Showa University Kototoyosu Hospital

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これで解決！骨髄像検査

昭和大学江東豊洲病院中村 揚介

骨髄とは・・・

• 海綿骨内の空間を占める部分をいい、造血機能を果たす。

• 骨盤（約40％）、脊椎、頭蓋・顔面骨、肋骨、胸骨、その他

• 赤色髄（細胞髄）と黄色髄（脂肪髄）からなる

• 成人で体重の約5％（平均2,600ｇ）

• 造血細胞と間質細胞を含む

【間質細胞】間葉系幹細胞・骨芽細胞線維芽細胞様細網細胞脂肪細胞・血管内皮細胞マクロファージ・破骨細胞肥満細胞

正常骨髄における各細胞の占有率（健常人12名）

(Wintrobe’s Clinical Hematology 10th edition 一部改変)

骨髄穿刺検査の目的

１．造血状態の検索・ 造血の低下または亢進の有無

再生不良性貧血、真性多血症・ 特定細胞の造血低下または亢進の有無

赤芽球癆・ 異常な造血状態の有無

骨髄線維症、骨髄異形成症候群

２．異常細胞の検索・ 血液造血器腫瘍細胞の有無（特徴・数量）

白血病、多発性骨髄腫・ 悪性腫瘍の骨髄転移

癌、悪性リンパ腫・ 非悪性腫瘍で出現する異常細胞の有無

血球貪食症候群、ゴーシェ、ニーマンピック

■上後腸骨棘付近■胸骨

• 腸骨より細胞数が多い• 厚さが1ｃｍしかない

• 特別な理由のある場合に限る

• 生検ができる• 比較的安全• 多量の採取が可能• 細胞数が少ない

骨髄穿刺 －穿刺部位－

2009年6月4日 日本血液学会「成人に対する骨髄穿刺の穿刺部位に関する注意」

骨髄採取時のチェック

穿刺部位の確認

穿刺回数（状況）

吸引スピード

吸引量

骨髄液の質

骨髄採取検体で行う検査

1.骨髄有核細胞数、巨核球数2. ミエロクリット3.骨髄像4.血小板生成能5.特殊染色6.細胞表面マーカー7.染色体8.遺伝子9.病理組織検査10.細菌培養

骨髄有核細胞数・巨核球数

有核細胞数 15～25×104/μl巨核球数 50～150/μl

【基準参考値】

【測定方法】 マイクロピペット希釈算定法

有核細胞数 巨核球数

Türk液 950μl 990μl

骨髄液 （EDTA加） 50μl 10μl

希釈倍率 20倍 100倍

計算盤 Burker-Turk Fuchs-Rosenthal

昭和大学病院

幼児 小児 成人 高齢者

脂肪層 0.7 1.5 0.5～3.0 3.1

血漿層 49.8 55.0 47.0～59.9 56.5

有核細胞層 13.1 6.5 5.5～8.5 2.6

赤血球層 36.4 36.7 39.0～44.0 37.5

ミエロクリットの基準値（％）

（寺田秀夫：血液検査の基礎知識）

ミエロクリット

• ヘパリン塗布毛細管に穿刺液を取る• 12,000ｒｐｍ、5分遠心• ヘマトクリット計測用ダイアグラムで計測

脂肪層

血漿層

有核細胞層

赤血球層

形態観察までの流れ

• 検体の採取

• 塗抹標本の作製

• 固定・染色

• 標本の観察

EDTAの影響（AML M2）

抗凝固剤無添加 EDTA無添加2時間後

ライト染色 ｷﾞﾑｻﾞ染色 ライト・ｷﾞﾑｻﾞ染色

普通染色（ロマノフスキー染色）

固定による塗抹標本への影響

生渇き

アルコール固定

風乾後

ライト原液2秒

風乾後

アルコール固定（古い）

PH5.7

PH6.4

PH7.2

リン酸緩衝液

PHの違いによる染色性の違い（ライト・ギムザ染色）

保存スライドの染色性

直後

1ヵ月後

2ヵ月後

ライト・ギムザ染色

１．乾燥／固定

細胞形態、染色性に大きく影響を与える

２．M／150リン酸緩衝液（ｐH6.4）

再現性のある安定した染色性を得るために必要

