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Riabilitazione Respiratoria in alfa-1
IRCCS Veruno Divisione di Pneumologia Riabilitativa
RIABILITAZIONE
RESPIRATORIA NEL
DEFICIT DI ALFA-1
ANTITRIPSINA
Bruno BALBI
Divisione di Pneumologia Riabilitativa Fondazione Salvatore Maugeri, Clinica del Lavoro e della Riabilitazione,
IRCCS, Istituto Scientifico di Veruno (Novara) Presidente Comitato Scientifico, Associazione Nazionale ALFA1-AT
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Manifestazioni Polmonari del Deficit
• BPCO (Bronchite Cronica e/o Enfisema)
• Asma
• Bronchiettasie
• Pneumotorace
• Infezioni ricorrenti, polmoniti
• Insufficienza respiratoria
• Sequele post-trapianto polmonare
• Combinazioni delle manifestazioni soprariportate
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BPCO: Deficit di AAT vs. non Deficit di AAT
Similitudini e Differenze
BPCO non da deficit
di AAT
BPCO da deficit di AAT
Causa Principalmente fumo di tabacco
Principalmente genetica
Età d'esordio Età avanzata ( > 60 anni )
Età relativamente giovane (40 anni o meno)
Caratteristiche Combinazioni variabile di BC e E
Solitamente E senza (o con meno) componente di BC
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Trattamento della BPCO: Obiettivi
• Prevenire la progressione della malattia
• Migliorare i sintomi
• Migliorare la tolleranza allo sforzo
• Migliorare lo stato di salute
• Prevenire e curare le riacutizzazioni
• Prevenire e trattare le complicanze
• Ridurre la mortalità
• Minimizzare gli effetti collaterali della terapia
t
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Four Components of COPD Management
1. Assess and monitor disease
2. Reduce risk factors
3. Manage stable COPD
Education
Pharmacologic
Non-pharmacologic
4. Manage exacerbations www.goldcopd.com
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STABLE COPD
Non pharmacological treatments
Rehabilitation
Long-term oxygen therapy
Surgery
( Long-term mechanical ventilation )
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Management of Stable COPD
Non-Pharmacologic Treatments
Non-pharmacological treatments of COPD have
been evolving rapidly in the last decade as an
essential part of the treatment of COPD.
These measures have a role both in the early
and advanced stages of COPD.
Non-pharmacological therapy is an essential
complement to the pharmacological therapy of
COPD.
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STABLE COPD
Non pharmacological therapies
Rehabilitation
Long-term oxygen therapy
Surgery
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Terapia della BPCO
in base allo stadio
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IV: Molto Grave III: Grave II: Moderato I: Lieve
VEMS/CVF < 0.7
VEMS > 80% del predetto
VEMS/CVF < 0.7
50% < VEMS < 80%
del predetto
VEMS/CVF < 0.7
30% < VEMS < 50% del predetto
VEMS/CVF < 0.7
VEMS < 30% del predetto
o VEMS < 50% del predetto più insufficienza
respiratoria cronica
Aggiungere un trattamento regolare con 1 o + broncodilatatori a lunga durata d’azione;
Aggiungere riabilitazione Aggiungere glucocorticosteroidi inalatori*
Smettere di fumare.Riduzione attiva degli altri fattori di rischio.Vaccinazione antinfluenzale e antipneumococcica
Aggiungere broncodilatatori a breve durata d’azione (quando necessario)
Aggiungere ossigeno-terapia a lungo termine
in caso di insufficienza respiratoria Prendere
in cosiderazione la terapia chirurgica
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La progressiva
riduzione del livello di
attività fisica è una
caratteristica dei
pazienti con malattie
polmonari croniche.
