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SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES
Prof. Dr. Carlos PresmanCátedra de Semiología
Hospital Nacional de Clínicas
SUMARIO
▪Definición de Síndromes Extrapiramidales
▪Repaso anatómico y fisiológico
▪Examen semiológico
▪Diagnóstico ▪Enfermedad de Parkinson
Conjunto de síntomas y signos relacionados por una fisiopatología común: el compromiso de los ganglios basales con sus conexiones, y obedece a diferentes etiologías.
SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES
El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario y del tono muscular, y participa en la producción de los movimientos automáticos y asociados.
ANATOMÍA
FISIOLOGÍA
FUNCIONES DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
MOVIMIENTOS VOLUNTARIOS
TONO MUSCULAR
MOVIMIENTOS AUTOMÁTICOS a. emocional: expresividad
b. instintivos: defensivos o reactivos c. aprendidos: escribir, andar en bicicleta o nadar d. asociados: movimientos automáticos complejos
que acompañan al voluntario
DISFUNCIONES DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
1. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
A. VOLUNTARIO HIPERCINÉTICO: temblor, corea, balismo,
mioclonías, tics, asterixis HIPOCINÉTICO: bradicinecia, acinesia
B. AUTOMÁTICO: pérdida de la mímica y de los movimientos asociados
EXPLORACIÓN DEL TEMBLOR
• Temblor de reposo
• Temblor de actitud
• Temblor intencional y de actitud
escritura
Tipo de temblor Localización Características Lesión Parkinsoniano
Preferentemente en los dedos de las manos y en los brazos
De reposo o de actitudDisminuye con los movimientos intencionalesSe exacerba con el estrésLento y de gran amplitud
Sustancia Nigra
Fisiológico En los dedos y en las manos
Aparece en estados de estimulación adrenérgicaPostural, fino y rápido
Carece de lesión
Cerebeloso En los miembros superiores
Temblor intencional En las vías cerebelosas
Esencial Compromete las manos la cabeza y la voz.
Es un temblor postural o intencional. Lento y de mediana amplitudSe exacerba con estrés y mejora con el alcohol
Desequilibrio entre el sistema nervioso autónomo o por exacerbación del temblor fisiológico
Enfermedad de Wilson
Temblor en la región proximal de los miembros superiores
Grueso y de gran amplitud
Degeneración hepatolenticular
TEMBLOR
CAUSAS DE TEMBLORTemblor de acción 1- Postural o de actitud - Aumento del temblor fisiológico: ansiedad, miedo, excesiva actividad física, privación de sueño Abstinencia de drogas, sedantes o alcohol Toxicidad de fármacos: broncodilatadores, valproato de sodio, antidepresivos tricíclicos
Intoxicación con metales pesados, monóxido de carbono, alcohol. Tirotoxicosis - Temblor familiar o idiopático o esencial benigno - Enfermedades cerebelosas - Enfermedad de Wilson 2- Temblor intencional o de movimiento - Enfermedades cerebelosas o del tronco cerebral - Toxicidad de drogas o fármacos: sedantes, anticonvulsivantes, alcohol - Enfermedad de Wilson
Temblor de reposo - Enfermedad de Parkinson - Enfermedad de Wilson - Intoxicación con metales pesados
DISFUNCIONES DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL
2. TRASTORNOS DEL TONO: hipotonía e hipertonía
3. TRASTORNOS DE LA POSTURA: distonías
4. TRASTORNOS VEGETATIVOS: sialorrea, sudoración, seborrea, hipotensión
Piramidal
Extrapiramidal
DIFERENCIAS ENTRE HIPERTONÍA PIRAMIDAL Y EXTRAPIRAMIDAL
CAUSAS DE DISTONÍAEncefalopatía perinatal o parálisis cerebral: anoxia, kernícterusFármacos: levodopa, antipsicóticos, carbamazepina, metoclopramidaTóxicos: mercurio, metanolEncefalitisAccidentes cerebrovascularesTumores de SNCDistonía de torsión idiopáticaPsicógenicaHereditarias: enfermedad de Wilson, enfermedad de Huntington, metabolopatíasTraumatismos
ANAMNESIS: edad de comienzo, modo, evolución, fármacos, antecedentesfamiliares, perfil neuropsicológico, valoración cognitiva.
DIAGNÓSTICO
EXAMEN FÍSICO: Facie y actitudMovimientos involuntarios anormales: girar sobre si mismo, tipo de
temblor, dibujar un espiral, maniobra de retropulsión, tapping, reflejo glabelar y palmomentoniano. Tono muscularTrofismo Marcha
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: Laboratorio: citológico completo, eritrosedimentación, glucemia, calcemia,
Bilirrubina, GOT, GPT, cobre, ceruloplasmina, ANA, VDRL, TSH. ElectroencefalogramaNeuroimágenesEstudios genéticos
ENFERMEDAD DE PARKINSON DECÁLOGO DE SÍNTOMAS
James Parkinson describe la parálisis agitante en An Essay on the shaking palsy (1817)
El temblor La rigidez Inexpresividad Cambios en la escritura Trastornos en el olfato Estreñimiento Mareos e hipotensión Disminución de la voz Alteración del sueño (MOR) Anterocolis, espalda encorvada
LABORATORIO Y NEUROIMÁGENES NORMALES
SIN SEMIOLOGÍA
El paciente es “mudo”
El médico es “sordo”
La tecnología es “ciega”
Pensar en el síndrome
Pensar en el diagnóstico
Pensar el síndrome en cada paciente en particular
CON SEMIOLOGÍA