３．その他要因

染色液の濃度、染色時間、染色温度、は染色態度により

適時調整をおこなうとよい

長期保存スライドは染色性がかわる

水洗は短時間でおこなう

固定・染色

１．標本の適格性（塗抹状態）検体凝固、末梢血混入（採取手技・部位）など

２．細胞密度と脂肪の多寡３．細胞の分布とＭ／Ｅ比 （有核細胞と赤血球が1：1、M/E 3）

４．顆粒球・赤芽球・骨髄巨核球の各成熟段階の分布と形態異常の有無

好中球過分葉、脱顆粒、偽ペルゲルなど巨赤芽球、多核、低色素、核融解などmicroMgK、多核分離、巨大血小板など

５．その他細胞の数と異常の有無リンパ球系、単球・マクロファージなど

６．異常細胞の有無白血病細胞、癌細胞など

骨髄像観察のチェックポイント

塗抹

圧挫 スタンプ

クロット 骨生検

各種標本

塗抹標本 圧挫標本 クロット標本 生検標本

生体への侵襲度 中 中 中 大

細胞個々の観察 ◎ △～○ △ △

組織構築像の観察 △ △～○ △～○ ◎

検索範囲観察枚数による

△ ○ ◎

他染色の施行性標本枚数による

△ ◎ ◎

迅速性 ◎ ◎ △ △

塗抹標本・圧挫標本・クロット標本・生検標本の比較

【低～中倍率（100～400倍）】

骨髄塗抹標本の観察手順

• 染色性の確認• 骨髄細片（小塊）の有無• 細胞密度の判定• 赤芽球系・顆粒球系・リンパ球系の概略（おおよその構成比など）• 骨髄巨核球の数、大きさ• 大型細胞や異常集塊の有無• 形態観察の適所の決定

【高倍率（1000倍）】

• 細胞の分画（500～1000カウント）• 個々の形態の観察

異形成、白血病、リンパ腫、癌、血球貪食など

高倍率での観察ポイント

細胞の大きさ 大きさおよびN/C比

核 細胞内の位置、形、クロマチン構造、

核小体の有無

細胞質 染色性、空胞、核周明庭

顆粒 有無、大きさ、染色性、分布

封入体 有無、大きさ形、染色性、分布

ウェッジ標本の観察部位（骨髄）

スライド全体を観察することが重要

1. 標本の評価 ： 良好 不良（理由： ）

2. 細胞密度 ： 無形性 低形成 正形成 過形成

3. 脂肪滴 ： 減少 正常 増加

4. 骨髄巨核球 ： 著減 減少 正常 増加

5. Ｍ／Ｅ比 ： 低 正 高

骨髄検査所見

細胞密度（cellularity）

細胞密度 cellularity (fat/cell ratio〔F/C比〕)は造血細胞と脂肪細胞の面積比や割合（％）で表される。

胎児～新生児 0／1 （完全骨髄）成人 1／1 （40～60%）※60～70歳以降 2／1 （約30%以下へ変化）

細胞密度 ＝ F (fat) ／ C (cell)

－骨髄細胞密度の判定法－

• 腸骨と胸骨２箇所の穿刺吸引と骨髄生検• 骨髄生検は1.5ｃｍ以上• 骨髄ＭＲＩ（脊椎骨）を補助的に用いる

（理想）

骨髄系細胞60歳未満 60歳以上

低形成 30％未満 20％未満正形成 30～59％ 20～59％過形成 60％以上

（特発性造血障害に関する調査研究班）

細胞密度の表現法

正形成骨髄 normocellular marrow

過形成骨髄 hypercellular marrow

軽度過形成骨髄 slightly hypercellular marrow中等度過形成骨髄 moderately hypercellular marrow高度過形成骨髄 markedly or severe hypercellular marrow

低形成骨髄 hypocellular marrow

軽度低形成骨髄 slightly hypocellular marrow中等度低形成骨髄 moderately hypocellular marrow高度低形成骨髄 markedly or severe hypocellular marrow