DISEASE
INACTIVITY
DECONDITIONING
DISABILITY
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COMPONENTI DELLA RIDOTTA CAPACITA’
ALL’ESERCIZIO FISICO NELLA BPCO
• Limitazioni della
meccanica
respiratoria
iperinflazione
dinamica e
ostruzione al
flusso
• Discrepanza della
fornitura di O2 ai
muscoli
inefficienza degli
scambi gassosi
• ridotta forza e
resistenza
muscolare, ridotta
capacità ossidativa e
variazioni delle fibre
• disfunzione e de-
condizionamento
CV, ipertensione
polmonare
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0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
0 50 100 150 200 250 300 350
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
0 50 100 150 200 250 300 350
APACHE score
<25
25-40
>40
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
0 50 100 150 200 250 300 350
0,3
0,4
0,5
0,6
0,7
0,8
0,9
1
0 50 100 150 200 250 300 350
Body Mass Index
(kg/m2)
>2
2 18-22
<18
Activities Daily Living Age (years)
Cu
mula
tive P
rop
ort
ion S
urv
ivin
g
Follow up time, Days
Four predictors of survival in COPD.
0
1 or 2
>2
<60
60-75
>75
Connors et al., AJRCCM 1996; 154: 959-967
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OBIETTIVI DELLA
RIABILITAZIONE RESPIRATORIA
Casaburi R, ZuWallack R NEJM 2009
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Componenti della Riabilitazione Respiratoria (oltre il riallenamento)
Allenamento dei muscoli
respiratori
Tecniche di disostruzione
delle vie aeree
Attività educazionali
Approccio metabolico e
nutrizionale
Interventi
psicologico-sociali
Ottimizzazione dei farmaci,
ossigeno e ventilazione
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La Riabilitazione Respiratoria non coincide con
la fisioterapia e per essere definita tale ed avere
i benefici clinici previsti, deve essere
caratterizzata dalla multidisciplinarietà e dalla
complessità dell’intervento. Questo la rende
eseguibile solo in regime di degenza ordinaria, di
Day- Hospital o eventualmente al domicilio.
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PULMONARY REHABILITATION IS A MULTIDISCIPLINARY
PROGRAM OF CARE
• Chest physician - coordinator (evaluation, prescription, supervision)
• Nurses (monitoring, education)
• Physical therapist (training, chest physiotherapy)
• Respiratory therapist (assessment, intervention, outcome)
• Psychologist (mood, coping, relaxation, stress management, caregivers)
• Occupational therapist (energy conservation, work simplification)
• Social worker
• Dietician
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ASPETTI PECULIARI DELLA
RIABILITAZIONE RESPIRATORIA
• Individualizzazione
• Multisciplinarietà
• Reinserimento
• Educazione del paziente
ma soprattutto
essa si orienta verso il paziente con patologia
cronica ed evolutiva e pertanto viene a cadere il
concetto di danno residuo, come conseguenza di
evento acuto (IMA, Ictus, Trauma)
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Lacasse Y et al
Lancet 1996
PULMONARY REHABILITATION IS
EVIDENCE BASED MEDICINE
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Hill NS PATS 2006
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DIVERSI TIPI DI RIALLENAMENTO
DEI MUSCOLI SCHELETRICI • Esercizio del cingolo pelvico e aa.ii.
(cyclette, treadmill, cammino)
• Esercizio del cingolo scapolare e aa.ss.
