seminario tumores cerebro
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TUMORES CEREBRALES
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DEFINICIÓN
Tumores cerebrales, o Tumor intracraneales son aquellas neoplasias que se originan dentro de la cavidad craneana.
Algunas son derivadas de tejido cerebral y otras de tejido no cerebral
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EPIDEMIOLOGIA
Representa el 2% de todos los tumores La incidencia de tumores cerebrales
aumenta con la edad entre los 75 y 85 años en ambos sexos
Tipo más frecuente en los ancianos es el glioblastoma multiforme y el astrocitoma.
Benignos: 6.8 por 100 000 hab./año Malignos: 7.3 por 100 000 hab./año
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EPIDEMIOLOGIA• Niños:70% fosa posterior• Adulto:70% se origina en los hemisferios cerebrales
sobre el tentorio• Mortalidad:4.6% por 100 000 hab./año• Genero: 8,0 Vs. 5.5 por 100 000 hab./año• Al sumar malignos y benignos leve predominio en
hombres(14,3 vs 13,9 por 100 000 hab./año
Raza:• Predominio de tumores malignos en causticos frente a
raza negra (8,8 Vs.4,9 hombres, 6,1 Vs 4,2 mujeres).• Poco común en asiáticos y nativos americanos• Latinos incidencia intermedia entre caucasicos y
afroamericanos.
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Factores de riesgo Factores Genético-Hereditarios Enfermedades como neurofibromatosis o enfermedad de Von
Recklinhausen. Neurinomas del acústico y glioma del nervio óptico ,esclerosis
tuberosa. Enfermedad de Von Hipel-Lindau y Síndrome de Sturge-Weber ; son enfermedades asociadas
con tumores del SNC.
Factores Ambientales: Radiaciones, los traumatismos, los factores ocupacionales y factores infecciosos.
Radiaciones: Asociación con el riesgo de glioma y meningioma
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Factores de riesgo Traumatismos: Incidencia mayor de meningioma en
pacientes que relataban traumatismos encefalocraneanos graves varios años antes de diagnóstico.
Factores Hormonales : Meningiomas en mujeres, o su crecimiento durante el embarazo, sugieren un factor hormonal.
Inmunosupresión: Pacientes portadores de SIDA e inmunosuprimidos medicamente tienen mayor riesgo a desarrollar linfoma cerebral primario.
• Sin embargo, poco se conoce sobre la etiología de los tumores del SNC y no es posible aún tomar medidas preventivas oportunas.
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ANATOMÍA DEL SISTEMA
NERVIOSO
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El prosencéfalo (diencéfalo y hemisferios cerebrales) El mesencéfalo El rombencéfalo (bulbo raquídeo, protuberancia y cerebelo).
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MENINGES
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ENCÉFALO
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VENTRÍCULOS
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Arquitectura interna del cerebro Núcleos grises del cerebro Tálamo óptico Núcleo caudado Putamen Pallidum Antemuro o Claustrum.
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LAS FORMACIONES COMISURALES
Cuerpo calloso Fórnix o trígono Comisura blanca anterior Septum lucidum.
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CÉLULAS DE LA GLÍA
La glía cumple funciones de sostén y nutrición
Mantienen las condiciones homeostáticas (oxígeno y nutrientes)
regulan las funciones metabólicas del tejido nervioso, además de
proteger físicamente las neuronas del resto de tejidos y de posibles elementos patógenos
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CLASIFICACIÓN
Clasificación topográficaGlía central
○ Astrocitos ○ Oligodendrocitos ○ Microglía ○ Células Ependimarias
Glía periférica○ Células de Schwann ○ Células capsulares ○ Células de Müller
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Clasificación morfo-funcionalMicroglía
○ Son los principales elementos inmunocompetentes y fagocíticos residentes en el sistema nervioso central
○ Está implicada en muchas patologías neurológicas, como el Alzheimer, el Parkinson, la esclerosis múltiple, la demencia asociada al sida o al respuesta al trauma en el sistema nervioso central.
○ Fueron descritas por vez primera por F. Robertson y Franz Nissl como staebchenzellen, esto es, células alargadas.
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Macroglía Astrocitos Los astrocitos son las principales y más
numerosas células gliales Forman una red de sostén, actuando así
como una barrera filtradora entre la sangre y la neurona.
liberadores del factor de crecimiento nervioso.
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Oligodendrocitos (oligodendroglía) Más pequeños que los astrocitos y
tienen pocas prolongaciones. formar la vaina de mielina que envuelve
los axones neuronales en el SNC.
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Células ependimarias (ependimocitos) Los tanicitos son células de contacto
entre el III ventrículo del cerebro y la eminencia media hipotalámica
Células de Müller principal componente glial de la retina
en los vertebrados.