（骨髄病理診断学）

細胞密度の比較（低形成骨髄）

塗抹標本（MG染色）

骨髄生検標本（HE染色）

圧座標本（MG染色）

クロット標本（HE染色）

細胞密度の比較（正形成骨髄）

塗抹標本（MG染色）

骨髄生検標本（HE染色）

圧座標本（MG染色）

クロット標本（HE染色）

細胞密度の比較（過形成骨髄）

塗抹標本（MG染色）

骨髄生検標本（HE染色）

圧座標本（MG染色）

クロット標本（HE染色）

塗抹標本（骨髄細片） 生検標本

MG染色 HE染色

塗抹標本・生検標本の比較（巨核球）

• 末梢血混入の影響を受けやすい• 辺縁や引き終りにたまりやすい• 骨髄細片内の確認が重要

• 末梢血混入の影響を受けない• 採取部位による差はでる• 塗抹標本より正確

6. 各細胞系統について

骨髄検査所見

１）顆粒球系

(1)分布密度 ：減少 正常 増加

(2)成熟分化 ：正常 異常

(3)芽球細胞 ：正常 増加

(4)形態異常 ：あり なし

過分葉好中球、脱顆粒、デーレ小体、

ﾍﾟﾙｹﾞﾙ核異常・低分葉好中球、小型好中球、巨大好中球

輪状核好中球、二核好中球、中毒性顆粒、空胞化

(5)異形成の合計 ：1+(10%未満)、2+(10-50%)、3+(50%以上)

ﾍﾟﾙｹﾞﾙ核異常

脱顆粒

(6)その他

：1+(10%未満)、2+(10-50%)、3+(50%以上)

：1+(10%未満)、2+(10-50%)、3+(50%以上)

７．形態的特徴

骨髄検査所見

(1)細胞の大きさ ：大 中 小

(2)N/C比 ：＜60％ 60-80％ ＞80％

(3)核の形状 ：不整 切れ込み

(4)クロマチンの正常 ：網状繊細 顆粒状 粗剛 塊状

(5)核小体 ：不明瞭 明瞭

(6)細胞質 １）塩基好性

２）顆粒

３）細胞質辺縁

４）その他構造

(7)その他

幼若顆粒球・赤芽球の成熟段階の名称－日本検査血液学会 血液形態標準化小委員会－

【好中球】骨髄芽球（myeloblast）前骨髄球（promyelocyte）骨髄球（myelocyte）後骨髄球（metamyelocyte）

【好酸球】

好酸性骨髄球好酸性後骨髄球

分類が必要なとき、好中球の核の形態に準じる。

【好塩基特異顆粒を有する細胞】

分類するのは難しいので好塩基球と一括して分類する

【赤芽球】前赤芽球（proerythroblast）好塩基性赤芽球（basophilic erythroblast）多染性赤芽球（polychromatic erythroblast）正染性赤芽球（orthochromatic erythroblast）

