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Sábado, 3 de octubre de 2009Sábado, 3 de octubre de 2009
Cátedra de Química Biológica. Escuela de Kinesiología. UBA.
Cátedra de Química Biológica. Escuela de Kinesiología. UBA.
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
Mecanismos de obtención de ATP en el MúsculoMecanismos de obtención de ATP en el Músculo
Glucógeno muscularGlucógeno muscular
Glucosa 6-PGlucosa 6-P
GLUCÓLISISGLUCÓLISIS
ATPATP
Fosforilasa muscularFosforilasa muscular
11 22 Creatina-PCreatina-P
CreatinaCreatinaADPADP
Creatina fosfoquinasaCreatina fosfoquinasa
ATPATP
ATPATP
33 2 ADP2 ADP
AMPAMP
AdenililquinasaAdenililquinasa
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
Fibras Tipo I y II del Músculo Esquelético Características
Fibras Tipo I y II del Músculo Esquelético Características
Fibras Tipo IFibras Tipo IContracción Contracción lentalenta
Fibras Tipo IIFibras Tipo IIContracción Contracción
rápidarápidaMiosina Miosina ATPasaATPasa
Utilización de Utilización de energíaenergía
MitocondriasMitocondrias MuchasMuchas PocasPocas
ColorColor RojasRojas BlancasBlancas
MioglobinaMioglobina SiSi NoNo
Velocidad de Velocidad de la la
contraccióncontracciónLentaLenta RápidaRápida
Duración de Duración de la la
contraccióncontracciónProlongadaProlongada CortaCorta
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
Fibras Tipo I y II del Músculo Esquelético Características
Fibras Tipo I y II del Músculo Esquelético Características
FibrasFibras Tipo ITipo I
FibrasFibras Tipo IITipo II
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
Fibras Tipo I y II del Músculo Esquelético Características
Fibras Tipo I y II del Músculo Esquelético Características
Sección longitudinal de muestras de músculo de un corredor de velocidad (izquierda) y de un corredor de fondo (derecha). Las fibras se muestran teñidas para que se vean oscuras las de contracción rápida y claras las de contracción lenta, Nótese la preponderancia de fibras de contracción rápida en el músculo del sprínter y al contrario en el de fondo.
Sección longitudinal de muestras de músculo de un corredor de velocidad (izquierda) y de un corredor de fondo (derecha). Las fibras se muestran teñidas para que se vean oscuras las de contracción rápida y claras las de contracción lenta, Nótese la preponderancia de fibras de contracción rápida en el músculo del sprínter y al contrario en el de fondo.
Corredor de velocidadCorredor de velocidad Corredor de FondoCorredor de Fondo
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
M U S C U L OM U S C U L O
Tipo I - Contracción lentaTipo I - Contracción lenta Tipo II - Contracción rápida
Tipo II - Contracción rápida
22 TiposTipos
de fibrasde fibras
22 TiposTipos
de fibrasde fibras
OXIDATIVAOXIDATIVAOXIDATIVAOXIDATIVA GLUCOLÍTICAGLUCOLÍTICAGLUCOLÍTICAGLUCOLÍTICA
FibrasFibras ROJAS ROJAS FibrasFibras BLANCAS BLANCASFibrasFibras BLANCAS BLANCAS
Contenido deContenido de mioglobina y mioglobina y mitocondriasmitocondrias
MitocondriasMitocondrias MitocondriasMitocondriasCarecen deCarecen de Mioglobina MioglobinaCarecen deCarecen de Mioglobina Mioglobina
MetabolismoMetabolismo AERÓBICO AERÓBICO GlucólisisGlucólisis ANAERÓBICA ANAERÓBICA
ContraccionesContracciones SOSTENIDASSOSTENIDAS
Contracciones deContracciones de corta duracióncorta duraciónDuraciónDuración
PROLONGADAPROLONGADA
en corredoresen corredores de de velocidadvelocidad
en atletasen atletas maratonistasmaratonistas
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
GlucosaGlucosa
GlucógenoGlucógeno
GlucogenolisisGlucogenolisis
Tejido Tejido adiposoadiposo
Acidos Acidos GrasosGrasos
TTGGLipólisisLipólisisAcrenalinaAcrenalina
(+)(+) (+)(+)
Glucosa Glucosa
AG AG
GlucosaGlucosaGlucosaGlucosa
ATPATP
Glucólisis AeróbicaGlucólisis Aeróbica
AGAGAGAG
GlucógenoGlucógenoGlucogenolisisGlucogenolisis
Consumo a Consumo a Baja Baja VelocidadVelocidad
SangreSangre
Metabolismo en el músculo de un maratonista
Metabolismo en el músculo de un maratonista
MúsculoMúsculo
HígadHígadoo
-oxidación-oxidación-oxidación-oxidación
Metabolismo en el músculo de un corredor de 100 metros llanosMetabolismo en el músculo de un corredor de 100 metros llanos
GlucosaGlucosa
HígadHígadoo
GluconeogénesisGluconeogénesis
Tejido Tejido adiposoadiposo
MúsculoMúsculo
GlucosaGlucosa
GlucosaGlucosaGlucosaGlucosa
GlucógenoGlucógeno
GlucogenolisisGlucogenolisis
Consumo aConsumo a Alta Alta
VelocidadVelocidad
SangreSangre
AcrenalinaAcrenalina
LactatoLactato
GlucosaGlucosaGlucosaGlucosa1° 4-5 1° 4-5 seg.seg.1° 4-5 1° 4-5 seg.seg.
