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Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde
Dra. Duch EmaDra. Welschen Daniela
Dra. Mariani IoleDra. Zardini Marta
Servicio de Oftalmología Servicio de Oftalmología
Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde
• Edad: 15 meses de edad • MC: Proptosis OI • AP: RNT – PAEG. Embarazo controlado. TORCH –• Examen clínico: Paciente con desnutrición grado I. En tramientocon: Vitaminas, acido fólico, oligoelementos y sulfato ferroso.• AO: Edema bipalpebral en AO de 4 meses de evolución, con remisiones espontaneas.
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Al examen Oftalmológico: • Proptosis en OI • Ortotropia en PPM. • MOE: Conservados• BCM: s/p• FO: Normal al momento del examen • Ecografía orbitaria: s/p AO• Se solicita Tomografía Computada
Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde
Se realiza Tomografia Computada con Contraste Se realiza Tomografia Computada con Contraste
Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde
Se realiza Tomografia Computada con Contraste Se realiza Tomografia Computada con Contraste
Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde
Se realiza Tomografia Computada con Contraste Se realiza Tomografia Computada con Contraste
Discreta protusión del globo ocular izquierdo, con aumento de la densidad y espesor de las partes blandas periorbitarias. Aumento de espesor de los músculos recto superior y elevador del parpado, con bordes irregulares e infiltración de la grasa intra y extra conal.
Discreta protusión del globo ocular izquierdo, con aumento de la densidad y espesor de las partes blandas periorbitarias. Aumento de espesor de los músculos recto superior y elevador del parpado, con bordes irregulares e infiltración de la grasa intra y extra conal.
Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde
Se realiza Tomografia Computada con Contraste Se realiza Tomografia Computada con Contraste
T.C DE ORBITAS CON CONTRASTE Y ANESTESIA:
Discreta protrusión de globo ocular izquierdo, de morfología y densitometría conservadas, con aumento de la densidad y espesor de las partes blandas periorbitarias
Aumento de espesor de músculos oculares extrínsecos izquierdos (recto superior y elevador del parpado superior) con bordes desflecados e irregulares e infiltración de la grasa intra y extraconal sin límites precisos con la cara superior del nervio óptico.
Paredes óseas de ambas orbitas integras.
Estos hallazgos son compatibles con trastorno inflamatorio crónico de la órbita (Seudotumor) siendo los primeros diagnósticos diferenciales miositis orbitaria o seudotumor orbitario difuso sin descartar proceso linfoproliferativo.
Se sugiere completar con RMI.
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FO: Normal al momento del examen AOSe solicita IC con Hemato Oncología • RM con supresión grasa y ventana óptica con o sin Gadolinio
FO: Normal al momento del examen AOSe solicita IC con Hemato Oncología • RM con supresión grasa y ventana óptica con o sin Gadolinio
El servicio de Hemato Oncología realiza:PL: s/pPAMO: s/pEstudio de catecolaminas
El servicio de Hemato Oncología realiza:PL: s/pPAMO: s/pEstudio de catecolaminas
Diagnósticos Diferenciales:• Pseudotumor Inflamatorio• Hemangioma • Infiltración Leucémica• Neuroblastoma
Diagnósticos Diferenciales:• Pseudotumor Inflamatorio• Hemangioma • Infiltración Leucémica• Neuroblastoma
Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde
Resonancia Magnética con GadolinioResonancia Magnética con Gadolinio
Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde
Resonancia Magnética con GadolinioResonancia Magnética con Gadolinio
Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde
Resonancia Magnética con GadolinioResonancia Magnética con Gadolinio
Se observan cambio en la señal a nivel intra y extra conalizquierdo.El musculo recto superior y el elevador del parpado del OI se encuentran engrosados en todo su espesor. Nervio óptico de características conservadas.Se observa realce heterogeneo a nivel orbitario izquierdo tras el paso de Gadolineo.
