2•2005JULI

PancreaseMicrotabs 10

... og denkendte

Hvordan virker Pancrease MicroTabs 10?Pancrease MicroTabs 10 virker ved at fremme fordøjelsen.det indeholder en række af de enzymer, som normalt produ-ceres af bugspytkirtlen (pancreas), og udskilles i tyndtarmen.Hvis man mangler disse enzymer medfører det en dårlig for-døjelse af navnlig stivelse, fedtstoffer og æggehvidestoffer(proteiner).

Hvad bruges Pancrease MicroTabs 10 imod?Pancrease MicroTabs 10 anvendes til behandling af sygdom-me i bugspytkirtlen (pancreas), hvor dennes funktion er ned-sat. Endvidere anvendes det efter fjernelse af dele afbugspytkirtlen eller i forbindelse med cystisk pancreasfibro-se, som er en sjælden arvelig sygdom.

Pancrease MicroTabs 10

Indhold:Hver Pancrease MicroTabs 10-kapsel indeholder:10.000 Ph. Eur. enh.

500 protease enh.9.000 amylase enh.

Dosering: Voksne: 2-4 enterokapsler 3 gange daglig i forbindelse med måltid.

ANVENDELSE:Malabsorbtion årsaget af nedsatpankreasesekretion.

BIVIRKNINGER:Er normalt uden bivirkninger. Kan havemave-tarmgener, diarré, mavesmerter,obstruktion, opkastning og kvalme.

BØR IKKE ANVENDES:Ved akut betændelse i pancreas.

FORSIGTIGHED:Hvis der optræder symptomer, som tyderpå mave-tarmobstruktion, bør lægenkontaktes.

UDLEVERING:Fås i håndkøb på apoteket.

Pakningen indeholder brugerinformation,der bør læses, før lægemidlet anvendes.

Yderligere information kan fås hos læge,apotek eller Janssen-Cilag A/S, tlf. 45 94 82 82

Pris (25.11.02):100 stk.: 413,75200 stk.: 812,73

Pancrease... still going strong – kendt og effektivt!

Janssen-Cilag A/S – Hammerbakken 19 – 3460 BirkerødTlf. 45 94 82 82

Pancrease

Indhold:Hver Pancrease kapsel indeholder:5.400 Ph. Eur. enh.

330 protease enh.3.200 amylase enh.

Dosering: Voksne: 1-2 enterokapsler 3 gange daglig i forbindelse med måltid.

Pris (25.11.02):100 stk.: 377,28250 stk.: 878,66

PRODUKTINFORMATION

F O R M A N D E N S H J Ø R N EC

ystisk Fibrose 2•2005

Det er nu godt et år siden, jeg blev valgt som formandfor Cystisk Fibrose-foreningen. Ved årsmøderne i april iår knyttede jeg nogle generelle betragtninger tilForeningen, dens struktur og fremtid og til mit virkesom formand og vil her dele disse tanker og overvejel-ser med en bredere kreds af vore medlemmer.

I årets løb har jeg spurgt mig selv: Hvorfor har vi enCF-forening i det hele taget?

Foreningens formål er jo beskrevet i vedtægterne.Først og fremmest støtte gennem information og prak-tisk hjælp til CF-patienter og -familier som den nok al-lervigtigste opgave. Dertil kommer forskning i sygdom-men, dens forebyggelse og behandling. Og endelig atudbrede kendskabet til CF og forsøge at skabe forståel-se for patienternes vanskelige vilkår. Det er alle megetvigtige opgaver, med patienterne i centrum.

Hvis blot det kunne lykkes forskerne at finde veje tilat forbedre patienternes vilkår eller til at opnå bedreforståelse for sygdommen og en dag forhåbentlig findefrem til, hvordan sygdommen kan kureres eller undgås,ville vi alle være ovenud lykkelige. Jeg har fået en over-sigt over, hvilke forskningsideer og projekter, der fore-ligger i dag. Men CF-foreningen har desværre i dag altfor få midler til at kunne præstere resultater. Så vi skalpå jagt i den kommende tid efter flere midler.

I årets løb har jeg gjort mig nogle overvejelser om-kring Foreningens arbejde, struktur og vore vedtægter.Jeg kommer jo fra, kan man sige, en anden verden – hartilbragt min tid i forretningslivet og ser måske lidt an-derledes på Foreningens arbejde, som efter min meningi det daglige ikke længere omfatter nye emner, somkræver en løbende detailgodkendelse af en bredt sam-mensat bestyrelse. Det var ganske givet anderledes, daden nuværende struktur blev besluttet for mange år si-den.

Som jeg har oplevet mit første år som formand, er be-styrelsens arbejde af mere forretningspræget karakter,administration, organisation, fundraising, økonomi,politiske aspekter, lovgivning, repræsentation i forskel-lige fora, kommunikation til udbredelse af kendskabettil sygdommen og overvågning af de organisatoriskeforhold og økonomien og sikring af, at bestyrelsen eroverordnet ansvarlig for, at CF-foreningen lever op tilde tre vigtige punkter:

• at støtte patienterne

• at støtte forskning

• og udbrede kendskabet til cystisk fibrose.

Til gengæld ser jeg et behov for torådgivende udvalg eller råd under bestyrel-sen.

Det ene udvalg har vi allerede, nemlig CF-lægerå-det, hvor landets største ekspertise er samlet og kanrådgive bestyrelsen, vurdere forskningsprojekter ogindstille til bestyrelsen, bl.a. til brug for møder medfonde. Iøvrigt skal lægerådet selv tilrettelægge sit arbej-de, gerne med en formand valgt blandt rådets medlem-mer og skal uændret selv vælge sin sekretær og kan sup-plere sig med andre interesserede CF-læger.

Det andet udvalg, som jeg savner, har vi ikke i dag –et CF-patientforum bestående af op til ca. 20 deltagere,nemlig CF-patienter og -forældre samt sekretariatsche-fen og formand eller næstformand.

Dette udvalg skal have struktureret kontakt med bag-landet, have nær kontakt med forældre og patienter,fremkomme med ideer, forslag, tanker. Og det vil na-turligvis være lykkeligt, om man inden for dette udvalghar personer med også talent, evner og energi til at ar-rangere og deltage i fundraising arrangementer.

Vi ønsker at invitere CF-patientforum til et årligtstormøde, hvor alle problemer, tanker og ideer kankomme op til overfladen. Dette forum kunne have sinegen dialogside på hjemmesiden med mulighed for de-bat/udveksling af ideer og vil i høj grad repræsenteremedlemsdemokrati og sikre kontakt til de mange for-skellige patient-grupperinger for at kende baglandetsønsker mht. foreningens indsatsområde for familierne.

Mit forslag er derfor følgende:Bestyrelsen skal fremover bestå af 8-10 medlemmer,nemlig 3 læger (cheferne for CF-centrene på RH og SKog chefen for Mikrobiologisk afd./ RH), 2 forældre-repræsentanter (1 fra Øst- og 1 fra Vestdanmark), 2 CF-patienter, igen fra øst og vest. Og for at der skal væreplads til mig selv – en ekstern person. Denne liste giveren bestyrelse på 8, noget mindre end vi er i dag.

Det er noget, vi må drøfte i de kommende månederog i givet fald ved næste generalforsamling den 5. april2006 foreslå de nødvendige ændringer af vedtægterne.

Den eneste paragraf, jeg ikke vil ændre, er paragraf13. Den siger, at bestyrelsesmedlemmerne er ulønnede.Det skal de fortsat være.

AF

BJA

RNE

HA

NSEN

3

4

gruppe, Rasmus Lillie, og kort efter kom Jesper Bolhornind på 3. pladsen.

Derefter var der er hul på godt to minutter ned tilnæste gruppe, hvor den tidl. banelandsholdsrytterKenneth Bering vandt spurten om 4. pladsen. I dennegruppe sad også årets store navn, Richard Virenque, dersluttede som nr. 29.

I samme gruppe var også ganske mange ryttere fraTEAM CF, hvor hurtigste ryttere i herreklassen blev:Sven Olaf Lund nr. 10, Per Pallesen nr. 11, Kenny Olssonnr. 15, Henrik Jørgensen nr. 16, Jørgen Emil Hansen(verdensmester i 100 km holdløb i 1966 og OL bronze-medalje for hold på landevej ved de Olympiske Lege iMontreal i 1976) nr. 21. Nick Sørensen blev nr. 33,Thomas Dam nr. 34 og Henrik Hasling Gade nr. 48.

I dameklassen var bedste CF-ryttere: Stine Jensen nr.2, Carina Jørgensen nr. 3, Rikke Alkjær Frederiksen nr.6, Gry Hamborg nr. 7, Terese Serup nr. 8, Susan Jensennr. 9 og Unni Lizier nr. 10.

Det er i høj grad værd at bemærke Henrik HaslingGade’s 48. plads. Henrik kommer fra Sønderborg og varmed sine 15 år den yngste rytter på TEAM CF – og li-der selv af cystisk fibrose. Henrik er faktisk ‘kun’ i gangmed sin anden sæson som cykelrytter i SønderborgCykelklub (SCK) i klassen Ungdom drenge. Allerede isin første sæson kvalificerede Henrik sig til A-finalenved DM i Hillerød, hvor han blev nr. 28 ud af 150 del-

Løbet, som er på 118km, blev en stor posi-tiv oplevelse for CF.Holdet var detstørste, vi har stillet

til start i de 5 år, TEAM CF har deltaget i Ritter Classic.Og vi har ikke tidligere fået en så omfattende ekspone-ring af CF, godt hjulpet på vej af PØLSEVOGNEN.NET.Samtidig var det fantastisk at opleve, hvordan der blevknyttet kontakter mellem en lang række meget forskel-lige mennesker, som alle har cykelsport som fællesinter-esse, og som alle havde valgt at støtte Cystisk Fibrose-foreningens oplysningsarbejde ved denne lejlighed.

Ole Ritter havde velvilligt tildelt TEAM CF’sBaseCamp en særdeles god placering – lige vedmålet, og før starten var der morgenkaffe oghyggesnak. Derefter blev CF-rytterne samlet tilgruppefotografering med Ole Ritter og løbetsstore stjerne, bjergkongen Richard Virenque,der som den eneste har vundet den prikkedebjergtrøje syv gange i Tour de France.

Løbet blev skudt i gang i halvtrist gråvejr,men efterhånden klarede det op, og da rytter-ne begyndte at komme i mål, brød solen igen-nem. Professionelle Frank Høj var 1. mand påstregen efter de 118 km. Han spurtbesejredesin sidste ledsager fra en 3-mands udbryder-

TEAM CYSTISK FIBROSE i Ritter Classic 2005

Cykelløb, varme hottereog Cocio-bajere

AF ERIK WENDEL

Søndag den 19. juni

i år stillede TEAM

CYSTISK FIBROSE til start

med 70 cykelryttere ud af

det 800 ‘mand’ store felt

ved årets Ritter Classic,

det ottende i rækken,

med start og mål

i Taastrup.

Henrik HaslingGade (CF) ogRichard Virenque

“Pølseteamet”: Lasse “Kokski”,Ole Ritter og Fanny Posselt

Cystisk Fibrose 2

•2005

Foto: Birger Vogelius Freelance

5

tagere. Også i år skal Henrik køre DM, i Silkeborg.Henrik er i dag blandt de 30 bedste drenge i sin klasse;han cykler mere end 400 km om ugen fordelt på 5træningsdage og med løb i weekenderne sammen medsine kammerater fra SCK.

Henrik betegner i øvrigt sig selv som en “bjergged”, –bemærk, at han kom i mål i Ritter Classic kun 4 min. 1sek. efter vinderen Frank Høj og 1 min. 30 sek. efterbjergkongen Virenque!! Flot kørt, Henrik!!

Også PØLSEVOGNEN.NET deltog ved Ritter ClassicI løbet af formiddagen ankom fodboldspillerneThomas Helveg og Martin Jørgensens PØLSEVOGN tilTaastrup, som altid bag den bedagede Volvo Amazon,for at servere “hottere” og Cocio-bajere til publikum –til fordel for Cystisk Fibrose-foreningen. Hovedsponsorved denne lejlighed var Steff Houlberg, og hertil komCocio, Paaskebrød og K-Salat.

Kl. 14.00 var pølsevognen klar til servering under le-delse af ‘Pølsewoman’ Fanny Posselt, denne dag assiste-ret af ‘Lasse Kokski’ (Lasse Fredrik Jensen, som er køk-kenchef og medejer af Restaurant Lakeside på SimonsGolfklub i Nordsjælland. – og mangeårig ven af CF somfrivillig leder på vore årlige CF-skilejre for børn i alde-ren 11-17 år).

Af to omgange fik Fanny og Lasse assistance af selve-ste Ole Ritter, der med en fortid som pølsemager havdefuld kontrol over alle facetter ved serveringen af hotte-re. I tre timer var der konstant lang kø ved pølsevognen,og da pølsevognen lukkede lugerne ned, var der langet omkring 500 hottere og Cocio over disken.Pølsevognen.net og Cystisk Fibrose-foreningen vil ger-ne takke Steff Houlberg, Cocio, Paaskebrød og K-Salat,fordi de gjorde det muligt at dele gratis hottere ogCocio-bajere ud til publikum, mens der blev samlet indtil CF-foreningen i de mange raslebøsser.