LactatoLactatoLactatoLactato
CreatinaCreatinaCreatinaCreatina
Creatina - PCreatina - PCreatina - PCreatina - P
LactatoLactato
AMPAMP
Ca2+Ca2+
FFQ1FFQ1 Glucólisis AnaeróbicaGlucólisis
Anaeróbica
ADPADP
ATPATP
Creatina
Creatina
fosfoquinasa
fosfoquinasa
ATPATP
(+)(+)
(+)(+)
(+)(+)
(+)(+)
Glucó
geno
Glucó
geno
fosf
orlila
sa
fosf
orlila
sa
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
Fuentes de EnergíaFuentes de Energía
Primeros 4-5 seg.Primeros 4-5 seg.
Creatina-PCreatina-P
LuegoLuego
Glucólisis Glucólisis anaeróbicaanaeróbica
Glucosa sanguíneaGlucosa sanguíneaAcidos grasos libresAcidos grasos libres
Consumo de Consumo de glucógeno glucógeno muscularmuscular a a ALTA ALTA VELOCIDADVELOCIDAD
Utiliza fibras Utiliza fibras Tipo IITipo II
El El glucógeno glucógeno muscularmuscular es es consumido consumido LENTAMENTELENTAMENTE
Utiliza fibras Utiliza fibras Tipo ITipo I
LuegoLuego
Corredor de velocidad Corredor de velocidad (100 m)(100 m) Maratonista Maratonista (42,2 (42,2 km)km)
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
FFATIGAATIGA MMUSCULARUSCULAR
Fatiga MuscularFatiga Muscular
Glucólisis Glucólisis AnaeróbicAnaeróbic
aa
Glucólisis Glucólisis AnaeróbicAnaeróbic
aa
Lactato Lactato Lactato Lactato
[H[H++]] [H[H++]]
FFQ 1FFQ 1 Liberación de Ca2+ del retículo sarcoplásmico
Liberación de Ca2+ del retículo sarcoplásmico
Proteínas musculares que participan en la contracción
Proteínas musculares que participan en la contracción
-- -- --
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
Procedimientos para contrarrestar la Fatiga Muscular
Procedimientos para contrarrestar la Fatiga Muscular
11Carga de Carga de carbohidratoscarbohidratos(Carbohydrate loading)(Carbohydrate loading)
Corredores:Corredores:a)a) Provocar una depleción de las reservas de Provocar una depleción de las reservas de
glucógeno corriendo hasta la fatiga extremaglucógeno corriendo hasta la fatiga extremab)b) Los 3 días previos a la carrera, dieta Los 3 días previos a la carrera, dieta
hiperglucídicahiperglucídica
22Carga Carga de sodade soda(Soda loading)(Soda loading)
Consumo de Consumo de bicarbonato de sodio bicarbonato de sodio para amortiguar el para amortiguar el [H[H++]]
a)a) No en Carreras cortas No en Carreras cortas (100 m)(100 m)
b)b) Sí en carreras de 800 Sí en carreras de 800 mm
33Estimulación Estimulación con sangrecon sangre(Blood doping)(Blood doping)
Administración de 1 L de sangre de atletas Administración de 1 L de sangre de atletas (extraídas 5 semanas antes(extraídas 5 semanas antes) justo antes de la ) justo antes de la carreracarrera
44 CreatinaCreatinaAdministración por Administración por vía oralvía oral a atletas para a atletas para maximizar su actuación en competencias de maximizar su actuación en competencias de corta duracióncorta duración y de y de alta intensidadalta intensidad
55 AndrostenedionaAndrostenedionaAndrógeno natural débilAndrógeno natural débil• Masa muscular y el desempeño deportivoMasa muscular y el desempeño deportivo• Prohibida en muchos deportesProhibida en muchos deportes
