III CICLO SEMINARIO EMBRIOLOGIA HUMANA

Seminario 5:Aparato UrinarioINTEGRANTESHuaman Diaz, HarlindIdrogo Huaranga, LuisOlano Ugas, alexRamrez Mego, JhanRentera Cabrejos, Mara Jos

DOCENTEDr. Jos Vega Linares

SECCION5 C

IntroduccinEl sistema urinario consiste de dos riones, vejiga y ductos excretorios (ureteres y uretra) se forma principalmente de derivados mesodermicos y endodermicos con pequea contribucin del ectodermo. Tres sistemas separados se forman secuencialmenteEl pronefros es vestigial, el mesonefros puede funcionar transitoriamente, pero principalmente desaparece; el metanefros desarrolla al rin definitivo. Los ductos pronefricos/mesonefricos proveen importante contribucin al sistema reproductivo masculino. Los ductos excretorios permanentes son derivados de los ductos metanefricos, el seno urogenital y el ectodermo superficial.Debido a eso en este seminario estudiaremos las diferentes malformaciones que aparecen a nivel de este sistema. Entre las malformaciones ms comunes de este sistema tenemos como por ejemplo al rin ectpico, rin en herradura, sndrome de Potter, entre otras.

ObjetivosEstudiar los principales momentos del desarrollo del aparato urinario en el ser humano.Conocer las principales malformaciones de forma, ubicacin y nmero.Aprender el sndrome de Potter y su importancia.Conocer la etiologa de las malformaciones renales.

CUESTIONARIO

1.- Embriologa del aparato urinario: Breve relato de los momentos principales del desarrollo del aparato urinario en el ser humano.

DESARROLLO DEL SISTEMA URINARIO.El sistema urinario se compone de riones, urteres, vejiga, uretra.Desarrollo de los riones y urteres: Se desarrollan a partir de tres estructuras: Pronefros: Aparece al comienzo de la cuarta semana. Est representado por unos pocos grupos celulares y estructuras tubulares en la regin del cuello. Los conductos pronfricos discurren caudalmente y se abren en la cloaca. Degeneran con rapidez pero la mayora de conductos pronfricos persisten y son utilizados para las siguientes estructuras. Mesonefros: Organos excretores gruesos y alargados, aparecen al final de la cuarta semana, caudalmente al pronefros. El mesonefros es muy desarrollado y funcionan como riones provisionales por unas cuatro semanas. Los riones mesonfricos estn constituidos por glomrulos y tbulos. Metanefros: Primordios de los riones permanentes; comienza a desarrollarse en la quinta semana y empieza a funcionar aproximadamente 4 semanas despus. Los riones permanentes se desarrollan a partir de dos estructuras: Yema ureteral, que da origen a los riones (a partir del pedculo de la yema ureteral), la pelvis renal, los clices renales y los tbulos colectores; Blastema metanfrico, que da lugar a la nefrona.Al principio, los riones se localizan en la pelvis pero despus se mueven gradualmente hacia el abdomen. Esta aparente migracin se debe al crecimiento desproporcionado de las regiones lumbar y sacra del feto. Tambien el hilio al principio tiene una posicin ventral; sin embargo a medida que los riones se reubican, experimentan una rotacin medial de casi 90. Finalmente los riones se localizan en el retroperitoneo, en la pared abdominal posterior.Son frecuentes las malformaciones congnitas de los riones y los urteres. La divisin incompleta de la yema ureteral da lugar a un urter doble y un rin supernumerario. Aparece un rin ectpico con rotacin anmala cuando el rin en su fase de desarrollo se mantiene en su localizacin embrionaria en la pelvis.

