sindroma nefritis akut

Upload: reni-april-ana

Post on 05-Apr-2018

227 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • 7/31/2019 Sindroma Nefritis Akut

    1/14

    SINDROMA NEFRITIS AKUT (SNA)

    I. NAMA PENYAKIT

    Sindroma nefritis akut

    II. NAMA LAIN

    -

    III. DEFINISI

    SNA adalah sekumpu1an gejala-gejala yang timbul secara mendadak,

    terdiri atas hernaturia proteinuria, silinderuria (terutama selinder

    eritrosit), dengan atau tanpa disertai hipertensi, edema, gejala-gejala

    dari kongestif vaskuler atau gagal ginjal akut sebagai akibat dari

    suatu proses radangan yang ditimbulkan oleh reaksi imunologik pada

    ginjal yang secara spesifik mengenai glomeruli.

    IV. ETIOLOGI

    a. Faktor infeksi

    - Nefritis yang timbul setelah infeksi Streptococcus beta

    hemolyticus

    (Glomerulonefritis akut pasca streptococcus)

    - Nefritis yang berhubungan dengan infeksi sistemik lain

    endokarditis

    bakterialis subakut dan shunt nepritis.

    b. Penyakit multisistemik antara lain:

    - Lupus eritematosus sistemik

    - Purpura Henoch Schonlein (PHS)

    c. Penyakit ginjal primer

    d. Nefropati IgA

    V. PATOFISIOLOGI

    1

  • 7/31/2019 Sindroma Nefritis Akut

    2/14

    Komplek imun atau anti glomerular basement membrane (GBM)

    antibodies yang mengendap/berlokasi pada glomeruli-aktivasi

    komplemen jalur klasik atau altenatif dan sistem koagulasi

    peradangan glomerulia. Hematuria proteinuria dan silinderuria (terutama silinder eritrosit)

    b. Aliran darah ginjal laju filtrasi glomeruler (LFG) Oliguria

    retensi air dan garam ginjal edema, hipervolemia, kongesti

    vaskuler (hipertensi, edema paru dengan gejala sesak napas,

    ronki, kardiomegali). Azotemia, hiperkreatinemia, asidemia,

    hiperkalemia, hipokalsemia dan hiperposfatemia semakin nyata,

    bila LFG sangat menurun.

    c. Hipoperfusi aktivasi sistem renin-angiotensin. Angiotensin 2

    yang bersifat vasokonstriksi perifer perfusi ginjal makin

    menurun. LFG makin turun disarnping timbulnya hipertensi.

    Angiotensin 2 yang meningkat merangsang kortek adrenal

    melepaskan aldosteron retensi air dan garam hipervolemia

    edema dan hipertensi.

    VI. BENTUK KLINIK

    a. SNA dengan hipokomplemenemia, dapat asimptomatik atau

    simptomatik. Termasuk kelompok ini antara lain adalah

    a.1 Glomerulonefritis akut pasca infeksi streptococcus.

    a.2.Glomerulonefritis yang berhubungan dengan infeksi sistemik

    seperti:

    - Endokarditis bakterialis akut/sub akut

    - Shunt nephritis

    a.3. Glomerulonefritis proliferatif membranosa

    a.4. Nefritis yang berhubungan dengan lupus eritematosus

    sistemik (nefritis lupus)

    b. Sindroma nefritis akut dengan normokomplemenemia (dapat

    asimptomatik atau simptomatik). Termasuk kelompok ini antara

    lain adalah:2

  • 7/31/2019 Sindroma Nefritis Akut

    3/14

    b.1 Nefritis yang berhubungan dengan PHS (Purpura Henoch-

    Schonlein)

    b.2 Nefropati IgA

    VII. KOMPLIKASI

    Fase akut :

    - Ensefalopati hipertensif

    - Payah jantung kongestif

    - Gagal ginjal akut

    Jangka panjang:

    - Gagal ginjal kronik

    VIII. PROGNOSIS

    a. SNA dengan hipokomplemenemia tergantung pada

    penyebabnya:

    1. GNAPS: Prognosis baik, 95% sembuh sempuma, 3% meninggal

    karena komplikasi. 2% berkembang menjadi GGK.

    2. Nefritis yang berhubungan dengan endokarditis bakterialisakut/sub akut. Prognosis baik bila pengobatan terhadap

    penyebab dilakukan secara intensif dengan antibiotika yang

    cocok dan kadar komplemen kembali normal. Bila

    pengobatan terlambat, dapat terjadi gagal ginjal.

