SINDROM NEFROTIK

SINDROM NEFROTIKDefinisiSindrom Nefrotik ialah penyakit dengan gejala edema, proteinuria, hipoalbuminemia dan hiperkolesterolemia.(1)Sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik yang tidak menyertai penyakit sistemik. (2)Sindrom nefrotik sekunder terjadi bila penyakit ini timbul sebagai bagian daripada penyakit sistemik atau berhubungan dengan obat atau toksin. (2)Buku kuliah ilmu kesehatan anak, FKUIBuku ajar nefrologi anak, IDAIAngka KejadianInsiden SN di indonesia yaitu 2 kasus per-tahun tiap 100.000 anak berumur kurang dari 14 tahunRasio lelaki dan perempuan 2 : 1

Buku ajar nefrologi anak, IDAIEtiologiSindrom nefrotik bawaanDiturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal.Resisten terhadap pengobatanGejalanya adalah edema pada masa neonatusPencangkokan ginjal pada masa neonatus telah dicoba, tapi tidak berhasilPrognosis buruk & biasanya penderita meninggal dalam bulan-bulan pertama kehidupannya.Buku kuliah ilmu kesehatan anak, FKUI.Etiologi (Cont.)II. Sindrom nefrotik sekunderDisebabkan olehMalaria kuartana atau parasit lainPenyakit kolagen seperti SLE, purpura anafilaktoid.GNA atau GNK, trombosis vena renalis.Bahan kimia seperti trimetadion, paradion, penisilamin, garam emas, sengatan lebah, racun oak, air raksa.Amiloidosis, penyakit sel sabit, hiperprolinemia.Buku kuliah ilmu kesehatan anak, FKUI.Etiologi (Cont.)III. Sindrom nefrotik idiopatikKelainan minimalNefropati membranosaGlomerulonefritis proliferatifGlomerulonefritis proliferatif eksudatif difusDengan penebalan batang lobularDengan bulan sabitGlomerulonefritis membrano-proliferatifLain-lain: proliferasi yg tdk khas

Buku kuliah ilmu kesehatan anak, FKUI.Etiologi (Cont.)IV. Glomerulosklerosis fokal segmentalPada kelainan ini yang menyolok sklerosis glomerulus. Sering disertai dgn atrofi tubulus.Prognosis burukBuku kuliah ilmu kesehatan anak, FKUI.Manifestasi Klinis1. Edem anasarka edem mencapai 40% dari berat badanProteinuria : Terutama albumin (85-95%) sebanyak 10-15 gram/hari pemeriksaan EsbachHipoalbuminemia : Kadar globulin dalam darah normal atau meninggi sehingga terdapat perbandingan albumin-globulin yang terbalik.4. HiperkolestrolemiaBuku kuliah ilmu kesehatan anak, FKUIPATOFISIOLOGIKelainan glomerulus

Albuminuria

Hipoalbuminemia

Tekanan onkotik koloid plasma

Volume plasma

Retensi Na renal sekunder

Edema Buku ajar nefrologi anak, IDAIKlasifikasi HistopatologisKelainan minimal (KM)Glomerulosklerosis (GS)Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)Glomerulosklerosis fokal global (GSFG)Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatifGlomerulonefritis kresentik (GNK)Glomerulonefritis membrano-proliferatif (GNMP)GNMP tipe I dengan deposit subendotelialGNMP tipe II dengan deposit intramembranGNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelialGlomerulopati membranosa (GM)Glomerulonefritis kronik lanjutBuku ajar nefrologi anak, IDAIPenatalaksanaanIstirahat sampai edema tinggal sedikitDiet protein tinggi sebanyak 3-4 gr/kgBB/hari, diet garam minimal bila edem masih berat.Mencegah infeksi. Harus diperiksa kemungkinan anak juga menderita tuberkulosisDiuretik

Buku kuliah ilmu kesehatan anak, FKUI.Penatalaksanaan (Cont.) KortikosteroidInternational Cooperative Study of Kidney Diseases in Children (ISKDC) mengajukan cara pengobatan sebagai berikut:Selama 28 hari prednison diberikan peroral dengan dosis 60 mg/hari/luas permukaan badan (lpb), maksimum 80 mg/hari

Buku kuliah ilmu kesehatan anak, FKUI.Penatalaksanaan (Cont.) Kortikosteroid (Cont.)b. Dilanjutkan dengan prednison peroral selama 28 hari dengan dosis 40 mg/hari/lpb, setiap 3 hari dalam 1 minggu dengan dosis maksimum 60 mg/hari.Bila terdapat respon selama pengobatan b. maka pengobatan ini dilanjutkan secara intermiten selama 4 minggu.Buku kuliah ilmu kesehatan anak, FKUI.Penatalaksanaan (Cont.)Antibiotika hanya diberikan bila ada infeksiLain-lain: Pungsi asites, pungsi hidrotoraks dilakukan bila ada indikasi vital. Bila ada gagal jantung, diberikan digitalis.

Buku kuliah ilmu kesehatan anak, FKUI.Komplikasi Infeksi sekunder, terutama infeksi kulit yang disebabkan oleh streptococcus, staphylococcusBronkopneumoniaTuberkulosisBuku kuliah ilmu kesehatan anak, FKUI.PrognosisTerapi antibakteri dapat mengurangi kematian akibat infeksi, tetapi tidak berdaya terhadap kelainan ginjal sehingga akhirnya dapat terjadi gagal ginjal.Penyembuhan klinis kadang-kadang terdapat setelah pengobatan bertahun-tahun dengan kortikosteroid.Buku kuliah ilmu kesehatan anak, FKUI.TERIMA KASIH