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SCLERODERMIA
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SCLERODERMIA (SCLERODERMIA (SScSSc): DEFINIZIONE): DEFINIZIONE
Malattia generalizzata del tessuto connettivo Malattia generalizzata del tessuto connettivo
caratterizzata caratterizzata
•• da da fibrosifibrosi della cute e degli organi interni della cute e degli organi interni
•• dada alterazionialterazioni diffuse diffuse del del microcircolomicrocircolo (fenomeno di (fenomeno di
RaynaudRaynaud presente >95% dei malati)presente >95% dei malati)
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SScSSc: EZIOPATOGENESI: EZIOPATOGENESI
MULTIFATTORIALE
AMBIENTALI• virus: CMV, Parvo B19
•tossici: silice, protesi al silicone, polivinile, benzene, solventi organici, farmaci, olio di semi di colza adulterato etc)
GENETICIHLA DR 5 ?
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SScSSc: EZIOPATOGENESI: EZIOPATOGENESIHpHp vascolarevascolare::•• alterazioni alterazioni microcircolatoriemicrocircolatorie (a partenza dall(a partenza dall’’endotelio vascolare: endotelio vascolare:
fenomeno di fenomeno di RaynaidRaynaid, , microangiopatiamicroangiopatia sclarodermicasclarodermica))•• alterazioni del alterazioni del fibroblastafibroblasta: aumentata produzione di nuovo : aumentata produzione di nuovo
collagenecollagene•• alterazioni del sistema immune: presenza alterazioni del sistema immune: presenza autoanticorpiautoanticorpi, alterata , alterata
immunitimmunitàà cellularecellulare
Hp del microchimerismoHp del microchimerismo::•• Reazione analoga alla GVHD dei trapianti legata al passaggio Reazione analoga alla GVHD dei trapianti legata al passaggio
transplacentaretransplacentare di cellule del figlio nella madre e alla loro di cellule del figlio nella madre e alla loro successiva attivazione contro i tessuti maternisuccessiva attivazione contro i tessuti materni
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SSC- CLASSIFICAZIONE1. Sclerosi Sistemica Variante diffusa: impegno diffuso della cute (volto, tronco, arti) e impegno
relativamente precoce degli organi interni. Generalmente associata ad anticorpi anti-Scl70
Variante limitata: impegno cutaneo delle mani (sclerodattilia e del volto. In passato veniva definita CREST acronimo di calcinosi, Raynaud, esofagopatia, sclerodattilia, teleangectasie)
Sindromi Overlap: sclerodermatomiosite e varianti overlap con la connettivite mista2. Sclerodermia localizzata: Morfea (a placche, guttata o generalizzata, subcutanea, cheloide) Scleroderma lineare Scleroderma en coup de sabre, con o senza emiatrofia facciale
3. Situazioni scleroderma-simili indotte da agenti chimici: polivinile pentazocina bleomicina
4. Fascite eosinofila 5. Pseudoscleroderma Edematosa (scleredema, scleromyxedema) Indurativa (amiloide, porfiria cutanea tarda, carcinoide, fenilchetonuria,
acromegalia) Atrofica (progeria, sindrome di Werner, lichen sclerotico e atrofico)
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SScSSc: EPIDEMIOLOGIA: EPIDEMIOLOGIA
•• Malattia Malattia ubiquitariaubiquitaria, colpisce con una leggera , colpisce con una leggera prevalenza la razza neraprevalenza la razza nera
•• Rapporto M/F variabile da 3/1 a 7/1Rapporto M/F variabile da 3/1 a 7/1
•• EtEtàà: rara nell: rara nell’’infanzia, picco massimo tra i 30 infanzia, picco massimo tra i 30 e i 50 annie i 50 anni
•• incidenza: oltre 20/casi/anno/milioneincidenza: oltre 20/casi/anno/milione
•• prevalenza: oltre 1500 casi/milioneprevalenza: oltre 1500 casi/milione
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CLINICA: SINTOMI ESORDIOCLINICA: SINTOMI ESORDIO
•• Fenomeno di Fenomeno di RaynaudRaynaud
•• Impegno cutaneoImpegno cutaneo
