sindroma lupus eritematous
TRANSCRIPT
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
1/31
REFERAT SMF ILMU PENYAKIT DALAM
Lupus Eritematosus Sistemik
Disusun Oleh :
Juta Nata Zelly S!Ke"
#$%##'
Pembimbing
"r! M! I((a Sp!PD
)A*IAN SMF ILMU PENYAKIT DALAM
RUMA+ SAKIT UMUM DAERA+
SID,ARJ,
-#'.
1
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
2/31
)A) I
PENDA+ULUAN
'!' Latar )elaka/0
Faktor imun dalam tubuh memiliki peran sangat penting. Terdapat
beberapa penyakit yang disebabkan gangguan atau kelainan pada sistem imun
antara lain lupus eritematosus. Penyakit lupus eritematosus merupakan
penyakit sistemik autoimun yang bersifat kronis yang melibatkan multi
organ, seperti pada kulit, sistem saraf, ginjal, gastrointestinal, mata, juga
rongga mulut. Etiologi lupus eritematosus belum bisa dipastikan tetapi
terdapat beberapa teori yang dapat menjelaskannya, dan semua teori tersebut
memiliki patogenesis yang sama.1
anifestasi klinis !E" sangat ber#ariasi dengan perjalanan penyakit
yang sulit diduga, tidak dapat diobati, dan sering berakhir dengan kematian.
$elainan tersebut merupakan sindrom klinis disertai kelainan imunologik,
seperti disregulasi sistem imun, pembentukan kompleks imun dan yang
terpenting ditandai oleh adanya antibodi antinuklear, dan hal tersebut belum
diketahui penyebabnya yang berkaitan dengan manifestasi klinik yang sangat
luas pada satu atau beberapa organ tubuh, dan ditandai oleh inflamasi luas
pada pembuluh darah dan jaringan ikat, bersifat episodik diselangi episode
remisi.%
!upus eritematosus merupakan penyakit sistemik autoimun kronis.
Etiologi lupus eritmatosus, sama seperti penyakit autoimun lainnya sampai
saat ini belum pasti, tetapi prognosis dapat baik bila diberikan terapi yang
%
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
3/31
adekuat &ontohnya pada beberapa kasus lupus yang ringan, seperti pada
penyakit yang bermanifestasi pada kulit.1
'ngka kejadian penyakit ini &ukup tinggi, baik di seluruh dunia
maupun di negara berkembang termasuk (ndonesia. Penatalaksanaan
penyakit ini membutuhkan kerjasama multidisiplin dan dukungan dari
berbagai pihak.)
'!- Epi"emiolo0i
!upus Eritematosus sistemik merupakan penyakit yang jarang terjadi.
Di seluruh dunia diperkirakan terdapat * juta orang mengidap lupus
eritematosus. Penyakit lupus ditemukan baik pada +anita maupun pria, tetapi
+anita lebih banyak dibanding pria yaitu :1, umumnya pada usia 1-/*
tahun tetapi paling sering antara usia %*0* tahun, +alaupun dapat juga
dijumpai pada anak usia 1 tahun.1
(nsidensi lupus tidak diketahui, tetapi ber#ariasi menurut lokasi dan
etnis. Tingkat pre#alensi 0%*21, telah dilaporkan, dengan penurunan
pre#alensi putih dibandingkan dengan penduduk asli 'merika, 'sia, !atin,
dan 'merika. 3alaupun a+al a+itan sebelum usia - tahun tidak biasa, lupus
telah di diagnosis selama 1 tahun kehidupan. Dominasi perempuan ber#ariasi
dari kurang dari 0:1 sebelum pubertas ke -:1 sesudahnya.0
(nsidens !E" pada anak se&ara keseluruhan mengalami peningkatan,
sekitar 1*145. Penyakit !E" jarang terjadi pada usia di ba+ah * tahun dan
menjelang remaja. Perempuan lebih sering terkena dibanding lakilaki, dan
rasio tersebut juga meningkat seiring dengan pertambahan usia. Pre#alensi
)
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
4/31
penyakit !E" di kalangan penduduk berkulit hitam ternyata lebih tinggi
dibandingkan dengan penduduk berkulit putih.%
"!E ditemukan lebih banyak pada +anita keturunan ras 'frika
'merika, 'sia, 6ispanik, dan dipengaruhi faktor sosioekonomi. "ebuah
penelitian epidemiologi melaporkan insidensi ratarata pada pria ras kaukasia
yaitu ,), 7per 1. orang per tahun89 ,4%,* pada pria keturunan ras
'frika'merika9 %,*), pada +anita ras $aukasia9 -,111,0 pada +anita
keturunan ras 'frika'merika. enelusuri epidemiologi "!E merupakan hal
yang sulit karena diagnosis dapat sukar dipahami.1
0
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
5/31
)A) II
PEM)A+ASAN
-!' De1i/isi Lupus Eryt2ematosus
!upus erithematosus adalah suatu kondisi inflamasi yang berhubungan
dengan sistem imunologis yang menyebabkan kerusakan multi organ. !upus
eritematosus didefinisikan sebagai gangguan autoimun, dimana sistem tubuh
menyerang jaringannya sendiri.1
Terdapat beberapa spekulasi pendapat untuk istilah lupus eritematosus.
