rodriguez gustavo residente clinica pediátrica hosp. dr. h. notti - 2015
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SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO
Rodriguez Gustavo
Residente Clinica Pediátrica
Hosp. Dr. H. Notti - 2015
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Definición
Proliferación de carácter reactivo de histiocitos en medula ósea, ganglios
linfáticos, bazo, hígado u otros órganos
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CLASIFICACIÓN
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Enfermedades del sistema mononuclear fagocítico
Enfermedades. SMF
Trastornos Monocitos
Monocitopenia Monocitosis
Trastornos Histiocitos o Macrófagos
Déficit de MacrófagosTrastornos Acumulativos o Proliferativos
Acumulativos Proliferativos
Células Dendríticas Macrófagos
Sind. Hemofagociticos Enf. Rosai Dorfman Histiocitoma solitario
Malignos
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Síndromes Hemofagociticos
Sind. Hemofagocíticos
Linfohistiocitosis Hemofagocítica
Primaria
Síndrome Hemofagocítico
Reactivo
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LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA PRIMARIA
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Epidemiología
Herencia autosómica recesiva (50% esporadico)
Incidencia del 1-2/1.000.000 niños menores de 15 años / año
Sin predilección por el sexo
Mas frecuente en menores de 1 año
Infradiagnosticada (30% antemortem)
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FisiopatologíaActividad
reducia o nula NK
Respuesta inmune anomala
Producción anormal citoquinas
Proliferación celular anómala
Mutación genes de perforina y de
regulación de endo y exocitosis
Infecciones virales como
desencadenantes
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Manifestaciones Clínicas90%
• Fiebre• Esplenomegalia• Hepatomegalia
30%
• Linfadenopatias• Ictericia• Síntomas Neurológicos
9%
• Rash eritematoso, maculopapuloso• Afectación pulmonar• Afectación intestinal• Afectación ocular
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DIAGNOSTICO
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1. Fiebre: Picos de 38,5 ºC , mínimo 7 días
2. Esplenomegalia de 3 cms.
3. Dos de: - Anemia < de 9 de Hb - Trombocitopenia < 100.000 - Neutropenia < 1.000
4. Hipertrigliceridemia > 2,0 mmol / L o > 3 DS o Hipofibrinogenemia < 1,5 gr/ L o < 3 DS (< de 150)
5. Hemofagocitosis sin evidenca de MO hipoplásica o neoplasia Maligna
6. Ferritina > 500 mcg/L
7. sCD25 >2400 U/mL
Criterios Diagnósticos
Más frecuente
Cuando aparece es severa
CID 77%80 – 90%
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Antecedentes Familiares
Menores de 2 años
Sospechar
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Diagnostico diferencial
Descartar enfermedad
maligna (Leucemia)
Repetir aspirado de medula osea
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TRATAMIENTO
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Tratamiento
Etopósido
Glucocorticoides
Metotrexato IntratecalInmunomoduladores
TMO
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Sin tratamiento es rápidamente
fatal (2-3 meses)
Quimioterapia mejora el
estado general
TMO es el tratamiento definitivo
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Pronostico
Supervivencia a los 3 años 62%
Supervivencia global 46%
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HISTIOCITOSIS HEMOFAGOCÍTICA REACTIVA
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AsociacionesInmunodeficiencias
Infecciones
Enfermedades del colágeno
Neoplasias
Otras
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Patogenia
•Similar a linfohistiocitosis
primaria
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No hay tratamiento especifico
•Soporte vital•Enfermedad de base•Suspender o disminuir dosis medicación
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Bibliografía Hematologia y oncologia pediatricas
Luis Madero Lopez Síndrome hemofagocítico - Archivos
Argentinos de Pediatría 2000; 98(1): 44 Síndromes hemofagocíticos - Anales
Españoles Pediatría 1998;49:230-236. Síndrome hemofagocítico en pediatría - An
Med Asoc Med Hosp ABC 2001; 46 (3): 137-141