romana rotdajč sb murska sobota - hematologija.org r p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega...
TRANSCRIPT
![Page 1: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/1.jpg)
Romana Rotdajč SB Murska Sobota
![Page 2: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/2.jpg)
MDS so klonske bolezni krvotvorne matične celice
v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga citopenija displazija ene ali več mieloičnih celičnih vrst hematopoeza je neučinkovita prehod v akutno mieloično levkemijo
![Page 3: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/3.jpg)
delecija 5q redka
Normal Chromosome 5 Chromosome del (5q)
![Page 4: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/4.jpg)
primarni mielodisplastični sindrom z del(5q) z edino kromosomsko nepravilnostjo in brez presežka blastov
makrocitna anemija normalno ali povečano število trombocitov hipolobularni megakariociti manj kot 5% mieloblastov v kostnem mozgu indolentni klinični potek low risk MDS
![Page 5: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/5.jpg)
vzrok neznan posledica mutacije gena na celičnem nivoju staranje, kemikalije, kajenje, obsevanje,
debelost, citotoksična kemoterapija bolj pogosta pri ženskah nad 67 letom
![Page 6: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/7.jpg)
watch and wait podporna terapija: transfuzije kelacija rekombinantni humani epoetin
![Page 8: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/8.jpg)
poslabšanje anemije povišan serumski eritropoetin ni odgovora na rekombinantni humani
eritropoetin
![Page 9: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/9.jpg)
slabša kvaliteta življenja zaradi kronične anemije
hipertrofično remodeliranje srca tekom bolezni
odvisnost od transfuzij zmanjša preživetje pri low risk MDS zaradi preobremenitve z železom, srčnega popuščanja in prehoda v akutno mieloično levkemijo
![Page 10: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/10.jpg)
decembra 2005 je FDA odobrila uporabo lenalidomida “za zdravljenje s transfuzijami odvisnih bolnikov, ki sodijo v low ali intermediate risk MDS z delecijo 5q z ali brez dodatnih citogenetskih nepravilnosti”
mehanizem delovanja nejasen povzroča citogenetsko remisijo in zmanjša
potrebo po transfuzijah
![Page 11: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/11.jpg)
bolniki z dobrim odgovorom na lenalidomid morda nikoli več ne potrebujejo transfuzije krvnih pripravkov
pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga
![Page 12: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/12.jpg)
72 – letna ženska arterijska hipertenzija, srčno popuščanje junij 2011 napotena zaradi hude makrocitne
anemije MDS izolirana del5q– 2 dozi KE/ teden neodzivnost na epoetin kelator železa
![Page 13: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/13.jpg)
september 2012 uvedba lenalidomida v odmerku 10 mg/dan
po 10 dneh prvega kroga huda nevtropenija zato prilagoditev doze lenalidomida 10mg vsak drugi dan
transfuzija KE tekom prvega ciklusa vsakih 10 dni
uvedba lenalidomida 5mg/dan od drugega kroga
neodvisna od transfuzij od drugega kroga
![Page 14: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/14.jpg)
0
20
40
60
80
100
120
140
160
180
sep.12 okt.12 nov.12 dec.12 jan.13 feb.13 mar.13
Hg, g/L
Hg, g/L
![Page 15: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/15.jpg)
76- letni moški ciroza jeter Child A, varice požiralnika, totalna
proteza levega kolka julij 2010 napoten zaradi hude makrocitne
anemije MDS del5q– 2 dozi KE/10 dni kelator železa neodzivnost na epoetin
![Page 16: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/16.jpg)
0
20
40
60
80
100
120
140
160
nov.11 dec.11 jan.12 feb.12
Hb, g/L
Hb, g/L
![Page 17: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/17.jpg)
december 2012 masivna pljučna embolija predvidena zamenjava levega kolka priprava z lenalidomidom
![Page 18: Romana Rotdajč SB Murska Sobota - hematologija.org R p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga ... pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga 72 – letna ženska](https://reader030.vdocuments.pub/reader030/viewer/2022040705/5e02f344d9e2ea2f20410cce/html5/thumbnails/18.jpg)
meseca aprila uvedli lenalidomid še dvema bolnikoma