Afslutningsvis skal der lyde en stor varm tak:

• til alle rytterne, som valgte at køre Ritter Classic forTEAM CYSTISK FIBROSE og derved hjælpe med at

udbrede kendskabet til CF. De mange og meget synli-ge CF-cykeltrøjer fyldte godt “i billedet” og var der-ved til stor hjælp i CF-foreningens oplysningsarbejde,

• til Fanny Posselt og PØLSEVOGNEN.net, fordi Iendnu engang stillede op for Cystisk Fibrose,

• til Ole Ritter, Christian Ritter og til løbskommissærHenrik Elmgreen (Rico) for jeres støtte til og engage-ment i CF-foreningens arbejde. Henrik Elmgreen op-fordrede således flere gange i løbet af eftermiddagenfra speakerbussen med sin velkendte stemme tilsku-erne til at besøge PØLSEVOGNEN og derved støtteCystisk Fibrose-foreningen. Og 15-årige Henrik blevfør start interviewet “for åben mikrofon” af HenrikElmgreen sammen med øvrige celebrities! Alt dette ermed til oplyse om sygdommen med det svære navn!

• og tak til alle de frivillige hjælpere, som tog imod op-fordringen om at bruge en søndag på CF i Taastrupog hjælpe med teltopstilling, servicering af ryttere,uddeling af løbesedler om PØLSEVOGNEN, nedpak-ning, oprydning og meget mere, – alle de talrige jobs,som var med til at sikre, at alt klappede, og at dagenblev så stor en succes for CF.

Tak for i år, – vi håber at se jer alle til Ritter Classic 2006.

Læs også om CF-cykelholdet i Ritter Classic påInternet-adresserne:www.cff.dk, klik ikon: “Team CF i Ritter Classic”www.ritterclassic.dkwww.pølsevognen.net

5

Cystisk Fibrose 2

•2005

Henrik Elmgreen

Foto: Birger Vogelius Freelance

I de senere år har de europæiskeCF-konferencer været arrangeret afECFS-European Cystic FibrosisSociety i samarbejde med de skif-tende værtsnationer. I dagene 22.-25. juni i år fandt 2005-konferencensted på Kreta, i særdeles smukkeomgivelser og i varmt sommervejr.Næste år skal konferencen afholdesi Danmark. Den første invitation,såkaldt 1st Announcement, til2006-konferencen ses på dette bladsforside, og der er yderligere omtaleaf konferencen her i bladet.

På Kreta-konferencen var der fraDanmark deltagelse af i alt 27 fag-personer (læger, biologer, en enkelthortonom samt sygeplejersker,diætister og fysioterapeuter). Påkonferencen blev der præsenteret11 danske videnskabelige arbejder,og en del af danskerne var desudeninviteret til at holde større foredrag.

Desuden blev der præsenteretnogle tvær-skandinaviske arbejdersom de første publicerede resultateraf det tætte skandinaviske samar-bejde, der blev etableret for nogle årsiden mellem norske, svenske ogdanske CF-centre.

Danske CF-familier er på familie-

kurserne og også på de seneste toårsmøder i København den 4. aprilog i Århus den 13. april blevet ori-enteret om disse igangværendeskandinaviske projekter. I under-søgelserne indgår data fra mangeflere patienter, end hvis disse varblevet gennemført som enkeltpro-jekter i hvert af de tre lande.

Nu foreligger altså de første of-fentliggørelser af dette vigtige skan-dinaviske samarbejde, som blevindledt for nogle år siden, og somblev muligt takket være betydeligprojektstøtte fra medicinalfirmaetSOLVAY PHARMA APS.

Mange CF-patienter og -familierudtrykker stor interesse for hele ti-den at være orienteret om forsk-ningsarbejdet, men man skal heletiden huske på, at meget af forsk-ningsarbejdet typisk sker som for-søg i laboratoriet og/el. dyreforsøg.Med andre ord – der kan være langtid forude, før man kan gøre sig håbom, at forskningen resulterer iegentlig ny, bedre behandling tilCF-patienterne.

Forskningsstøtte, herunder støttetil kongresdeltagelse, prioritereshøjt i CF-foreningens budget og ar-

bejdsområder. Vi søger bl.a. medici-nalfirmaerne om hjælp til dette, ogvore ansøgninger bliver da også oftehonoreret, men derudover har CF-foreningen i en årrække anvendtyderligere ca. 150-175.000 pr. år tilkongresstøtte. Det anses for en vig-tig opgave at bidrage til, at forskere,der får deres videnskabelige arbejdeantaget til præsentation på de toårlige CF-konferencer i henh.Europa og USA, også får lejlighed tilselv at være til stede og deltage i dis-se konferencer – og vende hjemmed ny inspiration til at fortsætteforskningsarbejdet.

Information til patienterMen CF-familierne har krav på atvide, hvad der sker, og en af betin-gelserne i CF-foreningens Guide-lines for modtagelse af økonomiskkongresstøtte er, at man til gengældhjælper med at videregive oplysnin-ger til CF-patienterne og -familier-ne. Kongrestid er en hektisk tid fordeltagerne. Deres arbejder skal om-sættes i en såkaldt Poster til op-hængning på kongressen, og adskil-lige inviteres desuden til at holdemundtligt foredrag, så der er storeforberedelser, inden afrejsen sker.CF-foreningen prøver at hjælpemed de praktiske forberedelser. CF-sekretariatet tilbyder derfor at ar-rangere rejse og ophold, så forsker-ne kan koncentrere sig om denvidenskabelige del og ikke skal tæn-ke på flytider, hotelbestilling etc.

Dette teamwork fungerer til man-ges tilfredshed, og ved den netopoverståede Kretakongres var der fradeltagerne stor iver og villighed tiltil gengæld at hjælpe CF-redaktio-nen med at kunne bringe så omfat-tende informationer som muligt –og så hurtigt som muligt til trods

Cystisk Fibrose 2

•2005

6

Der afholdes hvert år en europæisk og en nordamerikansk CF-konference, hvor forskere fra hele verden har lejlighed til atpræsentere deres seneste resultater og udveksle erfaringer til gavnfor det fortsatte arbejde.I disse konferencer er der deltagelse af også danske CF-læger,-forskere og plejepersonale fra de to danske CF-Centre på henh.Rigshospitalet og Skejby Sygehus, og traditionen tro præsenteresder fra Danmark på disse konferencer en række videnskabeligearbejder med seneste nyt fra forskningsarbejdet.

28th European Cystic FibrosisConference, Kreta, 22-25 juni 2005

den flyvende redaktion”.Billedet af Niels Høiby fra Athens

lufthavn, viser, at han som øvrigerejsende også bidrager til CF-oplys-

for ferietiden, der stod for døren ef-ter hjemkomst fra Kreta-kongres-sen.

Derfor skal der lyde en meget storog varm tak til alle kongresdeltage-re for de omfattende informationerog den store hjælp, de har ydet vedat “oversætte” deres videnskabeligeord til dansk og skrive de talrige re-suméer, vi bringer på de efterføl-gende sider.

Alligevel vil der måske være nog-le, som synes, det er svært stof atfordøje, – men man er velkommentil kontakte CF-sekretariatet, hvisder er noget, man trods “for-dansk-ning” af stoffet gerne vil vide mereom, så skal vi gøre vort yderste forat fremskaffe mere information.

Men der skal ikke herske tvivlom, at kongresdeltagernes store iverog hjælpsomhed har været uvurder-lig for CF-redaktionen, – derforTAK til alle de Kreta-rejsende forhjælp med denne information tilCF-familierne – herunder også taktil “interview-ofrene” på hjemturen,professor Niels Høiby, som undermellemlanding i Athen fik en dikta-fon i hånden, og overlæge TaniaPressler, som opgav en ellers velfor-tjent hvilepause i flyet og “talte til

ningsarbejdet ved at have adskilligeCF-klistermærker på sin bagage.

hwt

Cystisk Fibrose 2

•2005

Tania Pressler i flyet på vej hjem 7

Conference Centret på Kreta

Cystisk Fibrose 2

•2005

“Det, der var meget glædeligt vedkongressen, var, at stort set alle debehandlingsprincipper, som vi harindført i Danmark over årene, dvs.

• vedligeholdelsesbehandling medregelmæssige kure mod pseudo-monas,

• tidlig eradikering, dvs. udryddel-se, af den første pseudomonas-in-fektion, inden den bliver kronisk,

• isolation af patienterne, så de ikkesmitter hinanden

– alle disse ting har nu vundet al-men anerkendelse, dvs. de brugerdet mange andre steder, og det harmedført, at det forspring, vi havde imiddellevetid hos vore danske CF-patienter, ja, det er faktisk blevetindhentet af andre lande rundt om-kring i Europa, og de er også på veji USA. Det er utrolig glædeligt, for-di det betyder så umådelig megetfor så mange CF-patienter, og detviser jo altså også, at videnskab erinternational.

Det, der slog os, var også, at de

skandinaviske data viser, at de faktiski Göteborg har en bedre overlevelseog lungefunktion, end vi har i danskeCF-centre. Vi skal have undersøgtnærmere, hvad årsagen hertil er, for-di så skal vi også blive bedre!

Umiddelbart tror jeg, at det erfordi, de får Mucomyst alle sammen.Vi har selv vist, at Mucomyst er etantioxidant, og vi har også selv vist,at det faktisk forbedrer lungefunkti-onen hos cystisk fibrose-patienter.Dette viste vi for ca. 15-17 år siden,men vi holdt op med at brugeMucomyst, da recombinant DNAse,Pulmozyme, kom frem. Jeg tror, viskal i gang med at bruge Mucomystigen, fordi cystisk fibrose-patienterhar et underskud af antioxidanter,og Mucomyst er et antioxidant. Mendet skal vi have analyseret nærmere.

Af andre ting vi så og hørte frem-gik, at der ikke var så meget på denbasale side, bortset fra, at man kansige, at de ting, der foregår mellemDTU (Danmarks Tekniske Univer-

8

sitet) og CF-Center-København, vi-ser muligheder for helt nye produk-ter som quorum sensing-hæmmere,hvortil hører bl.a. nogle hvidløgs-substanser og yderligere også gin-seng. Der har man vist, at man ihvert fald i laboratorieforsøg harmulighed for at få nedbrudt biofilmfra bakterien Pseudomonas aeru-ginosa. Det har jo overordentlig storinteresse for cystisk fibrose-patien-ter, hvis det kan vise sig, at det ogsåkan komme til at fungere hos pati-enterne. Foreløbig har det vist sig, atdet kan fungere i vores dyremodel.

Dette var faktisk de mest interes-sante nyskabende ting, der var påkongressen.

Om selve kongresarrangementetmå jeg sige, at kongressen havde etoverordentlig højt niveau. Den kli-niske del af programmet var megetgod, og også de basale videnskabeli-ge områder var faktisk glimrende,men der var som sagt ikke de storegennembrud indenfor det basaleområde.

Alt i alt var det en meget velorga-niseret kongres, meget velbesøgt.Der var ca. 1.350 deltagere, oggrækerne skal have stor credit fordet arbejde, der er foretaget i for-bindelse med kongressen.

Vi startede under Kreta-kongressenogså planlægningen af den danskecystisk fibrose-kongres i 2006 og fikhovedlinierne for kongressens vi-denskabelige del på plads lørdag ef-termiddag, efter at vi lørdag kl. 13tog afsked med den græske kongres.Og det arbejde vil vi så fortsætte i dekommende måneder, så den danskeCF-kongres kan blive mindst lige sågod som den græske.

Nu skal vi alle sammen vende til-bage til den travle hverdag, og så gårvi på sommerferie, hvorefter vi mø-der fuldt ladet op til at tage fat påvort arbejde i klinikken og på labo-ratoriet for at forbedre forholdenefor cystisk fibrose-patienterne.

Til slut vil jeg minde om, at bådeNiels Høiby i Athens lufthavn på hjemturen

Professor Niels Høiby, Athens lufthavn 26. juni 2005:

Overordnede indtryk fra Kreta kongressen

“Ved dette års kongres på Kreta erder for første gang publiceret delre-sultater fra det store pseudomonas-projekt, som er gennemført i sam-arbejde med alle de skandinaviskeCF-centre.

Anders Lindblad, som er chef forCF-Center Göteborg, var chairmanpå en session, hvor han indledtemed at gennemgå foreløbige resul-tater fra projektet. I projektet indgårknapt 1.000 patienter, som har fåetregistreret en lang række data her-under alder, infektionshistorie oglungefunktionsniveau etc. Patien-terne fordeler sig med nogenlundelige mange patienter fra hvert land.

Det viser sig, at der er store for-skelle i den kliniske behandling, dertilbydes patienterne. Pulmozyme ermeget udbredt i både Danmark og

Norge, men bruges næsten ikke iSverige.

Zitromax bruges meget i heleSkandinavien, men ikke på Skejby-centret.

Det øvrige forbrug af antibiotikaviser store forskelle, både blandt deskandinaviske lande og centreneimellem. Det er meget udbredt, atpatienter med kronisk pseudomo-nas infektion inhalerer antibiotika iDanmark og Norge, men sjældent iSverige.

Behandlingsmønstret af patienteruden kronisk infektion viser ogsåstore forskelle. I Sverige anvendeshovedsagelig systemisk behandling( i.v. behandling/sprøjtekur af pati-enter), hvorimod man i Danmarkog Norge udpræget anvender in-halationsbehandling.