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
Metabolismo del Músculo post-ingesta
Metabolismo del Músculo post-ingestaSangreSangre
GlucosaGlucosa
GlucosaGlucosa
GlucógenoGlucógeno
GlucógenoGlucógeno Sintasa Sintasa
PiruvatoPiruvato
Piruvato DH Piruvato DH
CTCCTC CRCRF. OxF. Ox
ATPATP
GLUT 4GLUT 4
(+)(+)
(+)(+)
(+)(+)
(+)(+)
Acetil CoAAcetil CoA
(+)(+)
Insulina Insulina Insulina Insulina
MúsculoMúsculo
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
HígadHígadoo
Metabolismo del Músculo durante el ayuno
Metabolismo del Músculo durante el ayunoMúsculoMúsculoSangreSangre
GlucosaGlucosaGlucosaGlucosa
AlaninaAlanina
GluconeogénesisGluconeogénesis
GlucosaGlucosa
Acidos Acidos GrasosGrasos
Cuerpos Cuerpos cetónicoscetónicos
Ac.Ac.GrasosGrasos
AlaninaAlanina
GlutaminaGlutamina
RiñonesRiñones
IntestinIntestinoo
CTCCTC
Acetil CoAAcetil CoA
-oxidación-oxidación
C.C.
CetónicosCetónicosCetólisisCetólisis
Acetil Acetil CoACoA
ATPATP Proteínas Proteínas MuscularesMusculares
Alanina Alanina GlutaminaGlutamina
CatabolismoCatabolismo
PiruvatoPiruvato
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
Algunas Patologías Muscularesprovocadas por trastornos metabólicos
Algunas Patologías Muscularesprovocadas por trastornos metabólicos
• Enfermedad genética autosómica recesiva provocada por el defecto de un gen que codifica para la enzima Glucógeno Fosforilasa.
• Enfermedad genética autosómica recesiva provocada por el defecto de un gen que codifica para la enzima Glucógeno Fosforilasa.
Sindrome de Mc ArdleSindrome de Mc Ardle
• Dolor muscular• Calambres musculares• Debilidad muscular• Intolerancia al ejercicio• Aparición de orina color
borgoña (mioglobinuria) luego del ejercicio
• Los síntomas se pueden reducir evitando el ejercicio vigoroso
• Dolor muscular• Calambres musculares• Debilidad muscular• Intolerancia al ejercicio• Aparición de orina color
borgoña (mioglobinuria) luego del ejercicio
• Los síntomas se pueden reducir evitando el ejercicio vigoroso
Síntomas:Síntomas:
GlucógenoGlucógeno
Glucosa 6-PGlucosa 6-P
ATPATP ContraccióContracción Muscularn Muscular
Glucógeno fosforilasaGlucógeno fosforilasa
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
Algunas Patologías Muscularesprovocadas por trastornos metabólicos
Algunas Patologías Muscularesprovocadas por trastornos metabólicos
• DiagnósticoSe pueden llevar a cabo los siguientes exámenes.
• DiagnósticoSe pueden llevar a cabo los siguientes exámenes.
Sindrome de Mc ArdleSindrome de Mc Ardle
• Acido láctico en sangre
• Mioglobina en orina
• CPK
• Acido láctico en sangre
• Mioglobina en orina
• CPK
• Biopsia muscular• Electromiografía• Pruebas
Genéticas (Enzimas y ADN)
• Biopsia muscular• Electromiografía• Pruebas
Genéticas (Enzimas y ADN)
• TratamientoNo hay un tratamiento específico, pero los síntomas se pueden manejar controlando el ejercicio y la actividad física.Se debe evitar el ejercicio intenso o excesivo.
