SINDROM GUILLIAN-BARRE

Sindrom Guillain BarreFiri Ardana Arifin

Definisi

Suatu polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut

Sejarah

Tahun 1916, Guillain, Barre dan Strohl menjelaskan tentang adanya perubahan khas berupa peninggian protein CCS tanpa disertai peninggian jumlah sel yang disebut disosiasi sitoalbuminikNama SGB dipopulerkan oleh Draganescu dan Claudian

Epidemiologi

Dowling dkk mendapatkan frekuensi tersering pada akhir musim panas dan musim gugur dimana terjadi peningkatan kasus influenzaAngka kejadian dunia 0.6%-2% kasus/100.000 orang/ tahun, negara barat sekitar 1-2% kasus/ 100.000 orang/tahunSGB adalahpenyebab palingumum dariacute flaccid paralysis pada anak-anaksering didapatkan di daerah Jepang dan Cina,terutama pada orangmuda.Etiologi

Etiologi SGB sampai saat ini masih belum diketahui Insidensi kasus SGB yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal.

Beberapa keadaan penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya SGB :

Infeksi Vaksinasi PembedahanKehamilan atau dalam masa nifasPenyakit sistemikKeganasanSystemic Lupus ErithematousInfeksi Definite Probable Possible Virus CMVEBVHIVVaricella ZoosterVaccinia/ smallpoxInfluenza Measles Rubella HepatitisCoxsackieEchoBakteri Campylobacter jejuniMycoplasma pneumoniaTyphoidBorrella BParatyphoidBrucellosis Chlamydia Legionella ListeriaPatogenesis

Proses demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya yang paling sering adalah infeksi

KlasifikasiAcute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)Acute motor axonal neurophaty (AMAN)Acute moyor sensory axonal neurophaty (AMSAN)Miller Fishers syndrome (MFS)Acute panautonomia Fase Perjalanan Klinis

Kriteria diagnosis

National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS)ciri ciri yang perlu untuk diagnosis terjadinya kelemahan yang progresifhiporefleksi

ciri ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB

ciri ciri klinis:Progresifitas : gejala kelemahan motorik berlangsung cepat , maksimal 4 minggu , 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu dan 90% dalam 4 mingguRelative simetrisGejala gangguan sensibilitas ringanGejala saraf cranial + 50% terjadiparese N.VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot otot ektra okuler atau saraf otak lain.Pemulihan : dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulanDisfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi postural, hipertensi dan gejala vasomotorTidak ada demam saat onset gejala neurologist.ciri ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosa:

protein CSS. Meningkat setelah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serialjumlah sel CSS < 10 MN /mm3

Pemeriksaan penunjang LCSEMG (elektromiografi)perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal

Terapi

Plasma exchange therapymengeluarkan faktor antibody yang beredarIvIg (Imunoglobulin Intra Vena)Kortikosteroid

Prognosis Dubia ad bonam Sekitar 3-6% tidak dapat bertahan hidup95 % dapat sembuh sendiri dalam jangka waktu 3bln

THANK YOU