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Service de médecine infantile C
Hôpital d’enfants Béchir Hamza
Tunis
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• Hamza, 15 ans
• Origine: MEDENINE
• ATCD familiaux et personnels:RAS
• Hospitalisé le 13/01/2016 pour
Ictère
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• Remonte au 03/11/2015 (2mois 10j)
• Ictère généralisé
• Cytolyse hépatique : ASAT/ALAT: 134/243 U/L
• Cholestase: BT/BD: 30.7/19.8 µmol/L
GGT: 153 U/L
PAL: 323 U/L
• TP: 72%
• Hépatite virale (Hôpital régional de MEDENINE)
• Sérologies VHA, VHB, VHC faites
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• Persistance de l’ictère
• Aggravation de la cytolyse
ASAT
ALAT
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• Ictère généralisé
• Poids :48 kg
• Pas de prurit
• Abdomen souple, pas d’HMG, pointe de rate, pas de CVC,pas de saignement extériorisé.
• Bon état neurologique
• TA: 12/08, auscultation cardiaque normale
• Multistix négatif
• Glycémie: 0.96 g/L
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• ASAT/ALAT: 548/444 U/L
• BT/BC: 44/33.9 µmol/L
• GGT: 289 UI/L
• PAL: 460 UI/L
• TP: 73%
• Protidémie: 105 g/L
• Hb: 11.5 g/dL
• Plaquettes 108 000/mm3
• CRP: 9 mg/l
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• IgM anti HVA négatifs
• Echographie abdominale: Foie modérément dysmorphique
présentant une hypertrophie du lobe gauche et une atrophie
du segment IV, de contours lobulés et d’échostructure
hétérogène → foie d’hépatopathie chronique
SMG homogène
• HBV : profil d’un sujet vacciné
• Ac anti-HCV négatifs
• Sérologies EBV et CMV négatives
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• Cuprémie, cupriurie, céruloplasmine: Nx
• EPP: hypergammaglobulinémie :30g/l ; α2 globuline Nl
• AAN positifs > 1280
• Ac anti-muscles lisses positifs > 80
• Ac anti-mitochondries négatifs
• Ac anti-LKM1 négatifs
• Ac anti-cytosol hépatiques négatifs
Hépatite auto-immune type 1
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Fibroscopie digestive haute:
Varices Œsophagiennes grade I
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• Azathioprine : 1 mg/Kg/J → IMMUREL50 mg 1 cp/j
• Prednisone :1,3 mg/Kg/J → CORTANCYL5 mg 12 cp/j
• Omeprazol 20mg : 1 cp/j
• Stérogyl : 4 gouttes /j ,Calperos : 500 mg/j
• Avlocardyl 40 mg : 1 cp/j (efficacité ?)
• AUDC : 20 mg/Kg/J → URSOLVAN200 mg 1 gél x 4/j
Surveillance : ASAT/ALAT tous les 15 jours
Dosage des métabolites de l’IMMUREL
Toxicité IMMUREL (NFS ++)
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Clinique : disparition de l’ictère
ASAT
ALAT
GGT
Début du traitement 12/04/2016: début de la dégression de la Corticothérapie
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• Hospitalisé le 27/05/2016 (3mois ½) pour:
Douleurs lombaires bilatérales continues
(Prednisone:12/10cp )
Examen:
• Apyrétique, ictère conjonctival
• Faciès cushingoïde++ vergetures ++, prise de 7 kg
• GAD: 1.35 g/l• TA: 11/07
• Douleur bilatérale à l’ébranlement lombaire
• Pas d’hépatosplénomégalie
• Multistix : négatif en dehors d’une hématurie (+)
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• Dégression rapide de la corticothérapie → 0.25 mg/kg 1j/2
• Ciclosporine : 5 mg/Kg/J (1 ml x 2/J) x 3 mois
Surveillance de la ciclosporinémie ++
• Continuer l’azathioprine : traitement d’entretien
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ECBU :
• Aspect légèrement trouble
• Leucocytes: 6.000/mL
• GR: 320.000/mL
• Cristaux d’oxalates de Ca++
• Germes 102/Ml
• Culture négative
Echographie abdominale:
• Foie d’hépatopathie chroniquesans signes d’HTP.
