sarcoidoza
DESCRIPTION
freeTRANSCRIPT
Sarcoidoza este o boala sistemica cronica granulomatoasa de etiologie necunoscuta ce afecteaza virtual orice organ
Sarcoidoza
SarcoidozaBesnier-Boeck-Schaumann disease
1869 - Jonathan Hutchinson - primul caz de sarcoidoza cutanata 1899 – Boeck a denumit boala
– a descris leziunile nodulare cutanate ca fiind compuse din celule epitelioide asemanatoare cu “celulele sarcomatoase” “sarcoid”.
sarc = flesh, -oid = like, -osis = a process La 60 de ani recunoasterea implicarii cordului in sarcoidoza 1929 - Bernstein - a fost primul care a recunoscut implicarea cardiaca in sarcoidoza
sistemica
Hutchinson, Arch Surg, 1898; Boeck, J Cutan genitourinary Dis, 1899; Besnier, Ann Dermatol, 1899Bernstein M, Arch Intern Med, 1929
CASTELLANOS; ENRIQUE GALAN, SARCOIDOSIS (BESNIER-BOECK-SCHAUMANN'S DISEASE), Am J Dis Child. 1946;71(5):513-529
Frecventa implicarii a diverse organe in sarcoidoza este variata:
pulmon – 95%ganglioni toracici – 50%pielea – 30%ochii – 30%alte localizari:
cord 5%
articulatii si os
glande salivare
Manifestari
Leziuni cutanate – eritem nodos– noduli mici
inflamatori
Leziuni oculare – Uveita– Edem papilar
Leziuni cardiace– AR Ventriculare– Tulburari de
conducere – Cardiomiopatie cu IC
Os si articulatii– Artralgii– Chisturi
osoase– Edem
Sarcoidoza cardiaca
1929 Mark Bernstein Manifestarile cele mai frecvente in SC
– Anomaliile de conducere– AR pot duce la MS si IC
Manifestarile clinice in SC depind de localizarea si extensia leziunilor
Care este cauza cea mai obisnuita de deces in SC?– Anomaliile de conducere– IC progresiva– AR ventriculare
Suden death due to sarcoid heart diseaseBernstein M, Konzleman, FW, Sidlick DM. Boeck's sarcoidArch Intern Med 1929; 44:721–34
Bargout R, Kelly R. Int J Cardiol 2004; 97:173–182.
DIAGNOSTICUL MORFOLOGIC IN SC
– EBM EBM transvenoasa, in ciuda specificitatii ei poate fi
lipsita de specificitate ca rezultat al erorii de recoltare, deoarece infiltrarea miocardica in SC este focala nu exista un ghid de dgn
SC poate fi diagnosticata histologic-numai daca EBM contine granuloame necazeoase
1993 Guideline for diagnosis of cardiac sarcoidosis (Japonia)
- Hiraga Het al. Guideline for diagnosis of cardiac sarcoidosis.Tokyo, Japan: The Japanese Ministry of Health 1993:23–24- Om P. Sharma, Chest 2003;123;18-19
Japonia-Ghid de diagnostic in SC
A. Diagnostic histologic al SC pe EBM sau biopsii chirurgicale- granuloame epitelioide fara cazeificare (A)
La pts cu dgn histologic de sarcoidoza extracardiaca, dgn de SC poate fi suspectat daca sunt prezente criteriile: primul criteriu (1B) sau unul sau mai multe din restul criteriilor (2-5B):
B. Diagnostic morfoclinic1. BRD complet, deviere axiala stg, BAV, VT, contractii ventriculare
premature (>Lown 2) sau Q sau ST-T anormale pe ecg 2. contractii ale peretelui anormale, subtierea regionala a peretelui, sau
DT VS3. defect de perfuzie cu thalium 201 la scintigrafie miocardiaca4. FE a VS scazuta5. fibroza interstitiala sau infiltrate celulare de grad moderat, chiar
daca trasaturile sunt necaracteristice Un pacient cu diagnosticul histologic de SEC este suspectat de
SC daca sunt prezente criteriile– criteriul 1 de la punctul B– si unul sau mai multe criterii de la punctul B: 2-5B
Om P. Sharma, Chest 2003;123;18-19
Diagnostic Datorita localizarii si extensiei variabile a granuloamelor
in SC, diagnosticul in SC este adesea o provocare
1999- in general, dgn de SC- the American Thoracic Society-ATS– TC ar putea fi compatibil cu dgn SC– Ex HP ar putea confirma gran. necazeoase– Excluderea altor boli cu TC si histologic asemanator
2007 a fost propusa o noua modalitate de dgn STAI – STAI-Sarcoidosis Three-Dimensional Assessment Instrument
cu evaluarea a 3 axe Implicarea organului Severitatea sarcoidozei Activitatea sarcoidozei
- Statement on sarcoidosis. Joint statement of the American Thoracic Society (ATS), February 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160:736–755.- Judson MA et al. Defining organ involvement in sarcoidosis: the ACCESS proposedinstrument. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 1999; 16:75–86.- Judson MA. A proposed solution to the clinical assessment of sarcoidosis:the sarcoidosis three-dimensional assessment instrument (STAI).Med Hypotheses 2007; 68:1080–1087.