$ata lupus; dalam bahasa !atin berarti serigala, ;erythro; berasal dari
bahasa yunani yang berarti merah, sehingga lupus digambarkan sebagai
daerah merah sekitar hidung dan pipi, yang dikenal dengan butterfly - shaped
malar rash. Tetapi pendapat lain menyatakan istilah lupus bukan berasal dari
bahasa !atin, melainkan dari istilah topeng peran&is dimana dilaporkan
+anita memakainya untuk menutupi ruam di +ajahnya. Topeng ini
dinamakan ;!oup;,yang dalam bahasa peran&is berarti serigala atau ;+olf;
dalam bahasa (nggris.)
-!- Etiolo0i Lupus Eritematosus Sistemik
Etiologi penyakit !E" masih belum terungkap dengan pasti tetapi
diduga merupakan interaksi antara faktor genetik, faktor yang didapat dan
faktor lingkungan. 'papun etiologinya, selalu terdapat predisposisi genetik
yang menunjukkan hubungannya dengan antigen spesifik 6!' 7Human
Leucocyte Antigen8 2 6< 7Major Histocompatybility Complex8. Defek
*
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
6/31
utama pada lupus eritematosus sistemik adalah disfungsi limfosit =, begitu
juga supresor limfosit T yang berkurang, sehingga memudahkan terjadinya
peningkatan autoantibody.0
>esiko meningkat %**5 pada kembar identik dan *5 pada kembar
dizygotic, menunjukkan kaitannya dengan faktor genetik. Fakta bah+a
sebagian kasus bersifat sporadis tanpa diketahui faktor predisposisi
genetiknya, menunjukkan faktor lingkungan juga berpengaruh. (nfeksi dapat
menginduksi respon imun spesifik berupa molecular mimicryyang menga&au
regulasi sistem imun.),
/
Ta3el '!Faktor Li/0ku/0a/ ya/0 mu/0ki/ 3erpera/ "alam pato0e/esis
Lupus Eritematous Sistemik 4"ikutip "ari Ru""y5 Kelley6s
Te7t3ook o1 R2eumatolo0y 8t2 e" -##'9
?ltra#iolet = light
6ormon se@
rasio penderita +anita : pria A :1 9 menar&he : menopause A ):1
Faktor diet
Alfalfa sprouts dan sprouting foods yang mengandung !&ana#anine9
Pristane atau bahan yang sama9 Diet tinggisaturated fats.
Faktor (nfeksi
DB' bakteri9 6uman retro#iruses9 Endotoksin, lipopolisakarida bakteri
Faktor paparan dengan obat tertentu :
6idralaCin9 Prokainamid9 (soniaCid9 6idantoin9 $lorpromaCin9
ethyldopa9 DPeni&illamine9 inoksiklin9 'ntibodi antiTBFa9
(nterferona.