骨髄幼若細胞（顆粒球、赤芽球）の判定基準標準化最終案の考え方

－日本検査血液学会 血液形態標準化小委員会－

・ 同一の成熟過程にあっても細胞の大きさ・外形などは大きな変動を示す・ 分類基準間の成熟過程を示す細胞は常に存在する

細部にわたって分類することは再現性の低下を招き臨床的な意義に乏しい

再現性の良い検査結果を得るための成熟過程の特徴を示すことが重要

骨髄中幼若顆粒球・赤芽球の鑑別－最終案

下線部分を主要な鑑別点とし、観察する標本中の細胞の分化・成熟の過程を把握したうえで分類する。N/C比については細胞全体に占める核の面積比とする。

顆粒球系幼若細胞の分類基準－日本検査血液学会 血液形態標準化小委員会－

【骨髄芽球（myeloblast)】

直径 10～15μmN/C比 60～80%核の位置 やや中央核クロマチン構造 網状繊細核小体 あり

やや白みがかる細胞質 青色

顆粒は認めない

顆粒球系幼若細胞の分類基準－日本検査血液学会 血液形態標準化小委員会－

【前骨髄球（promyelocyte)】

直径 15～20μmN/C比 50～70%核の位置 偏在核クロマチン構造 繊細

骨髄芽球に比較しやや粗造

核小体 認めることが多い細胞質 青色

アズール顆粒（一次顆粒）を認める

顆粒球系幼若細胞の分類基準－日本検査血液学会 血液形態標準化小委員会－

【骨髄球（myelocyte)】

直径 12～20μmN/C比 30～50%核の形態 類円形核クロマチン構造 粗造核小体 なし細胞質 特異顆粒（二次顆

粒）を認める青色が薄れ、アズール顆粒は存在してもよい

顆粒球系幼若細胞の分類基準－日本検査血液学会 血液形態標準化小委員会－

【後骨髄球（metamyelocyte)】

直径 12～18μmN/C比 20～40%核の形態 陥凹を認める

長径と短径の比3：1未満

核クロマチン構造 粗造一部塊状核小体 なし細胞質 ほとんどが特異顆

粒で占められる

顆粒球系幼若細胞の分類基準－日本検査血液学会 血液形態標準化小委員会－

【桿状核球（band form)】

直径 12～15μm核の形態 長径と短径の比率が3：1以上

かつ、核の最小幅部分が最大幅部分の1/3以上で長い曲がった核を持つ

核クロマチン構造 粗剛

顆粒球系幼若細胞の分類基準－日本検査血液学会 血液形態標準化小委員会－

【分葉核球（segmented form)】

直径 12～15μm核の形態 2～5に分葉

核の最小幅が最大幅の1/3未満あるいは赤血球直径の1/4未満

核クロマチン構造 粗剛

※ 核が重なり合って明確でないときは分葉核とする。

好酸球

• 骨髄球くらいから分類が可能• 約0.5μmで均等大な顆粒が細胞質に充満• 幼若好酸球ではやや塩基性の顆粒も見られる

好塩基性細胞

単球

大きさ16～22μm骨髄芽球に比べるとやや広い細胞質アズール顆粒を少数認めることがある空胞を認めることがある核は繊細網状核小体を認めることがある

【単芽球】 【前単球】

核網構造がやや粗い核に切れ込みを認めるゴルジ野が発達している細胞質に微細なアズール顆粒

リンパ系細胞

【形質細胞】

• 12～20μm円形～楕円形• 円形で偏在する核を有する• 細胞質は広く塩基性に富む• N/C比大• 核周庭明を有する• 核クロマチンは粗大凝集• 核小体は認めない