Se observan cambio en la señal a nivel intra y extra conalizquierdo.El musculo recto superior y el elevador del parpado del OI se encuentran engrosados en todo su espesor. Nervio óptico de características conservadas.Se observa realce heterogeneo a nivel orbitario izquierdo tras el paso de Gadolineo.
Resonancia Magnetica Nuclear con GadolinioResonancia Magnetica Nuclear con Gadolinio
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• Se decide realizar Biopsia Transeptal en OI• Se decide realizar Biopsia Transeptal en OI
Ducciones Pasivas Ducciones Pasivas
Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde
Muestras• Formol para anatomía patológica• Tubo seco para IHQ• Impronta para muestra Histológica• Citometria de flujo (FISH)
Muestras• Formol para anatomía patológica• Tubo seco para IHQ• Impronta para muestra Histológica• Citometria de flujo (FISH)
Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde
Post Operatorio Post Operatorio
24 hs. 24 hs. 72 hs.72 hs.
Se indica Deltisona , se da alta medica y se aguardan los resultados de Anatomía Patológica Se indica Deltisona , se da alta medica y se aguardan los resultados de Anatomía Patológica
Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde
Macroscopia:Tejido fibroadiposo con numeros vasos de paredes delgadas y endotelios planos con contenido de hematies.
Macroscopia:Tejido fibroadiposo con numeros vasos de paredes delgadas y endotelios planos con contenido de hematies.
Gentiliza Dr. Cao Gabriel
Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde
Inmunohistoquimica:• GLUT-1: NEGATIVO • CD 34: POSITIVO • Alfa Actina de MusculoLiso: POSITIVO
Inmunohistoquimica:• GLUT-1: NEGATIVO • CD 34: POSITIVO • Alfa Actina de MusculoLiso: POSITIVO
Gentiliza Dr. Cao Gabriel
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Inmunohistoquimica:• GLUT-1: NEGATIVO • CD 34: POSITIVO • Alfa Actina de MusculoLiso: POSITIVO
Inmunohistoquimica:• GLUT-1: NEGATIVO • CD 34: POSITIVO • Alfa Actina de MusculoLiso: POSITIVO
Gentiliza Dr. Cao Gabriel
DIAGNOSTICO: MALFORMACIÓN VASCULAR
VENOSA( HEMANGIOMA CAVERNOSO)
DIAGNOSTICO: MALFORMACIÓN VASCULAR
VENOSA( HEMANGIOMA CAVERNOSO)
Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde
Clasificación: • Tumores Vasculares• Malformaciones Vasculares
Clasificación: • Tumores Vasculares• Malformaciones Vasculares
¿ Qué ayuda a diferenciarlos? INMUNOHISTOQUIMICA
• GLUT-1• CD 34 o CD 31• ALFA ACTINA MUSCULO LISO
• GLUT-1• CD 34 o CD 31• ALFA ACTINA MUSCULO LISO
International Society for the Study of Vascular Anomalies
ISSVA Classification of Vascular Anomalies ©2014 International Society for the Study of Vascular Anomalies Available at "issva.org/classification"
Hospital General de Niños Dr. Pedro de Elizalde
Lesiones benignas de crecimiento lento, caracterizada por sinusoides de paredes finas que contienen colecciones hematicas sin flujo arterial o venoso aparente
Son lesiones de bajo flujoSe presentan desde el nacimiento pero se hacen visibles semanas o
meses después Tienen una incidencia de 1.5 %, 2/3 son venosas
Lesiones benignas de crecimiento lento, caracterizada por sinusoides de paredes finas que contienen colecciones hematicas sin flujo arterial o venoso aparente
Son lesiones de bajo flujoSe presentan desde el nacimiento pero se hacen visibles semanas o
meses después Tienen una incidencia de 1.5 %, 2/3 son venosas
REDONDO, P.. Clasificación de las anomalías vasculares (tumores y malformaciones): Características clínicas e historia natural. Anales Sis San Navarra [online]. 2004, vol.27, suppl.1 [citado 2015-05-19], pp. 09-25 .
Disponible en: <http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1137-66272004000200002&lng=es&nrm=iso>. ISSN 1137-6627
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