•• DisfagiaDisfagia
•• DispneaDispnea
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FENOMENO DI RAYNAUDFENOMENO DI RAYNAUD((MauriceMaurice RaynaudRaynaud 1888)1888)
•• Presente nel 5Presente nel 5--15% della 15% della popolazione generale (giovani popolazione generale (giovani donne)donne)
•• sintomo frequente in varie sintomo frequente in varie ConnettivitiConnettiviti
•• presente nel 95presente nel 95--100% della 100% della SScSSc
•• può precedere, anche di anni, può precedere, anche di anni, ll’’esordio clinico della esordio clinico della SScSSc
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F. DI RAYNAUD: CLASSIFICAZIONEF. DI RAYNAUD: CLASSIFICAZIONE
•• Tipo I: Fenomeno di Tipo I: Fenomeno di RaynaudRaynaud primarioprimarioLa diagnosi si basa sui criteri di La diagnosi si basa sui criteri di AllenAllen e e BrownBrown1. Attacchi 1. Attacchi vasospasticivasospastici indotti dal freddoindotti dal freddo2. Coinvolgimento bilaterale delle estremit2. Coinvolgimento bilaterale delle estremitàà3. Assenza di gangrena o sclerosi della pelle3. Assenza di gangrena o sclerosi della pelle4. Presenza dei sintomi negli ultimi due anni4. Presenza dei sintomi negli ultimi due anni5. Assenza di altre alterazioni 5. Assenza di altre alterazioni clinicoclinico--sierologichesierologiche
•• Tipo II: sospetto Fenomeno di Tipo II: sospetto Fenomeno di RaynaudRaynaud secondariosecondariopresenza di alterazioni presenza di alterazioni clinicoclinico--sierologichesierologiche suggestive di suggestive di connettiviteconnettivite ma senza ma senza soddisfare i criteri di malattie definite (LES, sclerodermia)soddisfare i criteri di malattie definite (LES, sclerodermia)
•• Tipo III: Fenomeno di Tipo III: Fenomeno di RaynaudRaynaud secondariosecondarioassociato ad una associato ad una connettiviteconnettivite tipica o altra malattia locale o sistemicatipica o altra malattia locale o sistemica
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F. DI RAYNAUD: CAPILLAROSCOPIAF. DI RAYNAUD: CAPILLAROSCOPIA
normale anomalie aspecifiche
megacapillari aree avascolari
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IMPEGNO CUTANEOIMPEGNO CUTANEO
In base allIn base all’’ estensione dellestensione dell’’impegno cutaneoimpegno cutaneo(sclerosi) si differenziano:(sclerosi) si differenziano:
•• SScSSc limitatalimitata•• SSc intermediaSSc intermedia•• SSc diffusaSSc diffusa•• SSc SSc sinesine sclerodermascleroderma
Nel decorso della malattia si riconoscono tre fasi : Nel decorso della malattia si riconoscono tre fasi : edematosa, di sclerosi/edematosa, di sclerosi/discromiadiscromia (per aumento della (per aumento della melanina nello strato basale) e atrofiamelanina nello strato basale) e atrofia
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Calcinosi Fenomeni distrofici ungueali
Sclerosi periorale Sclerodattilia Teleangectasie
IMPEGNO CUTANEO: QUADRI TIPICI
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SCLERODERMIA (SCLERODERMIA (SScSSc): DEFINIZIONE): DEFINIZIONE
Malattia generalizzata del tessuto connettivo Malattia generalizzata del tessuto connettivo
caratterizzata caratterizzata
•• da da fibrosifibrosi della cute e degli organi interni della cute e degli organi interni
•• dada alterazionialterazioni diffuse diffuse del del microcircolomicrocircolo (fenomeno di (fenomeno di
RaynaudRaynaud presente >95% dei malati)presente >95% dei malati)
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SScSSc: EZIOPATOGENESI: EZIOPATOGENESI
MULTIFATTORIALE
AMBIENTALI• virus: CMV, Parvo B19
•tossici: silice, protesi al silicone, polivinile, benzene, solventi organici, farmaci, olio di semi di colza adulterato etc)
GENETICIHLA DR 5 ?