    3. Shunt nephritis. prognosis umumnya baik, 505 dari kasus

    dilaporkan sembuh bila shunt yang mengalami infeksi segera

    diangkat dan antibiotika yang cocok segera diberikan, 20%meninggal disebabkan oleh penyakit neurologik primer, atau

    komplikasi pembedahan, sisanya dengan gejala sisa berupa

    gangguan fatal ginjal, hematuria dan proteinuria.

    4. Nefritis lupus eritematosus sistemik (NEFLES). Prognosis

    berkorelasi dengan persentase klinik saat serangan dan

    kelainan histologi dari glomeruli. Penderita NEFLES dengan

    keainan minimal, tanpa gagal ginjal, dan gambaran glomeruli3

  • 7/31/2019 Sindroma Nefritis Akut

    4/14

    dengan nefritis berat (Urine nefritik, hipertensi dan gagal

    ginjal) dengan kelainan terjadi pula sindroma nefritik-nefrotik.

    Gagal ginjal berat dengan garnbaran biopsi ginjal berupa GN

    proliferatif difus dengan bulan sabit.

    b. Sindroma nefritis akut dengan normokomplementemia

    1. Nefritis Henoch Schnonlein (NHS)

    Prognosis bergantung pada berat dan luasnya keterlibatan

    ginjal saat serangan penyakit Pada anak dengan hematuria

    dengan/tanpa proteinuria ringan, prognosis baik, dimana

    kelainan urinalisis akan menghilang sekitar 2 - 4 bulan,

    meskipun pengamatan jangka panjang menunjukkan 5-10%

    dari penderita timbul gagal ginjal kronik. Penderita dengan

    gambaran sindroma nefritis akut/sindroma nefrotik saat

    serangan, kelainan urinalisis terus berlanjut. Separonya GGK

    timbul dalam beberapa bulan pertama dari onset, separonya

    lagi sekitar 5 sampai 15 tahun pengamatan. Indikator

    buruknya prognosis meliputi dijumpai pula sindroma nefrotik,

    hipertensi gagal ginjal saat seragan dan terdapatnya

    gambaran glomerular crescent(bulan sabit) pada biopsi ginjal.

    2. Nefritis IgA. Prognosis umumnya baik. Pada pengamatan

    dalam tempo yang singkat tidak pernah dijumpai gagal ginjal

    progresif, meskipun kelainan urine tidak termasuk hematuria

    berulang biasanya menetap. Pada pengamatan jangka

    panjang yang dilakukan dari 1 sampai 15 tahun, angka

    kejadian gagal ginjal kronik dijumpai antara 5 - 9%, dikaitkan

    dengan dijumpai gambaran glomerullar crescents pada biopsi

    ginjal.

    IX. DIAGNOSIS

    a. Dasar diagnosis

    1. SNA hipokomplemenemia:

    4

  • 7/31/2019 Sindroma Nefritis Akut

    5/14

    Hematuria (makroskopik atau mikroskopik), proteinuria,

    selinderuria (terutama selinder eritrosit), dengan atau tanpa

    edema, hipertensi, oliguria yang timbul secara mendadak

    disertai merendahnya kadar sejumlah komplemen.1.1. SNA hipokomplemenemia asimptomatik

    Hanya menunnjukkan kelainan urinalis minimal (hematuria

    mikroskopik, selinder eritrosit, proteinuria trace atau 1)

    tanpa gejala lain.

    1.2 SNA dengan hipokomplementemia simptomatik

    Kelainan urinalisis yang nyata dengan gejala-gejala

    b. Langkah diagnostik

    Cari penyebab dengan melakukan anamnesis, pemeriksaan fisik

    dan penunjang.

    1. Penyebab SNA dengan hipokomplementemia

    1.1. GNAPS

    Dicurigai sebagai penyebab SNA tanpa gejala bila pada

    anamnesis dijumpai riwayat kontak dengan keluarga yang

    menderita GNAPS (pada suatu epidemi). Kelainan urinalis

    minimal, ASTO > 200 IU, Titer C3 rendah (

  • 7/31/2019 Sindroma Nefritis Akut

    6/14

    biasanya normal, sedang kadar protein total dan albumin

    dapat normal atau sedikit merendah, kadar globulin biasanya

    normal. Diagnosis pasti ditegakkan berdasarkan biakan

    apusan tenggorok /keropeng kulit positif untuk kumanStreptococus B hemoliticus atau ASTO > 200 IU. Hematuria,

    proteinuria dan selinderuria. Kadar CH50 dan C3 merendah

    (

  • 7/31/2019 Sindroma Nefritis Akut

    7/14

    pemeriksaan fisik dijumpai hidrosefalus dengan shunt yang

    terpasang, suhu tubuh meninggi, hipertensi, edema, kadang-

    kadang dengan asites dan tanda-tanda peningkatan tekanan

    intrakranial. Urinalisis menunjukkan hematuria, proteinuria,selinderuria. Fungsi ginjal biasanya terganggu. Kadar total

    protein dan albumin serum biasanya rendah. Kadar total

    protein dan albumin serum biasanya rendah. Kadar elektrolit

    darah dapat terganggu. CRP (+), titer komplemen (C3,C4)

    rendah. Kultur yang diperoleh dari shunt terinfeksi (+).