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
7/31
Terdapat dua teori mengenai etiologi lupus, yaitu :
18 Teori yang pertama menyebutkan bah+a pada perkembangan penyakit
mulai dari gambaran a+al sampai timbul kerusakan didasari oleh
produksi sirkulasi autoantibodi menjadi suatu nukleoprotein, yaitu
antinuclear antibodies 7'B'8. Proses a+al tidak diketahui tetapi
kemungkinan terjadi mutasi gen yang berhubungan dengan sel yang
mengalami apoptosis yang melibatkan limfosit, kemudian limfosit
bereaksi menyerang selnya sendiri.
'utoantibodi pada lupus dibentuk menjadi antigen nu&lear 7'B'8
dan 7antiDB'8. 'utoantibodi terlibat dalam pembentukan kompleks
imun, yang diikuti oleh akti#asi komplemen yang mempengaruhi respon
inflamasi banyak jaringan, termasuk kulit dan ginjal. %
%8 Teori lainnya menyatakan autoantibody lupus eritematosus merupakan
lanjutan dari reaksi silang antigen eksogen seperti retro#irus >B'. %
-!& Pato0e/esis Lupus Eritematosus Sistemik
'da empat faktor yang menjadi perhatian bila membahas pathogenesis
"!E, yaitu : faktor genetik, lingkungan, kelainan sistem imun dan hormon.
1. Faktor genetik memegang peranan pada banyak penderita lupus dengan
resiko yang meningkat pada saudara kandung dan kembar monoCigot.
"tudi lain mengenai faktor genetik ini yaitu studi yang berhubungan
dengan 6!' (Human Leucocyte Antigens8 yang mendukung konsep
bah+a gen 6< 7MajorHistocompatibility Complex8 mengatur produksi
autoantibodi spesifik. Penderita lupus 7kirakira /58 me+arisi defisiensi
komponen komplemen, seperti
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
8/31
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
9/31
autoantibodi yang paling sering dijumpai pada penderita lupus adalah
antibodi antinuklear 7autoantibodi terhadap DB', >B', nukleoprotein,
kompleks proteinasam nukleat8. ?mumnya titer antiDB' mempunyai
korelasi dengan akti#itas penyakit lupus. 0
=eberapa antibodi antinuklear mempunyai aksi patologis direk,
yaitu bersifat sitotoksik dengan mengaktifkan komplemen, tetapi dapat
juga dengan mempermudah destruksi sel sebagai perantara bagi sel
makrofag yang mempunyai reseptor F& imunoglobulin.
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
10/31
hipokomplemenemia selama fase aktif dan adanya produk akti#asi
komplemen. =eberapa kompleks imun terbentuk di sirkulasi dan
terdeposit di jaringan, beberapa terbentuk insitu 7suatu mekanisme yang
sering terjadi pada antigen dengan afinitas tinggi, seperti dsDB'8.
$omponen
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
11/31
dimodifikasi pada tahun 14. $riteria diagnosis pada anak berdasarkan
kriteria tersebut mempunyai sensiti#itas /5 dan spesifisitas 15.
eskipun sebagian besar penderita !E" mempunyai 'B', namun titer yang
rendah atau moderat mempunyai spesifisitas yang rendah. "edangkan
penderita yang mempunyai antibodi terhadap dsDB' dan "m hampir pasti
juga mempunyai 'B'.%
-!: Ma/i1estasi Kli/is
ejala klinis dan perjalanan penyakit "!E sangat ber#ariasi. Penyakit
dapat timbul mendadak disertai tandatanda terkenanya berbagai sistem
dalam tubuh. Dapat juga menahun dengan gejala pada satu sistem yang
lambat laun diikuti oleh gejala terkenanya sistem imun.1
3aktu yang dibutuhkan antara onset penyakit dan diagnosis adalah
* tahun. Penyakit ini mempunyai &iri khas terdapatnya eksaserbasi dan
remisi. Onset penyakit dapat spontan atau didahului oleh faktor presipitat
seperti kontak dengan sinar matahari infeksi #irus2bakteri, obat misalnya
golongan sulfa. 1
'. ejala $onstitusional
anifestasi yang timbul dapat ber#ariasi. 'nakanak yang paling
sering adalah anore@ia, demam, kelelahan, penurunan berat badan,
limfadenopati dan irritable. ejala dapat berlangsung intermiten atau
terusmenerus. 0
=. ejala uskuloskeletal
11
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
12/31
Pada anakanak gejala yang paling sering ditemukan, dapat berupa
athralgia 758 dan sering mendahului gejalagejala lainnya. Gang paling
sering terkena adalah sendi interfalangeal proksimal diikuti oleh lutut,
pergelangan tangan, metakarpophalangeal, siku dan pergelangan kaki. 0
'rtritis dapat terjadi pada lebih dari 5 anak, umumnya simetris,
terjadi pada beberapa sendi besar maupun ke&il. =iasanya sangat
responsif terhadap terapi dibandingkan dengan kelainan organ yang lain
pada !E". 'rthritis pada tangan dapat menyebabkan kerusakan ligament
dan kekakuan sendi yang berat. Osteone&rosis umum terjadi dan dapat
timbul belakangan setelah dalam pengobatan kortikosteroid dan
#askulopati. 0
=erbeda dengan H>', arthritis !E" umumnya sangat nyeri, dan
nyeri ini tak proporsional dengan hasil pemeriksaan fisik sendi.