【リンパ芽球】

• 骨髄芽球と形態的に類似• 核クロマチンがやや濃染傾向

• 前リンパ球はリンパ芽球と成熟リンパ球の中間型で判別は難しい。

赤芽球系幼若細胞の分類基準－日本検査血液学会 血液形態標準化小委員会－

【前赤芽球（proerythroblast)】

直径 20～25μmN/C比 60～70%核の位置 比較的中央核クロマチン構造 顆粒状繊細核小体 あり

濃く紫色に染まる細胞質 濃青色

狭く明瞭な核周明庭

赤芽球系幼若細胞の分類基準－日本検査血液学会 血液形態標準化小委員会－

【前赤芽球（proerythroblast)】

直径 20～25μmN/C比 60～70%核の位置 比較的中央核クロマチン構造 顆粒状繊細核小体 あり

濃く紫色に染まる細胞質 濃青色

狭く明瞭な核周明庭

赤芽球系幼若細胞の分類基準－日本検査血液学会 血液形態標準化小委員会－

【好塩基性赤芽球（basophilic erythroblast）】

直径 16～20μmN/C比 50～60%核の位置 比較的中央核クロマチン構造 顆粒状核小体 なし細胞質 濃青色

前赤芽球に比べて濃い核周明庭を認める

赤芽球系幼若細胞の分類基準－日本検査血液学会 血液形態標準化小委員会－

【好塩基性赤芽球（basophilic erythroblast）】

直径 16～20μmN/C比 50～60%核の位置 比較的中央核クロマチン構造 顆粒状核小体 なし細胞質 濃青色

前赤芽球に比べて濃い核周明庭を認める

赤芽球系幼若細胞の分類基準－日本検査血液学会 血液形態標準化小委員会－

【多染性赤芽球（polychromatic erythroblast）】

直径 12～18μmN/C比 40～50%核の位置 比較的中央核クロマチン構造 粗大なクロマチン

一部塊状核小体 なし細胞質 淡青色からヘモグロ

ビン色調を認める

赤芽球系幼若細胞の分類基準－日本検査血液学会 血液形態標準化小委員会－

【正染性赤芽球（orthochromic erythroblast）】

直径 8～10μmN/C比 20～30%核の位置 比較的中央

偏在することもある核クロマチン構造 濃縮し構造は見られ

ない核小体 なし細胞質 正常赤血球と同じ

色調

巨核球系細胞の成熟過程

２Ｎ ２Ｎ 4Ｎ 8Ｎ 16Ｎ 64Ｎ32Ｎ

直径 細胞質 核 Bessis Roji

巨核芽球20～60μm

辺縁不規則舌状突起（bleb）好塩基性

単核（円形～腎形）核小体（数個）クロマチン繊細網状N/C 約90%

1～5% 0～5%

前巨核球30～100μm

辺縁不規則微細なアズール顆粒

類円形～分葉核小体は不鮮明クロマチン粗N/C 約50～70%

10～15% 4～12%

成熟巨核球血小板非生成生成

30～150μm

淡紅色アズール顆粒

多分葉核小体は認めないクロマチン 粗剛N/C 約30～50%

60～70%15～20%

15～32%31～44%

裸核 28～30%

巨核球の形態

巨核球の正常形態（骨髄）

巨核芽球 前巨核球

巨核球 裸核

血小板生成能から見た分類

０ 型 ：血小板生成のまったく見られないものⅠ 型 ：血小板生成が１０コ未満のものⅡ 型 ：血小板生成が１０～１００コのものⅢ 型 ：血小板生成が１００コ以上、無数のもの

未熟な核を有し、細胞質は塩基性に染まり、顆粒の欠如またはごく少数のもの核のみで細胞質のみられぬもの

幼若ならびに裸核型にも０～Ⅲ型を付記し、血小板生成率％は巨核球１００コ中のⅠ～Ⅲ型の総和で示す。

幼若型

裸核型

生成指数 ： Ⅰ型×個数(%)＋Ⅱ型×個数(%) ＋Ⅲ型×個数(%)

（寺田秀夫）

造血微小環境を構成する細胞

造骨細胞 osteoblast 破骨細胞 osteoclast

• 大きさ20～40μｍ 類円形～紡錘形• 核は類円形で偏在し核小体は１～数個• クロマチン構造は繊細網状• 核小体は１～数個• 細胞質は好塩基性で嫌色庭を有する

• 大きさ50～100μｍ 紡錘形か～楕円形• 核は10～15μｍで類円形。数個～数十個• クロマチンは繊細～粗剛• 核小体は１～数個• 細胞質は単青色でアズール顆粒により紫

造血微小環境を構成する細胞

脂肪細胞 fat cell 肥満細胞 mast cell

• 大きさ20～50μm 円形～類円形• 広い細胞質• 核は円形～類円形• クロマチン構造は繊細網状

• 大きさ18～25μm 円形～類円形• 好塩基性特殊顆粒を有する

顆粒の大きさは均一細胞質中に隙間なく充満

造血微小環境を構成する細胞

マクロファージ macrophage 細網細胞 reticulum cell

• 不整形で20～40μm• 核は円形～楕円形• クロマチンは比較的繊でときに核小体を認める• 貪食顆粒を有する• N/C比低い

【顆粒球】・偽ペルゲル核異常・脱顆粒、低顆粒・過分葉好中球・輪状核・２核骨髄球・巨大細胞・核クロマチン粗大・核輪郭不整

血球形態の観察－異形成－

【赤芽球】・巨赤芽球様変化・多核巨大赤芽球・核間染色質橋・核の断片化・核の辺縁不整・核融解像・輪状鉄芽球・PAS染色陽性赤芽球

【巨核球】・微小巨核球・小型巨核球・単核巨核球・分離多核巨核球

（特発性造血障害に関する調査研究班）

【カテゴリーＡ】Granulocytic series

hypo-segmented mature neutrophils(Pelger)degranulation(a-or hypogranular neutrophils:Hypo-Gr)

Megakaryocytic seriesmicromegakaryocytes(mMgk)

Erythroid seriesringed sideroblasts(RS)