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SScSSc: EZIOPATOGENESI: EZIOPATOGENESI
HpHp vascolarevascolare::•• alterazioni alterazioni microcircolatoriemicrocircolatorie (a partenza dall(a partenza dall’’endotelio vascolare: endotelio vascolare:
fenomeno di fenomeno di RaynaidRaynaid, , microangiopatiamicroangiopatia sclarodermicasclarodermica))•• alterazioni del alterazioni del fibroblastafibroblasta: aumentata produzione di nuovo : aumentata produzione di nuovo
collagenecollagene•• alterazioni del sistema immune: presenza alterazioni del sistema immune: presenza autoanticorpiautoanticorpi, alterata , alterata
immunitimmunitàà cellularecellulare
Hp del microchimerismoHp del microchimerismo::•• Reazione analoga alla GVHD dei trapianti legata al passaggio Reazione analoga alla GVHD dei trapianti legata al passaggio
transplacentaretransplacentare di cellule del figlio nella madre e alla loro di cellule del figlio nella madre e alla loro successiva attivazione contro i tessuti maternisuccessiva attivazione contro i tessuti materni
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SSC- CLASSIFICAZIONE 1. Sclerosi Sistemica Variante diffusa: impegno diffuso della cute (volto, tronco, arti) e impegno
relativamente precoce degli organi interni. Generalmente associata ad anticorpi anti-Scl70
Variante limitata: impegno cutaneo delle mani (sclerodattilia e del volto. In passato veniva definita CREST acronimo di calcinosi, Raynaud, esofagopatia, sclerodattilia, teleangectasie)
Sindromi Overlap: sclerodermatomiosite e varianti overlap con la connettivite mista
2. Sclerodermia localizzata: Morfea (a placche, guttata o generalizzata, subcutanea, cheloide) Scleroderma lineare Scleroderma en coup de sabre, con o senza emiatrofia facciale
3. Situazioni scleroderma-simili indotte da agenti chimici: polivinile pentazocina bleomicina
4. Fascite eosinofila
5. Pseudoscleroderma Edematosa (scleredema, scleromyxedema) Indurativa (amiloide, porfiria cutanea tarda, carcinoide, fenilchetonuria,
acromegalia) Atrofica (progeria, sindrome di Werner, lichen sclerotico e atrofico)
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APPARATO MUSCOLOAPPARATO MUSCOLO--SCHELETRICOSCHELETRICO
•• artralgieartralgie
•• artrite non erosivaartrite non erosiva
•• tendinititendiniti
•• contratture in flessionecontratture in flessione
•• riassorbimento osseoriassorbimento osseo
•• asteniaastenia
•• miositemiosite
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APPARATO GASTROENTERICOAPPARATO GASTROENTERICO
•• MicrostomiaMicrostomia
•• Atrofia della mucosa oraleAtrofia della mucosa orale
•• Disfagia per solidi e/o liquidi (aumentato Disfagia per solidi e/o liquidi (aumentato
collagene della membrana propria e collagene della membrana propria e
sottomucosa), incontinenza dello sfintere sottomucosa), incontinenza dello sfintere
esofageo inferioreesofageo inferiore
•• Intestino tenue: s. da Intestino tenue: s. da malassorbimentomalassorbimento
•• Colon:diarrea/stitichezzaColon:diarrea/stitichezza
•• Retto: incontinenzaRetto: incontinenza
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APPARATO RESPIRATORIOAPPARATO RESPIRATORIO
•• Presente nel 70% dei pazientiPresente nel 70% dei pazienti•• InterstiziopatiaInterstiziopatia polmonare caratterizzata da una fase polmonare caratterizzata da una fase
iniziale di iniziale di alveolitealveolite ((linfociticalinfocitica, , eosinofilaeosinofila o o neutrofilaneutrofila) ) che evolve che evolve progressivameneprogressivamene in fibrosi.in fibrosi.
