Prognos vid fetal hjärtmissbildning -

information till föräldrarna

SFOG 2012, Kristianstad

Katarina Hanséus

….det beror på….

Vilken hjärtmissbildning?

Svårighetsgrad (lindrig/tät, stor/liten, tidig/missad)

Ålder vid diagnos

Extrakardiell problematik

Vilken behandling och hur många gånger

Vilken vård man kan få

Men det beror också på vem som lyssnar

”Att ha ett medfött hjärtfel”

”Växer bort”

”Blåsljud – frikallad från lumpen”

”Sport?”

””Blue baby” – ingen ork”

”Reservdelsmänniskan”

””Hjärtinvalid” rullstolsbunden”

”Lidande”

Att ha ett medfött hjärtfel

Att vara frisk

Att känna sig som frisk

Att ha ett dolt handikapp

Att vänta på nästa operation (som kan komma < 5

eller 15 år)

Från det lättaste lätta och ”the success story”

till det svåraste svåra

Vad kan man göra?

Ingen behandling behövs (> 1/3)

Kateterbehandling

Kirurgi

Ingen behandling finns (< 1/år i Sverige)

98% överlever behandlingen

95% överlever 5 år

Långtids uppföljning Kunskap

Svårighetsgrad

Kateterbehandling

Hjärtoperation

korrigerande i ett steg ex. VSD, ASD,

transposition, ofta AV-commune och Fallot

reop obligatorisk (conduitkirurgi) eller trolig

(AV-klaffar, Fallot)

”alternativ princip”, ex enkammarhjärta

Resultat av barnhjärtkirurgi

Relativ fördelning

Normaliserad cirkulation, känd och perfekt långtidsprognos

Normaliserad cirkulation, långtidsprognos troligen god men inte känd

Recidiv förekommer

Reoperation obligatoriskt

Avvikande cirkulationsprincip

0

5

10

15

20

25

30

35

40

45

50

Översikt av hjärtfel

Stenos

Övercirkulation

Kopplingsfel

Kombination

Komplexa

”Det svåraste hjärtfelet att upptäcka, är det andra”

Stenoshjärtfel

Pulmonalis

Aorta

Coarctation

Lindriga ductusberoende allvarliga

Med tilltagande obstruktion tilltagande

kammarpåverkan (lindriga kan undgå upptäckt)

Pulmonalis -

stenos

Aorta -

stenos

Coarctation

Kateterbehandling,

ballongdilatation

Långsiktig artärpåverkan

hypertonirisk

Progressrisk

Vad kan HK? Hur mycket

behöver utflödet och

klaffen?

Shunthjärtfel

Övercirkulation till lungorna

Ductus arteriosus persistens

Förmaksseptumdefekt

Ventrikelseptumdefekt

Atrioventrikularseptumdefekt

VSD

Vanligaste hjärtfelet (30%)

+/- extrakardiell missbildning

OP oftast < 1 år, överlevnad 100%

Förmaksseptumdefekt

av primumtyp

Op ålder varierar symtom

& ålder

”AV commune”

Trisomi 21 > 50%

Op senast 4 mån ålder

CAVE

1) AV

klaffinsufficiens

2) kombinationer

Kopplingsfel

Transposition av de stora artärerna TGA)

Total anomal lungvensinmynning (TAPVD)

Akut neonatalt

Tidig korrektion, sällan fler operationer

God prognos förutsätter tidig upptäckt

Svåra ekodiagnoser även postnatalt

Transposition

Blandning avgörande

Kongenitalt korrigerad TGA är ngt helt annat

Transposition neonatalt

Prenatal transport

Prostivas

Ballongatrieseptostomi

Switch 1-2 veckor 1 operation Överlevnad >> 95%

Transposition

Kongenitalt korrigerad TGA är ngt helt annat

Total anomal lungvensinmynning

Kombinerade

VSD + coarctation, VSD + pulmonalisstenos,

transposition + VSD etc etc etc…

Fallot´s anomali

Klassisk Fallot´s anomali

Hög VSD Smalt ut från HK Aorta rider över VSD

Behov av ”shunt”? Förutsättningar för HK utflöde vid korrektion (3-12– månader)

Fetalfynd

VSD och överridande aorta

VSD och överridande aorta

Fallot Ev neo op Korrektion Ev senare reop

Pulmonalisatresi med VSD 1. Shunt 2. Korrektion med

biol klaffprotes 1 år

3. Byte

Pulmonalisatresi med VSD och MAPCA kärl

Truncus arteriosus communis Neonatal korrektion med klaffprotes Obligata reoperationer, kan komma tidigt Långtids överlevnad 90%

Singel ventrikel, enkammarhjärta, ”Fontan”

2 kammarcirkulation kan inte etableras

(2) 3 operationer till enkammarcirkulation

Neonatalt

10% upptäcks sent på grund av ospecifika, lindriga symtom

70% behöver neonatal operation för att

• överleva

• förbereda inför enkammarkirurgi

Omfattning:

25% av operationer i Lund görs på patienter med enkammare

400-500 enkammar barn, ungdomar och vuxna i Sverige idag

”Enkammarhjärta” kan vara

HLHS Överlevnad till

enkammar-

system ca 70%

Tricuspidalisatresi

överlevnad till

enkammar-

system ca 100%

Vecka 24

Vecka 32: Partus pga

prematurt värkarbete

Ekokardiografi:

Hypertrof men

välutvecklad

högerkammare, måttlig

pulmonalisstenos

?

1 kammare finns 2 kammare finns men kan inte delas upp till 2 (ofta med inslag av AVSD

Neonatal akutåtgärd

Steg 1 = Glenn

Steg 2 = TCPC ”Fontancirkulation”

Enkammarhjärta Funktionell singel

ventrikel

TCPC i Lund 1991 – 2008

30D mortalitet Senmortalitet

TCPC 1/235 5/233

Tid i livet efter TCPC

110,6 månader 3,4 – 173,5 månader

Sena problem vid

enkammarhjärta

Arytmier

Proteinförlustsyndrom

Kammarsvikt

Skolproblem hos en del

Nedsatt fysisk kapacitet

(A) Follow-up and outcome in patients after Fontan surgery stratified by type of surgery.

Diller G et al. Eur Heart J 2010;31:3073-3083

Published on behalf of the European Society of Cardiology. All rights reserved. © The Author 2010. For permissions please email: journals.permissions@oxfordjournals.org