Cystisk Fibrose 2

•2005

Forekomsten af patienter medkronisk pseudomonas infektion erogså forskellig centrene imellem.Andelen af unge under 18 år medkronisk pseudomonas infektion ersåledes højere i Sverige end i Norgeog Danmark.

Lungefunktion hos patientpopu-lationer er også forskellig landeneimellem. Sverige ligger bedst, deref-ter kommer Danmark og Norge.

Skandinavien under eet har en afde laveste forekomster af kroniskpseudomonas hos børn og unge un-der 18 år i Europa.

Det skal understreges at oven-nævnte resultater kun er foreløbigeresultater, som danner baggrund formere dybdegående studier for yder-ligere at afdække årsagerne til for-skellene.” 9

Anders Lindblad, CF-Center-Göteborg og Tania Pressler.

Overlæge Tania Pressler i flyet på vej hjem den 26. juni 2005:

Delresultater fra det skandinaviske pseudomonas projekt

hvad angår ginseng og hvidløg, erdet jo sådan, at på nuværende tids-punkt er det kun laboratorieunder-søgelser og dyre-eksperimenter. Vived ikke præcist, hvilke doser der

skal gives til CF-patienter, og vi vedheller ikke, om det vil få den sammeeffekt på patienter som i dyrefor-søgene. Men jeg kan garantere, atdette arbejdes der intensivt på at få

afklaret. Der arbejdes også på at fåafklaret, hvad det er for komponen-ter såvel i hvidløg som i ginseng,som har den ønskede effekt.”

Kort om opbygningen af lungerneOpbygningen af vores lunger kansammenlignes med et stort forgre-net træ, der er vendt på hovedet.Øverst har man de store luftveje(stammen), og nederst har man desmå bronkier, der ender i alveolerne(de små tynde grene på træet).Lungerne består kort beskrevet af tosystemer, nemlig det øvre system ogdet nedre system. Det øvre systembestår af luftrøret og de store ogsmå bronkier, hvis funktion er atlede luften frem og tilbage. Det ned-re system består af alveolerne, hvorselve luftskiftningen til og fra blodetforegår.

Studier af pseudomonas*) infek-tioner i CF-lungerne har vist, at deøvre (større) luftveje typisk er kolo-niseret med pseudomonas med enrelativt lille grad af infektion og in-flammation, mens de nedre luftvejeog de yderste grene af lungetræet ogalveolerne tæt på blodbanen typiskhuser den kroniske infektionstil-stand med mucoid pseudomonas,inflammation og virulensfaktorer.

Denne viden er vigtig ved valg af

behandlingsstrategi overfor eksem-pelvis pseudomonas, fordi infek-tionstypen afgør den optimale be-handlingsstratergi overfor dennebakterie.

Lokal og/eller systemisk behandlingBakterielle infektioner i luftvejenekan umiddelbart behandles via tometoder.

Den ene metode er ved lokalbehandling, eksemplevis inhala-tionsterapi, hvor man indgiver me-dicinen direkte ned i lungerne.Fordelen herved er, at man når enhøj antibiotika-koncentration i se-kretet og stort bakteriedrab, og atmedicinen ikke skal udskilles af deindre organer, som derved undgår atblive påvirkede ved eventuelle bi-virkninger ved medicinen. Ulempener, at behandlingen kun virker, hvorder er relativ stor luftudskiftning ilungerne, dvs. de øvre luftveje.

Den anden metode er den såkald-te systemiske behanding, dvs. indgi-velse af medicin intravenøst (direk-te i blodbanen) eller oralt (gennemmunden). Fordelen ved denne me-tode er, at medicinen når bakterier-ne via blodbanen, hvorved den kan

ramme de bakterier, der vokser i deyderste små grene af lungetræet,hvor luftudskiftningen er begræn-set. Ulempen ved den systemiskebehandling er, at medicinen skalpassere/udskilles af de indre orga-ner (nyrer og lever), som kan blivepåvirket af medicinen.

Intermitterende (ikke-kronisk)infektion i de øvre luftveje behand-les effektivt med inhalationsterapi,mens kroniske infektioner i de ned-re luftveje behandles bedst med sy-stemisk terapi.

Hvornår er en pseudomonasinfektion intermitterendeeller kronisk?En infektion defineres som kronisk,hvis bakterien blev fundet i sug elleropspyt i 6 på hinanden følgendemåneder – eller kortere tid, hvis dersamtidig er fundet forhøjede anti-stoffer mod denne bakterie.

Når man skal afgøre, om en pseu-domonas infektion er intermitte-rende eller kronisk, sker det vedmåling af patientens antistofferoverfor bakterien.

Antistoffer måles ved at bestemmeantal precipitiner, og traditionelt harværet anvendt en teknik, der hedderkrydset immunelektroforese, hvorman ud fra en blodprøve bestemmerantistofværdien (0-50) overfor pseu-domonas ved at måle de såkaldteprecipiterende antistoffer. Dennemetode blev udviklet i 1970’erne afprofessor Niels Høiby, (populærtkaldet Høiby-titter), men nu er manpå RH begyndt at anvende en nyereteknik kaldet ELISA – EnzymeLinked Immono Sorbent Assay.10

Behandling af luftvejs-infektioner i fremtiden

På Kreta-kongressen var professor Niels Høiby, Klinisk Mikrobiologisk afdeling

på Rigshospitalet (RH) inviteret til at holde et foredrag i åbningssessionen

med titlen: "How to treat airway infections in the future", hvor han blandt

andet talte om, hvorledes typen af pseudomonas infektion er afgørende for

valg af behandlingsstrategi. Niels Høiby talte også om vigtigheden af at have

indsigt i og forståelse af pseudomonas bakteriens evne til at danne biofilm

som et middel til at sikre sin overlevelse i CF-lungerne.

*) pseudomonas udtales søvdo’monas

‘Cystisk Fibrose 2

•2005

11

ELISA-metoden er fremtidensteknik. Den måler i princippet detsamme som den traditionelle meto-de, men med ELISA-teknik aflæsesantistofværdien på en flydende ogdermed mere følsom skala vedhjælp af farver. Teknikken er såledeslettere, hurtigere og mere følsom,dvs. den er i stand til at vise stigen-de antistoffer, før infektion er blevetkronisk og gør det derved muligt atintensivere behandling – og for-håbentligt forhindre udvikling afkronisk infektion.

Ny brug af gamle produkterMan er i stigende grad begyndt atfokusere på begrebet pharmaco-ge-netik i erkendelse af, at patienter re-agerer individuelt på medicindoce-ring. Det betyder, at ikke alle skalhave samme docering og medinind-givelse pr. dag. Hertil kommer, atman i dag også anvender visse anti-biotika på en anden måden end tid-ligere.

Et godt eksempel er stoffet tobra-mycin mod kronisk pseudomonas.Tidligere indgav man Tobramycin 3gange daglig ved systemisk behand-ling (under i.v. sprøjtekur).

Nu indgiver man kun Tobra-mycin 1 gang daglig, men i en høje-re koncentration, fordi det har vistsig at give et bedre bakteriedrab ogsamtidig er væsentlig mere skånsomover for nyrerne.

Et andet eksempel er brugen afstoffet Colistin, der siden 1987 påRigshospitalet har været ordineretsom inhalationsbehandling 2 gange

daglig mod kronisk pseudomonasinfektion i perioderne mellem desystemiske behandlinger.

Colistin virker ved at destabilisere(punktere) bakteriernes cellemem-bran, så den bliver utæt, og bakte-rierne dør. Hertil kommer, atbakterierne har meget ringe resi-stensudvikling overfor stoffet. PåRigshospitalet er man nu i stedetbegyndt at give Colistin som syste-misk behandling 1 gang daglig modresistente pseudomonas bakterier(se også abstract resume af BirgitteBugge).

Tilbage i 1980’erne anvendte manpå mange CF-klinikker produktetMucomyst som slimløsnende mid-del, men brugen af Moucomyststoppede mere eller mindre, daPulmozyme blev introduceret istarten af 1990´erne. Nu tyder me-get imidlertidig på, at Mycomystogså har en anti-inflammatorisk(betændelseshæmmende) effekt, ogman begynder derfor at bruge stof-fet igen med dette sigte, som ogsåomtalt i interviewet med NielsHøiby på hjemturen fra Kreta-kon-gressen.

Nye antibioitika på vejDer er også nye typer antibiotika påvej. Således er der blandt medicinal-virksomhederne stort fokus på enrække anti-mikrobielle peptider(små proteiner), der slår bakterierihjel, og som forekommer naturligthos både mennesker og dyr. Et afdisse nye antibiotika kaldes Novo-spirine og er under afprøvning.

Bakterier og biofilmBakteriers evne til af producere bio-film er en anden forskningsgren,som tiltrækker sig megen opmærk-somhed. Når en pseudomonas in-fektion etablerer sig som kroniskinfektion i CF-lungerne, producererden et tykt lag af bakterier i slim (al-ginat/biofilm), som beskytter denmod at blive nedbrudt af kroppensimmunforsvar og/eller antibiotika.Denne forsvarsmekanisme er en afde væsentligste årsager til, at pseu-domonas ikke kan udryddes fra CF-lunger, når den først har etableretsig som kronisk infektion. Meget ty-der imidlertid på, at indsigten i ogforståelsen for denne komplekseproces/egenskab ved bakteriernesevne til at producere biofilm, rum-mer nøglen til effektivt at kunneudrydde infektioner fra CF-lunger-ne.

Biofilm ses ikke kun ved kroniskpseudomonas infektion, men ogsåkronisk infektion med bakterierneStaph.aureus, Cepacia og Achromo-bacter.

(Læs mere om biofilm i abstract-re-suméer af Peter Østrup Jensen,Thomas Bjarnsholt, Janus Haagen-sen, Zhijun Song, Hong Wu ogBaoleri Lee og i øvrige artikler i detteblad).

Tak til læge, Ph.D. Claus Moser,Klinisk mikrobiologisk afdeling, RH,og overlæge Tania Pressler, CF-Center-RH for hjælp ved udarbejdel-sen af denne artikel). ewl

Cystisk Fibrose 2

•2005

Erhvervs-, ferie- og fritidsrejserFly • bil • bus • tog • færge • hoteller • charterrejser og kør-selv-ferie

Det lokale rejsebureau – for alle!

Dumpen 23 • 8800 Viborg • Tlf.: 86 62 43 11 • E-mail: viborg@fdm.dk

12

Antibiotikaforbrug på 8 skandinaviske CF-Centre.Hanne Vebert Olesen1, PK Knudsen2, Scandinavian CFStudy Consortium,1Aarhus University Hospital, Aarhus, Denmark, 2UllevalUniversity Hospital, Oslo, Norway.

Antibiotikaforbrug og faktisk forbrug af antibiotika påde 8 Skandinaviske CF-Centre (Århus, København,Bergen, Oslo, Gøteborg, Lund, Stockholm og Uppsala)blev undersøgt i forbindelse med Det SkandinaviskePseudomonas Studie.CF-patienter blev opdelt i kronisk pseudomonas, inter-mitterende pseudomonas (mindst én pseudomonas po-sitiv dyrkning, men endnu ikke kronisk) og aldrig pseu-domonas.For de intermitterende brugte Danmark og Norge enkombination af inhaleret antibiotika (Colistin ellerTobi) og Ciproxin-tabletter, men Sverige brugte intrave-nøs (i.v.) behandling ved fund af pseudomonas. I prak-sis gav det tilsammen lidt højere antibiotikaforbrug iDanmark (gennemsnit 81 dage/år) end i Norge (gen-nemsnit 68 dage/år) og Sverige (gennemsnit 27dage/år), men først og fremmest, som forventet, en for-skel i arten af pseudomonas-antibiotika (inhaleret iDanmark, i.v. i Sverige og en blanding i Norge).For kronisk pseudomonas var der endnu større forskel.Danmark og Norge anbefalede regelmæssig intravenøsbehandling (mindst hver 3. måned). Sverige anbefaledei.v. behandling ved behov.Det faktiske forbrug var 3 i.v. kure/år/patient, så her varder ingen reel forskel.

Derudover anbefalede Danmark og Norge daglig in-halationsbehandling mellem i.v. kurene, hvilket Sverigeikke brugte.For total pseudomonasbehandling (inhalation.+ i.v.)gav dette 193 dage/år i Danmark, 161 dage/år i Norgeog 39 dage/år i Sverige. Denne store forskel var uventet.Specielt var sammenhængen ikke klar med lungefunk-tionen, som var ens i Danmark og Sverige (og lavere iNorge) i den samme gruppe. Derfor vil vi se på andreforskelle i behandlingen mellem landene, f.eks. er-næring, hvor et nyt skandinavisk projekt er i gang.

Højdosis intravenøs colistin 6 MIE*1 dagligt er en effektiv og sikker behandling mod multi-resistente bakterier hos patienter med cystisk fibrose.Birgitte Bugge, Annebeth Rosenvinge, Tacjana Pressler,og Niels Høiby,Det Danske CF Center og Klinisk MikrobiologiskAfdeling, Rigshospitalet, Danmark.Kronisk infektion med Pseudomonas aeruginosa (PA)og Achromobacter xylosoxidans (AX) er en væsentlig år-sag til nedsat lungefunktion hos CF-patienter. Der er etstigende behov for at finde nye behandlingsformer, daet øget antibiotikaforbrug har medført multi-resistentestammer.Colistin er igennem de sidste 20 år blevet brugt som in-halationsbehandling. Man har tidligere været tilbage-holdende med intravenøs behandling pga. usikkerhedom eventuelle bivirkninger fra blandt andet nyre-påvirkningen.