    1.4. Lupus eritematosus sistemik (LES)

    Diagnosis SLE ditegakkan berdasarkan keluhan yang dijumpai

    pada anamnesis dapat berupa panas lama, berat badan turun,

    anoreksia, nausea, muntah, sakit kepala, depresi, psikosis,

    kejang, sakit ruam pada kulit. Pada pemeriksaan fisik dapat

    ditemukan alopesia, butterfly rash, discoid lupus, fotosensitifity,

    ulkus pada mulut/nasofaring, pleuritis, perikarditis, hepatitis,

    nyeri abdomen, asites, splenomegali.

    Pemeriksaan laboratorium:

    Darah tepi: Anemia normositik normokhrom, retikulositosis,

    trombositopenia, leukopenia, waktu protrombin/waktu

    tromboplastin partial biasanya memanjang. Immunoserologis

    Uji Coomb (+). Sel Le (+). Persisten. Keterlibatan ginjal ditandai

    dengan sindroma nefritis akut dengan atau tanpa disertai gagal

    ginjal akut atau sindroma nefrotik.

    Diagnosis: dari nefritis lupus ditegakkan berdasarkan kelainan

    diatas, dengan gambaran biopsi ginjal, mulai dari yang ringan

    berupa GN proliferatif fokal ringan sampai yang berat berupa

    proliferatif difusa.

    7

  • 7/31/2019 Sindroma Nefritis Akut

    8/14

    2. SNA dengan normokomplenemia

    2.1. Purpura Henoch-Schonlein (PHS)

    Diagnosa PHS sebagai penyebab, SNA ditegakkan berdasarkanriwayat ruam pada kulit, sakit sendi dan gangguan,

    gastrointestinal (mual, muntah, nyeri abdomen, diare berdarah

    atau melena) dan serangan hematuria.

    Pada pemeriksaan fisik dapat dijumpai edema, dan hipertensi,

    ruam pada daerah bokong dan bagian ekstensor dan ekstremitas

    bawah, arthralgia/arthritis, nyeri abdomen. Pada urinalisis

    dijumpai hematuria, proteinuria dan silinderuria. BUN kreatinin

    serum dapat normal atau meningkat dapat terjadi penurunan

    fungsi ginjal yang progresif yang ditunjukkan dengan

    meningkatnya kadar ureum dan kreatinin serum. Kadar protein

    tolal, albumin, kolesterol dapat normal, atau menyerupai

    gambaran sindroma nefrotik. ASTO biasanya meningkat

    sedangkan IgM normal. Trombosit, waktu protombin dan

    tromboplastin normal. Pada PHS dengan kelainan ginjal berat

    biopsi ginjal perlu dilakukan untuk melihat morfologi dari

    glomeruli pengobatan dan untuk keperluan prognosis.

    2.2. Netropati IgA

    Kecurigaan kearah nefropati IgA pada seorang anak dibuat bila

    timbulnya serangan hematuria makroskopis secara akut dipicu

    oleh suatu episode panas yang berhubungan dengan ISPA.

    Hematuria makroskopik biasanya bersifat sementara dan akan

    hilang bila ISPA mereda, namun akan berulang kembali bila

    penderita mengalami panas yang berkaitan dengan ISPA. Diantara

    2 episode, biasanya penderita tidak menunjukkan gejala kecuali

    hematuria mikroskopik dengan proteinuria ringan masih

    ditemukan pada urinalisis. Edema, hipertensi dan penurunan

    8

  • 7/31/2019 Sindroma Nefritis Akut

    9/14

    fungsi ginjal biasanya tidak ditemukan. Kadar IgA serum, biasanya

    meningkat pada 10,2% dari jumlah kasus yang telah dilaporkan,

    kadar komplemen (C2, C4) dalam serum biasanya normal.

    Diagnosis pasti dibuat berdasarkan biopsi ginjal.

    X. PENATALAKSANAAN

    Semua SNA simptomatik perlu mendapat perawatan. Pengobatan

    ditujukan terhadap penyakit yang mendasarinya dan komplikasi yang

    ditimbulkannya.

    a. Tindakan umum

    1. Istirahat di tempat tidur sampai gejala-gejala edema, kongestivaskuler (dispneu, edema paru, kardiomegali, hipertensi)

    menghilang.