Pemeriksaan radiologis menunjukkan osteopeni tanpa adanya perubahan
pada tulang sendi. 'nak dengan H>' polyarti&ular yang beberapa tahun
kemudian dapat menjadi !E". =erikut merupakan mekanisme arthritis
pada "!E.0
1%
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
13/31
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
14/31
%8. !esi $ulit "ub 'kut
!esi kulit sub akut yang khas berbentuk anular.*
)8. !esi Diskoid
"ebesar % sampai %5 lesi dis&oid terjadi pada usia di ba+ah
1* tahun. "ekitar 4 5 lesi dis&oid akan menjadi !E" dalam +aktu *
tahun, sehingga perlu di monitor se&ara rutin. 6asil pemeriksan
laboratorium menunjukkan adanya antibodi antinu&lear 7'B'8 yang
disertai peningkatan kadar (g yang tinggi dan lekopeni ringan.*
>uam diskoid adalah ruam pada kulit leher, kepala, muka,
telinga, dada, punggung, dan ekstremitas yang menimbul dan
10
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
15/31
berbatas tegas, dengan diameter *1 mm, tidak gatal maupun nyeri
=erkembangnya melalui ) tahap, yaitu erithema, hiperkeratosis dan
atropi. =iasanya tampak sebagai ber&ak eritematosa yang meninggi,
tertutup oleh sisik keratin disertai oleh adanya penyumbatan folikel.
$alau sudah berlangsung lama akan terbentuk sikatrik.*
!esi diskoid tidak biasa di masa kanakkanak. Bamun,
mereka terjadi lebih sering sebagai manifestasi dari "!E daripada
sebagai diskoid lupus erythematosis 7D!E8 saja9 %)5 dari semua
D!E terjadi di masa kanakkanak. *
08. !i#ido >etikularis
"uatu bentuk #askulitis ringan, sering ditemukan pada "!E.
askulitis kulit dapat menyebabkan ulserasi dari yang berbentuk ke&il
sampai yang besar. "ering juga tampak perdarahan dan eritema
periungual.0,*
*8. ?rtikaria
=iasanya menghilang perlahanlahan beberapa bulan setelah
penyakit tenang se&ara klinis dan serologis.*
1*
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
16/31
D. $elainan pada injal
Pada sekitar %2) dari anak dan remaja !E" akan timbul gejala lupus
nefritis. !upus nefritis akan diderita sekitar 5 anak dalam tahun
pertama terdiagnosanya !E". =erdasarkan klasifikasi 36O, jenis lupus
nefritis adalah :
("# $elas (: minimal mesangial lupus nephritis
($# $elas ((: mesangial proliferati%e lupus nephritis
( $elas (((:focal lupus nephritis
('# $elas (: diffuse lupus nephritis
(# $elas : membranous lupus nephritis
()# $elas (: ad%anced sclerotic lupus nephritis
$elainan ginjal ditemukan /-5 kasus "!E. anifestasi paling sering
ialah proteinuria dan atau hematuria. 'da % ma&am kelainan patologis
pada ginjal yaitu nefritis lupus difus dan nefritis lupus membranosa.