Abstract resuméer- danske CF-arbejder præsenteret på 28th European CF Conference,Kreta, 22.-25. juni 2005

Cystisk Fibrose 2

•2005

Hanne Vebert Olesen (yderst t.h.) og (fra v.) Thomas Bjarnsholt,Tania Pressler og Christine Rønne Hansen.

Fra v. Birgitte Bugge,Tania Pressler, Niels Høiby og Helle Krogh Johansen.

13

Cystisk Fibrose 2

•2005

A B S T R A C T R E S U M É E R

Igennem de seneste år er intravenøs colistin dog blevetgenintroduceret som anti-pseudomonal behandling tilkroniske infektioner, hvor der var resistens til mere van-lige antibiotika.Nyere undersøgelser har vist, at effekten af colistin sti-ger med dosis, derfor har vi på RH som et pilot projektforsøgt med 6 MIE colistin IV *1 i 14 dage i stedet forden mere traditionelle behandling med 1-2 MIE coli-stin IV*3.Femten patienter påbegyndte behandlingen, en patientudgik pga. allergisk reaktion ved indgift af første dosispå 2 MIE colistin (dosis blev øget over 3 dage).Resultatet var en signifikant stigning i lungefunktion,hvor 13 ud af 14 patienter enten havde en stigning iFEV1, FVC eller begge. Der var kun en lille, ikke signi-fikant forøgelse af nyreparametre under kuren, somblev normaliseret igen.Behandlingen virker således både effektiv og sikker, dogmangler det fortsat at blive undersøgt, om 6 MIE coli-stin IV*1 er signifikant bedre end 2 MIE colistin IV*3.

Erfaringer med 15 års brug af inhaleret colistinved behandling af P.aeruginosa i en CF-klinik.Christine Rønne Hansen1, T Pressler2, N Høiby1,1Klinisk Mikrobiologisk Afdeling og 2Det Danske CFCenter, Rigshospitalet, Danmark.

Abstractet/posteren er en opgørelse over 15 års behand-ling med colistin-inhalationer til tidlig, intermitterendePseudomonas-infektion. Denne behandling startede i1989, og opgørelsen går frem til og med 2003. Vi harkigget på patienter, der i 1989 ikke var kronisk inficere-de, og fulgt alle stammer fundet hos patienter med in-termitterende infektion fra 1989 til 2003.Der er 147 patienter inkluderet, svarende til 1400 pa-tient-år. I alt har vi set på 1194 stammer fra patientermed intermitterende infektion, og 3950 stammer frapatienter, der har udviklet kronisk infektion i løbet afdisse 15 år. I alt blev der givet ca. 1099 behandlingermed inhaleret colistin som tidlig behandling for inter-mitterende infektion. Behandlingslængden skiftede –som bekendt – fra 3 uger til 3 måneder sidst i 1990’erne.36 patienter udviklede kronisk infektion (24%). Disseer næsten alle behandlet med kontinuerlig colistin-inhalation.Af alle de undersøgte stammer hos disse patienter fandtvi 14 med resistens for colistin (0,4% af stammer frakronisk inficerede patienter, 0,3% af alle undersøgtestammer). Disse fandtes udelukkende hos 5 kronisk in-ficerede patienter, og forsvandt igen. Alle stammer varnon-mucoide.Konklusion: Ud af 147 patienter med intermitterendepseudomonas-infektion, behandlet med inhaleret coli-stin og peroral ciprofloxacin, udviklede 36 kronisk in-fektion i løbet af en studie-periode på 15 år. 5 af de kro-nisk inficerede patienter havde forbigående vækst afcolistin-resistente stammer.

Hvide blodlegemer (PMNer) hæmmes afQuorum sensing (Pseudomonas-udsendtesignalmolekyler) i en CF-musemodel.Nadine Hoffmann, Zhijun Song, Peter Østrup Jensen,Helle Krogh Johansen, Niels Høiby,Klinisk Mikrobiologisk afdeling, Rigshospitalet, Køben-havn, Danmark.

Pseudomonas aeruginosa (PA) forårsager kronisk lunge-infektion hos patienter med cystisk fibrose (CF) ved atproducere et tykt lag af bakterier i slim (alginat) – enlivsform som betegnes biofilm, der er modstandsdygtigover for antibiotika og immunsystemet.P. aeruginosa benytter kommunikationssystemer til atstarte infektionsprocessen. Denne regulering af bakteri-ernes adfærd, som er afhængig af bakteriernes antal,kaldes quorum-sensing (QS). Ved hjælp af kemiske sig-nalstoffer kan de tælle hinanden, og først når de ermange nok, løfter de geværet i flok og affyrer deresvåben i form af sygdomsfremkaldende komponenter.Denne koordinering gør, at værtorganismens forsvarlettere overrumples.Bakteriernes signalmolekyler kan ud over QS-virknin-gen også hæmme immunforsvaret ved at fremkaldeselvmord blandt de hvide blodlegmer (PMNer) og vedat klippe modtagemolekyler af immunceller, så de bli-ver “døve” for bakterieinfektionen. Desuden stimulererde produktionen af de harmfulde immunsignalstofferG-CSF og IL-8, som tiltrækker PMNer. PMNerne ud-sender ilt-radikaler og enzymer, som burde dræbe bak-terierne, men i stedet forårsager ilt-radikalerne mutati-oner, som gør, at PA producerer alginat og dermed enbeskyttende, slimet biofilm, og enzymer udskilt fraPMNerne nedbryder lungevævet .Mit Ph.D.-projekt fokuserer på blokering af QS og slim-dannelsen ved at hæmme den bakterielle kommunika-tion og derved forhindre den kroniske biofilm-infekti-on i at etablere sig – forvirre bakterierne, så de ikkesamles til angreb. En pointe er, at kommunikations-hæmmere ikke hæmmer bakteriel vækst. Herved dan-nes der ikke noget selektionstryk, der kan favoriseremodstansdygtige bakterier, men de bliver til gengælduskadelige for værten. Sådanne kommunikationshæm-mere vil være et alternativ til konventionelle antibioti-ka.

Fra v. Christine Rønne Hansen og Birgitte Bugge.

14

A B S T R A C T R E S U M É E R

Vi har udviklet en ny kronisk P. aeruginosa lungeinfek-tionsmodel i mus uden at bruge kunstig indkapsling afbakterierne (Hoffmann et al., 2005 Infect. Immun.),som udgør en forbedret og mere realistisk metode til atundersøge interaktionen mellem slimproducerende PA,værten og den antibakterielle behandling sammenlignetmed tidligere beskrevne dyremodeller, hvor man ind-kapslede PA i en kunstig biofilm bestående af f.eks. al-ginat fra en alge.

Langvarig binyrebark-insufficiens efteritrakonazol og budesonide behandling hoscystisk fibrose patienter med allergiskbronkopulmonal aspergillose (ABPA): En 5-års opfølgning.Marianne Skov og Tacjana Pressler,Det Danske CF Center, Rigshospitalet, Danmark.

Allergisk bronkopulmonal aspergillose forekommerhos en del patienter med cystisk fibrose. Behandling afABPA med itraconazol (Sporanox) er effektiv og ned-sætter behovet for binyrebark-hormon. En del patienterer samtidig i behandling med budesonide inhalationer(Spirocort), som led i den generelle behandling af ast-masymptomer. Itrakonazol påvirker et enzymsystemkaldet CYP3A, som blandt andet medvirker ved dan-nelsen af binyrebarkhormon og nedbrydningen af bu-desonide. Vi har i en tidligere undersøgelse fundet, atbinyrebark-funktion var påvirket hos nogle af de pati-enter, der er i behandling med både itrakonazol og bu-desonide. Denne undersøgelse er en 5-års opfølgning afdisse patienter.I slutningen af 1999 var 31 patienter af ialt 271 patien-ter med cystisk fibrose i CF-Centret, Rigshospitalet i be-handling med itrakonazol (400-600 mg per dag) modABPA. Af disse fik 25 patienter (gennemsnitligt 18 år)samtidigt budesonide (800-1600 mikrogram per dag).Hos 11 patienter (44%) fandtes for lav binyrebarkfunk-

ton. Itrakonazol og budesonide behandlingen blevstoppet, og til de patienter, der ikke allerede var i pred-nisonbehandling, gav man som erstatning hydrocor-tison.Efter 1 år så man forbedret, men endnu ikke normal bi-nyrebarkfunktion. De hormoner, der styrer saltbalan-cen (mineralocortiko-steroider) og de, der styrer køns-hormonerne, var ikke påvirkede. I de efterfølgende årfulgtes patienterne med regelmæssige målinger afACTH, det overordnede, styrende hormon ogSynacthen-test – en test, der stimulerer binyrebarken ogviser dens funktion. De patienter, der fortsat var i be-handling med prednison, blev ikke testet, idet predniso-nbehandling gør, at man ikke kan vurdere patientensegen produktion af binyrebarkhormon. Man fandt, atACTH – det overordnede hormon – blev normalt in-denfor det første år. Een patient fik normal binyrebark-funktion indenfor eet år, en anden indenfor det andet årog to patienter i det femte år. Tre patienter kunne ikketestes pga. prednisonbehandling. Hos 4 patienter var bi-nyrebarkfunktionen fortsat under normalt funktions-niveau efter 5 år.Itrakonazols påvirkning af enzymsystemet CYP3Amedfører, at koncentrationen af budesonide i blodetøges – samtidig med at patientens egenproduktion afbinyrebarkhormon hæmmes. Følsomheden på recep-torniveau og mængden af enzymet CYP3A varierer hosden enkelte patient. Undersøgelsen viser, at uafhængigtaf dosis og varighed af behandling kan binyrebarkfunk-tionen påvirkes over længere tid. Det er vigtigt at følgepatienternes binyrebarkfunktion under behandling ogfortsætte opfølgningen i en årrække efter.

PMNer og monocytter i blodet hos cystiskfibrose-patienter med kronisk Pseudomonasaeruginosa lungeinfektion i Azithromycin-behandling.Peter Østrup Jensen, C. Moser, T. Pressler*, C. Koch†*,N. Høiby,Klinisk Mikrobiologisk Afdeling og *Det Danske CFCenter, Rigshospitalet, Danmark.

Nadine Hoffmann (t.h.) og Christine Rønne Hansen.Læs også artiklen i dette blad om “Rock og bakterier”.

Marianne Skov,som 1. sept. vender tilbage til CF-Center-RHsom afdelingslæge.

Cystisk Fibrose 2

•2005

15

Cystisk Fibrose 2

•2005

A B S T R A C T R E S U M É E R

Kronisk lungeinfektion med Pseudomonas aeruginosa erhovedårsagen til den tidligere død hos CF-patienter.Denne infektion er karakteriseret ved vækst af P. aeru-ginosa i alginat-holdige biofilm. Biofilmdannelsen øgerP. aeruginosa resistens overfor antibiotika og immun-forsvaret. Den kroniske P. aeruginosa lungeinfektionforåsager en inflammation domineret af polymorfker-nede leukocytter (PMN), der kan medføre vævsskader.For nyligt har det vist sig, at kontinuerlig behandlingmed Azithromycin har en gavnlig virkning på lunge-funktionen hos CF-patienter med kronisk P. aeruginosalunge infektion.For at belyse om den gavnlige effekt af Azithromycinkan relateres til PMNer i blodet, hvorfra disse hvideblodceller vandrer ind i lungerne, undersøgte vi blod-prøver fra 30 CF-patienter med kronisk P. aeruginosalungeinfektion. 20 patienter havde været i vedvarendeAzithromycin-behandling i over 3 måneder, og 10 var ibehandling uden Azithromycin. Alle patienter var stabi-le ved undersøgelsen.Der fandtes ingen ændring i andelen af PMNer i blodetsindhold af hvide blodceller under Azithromycin-be-handlingen. Derimod sås et reduceret indhold af gra-nulocyte-colony stimulating factor (G-CSF) i blodet frade Azithromycin-behandlede patienter. Vi har tidligerepåvist, at G-CSF er relateret til dårlig lungefunktion hosCF-patienter med kronisk P. aeruginosa lungeinfektion.Derfor kan det reducerede indhold af G-CSF tyde på, atAzithromycin-behandlingen har medført en dæmpetinflammation i lungerne.

Hvidløg, som blokerer P. aeruginosa Quorumsensing systemer, fremmer hurtig ‘clearence’ af P. aeruginosa lungeinfektioner.Thomas Bjarnsholt1, P. Ø. Jensen2, T. B. Rasmussen1, L.Christophersen2, H. Calum2, M. Hentzer3, H.P. Hougen5,J. Rygaard5, C. Moser2, L. Eberl4, N. Høiby2 og M.Givskov1*

1 BioCentrum-DTU, Danmark. 2 Rigshospitalet, Dan-mark, 3 Carlsberg, Danmark.4 University of Zürich, Switzerland. Københavns Univer-sitet, Danmark.