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Componentes del SNP
Células satélite Proporcionan soporte físico, protección
y nutrición. Células de Schwann Se encargan de proporcionar
aislamiento (mielina) a las neuronas del sistema nervioso periférico.
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ANATOMÍA PATOLÓGICA
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SON DE DOS GRUPOS:
Primarios Secundarios
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TUMORES PRIMARIOS
Son más frecuentes en los adultos que
en los niños.
Son más frecuentes a nivel intracraneal
que intrarraquídeos.
Los tumores primarios pueden
ser benignos o malignos
El potencial tumorígeno de la
neuroglia es mucho mayor que el de las
neuronas
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TUMORES SECUNDARIOS
Consecuencia de la diseminación hematógena.
Baja en la infancia y aumenta a partir de la
quinta década de la vida.
El pulmón (adenocarcinoma), la
mama (adenocarcinoma) la piel (melanoma) y el
riñón (adenocarcinoma).
La carcinomatosis meníngea es una forma
especial de diseminación metastásica.
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CARCINOMATOSIS MENÍNGEA
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FISIOPATOLOGÍA
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EDEMA
+ PIC
HERNIACIÓN
- Irrigación arterial
+ Permeabilidad vascular
+ Resistencia periférica
- O2
Hipoxia
Daño tisular
Compresión
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FORMAS DE CRECIMIENTO Infiltrante Invasivo
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CLASIFICACION DE LOS TUMORES
CEREBRALES
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Los grados histológicos son los siguientes:
Grado I de la OMS• Incluye lesiones de bajo potencial proliferativo, naturaleza frecuentemente
discreta y posibilidad de curación al cabo de la resección quirúrgica sola.
Grado II de la OMS• Lesiones que por lo general son infiltradoras y de baja actividad mitótica, pero
con tendencia a recidivar con el tiempo. Algunos tipos de tumores tienden a avanzar a grados más altos de malignidad.
Grado III de la OMS• Lesiones de malignidad histológica probada en general en forma de actividad
mitótica, capacidad de infiltración claramente manifiesta y anaplasia.
Grado IV de la OMS• Lesiones que presentan elevada actividad mitótica con áreas de necrosis y, en
general, asociadas con evolución prequirúrgica y posquirúrgica rápida de la enfermedad.
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ASTROCITOMASEl grupo más numeroso de tumores primarios del SNC. Según la clasificación actual de la Organización Mundial de la Salud (WHO):
1. Astrocitomas difusos: grados:
• grado II, si el tumor muestra atipia nuclear• grado III, si además de la atipia nuclear, se evidencia actividad mitótica• grado IV, si a todo lo anterior se le suma hiperplasia microvascular (proliferación endotelial) o necrosis.
Según la WHO, existen tres tipos de astrocitomas difusos:
• a. Astrocitomas (bajo grado): Corresponden a tumores de grado II.• b. Astrocitomas anaplásicos (tumores grado III)• c. Glioblastoma multiforme (tumores grado IV
2. Astrocitomas localizados.
• a. Astrocitoma pilocítico (Grado I de la WHO): • b. Xantoastrocitoma pleomórfico (grados II y III de la WHO)• c. Astrocitoma gigantocelular subependimario • (grado I de la WHO)
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OLIGODENDROGLIOMA.Es un tumor raro, <10% de todos los gliomas.
Su característica microscópica : aspecto de “huevo frito”.
Son frecuentes los quistes, las calcificaciones y las hemorragias espontáneas. No expresan PAGF, a diferencia de los tumores astrocitarios.
Es un tumor propio de la edad adulta, pico en la 5ª década de la vida. >más frecuencia a varones.
más frecuente es el lóbulo frontal.
debute clínicamente con crisis epilépticas, siendo el tumor cerebral primario más epileptógeno.
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EPENDIMOMA.
Afecta a niños y adultos jóvenes.
Su característica histológica :las formaciones en «roseta».
son benignos, aunque se ha descrito una variante anaplásica.
Pueden localizarse a lo largo de todo el neuroeje.• A nivel intracraneal representan un 5-6% de los gliomas, (4º ventrículo),
produciendo hidrocefalia ; afecta a niños. • A nivel espinal (>frecuentes), los cuales son más propios de adultos y son de
mejor pronóstico. La columna cervical > frecuencia. A nivel del filum terminale se localiza de forma específica un subtipo de ependimoma,que es la variante mixopapilar.
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MeningiomasEs el segundo tumor intracraneal más frecuente (20%), el más frecuente de los extraparenquimatosos y el más frecuente encontrado en las autopsias. Derivan de las células de las granulaciones aracnoideas.
Son generalmente benignos. Tienen tendencia a la calcificación (cuerpos de Psammoma).