Befritis lupus difus merupakan kelainan yang paling berat. $linis tampak
sebagai sindrom nefrotik, hipertensi, serta gangguan fungsi ginjal sedang
sampai berat. Befritis membranosa lebih jarang ditemukan. Ditandai
dengan sindroma nefrotik, gangguan fungsi ginjal ringan serta perjalanan
penyakit yang mungkin berlangsung &epat atau lambat tapi progresif.
%,),0
E. "erositis 7pleuritis dan perikarditis8
ejala klinisnya berupa nyeri +aktu inspirasi dan pemeriksaan fisik
dan radiologis menunjukkan efusi pleura atau efusi parikardial. Efusi
pleura lebih sering unilateral, mungkin ditemukan sel !E dalam &airan
1/
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
17/31
pleura. =iasanya efusi menghilang dengan pemberian terapi yang
adekuat.%,),0
F. Pneuminitis (nterstitial
erupakan hasil infiltrasi limfosit. $elainan ini sulit dikenali dan
sering tidak dapat diidentifikasi. =iasanya terdiagnosa setelah men&apai
tahap lanjut.0
. astrointestinal
Dapat berupa rasa tidak enak di perut, mual ataupun diare. Byeri
akut abdomen, muntah dan diare mungkin menandakan adanya #askulitis
intestinalis. ejala menghilang dengan &epat bila gangguan sistemiknya
mendapat pengobatan yang adekuat.%,),0
6.6ati dan !impa
6epatosplenomegali mungkin ditemukan pada anakanak, tetapi
jarang disertai ikterus. ?mumnya dalam beberapa bulan akan menghilang
atau kembali normal.%,),0
(. $elenjar etah =ening dan $elenjar Parotis
Pembesaran kelenjar getah bening ditemukan pada *5 kasus.
=iasanya berupa limfadenopati difus dan lebih sering pada anakanak.
$elenjar parotis membesar pada /5 kasus "!E. %,),0
H. "usunan "araf Tepi
14
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
18/31
Beuropati perifer yang terjadi berupa gangguan sensorik dan
motorik. =iasanya bersifat sementara. /
$."usunan "araf Pusat
ejala ""P ber#ariasi mulai dari disfungsi serebral global dengan
kelumpuhan dan kejang sampai gejala fokal seperti nyeri kepala dan
kehilangan memori. Diagnosa lupus ""P ini membutuhkan e#aluasi untuk
mengeksklusi ganguan psikososial reaktif, infeksi, dan metabolik.
Trombosis #ena serebralis bisanya terkait dengan antibodi antifosfolipid.
=ila diagnosa lupus serebralis sudah diduga,
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
19/31
$elainan hematologi yang sering terjadi adalah limfopenia, anemia,
aynaud
Ditandai oleh keadaan pu&at, disusul oleh sianosis, eritema dan
kembali hangat. Terjadi karena disposisi kompleks imun di endotelium
pembuluh darah dan akti#asi komplemen lokal. %,),0
-!% Pemeriksaa/ Pe/u/;a/0 "a/ Dia0/osis SLE
"e&ara umum anjuran pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah
'nalisis darah tepi lengkap 7darah rutin dan !ED8, "el !E, 'ntibodi
antinu&lear 7'B'8, 'ntidsDB' 7anti DB' natif8, 'utoantibodi lain 7anti
", >F, antifosfolipid, antihiston, dll8, Titer komplemen
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
20/31
=erbagai kriteria diagnosis klinis penyakit lupus telah diajukan akan
tetapi yang paling banyak dianut adalah kriteria menurut 'meri&an heumatology 7'8. Diagnosis !E" ditegakkan bila terdapat paling sedikit
0 dari 11 kriteria ' tersebut. %,),0
$riteria diagnosis lupus menurut ' 7'meri&an heumatology8.