Pseudomonas aeruginosa er den oftest forekommendebakterie i lungerne hos kronisk inficerede cystisk fibro-se-patienter. I kroniske infektioner gror P. aeruginosa ismå sammensluttede mikrokolonier kaldet biofilm. Idisse biofilm foregår bakteriel kommunikation ogsåkaldet Quorum sensing (QS), der gør P. aeruginosa bio-filmen meget resistent overfor ellers dødelige doser afantibiotika. Endvidere beskytter QS også bakteriernemod kroppens immunforsvar. Vi har tidligere vist, atekstrakt af hvidløg blokerer den bakterielle kommuni-kation. I dette studie har vi evalueret effekt af hvidløgs-ekstrakt i laboratorie biofilm og museforsøg.Vi dyrkede P. aeruginosa i laboratoriet som biofilm i til-stedeværelse af hvidløgsekstrakt. Vi observerede, at dis-se biofilm var meget mindre modstandsdygtige overfortobramycin og hvide blodceller (PMNer). Vi så også, atPMNerne blev aktiveret i højere grad, hvis biofilmenvar dyrket sammen med hvidløgsekstrakt.I forsøg med mus forbehandlede vi musene med hvid-løgsektrakt i to dage ved injektion under huden. På dag0 inficerede vi musene med P. aeruginosa i venstre lun-ge. Ved dag 1, 3 og 5 aflivede vi mus og talte antallet afbakterier i deres lunger, samt evaluerede deres immun-respons. Vi observerede en markant hurtigere clearingaf bakterierne fra de hvidløgsektrakt behandlede mussamt et kraftigere immunrespons. Vores hypotese er, atden bakterielle kommunikation paralyserer immunfor-svaret, så bakterierne ikke kan fjernes. Ved at behandlemed hvidløgsektrakt ophæver vi denne paralyserendeeffekt, hvorved bakterierne bliver modtagelige overforantibiotika og immunforsvaret. Vi leder i øjeblikket ef-ter de aktive stoffer i hvidløgsekstrakt, da den dosis,som musene har fået, svarer til, at et menneske på 70 kgskal indtage ca. 50 hele hvidløg pr. dag.

(Læs også i dette blad om Thomas Bjarnsholt’s Ph.D.-af-handling).

Lokalisering, vækst og biofilm udvikling forPseudomonas aeruginosa i flow kamre og i sputum prøver fra CF-patienter.Janus A. J. Haagensen1, Mikkel Klausen1, Lars Jelsbak1,Lei Yang1, Helle Krogh Johansen2, Tim Tolker-Nielsen1

and Søren Molin1,1BioCentrum-DTU, Center for Biomedical Microbiology,Technical University of Denmark, Lyngby, Denmark,2Department of Clinical Microbiology, Rigshospitialet,Copenhagen, Denmark

Pseudomonas aeruginosa udvikler karakteristiske mi-krokoloni strukturer, når den vokser i vores flow system(modelsystem), og det har vist sig, at denne udviklingog endelige biofilmstruktur er et resultat af to popula-tioner, nemlig en ikke-motil (ikke-bevægelig) popula-

Peter Østrup Jensen

Cystisk Fibrose 2

•2005

16

A B S T R A C T R E S U M É E R

tion, som danner foden af mikrokolonien, og en motil(bevægelig) population, som danner hatten på mikro-kolonien.Ved behandling af sådanne mikrokolonier af Pseudo-monas aeruginosa med colistin har det vist sig, at en dif-ferentierende population af celler, som tilsvarer hattenpå ovennævnte mikrokolonier, udviser tolerance over-for behandling med colistin. Disse cellers evne til at be-væge sig synes at spille en rolle for den udviklede tole-rance, men også ændringer af den enkelte cellesoverflade har tilsyneladende betydning. Ved behandlingaf en allerede colistinbehandlet biofilm af Pseudomonasaeruginosa med ciprofloxacin eller tobramycin bliverden tolerante population som nævnt ovenfor slået ihjel.Dog ses der efter behandlingen enkelte tolerante celler,som ved behandlingens ophør i større eller mindre gradvil have mulighed for at kolonisere og udvikle sig igen.Ved undersøgelser af sputum prøver fra en række CF-patienter er det demonstreret, at disse består af bådeenkelt celler og mikrokolonier af Pseudomonas aeru-ginosa. Ved behandling af Pseudomonas aeruginosa di-rekte i sputumprøverne ses nogen grad af toleranceoverfor colistin, og ved vækst af enkelt kloner i flowsystemet med brug af grise mucus som substrat er derefter behandling med colistin observeret tolerance ogdifferentiering tilsvarende observationerne for labora-toriestammen som omtalt i foregående afsnit. Isoleredekloner har en varieret evne til at danne biofilm, og derer indikationer af, at populationen af Pseudomonasaeruginosa i lungerne hos CF-patienter er yderst hetero-gen (varierende). Endelig peger undersøgelser på, atsene Pseudomonas aeruginosa isolater hos CF-patientertil en vis grad mister evnen til at danne biofilm ogmåske også en række violens faktorer, hvilket kan indi-kere, at disse parametre måske ikke er essentielle forPseudomonas aeruginosa-bakteriens overlevelse i lun-gerne hos CF-patienter på længere sigt.

Vaccination i næsen med Lipopolysaccharidbeskytter mus mod lungeinfektion medPseudomonas aeruginosa.H Wu, AW Zuercher, ZJ Song, C Bundgaard, A Lang, NHøiby, HK Johansen,Klinisk mikrobiologisk afdeling, Rigshospitalet, Danmark

Kronisk lungeinfektion med Pseudomonas aeruginosa erhovedårsagen til den øgede sygelighed og tidlige dødhos patienter med cystisk fibrose. Når først Pseudo-monas infektionen er blevet kronisk, er den stort setumulig at komme af med på trods af intensiv antibioti-ka behandling. Det er derfor vigtigt at finde nye stoffereller vacciner, som kan virke forebyggende og dervedforhindre den kroniske infektion.I den undersøgelse, vi har lavet, har vi benyttet en del afPseudomonas bakterien, nemlig Lipopolysaccharid,som sidder i cellevæggen, og indgivet dette via næsenmed henblik på antistof udvikling, specielt i de øvreluftveje, hvor den kroniske Pseudomonas infektion harsin indgangsport. I vores forsøg vaccinerede vi mus vianæsen 2 og 4 uger før etablering af den kroniske P. aeru-ginosa lungeinfektion med henblik på antistofudviklingog mulig beskyttelse mod kronisk infektion.Der var 2 grupper af dyr, – en gruppe som blev vacci-neret, og en kontrolgruppe som ikke blev vaccineret.Fem dage efter infektionens start var der langt fleremus, som overlevede i vaccinegruppen sammenlignetmed kontrolgruppen. Der var også en tendens til, atbakterietallet blev reduceret hurtigere i den vaccineredegruppe end i kontrol gruppen.På baggrund af disse resultater konkluderer vi, at vacci-nation med dele af Pseudomonas bakterien ser ud til athave en beskyttende effekt, når man vaccinerer mus føretablering af den kroniske P. aeruginosa lungeinfektion.

Janus Haagensen og Hanne W.Tybkjær/CF-foreningen.

Fra v. Hong Wu og Zhijun Song

17

A B S T R A C T R E S U M É E R

In vitro effekter af kinesisk ginseng påPseudomonas aeruginosa biofilm.Zhijun Song, Baoleri Lee, Hong Wu, Søren Molin, NielsHøiby,Klinisk mikrobiologisk afdeling, Rigshospitalet, Danmarkog Center for Biomedicinsk Mikrobiologi, BioCentrum-DTU, Danmarks Tekniske Universitet, Lyngby.

Kronisk P. aeruginosa lunge infektion er den væsentlig-ste årsag til ødelæggelse af lungefunktion og død hosCF-patienter. Infektionen er stort set umulig at fjernemed antibiotika, fordi de sygdomsfremkaldende meka-nismer gror i biofilm, som bakterien producerer, ogsom giver den effektiv beskyttelse mod antibiotika ogkroppens immunforsvar. Det er derfor vigtigt at søge ef-ter stoffer og komponenter, der kan påvirke biofilmpro-duktionen hos P. aeruginosa.Vi har observeret, at kinesisk ginseng ekstrakt har effektpå biofilmdannelsen hos en non-mucoid stamme af P.aeruginosa PAO1. Ginseng ekstrakt forhindrer ikkevæksten af P. aeruginosa i laboratorier. På den anden si-den forhindrer ginseng ekstrakt signifikant dannelsenaf POA1 biofilm i laboratorier bedømt ved tre-dimen-sional mikroskopi.I kontrolforsøgene kunne antibiotikummet Tobra-mycin kun dræbe bakterien på en overflade med 3-dagegammel biofilm, hvorimod antibiotikummet i den gin-seng-behandlede gruppe dræbte alle bakterier i bio-filmstrukturen. Resultaterne indikerer, at ginseng kanpåvirke biofilmdannelsen af P. aeruginosa PAO1.

Undersøgelse af biofilmdannelse og fænotype-forandringer ved Pseudomonas aeruginosaisolater fra patienter med cystisk fribrose.Baoleri Lee, Janus A. J. Haagensen, Oana Ciofu, Jens BoAndersen, Niels Høiby and Søren Molin,Institute of Medical Microbiology and Immunology,Panum Institute, University of Copenhagen. Center forBiomedical Microbiology, BioCentrum, DTU.

Pseudomonas aeruginosa er en gram negativ bakterie,som forårsager kronisk infektion hos CF-patienter.Antibiotisk behandling og eventuel lungetransplantati-

on har øget overlevelsen signifikant for patienter medkronisk P. aeruginosa infektion. Dog er tilstedeværelsenaf P. aeruginosa biofilm i CF-lungerne stadig forbundetmed en dårlig pronose.CF-patienter får typisk P. aeruginosa lungeinfektion tid-ligt i livet og lever med den i mange år.Mange forskere tror, at kronisk infektion med P. aeru-ginosa skyldes, at bakteriecellerne holdes sammen påoverfladen i luftvejene af biofilm. Biofilmdannelsen hosP. aeruginosa ser ud til at føre til øget antibiotika resi-stens.I vores arbejde har vi undersøgt 20 P. aeruginosa isola-ter indsamlet fra 8 CF-patienter og set, hvorledes bakte-rierne koordinerer deres aktiviteter og bygger komplek-se strukturer, og biofilm dannelsen blev fulgt medmikroskopisk analyse i laboratoriet.Vi fandt, at biofilm strukturerne hos P. aeruginosa iso-laterne er meget varierede, og biofilm dannelsen fulgteen trend med faldende tilpasningsevne i takt med for-løbet af den kroniske infektion.Vi fandt også, at P. aeruginosa i CF-lungerne over tidgennemgår flere fænotype-forandringer, herunder atbakterien mister sin evne til at svømme og også mistersine virulens faktorer (bakterien producerer mindreskadelige produkter etc.).Vi håber, at vi ved at forstå biofilm dannelsen og fæno-typeforandringerne ved P. aeruginosa isolaterne kanopnå bedre indsigt i infektionen og dens overlevelses-strategi ved kronisk infektion i CF-lungerne.

Cystisk Fibrose 2

•2005

Søren Molin

Fra v. Baoleri Lee, Zhijun Song, Helle Krogh Johansen og Oana Ciofu.

Cystisk Fibrose 2

•2005

18

Mikrobiologer siger ofte – lidtspøgefuldt, men også fordi det for-mentlig er rigtigt – at bakterier varde første levende væsener på klo-den, og de bliver også de sidste! Det,der ligger bag dette udsagn, er voresviden om, at bakterier meget ofte erekstremt tilpasningsdygtige. Der erikke det miljø i naturen, som ikke erkoloniseret af bakterier – bortset frade andre levende organismer, somhar udviklet forsvarsmekanismer tilat holde dem væk. I takt med atbakterier indtager nye miljøer, skif-ter de levevis – en meget interessantproces, hvor styring af generne spil-ler en stor rolle.

Derudover sker der hele tidenforandringer i generne, som i man-ge tilfælde øger bakteriernes evne tilat tilpasse sig. Når dette foregår inaturen taler vi som regel om ‘øko-logiske sammenhænge’ (hvem,hvad, hvor og hvorfor); hvis de mi-krobiologiske tilpasninger foregår imennesker i forbindelse med infek-tioner, taler man derimod om viru-lens og sygdomsfremkaldendeegenskaber.

Ofte kan man ikke se forskel – demikrobiologiske tilpasningsaktivite-ter er stort set de samme. Når vi fåren bakterieinfektion, vil vi vide,

hvilken mikroorganisme det drejersig om (hvem), hvilke egenskaberder kan give problemer (hvad), ihvilke dele af vores krop infektionener lokaliseret (hvor), og endelig,hvad der netop gjorde, at den pågæl-dende mikroorganisme kunne infi-cere vedkommende patient (hvor-for).

I forbindelse med CF ved vi alle-rede, at bakterien Pseudomonasaeruginosa er en vigtig årsag til in-fektioner, og at disse i særlig gradfinder sted i patienternes lunger.Det er efterhånden også blevetklart, at disse infektioner ofte skyl-des patienternes nedsatte forsvarmod P. aeruginosa. Derimod er detikke helt opklaret, hvad bakterierneegentlig foretager sig i lungerne, oghvorledes de efterhånden tilpassersig livet her. Det er disse væsentligespørgsmål, vi forsøger at angribe iet nyt forskningsprojekt, som eretableret mellem Rigshospitalets

CF-Center og Klinisk mikrobiolo-gisk afdeling og BioCentrum påDanmarks Tekniske Universitet.