PASII DIAGNOSTICI IN SC
Istoric de sarcoidoza si simptome cardiace Examen fizic Electrocardiograma Ecoc-Fractia de ejectie Cateterismul cardiac Evolutia clinica a pacientului Evaluarea clinica a implicarii pulmonului si al altor organe Radiografia toracica stabilirea stadiului bolii pulmonare
Stadii radiografice (chest x-ray): 4– Stage 0 - Normal
Stage 1 – Adenopatie hilara si mediastinala– Stage 2 – Adenopatie si opacitati pulmonare
Stage 3 – Opacitati pulmonare fara adenopatie– Stage 4 – Fibroza pulmonara
Crystal RC, Roberts WC, Hunningshake GW,.Ann Intern Med 1981; 94:73-94
Morfologia SC
Granuloamele pot implica P, M, si E– Miocardul este cele mai frecvent implicat
Localizari – Orice localizare, dar localizarile cele mai frecvente
Peretele liber al VS si muschii papilari Baza SIV Perete liber al VD Peretii atriali
EBM Cateter inserat intr-o vena de la baza gatului ghidat ecoc si plasat in CD Bioptomul inserat in cateter recoltarea
biopsiei
EBM
Clinic - semnele clinice in SC se suprapun pe cele de boala pulmonara, intarziind diagnosticulmorbiditate si mortalitate crescuta (Silverman).– Recunoasterea clinica a SC a fost ineficienta prin lipsa
criteriilor specifice de diagnostic la autopsie (Gore)– Cele mai multe cazuri au fost diagnosticate pe baze clinice,
lipsind confirmarea histologica la pacientii in viata. Morfologic - SC = 20-30% din cazurile de sarcoidoza
autopsiate – In majoritatea cazurilor biopsiile cardiace au fost post-mortem
EBM este o metoda necesara pentru evaluarea evol bolii cardiace la pts in viata cu sarcoidoza – Exista raportari izolate privind dgn SC pe EBM (Palacios,
Numan)– Evaluarea utilitatii EBM in stabilirea dgn de SC la pacientii in
viata (Ratner)- Silverman KJ, Hutchins GM, Bulkley BH. Circulation 1978; 58:1204-11- Gore EG, Cosnow I, Cohen HC, Okun L. Chest 1971; 60:379-88- Parrillo JE, Aretz HT, Palacios I, Block PC. Circulation 1984; 69:93-101- Sekiguchi M, Numao Y, Imai M, I. Japan Circ J 1980; 44:249-63- Ratner S., Fenoglio J., Ursell PC. Chest 1986;90;528-533 Chest online January 24, 2010
Examen histologic - EBM Examen histologic (Roberts)
– Infiltratul inflamator– Prezenta sau absenta granloamelor cu CG – Gradul fibrozei– Leziunile miocitare (degenerative, HT)
Criterii de dgn – Granulom non-cazeos este indicativ de implicare cardiaca in
sarcoidoza– Prezenta unui infiltrat interstitial cu cel mononucleare este
considerata o dovada prezumtiva de SC– Inflamaţia minora şi alte leziuni nu sunt luate în considerare in
diagnostic şi sunt interpretate în funcţie de datele clinice şi biopsie
Roberts WC, McAllister HA Jr. Ferrans VJ. Am J Med 1977; 63:86-108SekiguchiM, NumaoY, ImaiM, Sarcoidosis. Japan Circ J 1980; 44:249-63Ursell PC, Fenoglio JJ.. Pathol Ann 1984; 19:197-219
PROGNOSTIC
Prognosticul la pacienţii cu diagnostic clinic de sarcoidoza cardiaca nu a fost bine investigat.
Roberts - supravieţuirea, la pacienţii cu SC, este limitată la 2 ani, dupa dezvoltarea de semne şi simptome cardiace.
Flemming - a raportat că 44% din 250 pacienţi au supravieţuit 5 ani. – multe din aceste aprecieri pesimiste au fost făcute înainte de apariţia
defibrilatoarelor implantabile automate, tehnicilor de diagnostic rafinat, de utilizarea agresiva de corticosteriozi, immunosupresive, şi agenti imunomodulatori.
Pentru a mări durata de supravieţuire a pacienţilor cu sarcoidoza miocardica, două cerinţe trebuie să fie îndeplinite
diagnosticul ar trebui să fie stabilit precoce şi sa fie corect
tratamentul trebuie să fie agresiv şi eficient. Roberts W, McAllister H, Ferrans V. Am J Med 1977; 63:86 –108 Flemming H, Bailey S. Cardiac sarcoidosis. Sarcoidosis. New York, 1994; 323–334 Paz H, McCormick D, Kutalek S, et al. Chest 1994; 106:1603–1607 Baughman R. Curr Opin Pulm Med 2002; 8:464–469
Corpii asteroizi
ABs sunt incluzii citoplasmice în celule gigante – in granuloamele din
sarcoidoza, tuberculoză, lepră, infecţii fungice, schistosomiasis, şi variate tipuri de străini.
mărime de la 5 la 30 μm 30 de raze - cu aspect de
stea, sau paianjen in jurul ei citoplasma este
vacuolizata
spicurile radianre sunt compuse din
filamente citoplasmice componente microtubulare
Corpii Schaumann
Corpi de incluzie compusi din calciu şi proteine în celule gigante din granuloame – Corpi rotunzi, cu un diametru de
8-300 μ, formate din lamele stratificate concentrice.
SBs calciu, fosfor, şi fier
SBS – sarcoidoza (88% cazuri)– berilioza (62) – tuberculoza activă (6% cazuri) – granulomas din boala Crohn– pneumonia de hipersensibilizare– Histoplasmoză– ganglionii limfatici de drenaj din
cancer