(arm-ergometro)
Esercizi per mm. respiratori
Protocolli:
Riallenamento allo
sforzo
Potenziamento forza
Parametri:
Intensità
Durata
Frequenza
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Training a COPD
Example on how to
gradually increase
both intensity and
duration of sessions
30 20 10 0
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
100 80 60 40 20 0
Training weeks
Inte
nsit
y
(% W
max)
Du
rati
on
(min
)
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Contenuti del programma di educazione • Caratteristiche della malattia
• Identificazione e controllo dei fattori di rischio e di aggravamento
• Obiettivi della terapia
• Piano terapeutico scritto
• Utilizzo dei farmaci
• Monitoraggio della malattia
• Ossigenoterapia
• Ventiloterapia
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Metodi educativi
• interventi individuali o di gruppo
• +/-
• sussidi visivi o audiovisivi
• +/-
• materiale scritto
• +/-
• Internet
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CHECK-LIST PROGRAMMA EDUCAZIONALE:
VENTILAZIONE MECCANICA NON INVASIVA
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Informazioni generali
Programma dimissione
Spiegazione delle diverse figure professionali da contattare per problemi clinici,
assistenziali, tecnici
Spiegazione dei diversi ausili descrittivi
Consenso Informato
Modulo Azienda Fornitrice Energia
Modulo 118
Gestione delle variazioni delle condizioni cliniche
Ventilazione Meccanica
Consegna e lettura del manuale del ventilatore
Tempi di somministrazione della ventilazione (diurni, notturni, continuo, al bisogno)
Accensione/spegnimento ventilatore
Collocazione adeguata
Gestione dell’alimentazione elettrica (requisiti elettrici, ricarica batterie, manutenzione
batterie)
Manutenzione ordinaria ventilatore: sostituzione filtri antipolvere, pulizia
Collegamento del paziente al ventilatore
Gestione del materiale di consumo
Codifica e risoluzione degli allarmi del ventilatore
Verifica della modalità di ventilazione impostata
Verifica dei parametri di ventilazione
Verifica dell’impostazione degli allarmi
Modalità di alternanza dei due ventilatori
Gestione dei guasti: attivazione assistenza tecnica
Gestione delle emergenze per interruzione energia elettrica: utilizzo della batteria,
utilizzo del secondo ventilatore, attivazione soccorso
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Circuito Paziente
Circuito singolo senza valvola espiratoria
Circuito a due vie
Circuito singolo con valvola espiratoria
Umidificazione Montaggio, utilizzo e manutenzione dell’umidificatore attivo
Montaggio, utilizzo e manutenzione dell’umidificatore passivo
Interfaccia
Descrizione dettagliata dell’interfaccia
Esatto posizionamento sul viso dell’interfaccia
Esatto posizionamento del sistema di fissaggio
Manutenzione delle diverse parti componenti l’interfaccia
Misure di prevenzione dell’integrità cutanea
Riconoscimento dei segni iniziali di lesione cutanea
Gestione problemi con l’interfaccia
Ossigeno terapia
Impiego delle apparecchiature specifiche per la somministrazione di ossigeno
Raccordo di ossigeno con il ventilatore
Trattamento disostruttivo
Tecnica disostruttiva utilizzata …………………………………….
Verifica utilizzo e conoscenza della tecnica disostruttiva utilizzata
Riconoscimento delle infezioni delle vie aeree
Aumento delle temperatura corporea
Allarmi del ventilatore
Aumento dl numero delle tracheo-aspirazioni
Variazione delle caratteristiche delle secrezioni
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PRESCRIZIONI PNEUMOLOGIA
VERUNO
ANNO 2009
• 276 CPAP/BiLEVEL
• 77 Ventilazione meccanica
• 362 Ossigenoterapia
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ATTIVITA’ EDUCAZIONALI
DIVISIONE DI PNEUMOLOGIA
VERUNO Pazienti Riunione
malattie respiratorie
Riunione OSAS
Riunione Stress
Riunione fumo
Brochure specifica
Training Care-giver
OSAS Si Si Facoltativa Facoltativa Si No
IRC in OTLT
Si No Facoltativa
Facoltativa
Si Facoltativo
IRC in VM Si No Facoltativa Facoltativa In preparazione
Si
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DISOSTRUZIONE BRONCHIALE
• Insieme di metodiche manuali o meccaniche volte a liberare le secrezioni in eccesso (es. bronchiattasici) o non adeguatamente eliminate (es. SLA).
• Necessaria una valutazione medica e fisioterapica e la adozione d diverse strategie su base clinica e strumentale (MIP,MEP, PECF).
• Nel BPCO vi è scarsa evidenza in letteratura della superiorità di un metodo verso un altro.
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PROCEDURE PNEUMOLOGIA
VERUNO
ANNO 2009
• 17,954 Riallenamento alo sforzo (93114/5)
• 3,226 Esercizi respiratori (93181/2)
• 2,224 Drenaggio secrezioni (9399/3)
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QUESTIONARI DI QUALITA’ DELLA VITA
• E’ stato dimostrato che tali strumenti sono sensibili
tanto quanto se non di più dei parametri classici di
fisiopatologia nel predire la prognosi di pazienti con
BPCO.