Formålet med projektet er at un-dersøge P. aeruginosas vækstkrav ogtilpasning hos CF-patienter medkronisk lungeinfektion. Hvor hur-tigt vokser bakterierne, hvordanindretter de sig i lungerne, og hvor-dan overlever de påvirkningen frabl.a. antibiotika og kroppens im-munforsvar? Disse spørgsmål rum-mer elementer vedrørende bakte-riers vækst, fysiologi (hvad spiserde?), økologi (hvorledes tilpasser desig omgivelserne?) samt evolution(hvilke gener ændrer sig?) i løbet aflivet i CF-patienterne.

Nye molekylær-biologiske ogmikroskopiske teknikkerTil disse undersøgelser vil vi benyt-te os af en kombination af nyesmarte molekylær-biologiske ogmikroskopiske teknikker. Takketvære en avanceret mikroskop-tek-nik er det muligt at opnå 3-dimen-sionale billeder af bakterierne i f.eksekspektorater (red.: slimprøver fraCF’ere). Herved kan vi opnå videnom, hvorledes mikroorganismerneer organiseret, hvilket har stor be-tydning for bl.a. deres reaktion påantibiotika. Desuden vil vi benytteen kombination af specifikke ogkvantitative molekylære biologiskemetoder til lokalisation og bedøm-melse af bakteriernes vækst og akti-vitet i ekspektorater. Også disse for-hold spiller en stor rolle forbakteriers følsomhed overfor for-skellige stress-påvirkninger såsom

Professor Søren Molin, Center for Biomedicinsk Mikrobiologi, BioCentrum, Danmarks Tekniske Universitet-DTU var inviterettil at holde et foredrag på Kreta kongressen med titlen: Biofilm in CF airways. Helle Krogh Johansen, overlæge påKlinisk mikrobiologisk afdeling, Rigshospitalet tog initiativ til sammen med Søren Molin at skrive denne artikel til CF-bladet om Pseudomonas infektion hos CF-patienter. Tak til begge og til deres medforfattere.

Hvorledes tilpasser Pseudomonas aeruginosabakterien sig til livet i lungerne hos kroniskinficerede cystisk fibrose patienter?

HELLE KROGH JOHANSEN, LEI YANG,

JANUS HAAGENSEN, LARS JELSBAK,TOVE JOHANSEN,

NIELS HØIBY OG SØREN MOLIN,

DET DANSKE CF-CENTER OG KLINISK MIKROBIOLOGISK

AFDELING, RIGSHOSPITALET OG CENTER FOR BIOMEDICINSK

MIKROBIOLOGI, BIOCENTRUM-DTU, DANMARKS TEKNISKE

UNIVERSITET, LYNGBY.

En koloni af Pseudomonas bakterier i enexpectorat-prøve fra en CF-patient. Deenkelte celler hænger sammen i enklump, som også kunne kaldes ’biofilm’

19

boerne. Et af vores mål er at afsløre,om der er sammenhæng mellemlangsom vækst og en særlig tilpas-ning til forholdene i CF-lunger,f.eks. hvad angår modstandsdygtig-hed overfor antibiotika.

Mister evnen til at danne biofilmEn anden overraskende observation

vi har gjort er, at bakterier isoleretfra CF-lunger tilsyneladende harmistet deres evne til at danne desåkaldte biofilm. Biofilm er klum-per af bakterier, som ofte findes påoverflader, eller som kan ses somsammenhængende bakterier i van-dige miljøer. Sådanne ‘biofilm’ seshyppigt i ekspektorater fra CF-pati-enter, men som sagt kan vi ikke fåde samme bakterier til at dannebiofilm i vores modelsystemer i la-boratoriet. Vi ønsker derfor at findeud, hvad disse bakterier mangler forat danne biofilm i laboratoriet, oghvilken type biofilm de i stedet dan-ner i lungerne (f.eks. med hensyn tilfølsomhed overfor antibiotika).

Indtil videre er projektet i sin op-startsfase; men de resultater, vi harlige nu, viser, at den kroniske P. aer-uginosa infektion hyppigt består afbakterie populationer, som vokserlangsomt og organiserer sig selv iklumper, hvoraf en stor del af demviser resistens overfor antibiotika,når man benytter en farvemetode,som kan skelne mellem døde og le-vende bakterier.

Cystisk Fibrose 2

•2005

antibiotika, immunsystemet, højtemperatur, sult og ilt-radikaler.

I det hele taget vil en øget videnom bakteriernes såkaldt fysiologi-ske tilstand hjælpe os til at forudsi-ge deres påvirkelighed af forskelligebehandlinger. Vi vil i den sammen-hæng etablere et laboratorie-baseretmodelsystem for at undersøge ud-viklingen af bakteriepopulationer-ne under betingelser, som i videstmuligt omfang ligner de forhold,der hersker i CF lungerne.

I projektet er der inkluderet 6 CF-patienter, som alle er kronisk infice-ret med P. aeruginosa. Tidlige bakte-rie stammer fra disse patienter erblevet undersøgt over en periode påmellem 15 til 28 år, og for hver pati-ent er P. aeruginosas genetiske profilblev bedømt. I forskellige vækstme-dier er væksthastigheden af P. aeru-ginosa fra disse patienter fundet atvære 2 til 3 gange langsommere endden, som man finder ved velunder-søgte laboratoriestammer. Dette ermeget interessant, fordi det normaltantages, at bakterier udenfor labo-ratoriet vokser maksimalt hurtigtpå grund af konkurrencen fra na-

En koloni af Pseudomonas bakterier i etexpectorat fra en CF-patient. Prøven erbehandlet med Colistin – et anti-bioti-kum, som hyppigt anvendes i behandlin-gen af CF-patienter og derefter farvetmed stoffer, som farver levende cellergrønne og døde celler røde. Som det ses,er mange af cellerne upåvirkede afColistin.

SWEDISH ORPHANGROUP OF COMPANIESOur mission – “To provide patients,healthcare personnel and the pharma-ceutical industry with an independentglobal network, specializing in thedevelopment, marke-ting and distribu-tion of orphan products for the treat-ment of rare disorders, and productsand services to satisfy unmet medicalneeds where current treatment is eitherunavailable or unsatisfactory”.

www.swedishorphan.com– your link to a global network of orphan

pharmaceutical companies...

Det banebrydende ved eFlow®rapider, at forstøvningen af medicin ikkesker via lufttryk, men ved hjælp afelektriske impulser fra en styreen-hed, der får en membran i inhala-tionskammeret (nebulisatoren) tilat vibrere med en given frekvens(117 kHz). Membranen består af enskive, der er perforeret med 2000laserproducerede koniske huller.Derved er inhalationen så godt somlydløs.

Sammenlignet med traditionelleinhalationssystemer er eFlow®rapidsystemet utroligt lille og let. Det,som man tidligere kaldte en ‘pum-pe’ el. en kompressor, betegnes idette tilfælde en styreenhed og erkun på størrelse med to underkop-per lagt ovenpå hinanden (næstensom en ‘ufo’) og vejer kun ca. 250 g.Dertil kommer inhalationskamme-ret på 55 g. Data har vist, ateFlow®rapid reducerer inhalations-tiden med ca. 50%. Det giver denenkelte patient mulighed for at in-halere på kortere tid og/eller inhale-re flere medikamenter indenfor densamme tid, som der anvendes i dag.

Og måske vigtigst af alt, – systemetgiver en endnu bedre forstøvning afmedicinen, så den deponeres bedrei luftvejene end med de traditionel-le inhalationssystemer, som er påmarkedet nu. Bedre forstøvning ogoptimal partikelstørrelse er ikkeuvæsentlig, når man tænker på, atinhalationterapi ved netop cystiskfibrose udgør en stadig større tids-faktor og økonomisk andel af om-kostningerne ved CF-behandlingen.

Systemet kan anvendes til inhala-tion af både Pulmozyme® og anti-biotika.

eFlow®rapid leveres med genop-ladelige batterier. Systemet kan ogsåanvendes med almindelige AA-bat-terier. Ved fuldopladning giver bat-teridriften op til 90 minutters in-halation. Hertil kommer enalmindelig adapter (strømforsy-ning) 100-240 volt og leveres medstrømstik til Europa, UK og USA.Dermed kan vi – CF’ere og -famili-er – få en 100% fleksibel pumpe, derer let at transportere, særdels handy,let, og som kan anvendes overalt.Man vil derfor ikke længere behøvemere end én pumpe og altså heller

ikke i længere have brug særligepumper til rejsebrug m.v.

Styreenheden og inhalations-kammeret leveres som et samlet in-halationssystem og kan derfor ikkeanvendes med andre typer af ‘pum-per’ eller inhalationskamre.

CF-centrene på RH og SK medde-ler, at de ser positivt på dette nye in-halationssystem, og der skal ikkevære tvivl om, at CF-foreningen vilgå stærkt i brechen for, at CF’ernefår udskiftet deres traditionelle in-halationsudstyr med eFlow®rapid,når systemet bliver tilgængeligt iDanmark. Så snart der foreligger nytom eFlow®rapid, vil vi informereherom bl.a. via CF-hjemmesidenwww.cff.dk – www.cystiskfibrose.dk.

Det ser således ud til, at CF’ernemed eFlow®rapid kan få et både ef-fektivt og let transportabelt inhala-tionsudstyr, som desuden udnyttermedicinen bedre og er hurtigereend det traditionelle udstyr. Alt det-te vil kunne betyde en stor lettelse iCF’ernes hverdag, hvor de dagligeinhalationer ”fylder” meget.

Læs mere om eFlow®rapid påhttp://www.eflowrapid.info

Cystisk Fibrose 2

•2005

20

Nyt inhalationssystem på vej:eFlow®rapidInhalationssystemer til forstøvning afmedicin har de sidste 50 år traditio-nelt bestået af en 110/220 voltkompressor, der via en gummislangehar leveret et givent lufttryk(flow/minut) til et inhalationskammer(nebulisator), som forstøver medici-nen. Systemerne har ofte været sær-deles larmende og dermed til storgene for CF'erne selv, familie og na-boer. Nu har det tyske firma PARIGmhH færdigudviklet en ny type in-halationssystem kaldet eFlow®rapid,der revolutionerer inhalationsbehand-lingen på flere fronter.

AF

ERIK

WEN

DEL

21

Midt under DM i indsamling i maj

2005 drog Pølsevognen til Englang

for at lave sin egen indsamling til

fordel for CF-foreningens Skilejr-2006

for 11-17 årige børn og unge med

CF.

Pølsevognen ejes blandt andet af dedanske fodbold-landsholdsspillereThomas Helveg og Martin Jørgen-sen. Målet for Pølsevognens virke erat indsamle penge til velgørendeformål ved at uddele ‘gratis’ hottereog varme cocio-bajere til publikum,hvor den end kommer frem, ogsamtidig lægge op til hygge og sam-tale mellem mennesker på tværs af

sociale lag som envigtig del af danskkultur. Pølsevog-nens råvarer spons-eres af danske virk-somheder.

Thomas Helweghavde bedt Pølse-vognen om et besøgi forbindelse medThomas’ klub Nor-wichs sidste hjem-mebanekamp i for-året med håbet omat kunne ‘overleve’endnu en sæson iden engelske Pre-miere League.

Efter besøget i Norwich gik turentil Premiere League klubben AstonVilla i Birmingham, hvor landshol-dets Thomas Sørensen og MartinLaursen tog imod med julelys iøjnene – en dansk pølsevogn påAston Villas eksklusive og velbevog-tede træningsanlæg var i sandhed etsærsyn.

Turen i England blev afslutttetmed et besøg i den eksklusiveLondonbydel Hampstead, hvor detdanske KFUK har deres flotte hus.Her huses 65 unge danskere af beg-ge køn, der arbejder, studerer ellerbare prøver lykken i den gigantiskeby. Ved alle tre stop fløj der lystigt‘hottere’ og varme Cocio-bajereover Pølsevognens disk, og der blevgivet flotte bidrag til fordel forCystisk Fibrose af de spisendegæster.

Hjemvendt til Danmark beslutte-de Pølsevognen imidlertid atfortsætte indsamlingen til CystiskFibrose-foreningen med endnu etstop og gæstede Martin Jørgensens

gamle klub, AGF, på klubbenstræningsanlæg. Her blev der ogsåindsamlet flotte bidrag fra spillereog trænere til støtte for CF.

Og i juni besluttede Pølsevognenat tage ophold ved CFBaseCampunder Ritter Classic, – læs mere her-om side 4-5.

Indsamligsresultatet fra Eng-landsturen og de efterfølgende begi-venheder vil blive overrakt af re-præsentanter fra Pølsevognen påårets CF-familiekursus i Faaborg11.-13. november i år.

Mens vi spændte venter på resul-tatet sender vi mange hilsener ogstor tak fra Cystisk Fibrose-forenin-gen til alle i Pølsevognen og til demange pølsespisende kunder, derderved har bidraget til den kom-mende CF-Skilejr.