7Dikutip dengan modifikasi dari Petty dan !a@er, %*8
Bo $riteria Definisi
1 =er&ak malar
7butterfly rash8
Eritema datar atau menimbul yang menetap
di daerah pipi, &enderung menyebar ke
lipatan nasolabial
% =er&ak diskoid =er&ak eritema yang menimbul dengan
adherent keratoti& s&aling dan folli&ular
plugging, pada lesi lama dapat terjadi parut
atrofi
) Fotosensitif =er&ak di kulit yang timbul akibat paparan
sinar matahari, pada anamnesis atau
pemeriksaan fisik
0 ?lkus mulut ?lkus mulut atau nasofaring, biasanya tidak
nyeri
* 'rtritis 'rtritis nonerosif pada dua atau lebih
persendian perifer, ditandai dengan nyeri
tekan, bengkak atau efusi
/ "erositif a. Pleuritis
>i+ayat pleuriti& pain atau terdengar pleural
fri&tion rub atau terdapat efusi pleura pada
pemeriksaan fisik.
%
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
21/31
atau
b. Perikarditis
Dibuktikan dengan E$ atau terdengar
peri&ardial fri&tion rub atau terdapat efusi
perikardial pada pemeriksaan fisik
4 angguan ginjal a. Proteinuria persisten I ,* g2hr atau
pemeriksaan J) jika pemeriksaan kuantitatif
tidak dapat dilakukan.
atau
b.
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
22/31
Trombositopenia K L 1.2mm)tanpa adanya
inter#ensi obat
1 angguan imunologi Terdapat salah satu kelainan
'nti dsDB' diatas titer normal
'nti"m7"mith8 7J8
'ntibodi fosfolipid 7J8 berdasarkan
kadar serum (g atau (g antikardiolipin yang
abnormal
antikoagulan lupus 7J8 dengan menggunakan tes
standar
tes sifilis 7J8 palsu, paling sedikit selama / bulan
dan dikonfirmasi dengan ditemukannya
Treponema palidum atau antibodi treponema
11 'ntibodi antinuklear Tes 'B' 7J8
MEmpat dari 11 kriteria positif menunjukkan /5 sensiti#itas dan 15
spesifisitas
Peningkatan titers 'B' sering terjadi pada anakanak dengan lupus
aktif. (ni adalah alat penyaringan yang sangat baik, meskipun 'B' dapat
ditemukan tanpa penyakit atau dapat dikaitkan dengan kondisi rematik dan
lainnya. Tingkat antiDB' rantai ganda, yang lebih spesifik untuk lupus,
men&erminkan tingkat akti#itas penyakit. Tingkat serum dari total hemolitik
komplemen 7
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
23/31
$omplikasi !E" pada anak meliputi: %,)
6ipertensi 70158
angguan pertumbuhan 7)-58
angguan paruparu kronik 7)158
'bnormalitas mata 7)158
$erusakan ginjal permanen 7%*58
ejala neuropsikiatri 7%%58
$erusakan muskuloskeleta 758
angguan fungsi gonad 7)58.
-!< Pe/atalaksa/aa/
Henis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit. !uas dan
jenis gangguan organ harus ditentukan se&ara hatihati. Dasar terapi adalah
kelainan organ yang sudah terjadi. 'danya infeksi dan proses penyakit bisa
dipantau dari pemeriksaan serologis. onitoring dan e#aluasi bisa dilakukan
dengan parameter laboratorium yang dihubungkan dengan akti#itas penyakit.
"!E yang tidak diobati dapat diikuti oleh penyembuhan spontan, dapat
menjadi penyakit menahun, atau kematian yang &epat. 0
Penyakit !E" adalah penyakit kronik yang ditandai dengan remisi dan
relaps. Terapi suportif tidak dapat dianggap remeh. Edukasi bagi orang tua
dan anak penting dalam meren&anakan program terapi yang akan dilakukan.
Edukasi dan konseling memerlukan tim ahli yang berpengalaman dalam
menangani penyakit multisistem pada anak dan remaja. Befrologis perlu
dilibatkan pada a+al penyakit untuk pengamatan yang optimal terhadap
%)
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
24/31
komplikasi ginjal. Demikian pula keterlibatan dermatologis dan nutrisionis.
