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S d’E i i tSarcome d’Ewing intra-osseux: une approche innovatrice de reconstruction
Nader Khaouam MDLaurie ArchambaultLaurie Archambault
28 mars 2014
Présentation du cas
⁄ H - 20 ans, monteur et soudeur d’acier⁄ Aucun antécédent ⁄ X 2 ans douleur importante MIG, genou + fémur irradiant à
la fesse. Progression avec le temps ⁄ Investigation suivante:
Rayon X du fémur G Scan du fémur GIRM du fémur GIRM du fémur GBiopsie du fémur G
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Rayon-X fémur G
Scan du fémur G
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Scan du fémur G
IRM fémur G
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Biopsie du fémur
Pathologie:
Sarcome d’EwingConfirmée par la translocation 11;22
Bilan à distance
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Tumeurs osseuses
⁄ Bénin:malin = ~ 100:1⁄ Tumeur malin
6ième cancer le plus fréquent chez les enfants3ième cancer le plus fréquent chez adolescents et jeunes adultes
⁄ Classification selon caractères cytologiques et caractéristiques cellulaires / type de tissue / degré d’agressivité
Caractéristiques
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Sarcome d’Ewing
⁄ Décrit par James Ewing en 1921⁄ Peut se développer dans les os ou tissus mous pp
Surtout les os long ou plats
⁄ Étiologie incertaine⁄ Pathologie:
Petites cellules rondes et bleus origines de cellules mésenchymales⁄ Lymphome, osteosarcome à petites cellules, chondrosarcome
mesenchymal, sarcome synovial dediffenrencié, y , y ,rhabdomyosarcome
90 % translocation gène EWS Cx 22 et le gène FLI1 Cx 11
Voie de propagation
⁄ Extension locale, atteinte osseuse ou tissu mou⁄ Métastasique à la présentation 25 % des casq p
PulmonaireOsseuxGanglions (rare)Cerveau ou foie en fin de maladie
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Approche globale de traitement
Traitement primaire
Bilan Re-bilan
Chimiothérapie multi-agents 12 semaines avant tx local
Scan thorax IRM local Scinti osseuse +/- TEP
Évaluer réponse
Traitement local Chirurgie, radiothérapie Chimiothérapie 16
semaineschirurgie → RT semaines
Dose de radiothérapie
Définitive 55.8 Gy (1.8 Gy/fraction) Post-op : 50.4 Gy (1.8 Gy/fraction)
Facteurs pronostiques
⁄ Site primaire: extrémités versus lésions axiales (moins favorables)⁄ Volume tumoral: plus de 8 cm moins favorables⁄ Réponse à la chimio d’induction⁄ Extension: Présence de métastase⁄ Site de métastases: poumon seul versus os seul versus les 2
Extension maladie Survie à 5 ans (%)Localisé 70-80 %
Métastatiquepoumon seulementOs seulementOs + poumons
21 % 29 % (40 % RT poumons)19 %8 %
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Réponse post-chimio d’induction
Pré-chimio Post chimio
Méthode innovatrice de reconstruction tumeur diaphysaire
Excision
Irradiation extra-corporellehaute dose
Reconstruction biologique –réimplantation avec lambeau
J Bone Joint Surg Br September 2012 vol. 94-B no. 9 1282-1287
réimplantation avec lambeaupéroné vascularisé
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Autres méthodes de reconstruction
⁄ Lambeau péroné seul+ :Utile chez les enfants, car s’hypertrophie avec le temps -: long délai pour union, fracture de stress, autres complications
⁄ Reconstruction allogreffe+ : bon résultats chez certains.- : haut taux de complication, dépend d’une banque de tissu osseux, compatibilité taille
⁄ Endoprothèse intercalaire+ : bon résultat fonctionnel, rapidement, - : complication- infection, relâchement, jusqu’à 1/3 d’échec, mieux chez patient avec faible espérance de vie.
J Bone Joint Surg Br September 2012 vol. 94-B no. 9 1282-1287
Chirurgie – Dr Mottard
⁄ Video
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Radiobiologie
>8 Gy: 2 semaines
>30 Gy: 2 jours
Fémur irradiéFémur en plâtre
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Technique
⁄ Structure osseuse intacte⁄ Avantage majeur:
anatomie réimplantation parfaite
Risque de résorption osseuse importante avec le temps
lambeau péroné vascularisé⁄ Améliore l’apport sanguin⁄ Permet une union plus⁄ Permet une union plus
rapide⁄ Améliore la stabilité
structurale
⁄ DésavantagesAnalyse du spécimen y phistologique complet pas possibleImportance de bien réviser les margesInquiétude que la radiothérapie ne stérilise pas complètement l’os – extrêmement peu pprobable
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Rayon-X post-chirurgie
Rayon-X post-chirurgie
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Rayon-X 1 mois plus tard
Rayon-X 3 mois plus tard
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Rayon-X 3 mois plus tard
Rayon-X 6 mois plus tard
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Rayon-X 6 mois plus tard
Cliniquement 3mois post …
⁄ video