Læs mere om Pølsevognen og tu-rene til fordel for CF og se de man-ge billeder på:www.Pølsevognen.netwww.cff.dk, klik “Pølsevognen.net”under Aktiviteter og klik ikon“Team CF i Ritter Classic”. ewt 21

Cystisk Fibrose 2

•2005C

ystisk Fibrose 2•2005

Pølsevognen.net indsamlerpenge til Cystisk Fibrose

Foto: Birger Vogelius Freelance

På CF-bladets forside viser vi for- og bagside på den in-vitation, 1st Announcement, som lå i alle Kreta-kon-gressens deltageres kongrestasker, og som i disse ugerdesuden distribueres til fagpersoner i såvel Europa somandre verdensdele.

Som omtalt i artiklen om Kreta-kongressen, arrange-res de årlige europæiske CF-konferencer nu om dage afECFS-European Cystic Fibrosis Society i samarbejdemed værtsnationen. Til formålet nedsættes en LocalOrganising Committee med deltagelse af en bred kredsaf fagpersoner, hvor også den nationale CF-forening errepræsenteret, for at sætte et nationalt “fingeraftryk” påde enkelte konferencer.

Præsident for 2006-kongressen er Niels Høiby, som isamarbejde med en bredt sammensat videnskabelig ko-mite, Scientific Committee, er ansvarlig for det viden-skabelige indhold i konferencen. Udover at give prakti-ske oplysninger om datoer er 1st Announcement tænktsom en appetitvækker, som forhåbentlig giver lyst til atbesøge værtslandet og opleve lidt af den nationale at-mosfære – parallelt med det vigtigste ved disse konfe-rencer, nemlig det intense arbejde med foredrag og di-skussioner under de 3-4 dage, konferencen varer – altsammen for at få fornyet inspiration til det fortsatteforskningsarbejde for CF’erne verden over. I 1stAnnouncement omtaler Niels Høiby nogle af de ting,Danmark og København er kendt for, og som vi gernevil vise frem:

Tivoli, slotte, museer, kirker, det nye operahus, H.C.

Andersen bl.a. symboliseret ved Den Lille Havfrue, og visupplerer med billedvalget om kunst og kultur:Louisiana, Den Kgl. Ballet, Den Sorte Diamant – og etstk. med sild.

På www.cff.dk finder man nu et link til 1stAnnouncement i PDF-format og med link til ECFS’kongresside, www.europeanCFconference.org, hvorman kan udfylde og sende en “Notice of Interest”, hvisman planlægger at deltage. Enhver er velkommen til atdeltage i kongressen, men naturligt nok er kongressensdiskussioner forbeholdt fagpersoner. Dvs. lægpersonerkan ikke få personlige spørgsmål besvaret, men har manlyst til at betale kongresgebyret, er man velkommen tilat være med “på en lytter”. Dog skal man som CF’ervære opmærksom på, at arrangørerne ikke påtager sigansvar for eventuel risiko for krydsinfektion. Det er optil den enkelte CF’er at afgøre, om og hvad man vil gøre,f.eks. holde meget god afstand til andre CF’ere!! Mensom sagt – det er ens eget valg at deltage, – da det afpraktiske årsager ikke er muligt at arrangere adskillelsemellem CF’erne. hwt

Cystisk Fibrose

2•2005

22

CF-KONGRES I KØBENHAVN NÆSTE ÅR

29th ECFS Conference 15.-18. juni 2006

23

CF-lungernes reaktion på infektio-ner har generelt været anset somhovedårsagen til den gradvise re-duktion af lungefunktionsniveauhos patienterne. Oluf Schiøtz for-talte, at man imidlertid i de senereår har diskuteret, om der sideløben-de med de bakterielle infektionerfindes andre væsentlige og måskebasale årsager i CF-cellerne, somkan forklare, hvorfor mange CF-pa-tienter oplever gradvis faldendelungefunktion, selv om de behand-les effektivt med antibiotika modinfektioner. Meget tyder på, at be-grebet inflammation i CF-lungecel-lerne også spiller en væsentlig rolle.

Begrebet inflammation dækkerover en betændelsesreaktion/til-stand. Den behøver ikke at værefremkaldt af infektion. Dette kendeseksempelvis fra personer, der lideraf høfeber. Her sætter pollen sig inæsen, hvorefter man danner se-kret, og slimhinden i næsen hæver.Hos ‘raske’ personer heler slimhin-

den normalt op uden varige mén ef-ter en betændelsesreaktion, hvadenten den skyldes pollen, forkølelseeller en bakteriel infektion. Men hosCF-patienter heler slimhinden opmed små ar og skader. Når skadernebliver tilstrækkelig mange og store,ødelægges slimhinden.

Mastceller er en del af vores na-turlige forsvarsmekanisme modsygdom. De produceres i knogle-marven og sendes herefter rundt ikroppen via blodbanen. De forskel-lige typer af mastceller har mangefællestræk, men miljøet, hvori demodnes (bindevæv, hud, tarm ellerlunger), spiller en stor rolle for de-res adfærd. Man taler således omlungemastceller, hudmastceller,tarmmastceller osv. Mastcellernesopgave er at lagre forskellige kemi-ske forsvarsstoffer, som de frigiver,når de bliver aktiveret påsignal fra kroppen.

Lungemastcellerne erspecielt interessante ved CF,fordi man ved, at de spilleren stor rolle ved allergi-ske/astmatiske reaktioner,som også forekommer hyp-pigere hos CF-patienterend hos raske. Det er såle-des mastcellerne, der ud-sender de kemiske stoffer,som får musklerne i luftve-jene til at trække sig sam-men og fremkalder astma.

En anden ting er det for-hold, at man ved, at miljøetspiller en stor rolle for mod-ningen af mastcellerne. Ognår miljøet i CF-lungerne erabnormt pga. den basale CF-defekt ikloridkanalen, påvirker det medstor sandsynlighed også CF-mast-cellerne, hvilket derfor måske er år-sagen til, at mastcellerne også op-fører sig abnormt. Det kan måskeforklare, hvorfor CF-patienternekan have en kontinuerlig inflamma-

tionstilstand i lungerne – selv udeninfektion.

På CF-Center Skejby har man inogle år forsket i mastceller ved atdyrke disse fra stamceller i blod frabåde raske og fra CF-patienter.Undersøgelserne har vist, at CF-mastceller formentlig opfører sigabnormt og frigiver stoffer, som ud-løser en betændelsesreaktion.

Næste skridt er nu at udvide un-dersøgelserne med henblik på at se,om man effektivt kan hæmme CF-mastcellernes betændelsesreaktion,enten ved inhalationsbehandlingmed binyrebarkhormon fra et tid-ligt tidspunkt, hvor der ikke er lun-geskade endnu, eller med tabletter –f.eks. Ibuprofen – et antiinflam-matorisk stof, som anvendes i USA– for derved at mindske ødelæggel-sen af lungevævet. ewl

Forskning iMastceller

Overlevelsen og livskvaliteten for CF-patienter er steget markant siden slutningen af 1970’erne,

hvor man begyndte intensivt at kunne behandlede typiske CF-lungeinfektioner som Staph. aureusog Pseudomonas aeruginosa med datidens ‘nye’

antibiotika præparater. Årene har imidlertid vist,at der til trods for den succesfulde bekæmpelse

af lungeinfektioner ved CF stadig sker en gradvisreduktion af lungevæv og lungefunktion hos

mange CF-patienter. Dette har ført til diskussio-ner, om der findes andre væsentlige, og måske

basale, forklaringer på dette. Forskning imastceller kan måske vise os vejen til ny

og mere effektiv behandling.

Denne artikel er skrevet på baggrund af indlægaf professor, ovl.,dr. med. P. O. Schiøtz,

CF-Center-Skejby ved såvel CF-familiekurset inovember 2004 som ved Årsmødet i Århus den13. april 2005. Tak til Oluf Schiøtz for hjælp

med udarbejdelsen heraf.

Illustration af mastcellens muligheder forat fabrikere forskellige kemiske signalstof-fer. Læg mærke til, at den bl.a. forårsagersammentrækning af luftrørene (astma),øget slimproduktion og arvævsdannelse.Ref.: Williams C.M.M. et al.: J Allergy Clin Immunol

2000;105:847-59.The diverse potential effector

and immunoregulatory roles of mast cells in

allergic disease.

Professor P. O. Schiøtz, CF-Center-SK

Cystisk Fibrose 2

•2005

“Jeg blev født i 1975,et år før regelmæssigintravenøs antibioti-ka-behandling blevindført på CF-Center-RH som ruti-ne-behandling tilCF-patienter medkronisk pseudomo-nas infektion. Hvisjeg dengang var ble-vet diagnosticeretmed CF, ville jeg sik-kert have udvikletkronisk P.a.-infekti-on inden 3 år efterdet første fund afpseudomonas i mine luftveje.”

Sådan indleder cand. scient. Thomas Bjarnsholt efter-tænksomt introduktionsafsnittet i sin Ph.D.-afhand-ling, som han forsvarede den 18. marts i år. Projektetstitel er: “Experimental investigation of Quorum Sensingand biofilms of Pseudomonas aeruginosa in relation tolung infection in Cystic Fibrosis patients”, og Thomaskom med bravour gennem dagen.

I indledningen, Preface, takker Thomas bl.a. sine vej-ledere og kolleger. Ikke mindst takker Thomas sin vejle-der professor Michael Givskov, BioCentrum-DTU, for-di han troede på ham og havde tillid til ham fra denførste dag, Thomas vandrede ind på hans kontor.Thomas mindes, at Michael Givskov spurgte ham: “Kandu komme på benene igen, hvis du bliver “knocked over”i arbejdet? Og kan du gøre det igen og igen?” Thomassvarede JA, men mener ikke, at han dengang havde fo-restillet sig, hvor mange “dead ends” der kan være iforskning. Men nu er Ph.D.-titlen i hus, og vi ventermed spænding på, hvad Thomas også fremover viltilføre CF-forskningen sammen med den store stab afkolleger, der arbejder så ivrigt for CF’erne.

Thomas Bjarnsholts Ph.D.-afhandling i PDF-formatkan nu læses på www.cff.dk – en diger sag på 145 siderpå engelsk, dog også en dansk sammenfatning.

Den 18. maj i år fik lektor, dr.med. Oana Ciofu FamilienHede Nielsen Prisen 2005 på 400.000 kr. til sin forskningi “Forebyggelse af modstandsdygtighed overfor antibio-tika ved hjælp af anti-oxidanter”.

– Resultaterne fik vi selvfølgelig fra forskning iPseudomonas aeruginosa, fortæller Oana Ciofu, men jegvalgte at gøre projektet lidt bredere, fordi jeg er overbe-vist om, at det drejer sig om en general mekanisme.

Oana Ciofu, læge, stammer fra Rumænien og har op-holdt sig Danmark siden 1992, hvor hun kom til landetsom gæsteforsker ved Klinisk mikrobiologisk afd., RH.

Det blev til en permanent karriere i Danmark inden-for lægevidenskaben, og i alle årene har Oana beskæfti-get sig med CF-forskning ved Klinisk mikrobiologiskafd., RH og blev 1. september 2004 ansat som lektor påInstitut for Medicinsk Mikrobiologi og Immunologi påbakteriologisk afdeling.

Oana har tidligere gennemført et Ph.D.-projekt ogforsvarede derefter den 5. december 2003 sin doktordis-putats “Pseudomonas aeruginosa chromosomal ß-lacta-mase in patients with cystic fibrosis and chronic lunginfection. Mechanism of antibiotic resistance and targetof the humoral immune response” og kunne derefterføje “dr.med.” til sine titler.

24

Cystisk Fibrose 2

•2005

Nytom navne

Thomas Bjarnsholts Ph.D.-afhandling

Familien Hede Nielsen Prisen2005 til Oana Ciofu

Foto fra prisoverrækkelsen: Fra v. professor Niels Høiby,lektor Oana Ciofu og direktør, konsul Leif Hede Nielsen,formand for bestyrelsen for Familien Hede Nielsens Fond.

Foto fra v.: Professor Paul Williams, UK (opponent), Thomas Bjarnsholt,professor Michael Givskov (vejleder) og opponenterne overlæge Tania Pressler, RH og professor Per Klemm, BioCentrum-DTU.

25

Det har været ventet længe, men “ting tager tid”, nårstilling skal opslåes efter reglerne, men omsider kombeskeden i april, at nu var Tania, det fornavn der benyt-tes i daglig tale, udnævnt til overlæge ved CF-Center-RH, Børneafdeling GGK, Rigshospitalet.

Det “lå i kortene”, at Tania Pressler skulle efterfølgeChristian Koch som overlæge, selv om det først var ven-tet, når Christian K. om nogle år skulle pensioneres.Men Christian Kochs pludselige dødsfald i februar 2004fremrykkede dette chefskifte, og ganske få dage efterblev Tania konstitueret i stillingen som overlæge. Nu eralle formalia så på plads, og vi ønsker Tania tillykke medstillingen og byder hende hjerteligt velkommen somchef for CF-Center-RH.

Ved en reception arrangeret af Rigshospitalet fik kol-leger m.fl. lejlighed til at markere Tanias overtagelse afstillingen, og klinikchef i Juliane Marie Centret, hvorCF-centret er hjemmehørende, Karen Vitting Andersenønskede i sin tale Tania varmt tillykke med hvervet.