Son tumores que inciden más en mujeres en la quinta y sexta década
Localización Parasagital, en convexidades cerebrales, ángulo pontocerebeloso y a lo largo de la pared dorsal de la médula espinal.
Clínica Según la localización:
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Tumores del plexo coroideo.
Suelen ser tumores benignos (papilomas del plexo coroide), pero se han descrito también formas malignas (carcinomas).
Son más frecuentes en niños (2/3 de los casos), localizados generalmente a nivel de los ventrículos laterales. En adultos (1/3 de los casos) se localizan preferentemente a nivel infratentorial en el 4º ventrículo.
La prealbúmina (transtiretina) es un marcador inmunohistoquímico de los tumores de plexos.
clínica de hipertensión intracraneal debido a hidrocefalia obstructiva. A veces secretan una cantidad excesiva de LCR, dando lugar a hidrocefalia por hiperproducción (mecanismo casi exclusivo de estos tumores).
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Meduloblastomas y tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP)
Se originan de células precursoras neurales. Los meduloblastomas se localizan en la fosa posterior (en los niños, en el vermis cerebeloso , en los adultos, en los hemisferios cerebelosos).
Los TNEP son supratentoriales. Diseminan con frecuencia por líquido cefalorraquídeo . Si no han diseminado, el pronóstico es favorable.
• Meduloblastoma: tumor maligno del SNC más frecuente en los niños.• Neuroblastoma: tumor suprarrenal que en ocasiones ocurre como tumor
primario del sistema nervioso central .• Estesioneuroblastoma: procede de las células embrionarias de la mucosa
olfatoria.
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Schwanomas
Tienen su origen en las células de Schwann de las raíces nerviosas, más frecuentes del VIII par craneal (denominado neurinoma del acústico, pese a originarse en la rama vestibular del par).
Pueden aparecer en cualquier par craneal o raíz espinal excepto el II par (tiene oligodendroglía, no células de Schwann).
Neurinoma del acústico: es el tumor más frecuente a nivel del ángulo pontocerebeloso por lo que hay que hacer diagnóstico diferencial con meningiomas de la base y tumores epidermoides en esa localización
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Tumores del área pineal
Son los germinomas (los más frecuentes ), astrocitomas, pineocitomas y pineoblastomas, tumores no germinomatosos (teratoma) etc. Más frecuentes en niños.
Clínica Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presentación más frecuente por compresión del III ventrículo , síndrome de Parinaud.
- Germinomas: suelen manifestarse en la segunda década de la vida, dentro del III ventrículo o en la región pineal, y con frecuencia tienen un comportamiento agresivo e invasor.
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Tumores hipofisarios
-Adenoma de hipófisis:
• por orden de frecuencia: prolactinomas, tumores secretores de GH, corticotróficos. Los más raros son los adenomas productores de glucoproteínas (TSH, LH o FSH).
• La combinación más frecuente es la secreción de GH y prolactina. • Si no dan síntomas por secreción hormonal que permitan un
diagnóstico y tratamiento precoz, su crecimiento da lugar a macroadenomas que producen signos por compresión, inicialmente hemianopsia bitemporal , y posteriormente hiperprolactinemia por compresión del tallo hipofisiario.
Carcinoma hipofisario: cuando existen metástasis a distancia.
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Tumores de origen disembrioplásico• -Craneofaringiomas:• Quiste coloide• Lipoma:
Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma)
Tumores de la base del cráneo• Cordoma:• Tumor glómico yugular
Linfoma primario del sistema nervioso central
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MANIFESTACIONES CLINICAS
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T U M O R E S C E R E B R A L E S
1. DEFICIT NEUROLOGICOS
FOCALES PROGRESIVOS
3. DEFICIT NEUROLOGICOS NO
FOCALES
2. CONVULSIONES
TUMOR METASTASICO >%
SINTOMAS GENERALES
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DEFIC IT NEUROLOGICO
S FOCALES PROGRESIVOS
TUMOR EN EXPANSION
EDEMA
NEURONAS Y VIAS DE SUST. BLANCA
MANIFESTACION INICIAL DEFICIT FOCAL QUE SIMULA ACV
RESULTADO DE HEMORRAGIA TUMORAL* TUMORES ASOCIADOS A
HEMORRAGIAS: ASTROCITOMAS, MELANOMAS,
CORIOCARCINOMAS METASTASICOS.
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SÍNDROMES FOCALES
Lesión ocupante de espacio síntomas de acuerdo a localización
positivos (crisis comiciales) y síntomas negativos (déficit).
Crisis depende del área de tumor > frecuencia en tumores
hemisféricos.