    2. Diit.

    Masukan garam (0,5-1 g/hari) dan cairan dibatasi selama

    edema, oliguria atau gejala kongesti vaskuler dijumpai. Protein

    dibatasi (0,5/kg BB/hari) bila kadar ureum di atas 50 gram/dl.

    b. Pengobatan terhadap penyakit penyebab

    1.2. GNAPS tanpa komplikasi berat

    - Diuretika:

    Untuk penanggulangan edema dan hipertensi ringan

    disamping diit rendah garam, diberikan furosemide (1-2)

    mg/kg BB/hari oral dibagi atas 2 dosis sampai edema dan

    tekanan darah turun.

    - Antihipertensif

    Bila hipertensi dalam derajat sedang sampai berat disamping

    pemberian diuretika ditambahkan obat antihipertensif oral

    (propranolol atau kaptopril). (lihat standar profesi hipertensi

    pada anak).

    - Antibiotika

    9

  • 7/31/2019 Sindroma Nefritis Akut

    10/14

    PP 50.000 UI/kgBB/hari atau eritromisin oral 50 mg/kgBB/hari

    dibagi 3 dosis selama 10 hari untuk eradikasi kuman.

    Pengobatan GNAPS dengan komplikasi berat:a. Kongesti vaskuler(edema paru, kardiomegali, hipertensi)

    - Pemberian oksigen

    - Diuretika furosemide parenteral (1-2 mg/kgBB/kali)

    Antihipertensif oral (kaptopril 0,3 mg/kgBB/kali 2-3 kali

    pemberian/hari)

    Bila disertai gagal jantung kongestif yang nyata dapat

    dipertimbangkan pemberian digitalis.

    b. Gagal ginjal akut (lihat standar profesi GGA)

    c. Ensefalopati hipertensi (lihat standar profesi hipertensi)

    d. Glomerulonefritis progresif cepat (GN kresentik). Merupakan

    bentuk GNAPS berat yang ditandai serangan hematuria

    makroskopik, perburukan fungsi ginjal yang berlangsung cepat dan

    progresif, dan pada biopsi ginjal dijumpai gambaran glomerular

    crescent.

    Disamping penanggulangan hipertensi gagal ginjal diberikan pula

    pulse methylprednisolon.

    a. 15 mg/kgBB metil prednisolon (tidak boleh

    melebihi 1 gram) perinfus sekitar 60-90 menit setiap hari selama

    5-6 hari. Perlu dipantau

    - Tanda-tanda fungsi vital (denyut nadi, tekanan darah,

    pernafasan)

    - Kadar elektrolit

    b. Lanjutkan dengan metil prednisolon oral, 2

    mg/kgBB/hr selama 1 bulan. Lalu dosis prednisolon diberikan

    secara alternate 2 mg/kgBB/ 2 hari selama 1 bulan, kemudian

    dilanjutkan separo dosis dengan interval 1 bulan, setelah

    10

  • 7/31/2019 Sindroma Nefritis Akut

    11/14

    diberikan 0,2 mg/kg sekali 2 hari selama 1 bulan lalu obat

    dihentikan.

    Tindak lanjut :1) Timbang berat badan 2 kali seminggu.

    2) Ukur masukan cairan dan diuresis setiap hari.

    3) Ukur tekanan darah 3 kali sehari selama hipertensi masih

    ada, kemudian 1 kali sehari bila tekanan darah sudah normal.

    4) Pemeriksaaan darah tepi dilakukan pada saat penderita

    mulai dirawat, diulangi 1 kali seminggu atau saat penderita atau

    saat penderita mau dipulangkan. Urinalisis minimal 2 kali

    seminggu selama perawatan. Perlu dilakukan biakan urine untuk

    mencari kemungkinan adanya ISK. Bila ditemukan diobati sesuai

    dengan hasil sensitifitas.

    5) Kimia darah saat dirawat dan waktu dipulangkan.

    Penderita dengan komplikasi berat pemeriksaan darah terutama

    ureum/ kreatinin dan elektrolit lebih sering dilakukan.

    Pemeriksaan EKG, foto torax perlu dilakukan terutama pada

    penderita dengan segala kongestif vaskuler saat dirawat.