Også kollegaen Martin Iversen, overlæge ved Trans-plantationsafsnittet ved RH’s Hjertecenter gratuleredeog omtalte, at Tania og han er “gamle” studiekammera-

ter og derfor har kendt hinanden i mange år. MartinIversen omtalte det gode samarbejde med CF-Centretom bl.a. transplantationspatienterne. Godt for CF’erneat vide, at der er gode kræfter bag, uanset hvilken afde-ling de måtte komme i berøring med.

Også CF-foreningen ønskede Tania tillykke. HanneW.T. omtalte det årelange bekendtskab med Tania, heltfra 1982, da Tania kom til CF-Centret, og omtalte, at tal-rige videnskabelige arbejder er udgået fra Tanias hånd,herunder hendes doktordisputats: “IgG subclasses andchronic bacterial infection. Subclass antibodies and theclinical course of chronic Pseudomonas aeruginosa lunginfection in cystic fibrosis”, som hun forsvarede i de-cember 1996.

– Det er trygt for patienterne at vide, at der solid CF-videnskab bag chefen, og CF-foreningen er tryg på pa-tienternes vegne ved fremtiden under din ledelse.

Tania fremhævede og takkede for det gode og positi-ve samarbejde i hele staben på RH.

Det kan ikke overraske, at det sidste år har betydet ek-stra travlhed og har krævet omlægninger og forandrin-ger; men man mærker tydeligt ånden på stedet – allestår sammen, står på hovedet, “giver den en tand mere”– for CF’erne.

Og snart kan vi byde velkommen til endnu en læge,der har sine rødder i CF, nemlig når Marianne Skov den1. september kommer tilbage til RH og tiltræder stillin-gen som afdelingslæge ved CF-Centret. Hun indgår der-med i lægestaben, som også rummer afdelingslæge KimG. Nielsen. Han har hidtil haft hovedvægt i den del afafsnittet, der betegnes Lungeambulatoriet, som nu atterer sluttet sammen med CF-Centret. hwt

Cystisk Fibrose 2

•2005

Tacjana Pressler, overlæge på CF-Center-RH

Fra v. Kim G. Nielsen, Martin Iversen,Tania Pressler og Jørn Carlsen. (MI og JC er ovl.på Transplantationsafsnittet).

Fra v. Juri Petersen (afd.læge),Tania Pressler, Pia Hansen (sy-gepl./amb), Ketty Vinding (sekr./amb.), og fra afs. 5063: sygepl.Helle Jacobsen, Jesper Hansen og afd.sygepl.Lone Grotenborg.

mere sig ved henvendelse til forret-ninger i jeres lokalområde med an-modning om at støtte CF-arbejdetmed gaver til tombolaen. Ring tilCF-sekretariatet – 8667 4422 – el.send en email til julemarked@cff.dkog bestil indsamlingsbreve.Gaveboden sælger julerier – jule-rier – og atter julerier. Ikke for storeting. Vi hverken kan el. skal konkur-rere med de store kunst- og bolig-forretninger på Strøget, men gernehave et udvalg af juleting i fornuf-tigt prisleje, så de besøgende får lysttil at købe en ting – og samtidigstøtte det gode formål.Granboden er et helt kapitel for sig.Fra det arbejdende værksted skalder sælges juledekorationer, jule-pynt, adventskranse m.m. – mendet er umuligt for værkstedet at føl-ge med, hvis der ikke dels på for-hånd er kommet nogle færdige tingtil salg, dels er en del halvfabrikatatil rådighed for produktionen.Overvej derfor venligst, om du vilkunne skaffe materialer til Gran-boden.Cafeen har brug for hjemmebag, –enhver form for skærekager ogsmåkager og ikke mindst “gammel-dags kringle” er populær. Men vi vilogså gerne have småkager til salg“ud af huset” under julemarkedet.Glas med hjemmelavet marmeladeer populært, – også som gevinst itombolaen – og julegodter- alt kanbruges.

Fiskedammen behøver mange småindpakkede gaver. (Det koster 20 kr.at fiske i dammen). Gaver kanmåske også fås ved henvendelse tiljeres lokale handlende.Hjælpere!! Vi har hårdt brug forhjælpere på julemarkedet. Kan dubidrage ved at tage en el. flere vag-ter? Især i cafeen er det nødvendigtmed mange hjælpere, så man kan fået pusterum engang imellem, – ogsåtombolaen vil gerne have et par af-løsere.Julemænd, Nissemødre, Nisse-børn – til uddeling af løbesedler påStrøget og friste fodgængere til etbesøg i Helligåndshuset. Vore jule-mænd næsten “fejer” kunder ind addøren til julemarkedet. Kan du tageen juletørn på Strøget?

CF-hjemmesiden www.cff.dk vil ef-ter 1. august løbende blive opdate-ret med oplysninger om årets jule-marked, herunder eksempel påindsamlingsbrev – og reklamebrevfor julemarkedet, man f.eks. kanhænge op på sin arbejdsplads (påSjælland). Klik “CF-julemarked”under “Aktiviteter” på forsiden afwww.cff.dk.

Aflevering af varer kan som tidli-gere år ske til CF-Center-RH/ afs.5003 i ugen før julemarkedet – ellerpå opbygningsdagen 24/11 i Hellig-åndshuset.

hwt

Cystisk Fibrose 2

•2005

26

Solskin og sommerferie! – men derer kun fire måneder, til det årlige ju-lemarked finder sted i Helligånds-huset på Strøget i København, og visender her appel til alle vore CF-fa-milier og gode venner om alleredenu at gå i tænkeboks for at finde udaf, hvordan alle kan hjælpe os tilendnu en succes, endnu en salgs- ogoverskudsrekord, endnu engang etstort beløb til gavn for CF-arbejdet.

Hjælp os med at nå 2004-jule-markedets omsætning på 157.000kr. og overskud 115.000 kr. (ellermere…)

Se billederne her af Tombola ogGavebod og overvej, hvordan dukan hjælpe med at nå stor omsæt-ning i disse boder. Der kommermange kunder på julemarkedet, ogjo flere varer på hylderne, jo størresalg kan vi nå.Tombolaen har hårdt brug for etstort udvalg af gevinster – i flg.prisklasser: 1. præmie ca. 150-200kr.; 2. præmie 75-100 kr.; 3. præ-mie 40-50 kr.

Vi har mange voksne besøgendepå julemarkedet, men også adskilli-ge børn. Vi udskriver og sender ger-ne et personligt indsamlingsbrev tilvore medlemmer, så de kan legiti-

Julemarked iKøbenhavn 25-26/11- opbygning 24/11

Julemarked iKøbenhavn 25-26/11- opbygning 24/11

Gaveboden

Tombolaen

27

Familieberetninger er populær læsning hos CF-famili-er. I tidens løb har f.eks. mange yngre forældre haft storglæde af at læse om andre familiers udlandsrejser. Sewww.cff.dk, klik ikon “Rejsetips”. Men vi vil gerne haveflere historier – både om rejser og om andre emner, ogmeget gerne krydret med fotos.Forsikringsoplevelser efterlyses også. Med mellemrumhører vi fra familier om både positive og negative ople-velser ved tegning af ulykkesforsikringer; men mangeflere bedes dele deres oplysninger med andre, som etindlæg i bladet, eller skriv i de åbne diskussionsgrupper– klik ikon “CHAT&FORUM” på www.cff.dk, klik “cffo-rum” og skriv her, så andre – også forsikringsselskaber-ne! – kan læse herom. Hvis henvendelserne viser, at derer problemer, tager CF-foreningen gerne fat heri. Ogpositive beretninger kan andre få glæde af.Frivillige hjælpere har vi meget brug for i forskelligesammenhænge. Senest opfordrede vi i forbindelse medRitter Classic nogle familier, der tidligere har vist lign.initiativer, til at give CF-foreningen en hånd med at fåCFBaseCamp stillet op, fungere og pakket ned igen.Disse familier tog omgående imod opfordringen, og vifik en herlig og effektiv stab til hjælp med alt det prak-tiske. Det er jo nemt for CF-sekretariatet (!!) at ringe tilnogle, der før har vist initiativ, og/el. nogle, som vi vedhar biler, der kan klare indkøbene – og køre affaldetvæk; men arbejdsbyrden bør spredes. Derfor vil vi ger-ne have kontakt med flere, der vil hjælpe engang imel-lem med at være “praktiske gris” ved møder og arrange-menter, hvis man lige kan den pågældende dag. Med enliste over villige hjælpere, skal vi nok finde nogle, derkan netop den dag, vi har behov.

Send en email til info@cff.dk og meld jer til Hjælper-listen. Ved næste års CF-kongres får vi også brug forhjælpere, – se artiklen om 2006-kongressen s. 22.

Vi har også på FORUM læst, at der er kræfter i gangfor at mobilisere et CF-vagthold til næste års RoskildeFestival. I år lykkedes det desværre ikke, og CF-fore-ningen gik derved glip af mange gode penge. Men lad oshåbe det bedste for 2006.Flere arrangementer til fordel for CF efterlyses meget– også her er der brug for frivillig hjælp. På denne sidekan man læse om to af de arrangementer, der igennemen årrække har bidraget med betydelige beløb til CF-ar-bejdet. Vi opfordrer indtrængende alle CF-familier til atgå i tænkeboks for at overveje, drøfte med venner og be-kendte, hvad de kan sætte i gang for at skaffe penge tilCF-foreningen. Små og store beløb er hjerteligt velkom-ne! Der foreligger p.t. forskningsprojekter for flere mio.kroner, og alle familier har sikkert hørt om – ellermåske allerede oplevet behovet for – at få etableret fastsocialrådgiverassistance i CF-foreningen.

Der er brug for mange flere penge til CF-arbejdet, menCF-sekretariatet har ikke “manpower” til at påtage sig ar-bejdet med at arrangere el. lede flere aktiviteter uden be-tydelig assistance fra frivillige hjælpere. Vi glæder os til athøre om en masse gode idéer til fordel for CF. hwt

Cystisk Fibrose 2

•2005

Landsforeningen til Bekæmpelse af

Hyrdebakken 2468800 Viborg

www.cystiskfibrose.dk

Fax 8667 66668667 4422

info@cff.dkGiro (01) 640 4383

Layout, produktion:Demuth GraphicOplag: 2.100 eksemplarerISSN 0901-4500Eftertryk er tilladt, dogmed angivelse af kilden.

CF-bladets redaktion:Tania PresslerHanne Wendel Tybkjær (ansv.)Erik Wendel

Vi efterlyser

Besøg

JAZZTELTET 2005på Hillerød Kræmmermarked

fred.-sønd. 1.- 4. september– arr. CF-Lokalforeningen til bekæmpelse af

Cystisk Fibrose i Hillerød

Torsdag den 1. septemberNyt ! BLUESAFTEN I JAZZTELTET !

Kl. 20.00 - 24.00 HOOTER’S BLUES (USA)Featuring Johnnie Marshall

Fredag den 2. septemberKl. 16.00 - 20.00 CAP HORN BLOWERSKl. 21.00 - 24.00 HANS KNUDSEN JUMPBAND

Lørdag den 3. septemberKl. 12.00 - 15.00 GENTS OF SWINGKl. 15.00 - 18.00 SIX FOOT STOMPERSKl. 18.00 - 21.00 NEW ORLEANS GUMBOKl. 21.00 - 24.00 JAZZIN’ JACKS (SV)

Søndag den 4. septemberKl. 12.00 - 15.00 SISTER KATES JAZZBANDKl. 15.00 - 18.00 BLÅ MANDAG JAZZBAND

Artiklerom CFVi minder om, atartikler bragt itidligere CF-bladekan findes på voreswebside:

www.cff.dk- under ‘CF-bladet’ - og under ‘Artikler

om CF’, hvorartiklerne eremneinddelt.

28

Rock og bakterier

Cystisk Fibrose 2

•2005

Tak til BioNyt, for tilladelse tilat bruge denne artikel

i CF-bladet.

29

Cystisk Fibrose 2

•2005

Artiklen “Rock og bakterier” om Nadine Hofffmann (hortonom) og

hendes forskningsarbejde om quorum sensing blev i oktober 2004

bragt i tidsskriftet BioNyt, som i år har 25 års jubilæum. Redaktør Ole

Terney fortæller, at BioNyt er skrevet i et sprog, så det kan forstås af

alle, men samtidig indeholder bladet så mange informationer, at det

også er interessant for fagfolk. På Internetadressen www.bionyt.dk

kan man se en liste over alle de tusinder af artikler, som er blevet bragt

i bladet, og man kan også tegne abonnement.

30

Cystisk Fibrose 2

•2005

31

Cystisk Fibrose 2

•2005

Alveole der er op-fyldt med biofilm(blåfarvet slim med bakterier)

Hvide blodlegemer(kan ikke trænge ind i biofilmens slim)

Alveole- nu fri forbakterier

Kerne af hvidt blodlegeme(en immuncelle)

AlveoleB

A

Bakteriecelle

Ingen bakterie-celler

Mus behandlet med azithromycin, derforhindrer bakterie-kommunikation: Bakterierne er væk.

Afsender:Cystisk Fibrose-foreningenHyrdebakken 2468800 Viborg

Returneres ved varig adresseændring

Magasinpost