Desarrollo de la vejiga: Se desarrolla a partir del seno urogenital, el cual se divide en tres partes. Una parte vesical que forma la mayora de la vejiga y que se contina con el alantoides. Una parte plvica que se convierte en la uretra en el cuello de la vejiga, la parte prottica de la uretra en los fetos de sexo masculino y la uretra completa en los fetos de sexo femenino. Una parte flica que crece hacia el tubrculo genital (el primordio del pene o el cltoris).Desarrollo de la uretra: Como ya se haba mencionado la mayor parte de la uretra masculina y toda la uretra femenia proviene de la parte plvica del seno urogenital. En los fetos masculinos la parte distal de la uretra localizada en el glande del pene procede del cordn slido de las clulas ectodrmicas de superficie (del glande el pene). EL tejido conjuntivo y el msculo liso de la uretra proceden del mesnquima esplcnico, en los fetos de ambos sexos.

2. Clasificacin de las Malformaciones renales.:Agenesia Renal De NmeroRin SupernumerarioAplasia Renal Parcial + Urter PatolgicoDisplasias Renal General + Alteraciones de Fusin Rin Poliqustico De Volumen y Estructura Rin Multiqustico (la ms frecuente)

Simple (Unilateral o Bilateral)Hipoplasia RenalOligomeganefrticaSegmentariaQuiste Renal SimpleRin en Esponja (espongiosis medular renal)

Simple (abdominal, iliaco, pelvico) De posicin Rin EctpicoCruzado(Sin Fusin o con Fusin)

De Fusin Rin en HerraduraRin en Galleta

Rin Lobulado, Rin en L De FormaRinTriangularRin Corto, Rin Largo De RotacinRin Mal Rotado

3. Malformaciones de forma. Ejemplo: Rin en Herradura.

La ms frecuente es el rin en herradura en el que ambos riones se encuentran unidos por sus polos inferiores en la mayora de los casos, aunque tambin pueden fusionarse por el polo superior o por ambos.ETIOPATOGENIA: Las reas metanfricas son inducidas a la fusin y a una alteracin posicional por anomalas vasculares durante la rotacin y ascenso renal.MODO DE COMIENZO:Puede permanecer asintomtico durante toda la vida o manifestarse por hipertensin arterial, uronefrosis, infeccin, litiasis, clico renal o hematuria por la presencia de un tumor.DIAGNSTICO PRESUNTIVO: En el urograma excretor por la disposicin de los clices hacia la lnea media y la desviacin del eje de los riones.PALPACIN: En el paciente delgado es posible ya que el istmo est sobre el plano seo de la columna vertebral.ESTUDIOS:a) Urograma excretorb) Centellogramac) Tomografa axial computarizadad) ArteriografaDIAGNSTICO DIFERENCIAL: Con otras anomalas de fusin ( rin en galleta, rin en S o sigmoidea). El centellograma sirve para verificar si el istmo es fibroso o funcionante. La TAC brinda informacin de la relacin de la masa lumbar con la aorta, vena cava y otros pedculos vasculares.TRATAMIENTO: La ciruga est indicada en la complicacin litisica, uronefrtica y tumoral

4.- Malformaciones por ubicacin:

Ectopia renal:

Durante la embriognesis, los riones ascienden desde la pelvis hasta la fosa renal en la cavidad retroperitoneal. Cuando esta migracin no se produce correctamente, el rin queda alojado en la zona plvica dando lugar a una ectopia renalEn conclusin, ocurre cuando uno o ambos riones se encuentran en una posicin anmala, que se debe a la falta de ascenso de los mismos. La mayora de riones ectpicos se encuentran en la pelvis, pero existen casos los riones se encuentran en la parte inferior del abdomen. Los riones plvicos estn prximos entre s y generalmente se fusionan dando lugar a un rion de forma discoide. Los riones ectpicos reciben su vascularizacin a partir de los vasos sanguneos que estn ms prximos, tales como las arterias iliacas interna o externa, la aorta abdominal, o ambas).Existen casos donde un rion se cruza con el otro dando lugar a una ectopia renal cruzada (puede ser de dos tipos: con fusin o sin fusin), con aparicin de ambos riones en el lado derecho. El rion fusionado unilateral, es donde los riones en fase de desarrollo se fusionan despus de que salen de la pelvis y uno de estos alcanza su posicin normal, llevando consigo al otro rion

5.- Malformaciones de nmero:

Agenesia renal:

Se presenta cuando no se desarrollan las yemas uretrales o los primordios (tallos de las yemas) de los urteres se degeneran. La falta de introduccin de las yemas uretrales en el blastema metanfrico causan la falta de desarrollo del rin debido a que no se induce la formacin de nefronas por parte de los tbulos colectores que tendran que desarrollarse a partir del blastema metanfrico.