Perpindahan terapi ke masa de+asa harus diren&anakan sejak remaja. 1
1. Diet seimbang dengan masukan kalori yang sesuai. Dengan adanya
kenaikan berat badan akibat penggunaan obat glukokortikoid, maka perlu
dihindari makanan junk food; atau makanan mengandung tinggi sodium
untuk menghindari kenaikan berat badan berlebih.
%. Penggunaan tabir surya dengan kadar "PF lebih dari 1* perlu diberikan
pada anak jika berada di luar rumah, karena dapat melindungi dari sinar
?=.
). Pen&egahan infeksi dilakukan dengan &ara imunisasi, karena risiko
infeksi meningkat pada anak dengan !E". Pemberian antibiotik sebagai
profilaksis dihindari dan hanya diberikan sesuai dengan hasil kultur.
Terdapat beberapa patokan untuk penatalaksanaan infeksi pada penderita
lupus, yaitu 9
18 diagnosis dini dan pengobatan segera penyakit infeksi, terutama
infeksi bakterial
%8 sebelum dibuktikan penyebab lain, demam disertai leukositosis
7leukosit I1.8 harus dianggap sebagai gejala infeksi,
)8 gambaran radiologi infiltrat limfositik paru harus dianggap dahulu
sebagai infeksi bakterial sebelum dibuktikan sebagai keadaan lain, dan
4) setiap kelainan urin harus dipikirkan dulu kemungkinan pielonefritis. 1
Lupus dis*oid
Terapi standar adalah fotoproteksi, antimalaria dan steroid topikal. $rim
luo&inonid *5 lebih efektif dibadingkan krim hidrokrortison 15. Terapi
dengan hidroksiklorokuin efektif pada 0-5 pasien dan a&itrenin efektif
terhadap *5 pasien. %,),0
%0
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
25/31
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
26/31
Lupus nefritis
$elas ( : Tidak ada terapi khusus dari klasifikasi 36O
$elas (( : 7mesangial8 mempunyai prognosis yang baik dan membutuhkan
terapi minimal. Peningkatan proteinuria harus di+aspadai karena
menggambarkan perubahan status penyakit menjadi lebih parah.
$elas ((( : 7fo&al proliferati#e Befritis2FPB8 memerlukan terapi yang sama
agresifnya dengan DPB, khususnya bila ada lesi fo&al
ne&rotiCing.
$elas ( : 7DPB8 kombinasi kortikosteroid dengan siklofosfamid intra#ena
ternyata lebih baik dibandingkan bila hanya dengan prednison.
"iklofosfamid intra#ena telah digunakan se&ara luas baik untuk
DPB maupun bentuk lain dari lupus nefritis. 'Catioprin telah
terbukti memperbaiki outcomejangka panjang untuk tipe DPB.
Prednison dimulai dengan dosis tinggi harian selama 1 bulan,
bila kadar komplemen meningkat men&apai normal, dosis di
tapering off se&ara hatihati selama 0/ bulan. "iklofosfamid
intra#ena diberikan setiap bulan, setelah 110 hari pemberian,
diperiksa kadar lekositnya. Dosis siklofosfamid selanjutnya akan
dinaikkan atau diturunkan tergantung pada jumlah lekositnya
7normalnya ).0.2ml8.
$elas : regimen terapi yang biasa dipakai adalah 718. monoterapi dengan
kortikosteroid. 7%8. terapi kombinasi kortikosteroid dengan
siklosporin ', 7)8. sikofosfamid, aCathioprine,atau klorambusil.
%/
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
27/31
Proteinuria sering bisa diturunkan dengan '
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
28/31
methylprednisolone dosis tinggi intermitten 7) mg2kg2dosis, maksimum
mg8 per minggu.
). Obat imunosupresif : +i*lofosfamid *4* mg2m% ( ) kali sehari
selama ) minggu. maksimal 1 g2m%. 6arus diberikan ( dengan infus
terpasang, dan dimonitor. onitor lekosit pada -10 hari mengikuti setiap
dosis 7lekosit dimaintenan&e I %)2mm)8. Azathioprine 1)
mg2kg2hari PO 0 kali sehari.