•• Ipertensione polmonare isolata o associata alla fibrosiIpertensione polmonare isolata o associata alla fibrosi
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APPARATO CARDIOVASCOLAREAPPARATO CARDIOVASCOLARE•• Impegno primitivo:Impegno primitivo:
-- fibrosi fibrosi miocardicamiocardica a a placche da necrosi a bandeplacche da necrosi a bande-- disturbi del ritmodisturbi del ritmo
•• Impegno secondario:Impegno secondario:Sovraccarico pressorio Sovraccarico pressorio ventricolare ventricolare dxdx da da ipertensione polmonare e ipertensione polmonare e progressivo scompensoprogressivo scompenso
Una delle principali cause di morte
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MISCELLANEAMISCELLANEA
RENERENE:: danno renale vascolare. Rara ma molto grave la danno renale vascolare. Rara ma molto grave la crisi renale crisi renale sclerodermicasclerodermica con con iperattivazioneiperattivazione del sistema del sistema reninarenina -- angiotensinaangiotensina. Reperti istologici di danno delle . Reperti istologici di danno delle arteriolearteriole interlobulariinterlobulari ed afferenti analoghi a quelli ed afferenti analoghi a quelli delldell’’ipertensione maligna.ipertensione maligna.FEGATO:FEGATO: rara associazione con la cirrosi biliare rara associazione con la cirrosi biliare primitivaprimitivaSNP: SNP: danno dei nervi periferici da compressione, danno dei nervi periferici da compressione, alterazione del sistema nervoso autonomoalterazione del sistema nervoso autonomoGHIANDOLE ESOCRINE: GHIANDOLE ESOCRINE: possibile S. di possibile S. di SjogrenSjogrenassociataassociata
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SIEROLOGIASIEROLOGIA
•• AutoanticorpiAutoanticorpi di significato diagnosticodi significato diagnostico::1) Anticorpi 1) Anticorpi anticentromeroanticentromero (ACA): forma limitata(ACA): forma limitata2)Anticorpi 2)Anticorpi antianti SclScl--70 (70 (topoisomerasitopoisomerasi 1): forma 1): forma diffusadiffusa
•• Altri Altri markersmarkers aspecificiaspecifici::1) Anticorpi 1) Anticorpi antianti SSA/SSBSSA/SSB2)Fattore 2)Fattore reumatoidereumatoide3) Anticorpi antinucleo3) Anticorpi antinucleo
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DIAGNOSIDIAGNOSI•• La diagnosi La diagnosi èè clinicaclinica e si basa su: sintomi cutanei, f. di e si basa su: sintomi cutanei, f. di RaynaudRaynaud, ,
principali impegni viscerali, alterazioni principali impegni viscerali, alterazioni capillaroscopichecapillaroscopiche, , autoAbautoAb..•• Principali parametri diagnosticiPrincipali parametri diagnostici::
Sclerosi cutanea prossimaleSclerosi cutanea prossimaleSclerodattiliaSclerodattiliaF. F. RaynaudRaynaudUlcere digitaliUlcere digitaliFibrosi Fibrosi bibasilarebibasilareDisfunzione esofageaDisfunzione esofageaTeleangectasieTeleangectasieCalcinosiCalcinosiPattern Pattern capillaroscopicocapillaroscopico SSCSSCSierologiaSierologia
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TERAPIATERAPIA
•• F. di F. di RaynaudRaynaud: calcio: calcio--antagonistiantagonisti•• Impegno cutaneo: Impegno cutaneo: CiclosporinaCiclosporina AA•• Impegno polmonare: CiclofosfamideImpegno polmonare: Ciclofosfamide•• Ipertensione polmonare grave: Ipertensione polmonare grave: prostanoidiprostanoidi•• Impegno cardiaco: Impegno cardiaco: AceAce inibitoriinibitori•• Impegno esofageo: procinetici, Impegno esofageo: procinetici, gastroprotettorigastroprotettori•• Impegno articolare: basse dosi di steroidiImpegno articolare: basse dosi di steroidi