• Esistono molti strumenti; possiamo suddividerli in
generici e specifici per malattia.
• In campo respiratorio il questionario più utilizzato è il
S.George Respiratory Questionnaire.
• Il Maugeri Respiratory Failure Questionnaire- 28 (ora
26) items (MRF-28 (26) è il q. specifico per la IRC.
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Modified from Griffiths TL et al, The Lancet, 2000
Difference between control and rehabilitation groups adjusted
for baseline. Data as mean (95% CI)
Patients
n=182 (Rehab=93, Control=89)
Age 68 (8) years
FEV1 39 (16) % predicted
Rehabilitation program
2 h /day
3 half days/week
6 weeks
p<0.0001
p<0.01 Chan
ge
in S
GR
Q s
core
-10 -9
-8
-7
-6 -5
-4
-3
-2
-1
0
After
1 year After
6 weeks
Threshold of Clinical Significance
-11 -12
PULMONARY REHABILITATION AND HEALTH
STATUS (QoL)
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SCOPO DELLO STUDIO
Valutare la QoL dei pazienti affetti da D-AAT
in relazione al trattamento sostitutivo durante
un follow-up di 3 anni
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CRITERI DI INCLUSIONE
• Grave deficit di AAT (AAT serica < 80 mg/dl)
• Inclusione nel Registro Nazionale
• Presenza di BPCO
• Consenso informato
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MATERIALE E METODI
Sono stati studiati 32 pazienti cui sono stati
somministrati i seguenti questionari al basale e
quindi annualmente per 3 anni:
SGRQ
EuroQoL 5D
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MATERIALE E METODI
Dei 32 pazienti:
•25 (gruppo T) in terapia sostitutiva con AAT
esogena infusiva settimanale
• 7 (gruppo NT) non in trattamento
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RISULTATI
Basale
Età M/F FEV1% SGRQ
Tot
SGRQ
Symp
SGRQ
Act
SGRQ
Imp
EQ-5D EQ-5d
VAS
T 54±10 15/10 42±14 55±15 57±18 68±19 47±16 0.59 47±18
NT 57±10 4/3 72±24 34±20 22±16 49±25 28±20 0.61 70±28
p NS NS 0.004 0.004 0.0004 0.04 0.02 NS 0.02
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RISULTATI
FEV1 (ml)
Decremento FEV1 Gruppo T 125 ml, Gruppo NT 610 ml, p 0.02)
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RISULTATI
SGRQ Totale (%)
p=0.004 p=0.03
NS NS
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RISULTATI
SGRQ Sintomi (%)
NS NS
p=0.03
p=0.004
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RISULTATI
SGRQ Attività (%)
p=0.04 NS
NS NS
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RISULTATI
SGRQ Impatto (%)
NS NS
p=0.02 p=0.03
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RISULTATI
EQ-5D
NS
NS
NS
NS
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RISULTATI
EQ-VAS
NS NS
p=0.02
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CONCLUSIONI
• Il deficit di AAT determina un importante
impatto sulla QoL dei soggetti affetti
• Il trattamento sostitutivo è in grado di
rallentare il deterioramento della QoL e del
FEV1
• Il SGRQ è in grado di rilevare tali variazioni
di QoL, mentre l’ EQ-5D non risulta sensibile
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CHEST 2005; 128: 3799–3809
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LA RIABILITAZIONE RESPIRATORIA
NELLA BPCO DA DEFICIT DI AAT
La riabilitazione respiratoria (RR) è indicata
principalmente nella BPCO in fase sintomatica
(dispnea, tosse e catarro e frequenti riacutizzazioni).
Non vi sono studi specifici sulla RR nella BPCO da
deficit di AAT. Tuttavia, per analogia, è verosimile che
la RR sia efficace nei pazienti con deficit.
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Divisione di Pneumologia Riabilitativa
Fondazione Salvatore Maugeri, IRCCS,
Istituto Scientifico di Veruno (Novara)
www.fsm.it