Puede ser de dos tipos:

-Agenesia renal unilateral: Corresponde a la condicin congnita de unirreno(un solo rin), se observa en 1 de cada 1000 recin nacidos, siendo los de sexo masculino ms afectados, y el rin izquierda el de mayor incidencia de agenesia. No suele causar sintomatologa y normalmente no se descubre durante la lactancia, la causa es una hipertrofia compensatoria que lleva a cabo la funcin del rin inexistente. Debemos sospechar la agenesia renal unilateral en lactantes con una sola arteria umbilical.

-Agenesia renal bilateral: Es poco frecuente, en cuyo caso suele existir oligohidramnios por el hecho de que el feto ingiere dicho lquido pero no puede excretarlo siendo la eliminacin escasa o nula. El feto puede sobrevivir puesto que los riones no son necesarios para el recambio de los productos de desecho. En consecuencia, contina su desarrollo, pero el neonato muere a los pocos das. La agenesia total bilateral, que es incompatible con la vida, suele encontrarse en los mortinatos. Con frecuencia se asocia a numerosas malformaciones congnitas (defectos de los miembros, hipoplasia pulmonar), y produce la muerte precozmente. Es incompatible con la vida postnatal, siendo la incidencia alrededor de 1 de cada 3000 recin nacidos, los lactantes con agenesia renal bilateral suelen fallecer poco tiempo despus del nacimiento. Esta anomala se asocia con el sndrome de Potter, siendo una causa que lo origina.

Las caractersticas de los lactantes con esta anomala son:

Ojos muy separados y presencia de pliegues palpebronasales Los pabellones auriculares tienen una implantacin baja La nariz es ancha y aplanada El mentn est desplazado en direccin posterior

Rin supernumerario:

Es una de las anomalas ms raras y se caracteriza por la presencia de rin encapsulado en posicin ceflica al rin normal en el lado afectado. Ocurre frecuentemente en varones y en el lado izquierdo. Se cree que el mecanismo es atribuible a que la yema ureteral se divide en forma temprana y penetra el blastema metanfrico en dos lugares con separacin de esta ltima estructura por razones no bien entendidas. Entendida de esta forma, sera mejor considerada como una forma extrema de duplicacin del polo superior. Si la yema ureteral se divide en forma temprana, el urter tendra lgicamente morfologa de Y. En algunos casos existen dos urteres y se piensa que dos blastemas metanfricos se desarrollan. La insercin ectpica del ur-ter del rin superior es la regla y es similar a lo que se observa en la Duplicacin. El rin supernumerario tiene pocos clices y un infundbulo nico. Este tipo de rin est predispuesto a otras anormalidades que conducen a infeccin secundaria y existe propensin a la formacin de calcificaciones, obstruccin e infeccin.

6. MALFORMACIONES DE VAS URINARIAS. Suelen afectar la pelvis, los urteres, la vejiga y la uretra.La existencia de anomalas obstructivas durante el desarrollo fetal condiciona alteraciones importantes en la funcin renal, como: la disminucin del filtrado glomerular, la concentracin de orina y la regulacin de electrlitos, lo que repercute a su vez en la disminucin del liquido amnitico (oligoamnios). La liberacin de la obstruccin puede realizarse incluso intra tero o en el recin nacido, la reversin del proceso depende del dao parenquimatoso.