0. Bonsteroidal antiinflammatory drugs 7B"'(Ds8
!aproxen 4% mg2kg2hari PO dibagi %) dosis maks *1 mg2hari
1olmetin 1*) mg2kg2hari PO dibagi %) dosis maks 1%1- mg2hari
iclofenacL 1% tahun : tak dianjurkan
I 1% tahun : %) mg2kg2hari PO digagi % dosis maksimal 1% mg2hari
*. "uplemen $alsium dan #itamin D
2alsium *arbonat
L / bulan : )/ mg2hari
/1% bulan : *0 mg2hari
11 bulan : - mg2hari
111- bulan : 1% mg2hari
Calcifediol
L ) kilogram : % m&g PO ) kali2minggu
I ) kilogram : * m&g PO ) kali2minggu
/. 'ntihipertensi
!ifedipin .%*.* mg2kg2dosis PO dosis a+al, tak lebih dari 1 mg,
diulang tiap 0- jam.
3nalapril .1 mg2kg2hari PO 0 kali sehari atau % kali sehari bisa
ditingkatkan bila perlu, maksimum .* mg2kg2hari
%-
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
29/31
/ropranolol .*1 mg2kg2hari PO dibagi %) dosis, dapat ditingkatkan
bertahap dalam )4 hari dengan dosis biasa 1* mg2kg2hari %,),0
-!'# Pro0/osis
asa kanakkanak "!E pada a+alnya dipandang sebagai penyakit
fatal seragam. Dengan kemajuan dalam diagnosis dan pera+atan, *yr
sur#i#al rate lebih besar dari 5.. Penyebab utama kematian pada pasien
dengan lupus saat ini termasuk infeksi, nefritis, penyakit ""P, perdarahan
paruparu, dan infark miokard9 yang terakhir mungkin komplikasi akibat
administrasi kortikosteroid kronis dalam pengaturan kekebalan penyakit
kompleks. 1
!E" memiliki angka sur#i#al untuk masa 1 tahun sebesar 5.
Penyebab kematian dapat langsung akibat penyakit lupus, yaitu karena gagal
ginjal, hipertensi maligna, kerusakan ""P, perikarditis, sitopenia autoimun.
Data dari beberapa penelitian tahun 1*1/, menunjukkan -year sur%i%al
rates sebesar 14.*5/5. "edangkan tahun 1-1, -year sur%i%al rates
sebesar -)5)5. =eberapa peneliti melaporkan bah+a 4/5-*5 pasien
!E" dapat hidup selama 1 tahun, sebesar --5 dari pasien mengalami
sedikitnya &a&at dalam beberapa organ tubuhnya se&ara jangka panjang dan
menetap. 0
)A) III
KESIMPULAN
%
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
30/31
!upus eritematosus didefinisikan sebagai gangguan autoimun, dimana
sistem tubuh menyerang jaringannya sendiri.
ejala klinis dan perjalanan penyakit "!E sangat ber#ariasi. Penyakit dapat
timbul mendadak disertai tandatanda terkenanya berbagai sistem dalam tubuh.
Henis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit. !uas dan jenis
gangguan organ harus ditentukan se&ara hatihati. Dasar terapi adalah kelainan
organ yang sudah terjadi.
DAFTAR PUSTAKA
)
-
8/9/2019 sindroma lupus eritematous
31/31
1. 'nna N, Peter >, et al. iagnosis of +ystemic Lupus 3ritematosus.
Diunduh / Bo#ember %1% : http:22+++.aafp.org
%. 'nonim.Lupus 3ritematosus +istemi* pada Ana*. Diunduh / Bo#ember %1%
: http:22+++.&hildren&lini&.+ordpress.&om.
). 6arsono ', Endaryanto '. Lupus 3ritematosus +istemi* pada Ana*. Diunduh
/ Bo#ember %1% : http:22+++.pediatrik.&om.
0. (sbagio 6, 'lbar , $asjmir G(, et al. Lupus 3ritematosus +istemi*. %.
Dalam: "udoyo '3, "etiyohadi =, 'l+i (, et al, editor. (lmu Penyakit Dalam
Hilid (((. Edisi kelima. Hakarta: (nterna Publishing9 %*/*%*4.
*. arisa ". $leinitelman, i&hael !. iller,