【カテゴリーＢ】Granulocytic series

small sizehypersegmentationpseudo Chediak-Higashi granule

Megakaryocytic seriesnon-lobulated nucleimultiple, widely-separated nuclei

形態学的異形成の分類

Erythroid seriesnucleus budding

internuclear bridgingkaryorrhexismultinuclearitymegaloblastoid change

cytoplasm vacuolization

DyserythropoiesisNuclear

Nuclear budding（核出芽）Internuclear bridging（核間染色質橋）Karyorrhexis（核崩壊）MultinuclearityMegaloblastoid change

CytoplasmicRing sideroblastsVacuolization（空胞変性）Periodic acid-Schiff positivity

DysgranulopoiesisSmall or unusually large sizeNuclear hypolobation

(pseudo Pelger-Huëｔ;pelgeroid)Irregular hypersegmentationDecreased granules;agranularityPseudo Chediak-Higashi granuleAuer rods

DysmegakaryocytopoiesisMicromagakaryocytesNuclear hypolobationMultinucleation(normal megakaryocytes are uninucleate with lobulated nuclei)

Morphologic manifestations of dysplasia(WHO)

カテゴリーＡ カテゴリーＢ （特発性造血障害に関する調査研究班）

【骨転移率の高い癌】 肺癌、乳癌、前立腺癌、腎癌、胃癌

【スクリーニング】・ 骨シンチグラフィー 放射性薬剤の骨代謝亢進部位への集積像

腫瘍そのものでないため特異性に乏しい・ 単純X線写真 骨濃度、骨構築【診断確認】 CT MRI【確定診断】 組織細胞学的方法

➢骨髄生検骨梁、血管、脂肪細胞、細網繊維を含めた骨髄全体像の把握

➢骨髄像細胞像の所見

➢クロットセクション骨髄生検に準じる診断的価値を有する

癌の骨転移

癌の骨転移

胃癌

肺癌（上皮）

乳癌

症例１ （末梢血液）

40～49歳 女性

WBCRBCHbHtMCVMCHMCHCRDWPLTReti

/μl×104/μl

g/dl%fl

pg%

×104/μl%

21,2001706.6

19.5114.8

38.733.719.9

3.31.5

SegBandLymphMomoEoBaA-LyEbr

67.0 %1.0%

10.0%0.0%1.0%0.0%0.5%

0.5（/100W）

MetaMyeloProBlast

0.5 %5.5%0.5%

14.0%

MG染色

P-O染色

顆粒球系 ％

骨髄芽球 25.3

好中性

前骨髄球 22.9

骨髄球 10.3

後骨髄球 5.2

桿状核球 7.4

分葉核球 20.0

好酸球未熟 1.9

成熟 1.3

好塩基球 0.6

小計 94.9

赤芽球系 ％

巨赤芽球

前赤芽球

正赤芽球

青染性 0.1

多染性 0.9

正染性

小計 1.0

症例１ （骨髄）有核細胞数 242,000 /μl

巨核球数 7 /μl

FAB M2 : AML with t(8;21)(q22;q22)

形態学的特長

芽球 核形不整、著明な核小体を有する

アウエル小体 短い（1～2μm）、長い（10μm）、幅広、束状など

バラエティーに富む

成熟好中球 核の形態異常、顆粒異常

骨髄球～ 細胞質辺縁の顆粒が乏しく好塩基性に縁取られた細胞

骨髄 好酸球の増加

MPO 活性が強い

NAP 活性が低値

WBC

RBC

Hb

Ht

MCV

MCH

MCHC

RDW

PLT

MPV

/μl

×104/μl

g/dl

%

fl

pg

%

×104/μl

6,200

165

5.8

16.4

99.2

35.2

35.4

17.4

0.5

5.8

症例２ （末梢血液）

30～39歳 男性

症例２ （骨髄）

有核細胞数 560,000 /μl

巨核球数 ＜7 /μl

P-O染色

MG染色

APL(AML with t(15;17)(q22;q11-22))FAB M3

細胞径 大型（約20μm）核 クロマチン構造緻密繊細

核小体 大 複数くびれを持つ異常な形態

細胞質 比較的狭い好塩基性豊富な顆粒を持つAuer小体（＋）

顆粒球系 ％

骨髄芽球 3.8

好中性

前骨髄球 93.2

骨髄球 0.1

後骨髄球 0.0

桿状核球 0.1

分葉核球 0.1

好酸球未熟 0.0

成熟 0.0

好塩基球 0.0

小計 97.3

赤芽球系 ％

巨赤芽球

前赤芽球 0.6

正赤芽球

青染性 0.0

多染性 0.0

正染性 0.0

小計 0.6

末梢血液 ％

Seg 1.0

Band

Lymph 6.0

Mono 1.0

Eo

Ba 3.0

Meta

Myelo

ProMyelo 89.0

Blast

Erb 2.0(100W)