Déficit neurológicos:
o Evidenciados desde el inicio tumor en áreas cerebrales
"explícitas“ (motoras, sensitivas, lenguaje).
o “Sutiles“ (letargia, inatención, cambios subagudos de la
personalidad), afectación lóbulo frontal síntomas menos
evidentes confusión en diagnostico.
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CONVULSIONES
INVASION COMPRESION
ALTERACION DE CIRCUITOS CORTICALES
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DEFIC IT NEUROLOGICOS
NO FOCALES
> PIC HIDROCEFALIA
PROPAGACION TUMORAL DIFUSA
TUMOR EN AREA ‘X’ DEFICITS SUTILES
LOBULO FRONTAL DEMENCIA, DEPRESION, CAMBIO
PERSONALIDAD
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CEFALEA
IRRITACION FOCAL > PIC
DESPLAZAMIENTO ESTRUCTURAS
CEFALEA QUE AL ACOSTARSE EMPEORA LESION OCUPANTE DE
ESPACIO
LOBULO FRONTAL DEMENCIA, DEPRESION, CAMBIO
PERSONALIDAD
- HOLOCEFALICAS Y EPISODICAS
- RAPIDA INSTAURACION Y REMISION,
PERSITENCIA 20-40’- DESPIERTA AL
PACIENTE A 1-2h DE ACOSTARSE
EDEMA PAPILA
VOMITOS
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Índice funcional de KarnofskyClase funcional Capacidad funcional del paciente.
100 Normal; sin síntomas; sin signos de enfermedad.
90 Capaz de desempeñar una actividad normal; signos o síntomas menores de enfermedad.
80 La actividad normal supone un esfuerzo; algunos signos o síntomas de enfermedad.
70Autónomo para cuidar de sí mismo; incapaz de realizar una actividad normal o un trabajo
activo.
60Necesita asistencia en ocasiones, pero es capaz de ocuparse de la mayor parte de sus
necesidades.
50 Necesita una asistencia importante y atención médica frecuente.
40 Incapacitado; necesita cuidados y asistencia especiales.
30 Muy incapacitado; está indicado el ingreso hospitalario aunque la muerte no es inminente.
20 Muy grave; es necesario el ingreso; es necesario un tratamiento activo de sostén.
10 Moribundo, procesos mortales de rápido avance.
0 Muerte.
VALORACION Y CONTROL
> 70: AMBULATORIO
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TRATAMIENTO
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OPCIONES TERAPEÚTICAS1. CIRUGÍA
2. CORTICOSTEROIDES
3. RADIOTERAPIA
4. QUIMIOTERAPIA
5. OTROS : BRAQUITERAPIA INTERSTICIAL RADIOCIRUGÍA ESTEROTÁXICA INMUNOTERAPIA
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CIRUGÍA 3 objetivos :
Dx HistológicoReducir efecto de masaCitorreducción
Lesiones extraaxiales benignas : Potencialmente curativa.
Lesiones intraaxiales malignas : Cirorreducción
Morbilidad : <3% Complicaciones graves :
< 10%
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CORTICOESTEROIDES
Objetivo:Disminuir edema peritumoral
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RADIOTERAPIA Eficaz Post cirugía Mejoría supervivencia a corto
plazo En Contra :
Tumefacción cerebral ( responde a esteroides)
Necrosis por radiación( tto conservador y paliativo)
Hipopituitarismo Oclusión arterial Inducción oncogénesis
(meningioma, sarcoma, glioma) Evitar radiación < 3 años de
edad.
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QUIMIOTERAPIA
Sin aportes benéficos constantes (BHE)
Atraviesan BHE : nitrosoúreas, hidroxiureas y la diazoquinona (AZQ).
Ruptura BHE ; intratecal e intrarterial : metotrexato, vincristina, cisplatino
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BRAQUITERAPIA INTERSTICIAL
RADIOCIRUGÍA
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Complicaciones Agente
Agudas
Delirio/Confusión Glucocorticoides , ifosfamida
Epilepsia Ciclosporina
Sd. Focales Transitorios Metrotexate
Sd. Cerebeloso Ara – C
Mielopatía Metrotexate; Ara – C
Neuropatía Vincristina; Cisplatino
Crónicas
Leucoencefalopatía Metrotexate intratecal; radioterapia
Meilopatía Radioterapia
Tumores cerebrales Radioterapia
COMPLICACIONES NEUROLÓGICAS DEL TTO
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PRONÓSTICO
El pronóstico depende de los siguientes aspectos:
1. Si el paciente es menor de 60 años de edad.
2. Si hay menos de tres tumores en el cerebro o la médula espinal.
3. Si el tumor se localiza en el cerebro o en la médula espinal.
4. La respuesta del tumor al tratamiento.
5. Si el tumor primario continúa creciendo o se disemina.
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GRACIAS!!!