MegacalitosisAnomala de los clices que no afecta la funcin renal, pero puede predisponer a las ITU durante la infancia y litiasis en la adultez. Estenosis pieloureteralEl efecto de una obstruccin en la pelvis oscila desde una mnima dilatacin, hasta una hidronefrosis progresiva con dao del parnquima renal. Si es grave puede detectarse a partir de las 15 semanas de vida intrauterina; una tercera parte de los RN son susceptibles a tratamiento quirrgico, pero el dao renal no es reversible. Estenosis ureterovesical (megaurter)Dificultad distal del urter en su desarrollo, que puede ser obstructivo o no. El obstructivo puede resolverse con reimplantacin de urter. El no obstructivo puede ser secundario a ITU o primario por alteraciones de la pared ureteral, que puede empeorar con la ciruga. Es ms frecuente en varones. Puede provocar insuficiencia renal crnica (IRC). Vlvulas de la uretra posteriorCausa ms frecuente de uropatas obstructivas y de 10% de las hidronefrosis en varones, segn la mayora de los autores. Pueden ocasionar dao irreversible del parnquima. Su diagnstico se realiza por ecografa intra tero cuando es grave. Cuando no se diagnostica en etapa fetal, puede ocurrir rotura renal neonatal, IRC desde el nacimiento o ser causa de ITU recurrentes en el nio. En los dos primeros aos de vida puede tratarse con ciruga, previa cateterizacin para evitar el dao del parnquima renal. En los pacientes que requieran trasplante renal es necesario tratar antes la disfuncin vesical para evitar dao del injerto. Vlvulas de la uretra posterior y divertculo ureteralLos cambios pueden ser mnimos y asociarse a reflujo vesicoureteral, pero en la forma ms grave se presenta urtero-hidronefrosis e insuficiencia renal. La desobstruccin se realiza mediante electro fulguracin de las vlvulas y ureteroplastia si se asocia a divertculos. La recuperacin renal suele ser total. Sndrome de Pruner-BellyMalformacin mltiple que involucra la musculatura abdominal con uropata obstructiva y malformaciones extrarrenales. El diagnstico de las formas graves suele hacerse intra tero. Bifidez pilica y duplicidad ureteral (completos o incompletos)Es la anomala ms frecuente del sistema urinario de la poblacin en general, ms comn en hembras, puede ser unilateral o bilateral, tiene tendencia familiar. Puede ser de expresividad clnica nula, pero con frecuencia aparece reflujo vesicoureteral (RVU) con episodios de ITU o sntomas obstructivos. Segn algunos autores, 30% de los pacientes presentan algn dao parenquimatoso. Triplicidad ureteralEs poco frecuente, aparece ms en el lado izquierdo y en hembras. Puede asociarse con ectopia e incontinencia, ITU y uropata obstructiva. Ectopia ureteralMs frecuente en mujeres asociado a duplicidad completa. La desembocadura puede ser en uretra, vagina, vestbulo, crvix y tero. Clnicamente, se presenta incontinencia urinaria e ITU. Se han descrito casos de madres e hijas. En el varn desembocan en la uretra prosttica o genital, vesculas seminales o conductos eyaculadores. No produce incontinencia, las manifestaciones ms frecuentes son las obstrucciones, orquiepididimitis o ITU recurrente. Ectopia con ureteroceleEl ureterocele es una dilatacin qustica del urter terminal y puede ser simple o ectpico. El simple se diagnostica sobre todo en adultos y el ectpico en nios pequeos asociados a duplicidad, por lo general. Clnicamente, aparece obstruccin en el flujo durante la miccin, ITU con riesgo para la vida en el lactante o hematuria. En los casos bilaterales puede ser causa de IRC en la infancia. Extrofia vesicalConstituye un espectro de anomalas del sistema urogenital, msculo-esquelticas y del tracto intestinal. Pueden aparecer defectos en la pared abdominal, extrofia de la vejiga, onfalocele, ano imperforado y anomalas lumbo-sacras. La funcin renal est conservada y los problemas a largo plazo estn determinados por las ITU recurrentes. Divertculo-agenesia vesicalEs poco frecuente, por lo general aparece en el Sndrome de Pruner-Belly. En los casos descritos es incompatible con la vida en los varones, sobreviven las hembras en las que los urteres se han implantado en el tero, vagina o vestbulo. Desde el punto de vista clnico son la incontinencia y las ITU las que hacen posible el diagnstico.