• TratamientoNo hay un tratamiento específico, pero los síntomas se pueden manejar controlando el ejercicio y la actividad física.Se debe evitar el ejercicio intenso o excesivo.
• ComplicacionesEl ejercico puede provocar dolor muscular o inclusive descomposicón de los músculos esqueléticos: Rabdomiolisis.Esta situación esta asociada con orina color borgoña o rosado.
• ComplicacionesEl ejercico puede provocar dolor muscular o inclusive descomposicón de los músculos esqueléticos: Rabdomiolisis.Esta situación esta asociada con orina color borgoña o rosado.
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
Miopatía por déficit de CarnitinaMiopatía por déficit de Carnitina
1. Forma Miopática
2. Forma Sistémica
1. Forma Miopática
2. Forma Sistémica
1. Forma Miopática
1. Forma Miopática
• Dos tipos principales:• Dos tipos principales:
Triada característic
a
Triada característic
a
• Debilidad muscular progresiva
• Acúmulos lipídicos en el músculo
• Déficit de carnitina en músculo
• Debilidad muscular progresiva
• Acúmulos lipídicos en el músculo
• Déficit de carnitina en músculo
COO COO --
||CHCH22
||CH.OHCH.OH||CHCH2 2 —— N N —— CHCH33
CHCH33
CHCH33++
11
COO COO --
||CHCH22
||CH.OHCH.OH||CHCH2 2 —— N N —— CHCH33
CHCH33
CHCH33++
11
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
Miopatía por déficit de CarnitinaMiopatía por déficit de Carnitina1. Forma Miopática:1. Forma Miopática:
• Biopsia muscular
Puede apreciarse acumulos lipídicos de color claro entre las fibras musculares
Los acúmulos lipídicos se encuentran adyacentes a las mitocondrias
• Biopsia muscular
Puede apreciarse acumulos lipídicos de color claro entre las fibras musculares
Los acúmulos lipídicos se encuentran adyacentes a las mitocondrias
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
SangreSangreSangreSangre
COCO
(18 C)(18 C)COO -COO -
ATP
ATP
PPi +AMPPPi +AMP
AGLAGL
ATPATP
- oxidación - oxidación
Acil-CoAAcil-CoA
Carnitina palmitil CoA transferasaCarnitina palmitil CoA transferasa
CoCoAA
TioquinasaTioquinasaPiPi
PiPi
Pirofos-forilasaPirofos-forilasa
MúsculoMúsculoMúsculoMúsculo
AlbúminaAlbúminaCOCOCOCO
Proteínade transporte
Proteínade transporte
COCOCOCO
Contracción MuscularContracción Muscular
Miopatía por déficit de CarnitinaMiopatía por déficit de Carnitina
Acil-CoAAcil-CoA
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
Miopatía por déficit de CarnitinaMiopatía por déficit de Carnitina1. Forma
Miopática:
1. Forma Miopática:
CitosCitosolol
CitosCitosolol
Membrana Membrana mitocondrimitocondrial externaal externa
Membrana Membrana mitocondrimitocondrial externaal externa
Membrana Membrana mitocondrimitocondrial internaal interna
Membrana Membrana mitocondrimitocondrial internaal interna
Matriz Matriz mitocondrimitocondri
alal
Matriz Matriz mitocondrimitocondri
alal
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
Miopatía por déficit de CarnitinaMiopatía por déficit de Carnitina
Carnitina en músculo (Fibras Tipo I) e hígado Carnitina en músculo (Fibras Tipo I) e hígado
• SíntomasVómitosHipoglucemiaHiperamoniemia Enzimas hepáticas
• SíntomasVómitosHipoglucemiaHiperamoniemia Enzimas hepáticas
• TratamientoDieta con suplementos de carnitina y dietas con bajo contenidos graso e incremento del contenido de carbohidratos.
• TratamientoDieta con suplementos de carnitina y dietas con bajo contenidos graso e incremento del contenido de carbohidratos.
2. Forma Sistémica:
2. Forma Sistémica:
Bioquímica de la Contracción Múscular
Bioquímica de la Contracción Múscular
Sábado, 3 de octubre de 2009Sábado, 3 de octubre de 2009
Cátedra de Química Biológica. Escuela de Kinesiología. UBA.
Cátedra de Química Biológica. Escuela de Kinesiología. UBA.