症例３

有核細胞数 21,000 /μl

巨核球数 7 /μl

WBC 2900

RBC 374万

Hb 11.1

Ht 32.9

MCV 88.0

MCH 29.8

MCHC 33.8

PLT 41000

LD 2584

Ferri 33444

尿β2MG 83763

症例３ EBウイルス感染症（VAHS)

顆粒球系 ％

骨髄芽球 1.0

好中性

前骨髄球 1.0

骨髄球 7.7

後骨髄球 8.2

桿状核球 24.4

分葉核球 19.8

好酸球未熟 0.9

成熟 0.9

好塩基球 0.1

小計 64..0

赤芽球系 ％

巨赤芽球

前赤芽球 0.0

正赤芽球

青染性 0.0

多染性 3.5

正染性 0.4

小計 3.9

その他 ％

単球 8.5

リンパ球 11.0

形質細胞 0.5

マクロファージ 12.0

巨核球 0.1

HPSの発生機序

・サイトカインを介する機序

・自己抗体を介する機序

・免疫複合体を介する機序Fcレセプター

補体レセプター

活性化した補体

血球貪食症候群の分類

１．遺伝性／一次性家族性血球貪食性リンパ組織球症（FHL)

２．反応性／二次性１）感染による（IAHS)

ウイルス（VAHS)細菌（BAHS)真菌、リケッチア、原虫その他

２）基礎疾患を有するHPS悪性腫瘍（MAHS) 悪性リンパ腫（LAHS)自己免疫疾患薬剤アレルギー

３．移植後

HPSの診断基準HPSの診断基準（二次性HPSを包括する診断基準 Imashuku S）１．臨床および検査値基準

発熱持続（7日以上、ピーク38.5℃以上）血球減少末梢血で2系統以上の細胞の減少を認め、かつ骨髄低形成によらない。Hb＜９g/dl、血小板＜1万/μl、好中球＜1,000/μl

高フェリチン血症および高LDH血症フェリチン：年齢相当正常値のmean＋３SD以上、通常＞1,000ng/mlLDH：年齢相当正常値のmean＋３SD以上、通常＞1,000U/ml

２．病理組織学的基準骨髄、脾臓、リンパ節に血球貪食像を認める。しばしば、成熟したまたは幼弱な大顆粒リンパ球（LGL）の増生を認める

HPSの診断基準（成人HPSを包括する診断基準 Tsuda H）１．1週間以上持続する高熱２．原因不明で進行性の少なくとも2系統以上の血球減少３．骨髄中の成熟組織球の増加（有核細胞の３％以上、あるいは2,500細胞/μl以上で、著明な血球貪食像を伴う）あるいは肝臓、脾臓、リンパ節での血球貪食像を認める。

＃HPSの診断には、上記項目をすべて満たすことが必須である。＃家族歴、誘因となる感染症、悪性腫瘍、免疫抑制状態の詳細な検索を必要とする

9%

9%4% 4%

10%Collagendisease

22%Lymphoma-associated

42%Virus-

associated

virus-associated Lymphoma-associatedCollagen disease-associated Other infection-associatedUnclassified or unknown Other malignancy-associatedPrimary HPS

HPS 799例の種類と頻度（2000～2004年、292施設、HPS研究グループによる）

まとめ

• 形態観察に適した塗抹標本の作製・美しい染色• 形態観察は比較です

ガイドライン、アトラスとの比較スライド内での比較末梢血液像との比較

• 形態を観察するための知識疾患に対する知識症例の経験（正常、異常）

有核細胞数（または細部密度）

赤芽球系・顆粒球系・巨核球系・その他の細胞について

おおよその割合（M/E）および数

各成熟段階の分布（分画）

異常細胞の有無

異常の有無と判断した理由

追加する検査

Drへのコメント

まとめ

が先か が先か卵 鶏

PB BM

ご清聴ありがとうございました