By: Michaela TanBlok 17 Sistem Hepatobilier RINGKASAN

METABOLISME BILIRUBIN & PATOFISIOLOGI IKTERUSBilirubin: suatu pigmen berwarna kuning yang berasal dari unsur porfirin dalam hemoglobin.Bilirubin merupakan produk dari penghancuran sel darah merah oleh sel-sel retikuloendotel.Bilirubin tidak mengandung zat besi walaupun berasal dari hemoglobin.

Metabolisme Bilirubin

Enzim glukuronil transferase => suatu enzim yang terdapat di reticulum endoplasmic yang mampu memodifikasi zat asing yang bersifat toksik.Enzim ini dapat diaktivasi oleh fenobarbitalKarena itu dapat digunakan sebagai pengobatan terutama bila terjadi penurunan kadar glukuronil tranferase.

IkterusIkterus pigmentasi berwarna kuning/ kehijauan pada kulit yang disebabkan oleh hiperbilirubinemia (>2,5 3mg/dl).Penimbunan pigmen terlihat pada : kulit, sklera mata dan mukosa.

Patofisiologi icterusHiperbilirubinemia keadaan dimana konsentrasi bilirubin dalam darah tinggi peningkatan bilirubin terkonjungasi/ keduanya.Dapat disebabkan oleh : Produksi bilirubin yang meningkat Penurunan kecepatan penyerapan bilirubin oleh sel hati. Gangguan konjungasi bilirubin Gangguan pengeluaran bilirubin terkonjungasi

Peningkatan produksi bilirubinPeningkatan produksi bilirubin penghancuran sel darah merah yang berlebihan (ikterus hemolitik)Pada keadaan ini peningkatan terjadi pada kadar bilirubin tidak terkonjugasi dalam plasma.

Penurunan kecepatan penyerapan bilirubin oleh sel hatiKelainan genetik seperti : sindrom gilbert & beberapa jenis obat penurunan kecepatan penyerapan bilirubin oleh sel hati.Pada keadaan ini kadar bilirubin dalam plasma meningkat. Tetapi tidak meningkatkna kadar urobilinogen dalam urine.

Gangguan konjugasi bilirubinGangguan terjadi apabila terdapat kekurangan / tidak adanya enzim glukuronil tranferase.Dikarenakan: Pengaruh obat-obatan Kelainan genetik seperti: sindrom crigler-najjar.Kalo enzim glukorinil tranferase sama sekali tidak ada konsentrasi bilirubin tidak terkonjugasi dalam darah tidak terbentuk maka tidak akan terdapat bilirubin terkonjugasi dalam empedu empedu menjadi tidak berwarna, tinja pucat, dan tidak terdapat urobilinogen dalam urin.

Apabila hanya kekurangan enzim glukoronil tranferase => hiperbilirubinemia ringan & tidak tampak gejala kernicterus empedu tetep berwarna & urobilinogen dapat ditemukan dalam darah.

Gangguan pengeluaran bilirubinGangguan pengeluaran bilirubin akibat kerusakan sel hati atau adanya sumbatan saluran empedu di dalam hati maupun di luar hati.Sumbatan saluran empedu di dalam hati (kolestasis intrahepatik) => pada kelainan genetik, pemberian obat-obatan yang mempengaruhi sekresi melalui membran sel hati/ adanya penyakit hati.