Sndrome de VaterConjunto de malformaciones cuyas anomalas ms frecuentes son la agenesia renal, ectopia ureteral y uropatas obstructivas acompaadas de anomalas en otros sistemas. Sndrome de regresin caudalAmplio espectro de malformaciones en extremidades, ano-rectales, sacro y tracto genitourinario. 7.- Sndrome de Potter.Sndrome de Potter El sndrome de Potter y el fenotipo de Potter se refieren a un grupo de hallazgos asociados con una falta de lquido amniticoeinsuficiencia renalen un feto.En el sndrome de Potter, el problema primario es la insuficiencia renal. Los riones, que normalmente producen el lquido amnitico al igual que la orina, no logran desarrollarse apropiadamente a medida que el beb est creciendo en el tero.El fenotipo de Potter se refiere a una apariencia caracterstica que ocurre en un recin nacido cuando no hay lquido amnitico. La falta de lquido amnitico se denomina oligohidramnios. Sin este lquido, el beb no tiene amortiguacin contra las paredes del tero. La presin de la pared uterina lleva a una apariencia facial inusual, incluyendo ojos ampliamente separados.El fenotipo de Potter tambin puede llevar a que se presenten extremidades anormales o extremidades sostenidas en posiciones anormales o a sufrircontracturas.El oligohidramnios tambin detiene el desarrollo de los pulmones, de tal manera que stos no funcionan adecuadamente en el momento del nacimiento.SntomasOjos ampliamente separados conepicanto,puente nasal ancho,implantacin baja de las orejasy mentn pequeo Ausencia de gasto urinario Dificultad respiratoriaPruebas y exmenesUnaecografadurante el embarazo puede mostrar falta de lquido amnitico, ausencia de riones o riones fetales muy anormales en el feto.Los siguientes exmenes se pueden utilizar para ayudar a diagnosticar la afeccin en un recin nacido: Radiografa del abdomen Radiografa de los pulmonesTratamientoMientras se realiza el diagnstico, se puede intentar la reanimacin en el momento del parto. El tratamiento se suministra para cualquier obstruccin de la salida urinaria.Expectativas (pronstico)Se trata de una enfermedad muy grave, generalmente mortal. El pronstico a corto plazo depende de la gravedad del compromiso pulmonar, mientras que el pronstico a largo plazo depende de la gravedad del compromiso renal.

8. ETIOLOGA DE LAS MALFORMACIONES RENALES. Los defectos en el desarrollo son de causas muy variadas y multifactoriales e incluso muchas veces desconocidas, pero se sabe por estudios realizados, tanto en nacidos vivos, como en abortos fetales, que la mayor incidencia se relaciona con factores genticos que pueden ser hereditarios o no, con carcter dominante o recesivo, ligados al sexo o no y a veces hasta simples mutaciones en miembros de familias sin antecedentes. Existen tambin otros factores que influyen de forma directa, como son: el consumo de drogas con efectos teratognicos, las radiaciones, el alcoholismo, la presencia de enfermedades en la madre (diabetes mellitus y la edad de esta), los trastornos nutricionales y circulatorios, las deficiencias de oxgeno y las infecciones, entre otras no bien definidas.

Hay autores que le atribuyen a las grandes conmociones sociales, como los conflictos blicos, una relacin directa en la incidencia.

Conclusiones

1. El aparato urinario se desarrolla por tres estructuras: Pronefros, Mesonefros y Metanefros; de los cuales se desarrollan los rganos de este aparato.1. El aparato urinario est estrechamente vinculado con el desarrollo del aparto genital. 1. Los sndromes y malformaciones producidas, ya sean por causas internas o externas, son muy frecuentes en este aparato del cuerpo, adems su incidencia es mayor en varones.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS:

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