• Cavités excrétrices fines siègede deux calculs caliciels nonobstructifs moyen droitmesurant 7.2 mm et inférieurgauche faisant 5.8 mm.
• Reins bien différenciés.
Lithiase rénale bilatérale non obstructive
Coliques néphrétiques ?
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• Pas d’ATCD familiaux de lithiase urinaire
• Pas d’ATCD d’IU
• Pas d’immobilisation
• Pas de polyurie
Bilan sanguin:
• Ca2+ : 2.37 mmol/L
• Phosphatémie: 1.13 mmol/L
• Acide urique: 159 µmol/L
• Na+/K+: 135/4.68 mmol/L
• Créatinine: 47 µmol/L
Bilan tubulaire:
• Fe Na: 0.9% (N)
• Fe K: 0.9% (N)
• TRP: 93% (N)
• Pas d’hypercalciurie
• Uricurie : 2071 µmol/24H (N)
• Cristallurie: NL
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• Lithiase urinaire de cause indéterminée
• TTT symptomatique: antalgique, antispasmodique
et anti-inflammatoire.
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• Enfant hyperalgique ++
• Avis des urologues: les calculs caliciels non obstructifs
n’expliquent pas l’intensité des douleurs → Uroscanner
• Uroscanner (22/06/2016) :
Les deux reins : morphologie et fonction normales
Pas de dilatation des cavités excrétrices
Pas de calcul décelable
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Déminéralisation osseuse diffuseDisparition des travées horizontales
des corps vertébrauxDensification relative des corticales
des plateaux vertébrauxÉrosions étagées des coins
antéro- supérieurs des vertèbres
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• L1 – L4:
DMO = 0.573 g/cm2
• Extrémité supérieure des fémurs :
DMO = 0.537 g/cm2
Z-Score: -3.6 (nl >1)
→ DMO basse par rapport à l’âge chronologique
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Étiologies Traitement
![Page 21: Service de médecine infantile C](https://reader036.vdocuments.pub/reader036/viewer/2022062411/62acd47f6ca0a472005f278a/html5/thumbnails/21.jpg)
• Causes endocriniennes
Hyperthyroïdie: bilan thyroïdien normal
• Causes gastro-intestinales
MICI: pas de signes en faveur, pas de S inflammatoire biologique
Syndrome de malabsorption: pas de diarrhée chronique
• Causes malignes
• Causes hépatiques
Hépatopathie chronique (cholestase ++)
• Causes inflammatoires
HAI: maladie inflammatoire chronique ++
• Ostéoporose cortico-induite : ostéopénie cortisonique ++ ??
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Ostéoporose cortico-induite
• 3 mois de ttt la densité osseuse puis lente
• de l’absorption du Ca et de la résorption osseuse
• Effets moindres si prises alternées et en prise unique
• Réponses variables pour une même dose ++
RECOMMANDATIONS
Vitamine D + Ca + activité physique
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L’ostéoporose juvénile idiopathique : Rare
• Début au niveau du squelette axial.
• Age de début : 8 – 14 ans
• 1er symptômes : lombalgies ++
• Rémission spontanée 2 à 4 ans après le début des
symptômes → Ø traitement médical
• Support orthopédique.
• Séquelles: cyphoscoliose
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Bisphosphonates : Pamidronate (Arédia) : 3j de suite 1 mg/Kg/J +VITD+ Ca
puis une cure tous les 3mois
Action: minéralisation osseuse ++, amélioration quantitative et non qualitative
Evolution:
Disparition des douleurs dés la 1ère cure (27/07/2016)
six cures reçues
DMO après 1 an du début du traitement: normale
Actuellement : sous prednisone à faible dose et immurel
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Qu’ en pensez vous?
• Ostéoporose cortico-induite: MAIS début précoce???
• Ostéoporose primitive ?
• Ostéoporose primitive aggravée par la corticothérapie