    Pemeriksaan EKG perlu dilakukan secara serial, sedang foto

    toraks diulangi bila gejala-gejala kongesti vaskuler sudah

    menghilang pada saat penderita mau dipulangkan. Pemeriksaan

    funduskopi secara serial perlu dilakukan bila penderita datang

    dengan berdasarkan indikasi terjadinya perburukan faal ginjal

    secara cepat dan progresif (GN progresif cepat )

    Indikasi pulang

    Keadaan penderita baik. Gejala-gejala SNA menghilang.

    Pengamatan lebih lanjut perlu dilakukan di poli khusus ginjal anak

    minimal 1 kali 1 bulan selama 1 tahun. Bila pada pengamatan

    ASTO (+) dan C3 masih rendah setelah 8 minggu dari onset,

    proteinuria masih + setelah 6 bulan dan hematuria mikroskopik

    11

  • 7/31/2019 Sindroma Nefritis Akut

    12/14

    masih dijumpai setelah 1 tahun, atau fungsi ginjal menurun secara

    insidius progresif dalam waktu beberapa minggu atau bulan

    kemungkinan penyakit jadi kronik perlu dilakukan biopsi ginjal.

    2.2. Endokarditis bakterialis akut/ sub akut

    Pengobatan ditujukan terhadap endokarditis dan penyakit yang

    ditimbulkannya pengobatan terhadap endokarditis serta tindak

    lanjut (lihat SP endokarditis).

    Pengobatan komplikas :

    1) Gagal ginjal akut (lihat SP gagal ginjal akut )

    2) Dekompensasi kordis (lihat SP dekompensasi kordis yang

    berhubungan dengan endokarditis).

    Tindak lanjut

    Serupa dengan SNA GNAPS

    Indikasi pulang:

    Keadaan umum baik, infeksi teratasi, gejala-gejala endokarditis

    membaik, kelainan urinalisis minimal, fungsi ginjal menunjukkan

    perbaikan, gejala dekompensasi menghilang. Untuk evaluasi lebih

    lanjut penderita perlu kontrol berobat jalan ke poli khusus ginjal

    anak/kardiologi anak, minimal sekali sebulan.

    2.3. Shunt nefritis

    Pengobatan ditujukan terhadap kuman penyebab dan mengangkat

    shunt yang terinfeksi terhadap komplikasi dari shunt nefritis.

    1) AB diberikan sesuai dengan hasil sensitifiti test

    2)Atasi gejala yang berkaitan dengan peningkatan tekanan intra

    kranial (lihat SP peningkatan tekanan intra kranial)

    3)Bila dijumpai gejala ensefalopati hipertensi diatasi sesuai dengan

    SP

    4)Bila dijumpai komplikasi gagal ginjal akut diatasi sesuai dengan

    SP

    12

  • 7/31/2019 Sindroma Nefritis Akut

    13/14

    Indikasi pulang

    Keadaan anak baik, gejala-gejala dari nefritis minimal, komplikasi

    yang terjadi terkontrol dengan baik. Untuk evaluasi perlu kontrolberobat jalan ke poli khusus ginjal/neurologi anak paling kurang

    sekali sebulan.

    2.4. Nefritis yang berhubungan dengan lupus eritematosus

    Pengobatan terdiri dari pemberian kortikosteroid prednisolon 2

    mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis sclama 4-6 minggu, kemudian dosis

    diturunkan secara bertahap sedikit demi sedikit sampai mencapai

    dosis 4-6 minggu. Setelah itu diberikan secara alternat.

    Bila selama perawatan penderita menunjukkan perburukan fungsi

    ginjal secara progresif atau dengan sindroma nefrotik diobati

    dengan pulse methyl prednisolon terapi, diuretika dan obat anti

    hipertensi.

    Indikasi pulang:

    Keadaan umum baik, gejala-gejala nefritis membaik atau

    menunjukkan kelainan minimal. Perlu kontrol secara berobat jalan

    ke poli khusus ginjal anak.

    2.5. Nefritis yang berhubungan dengan dengan Purpura Henoch

    Schonlein

    Steroid diberikan dalam waktu pendek untuk menghilangkan gejala

    nyeri perut. Penderita PHS berat (dengan manifestasiginjal berat

    (NS,GGA dan hipertensi) membutuhkan pengawasan yang ketat.

    Biopsi ginjal perlu dilakukan pada keadaan ini. Obat yang digunakan

    dalam hal ini adalah prednison oral, methyl prednisolone, bolus intra

    vena, obat-obatl sitostatika (siklofosfamid, azatioprin) antikoagulan,

    antiplatelet dan plasmapheresis). Disamping penanggulangan

    terhadap GGA dan hipertensi.

    13

  • 7/31/2019 Sindroma Nefritis Akut

    14/14

    Tindak lanjut:

    Semua pasien denganl HSP yang dirawat perlu dilakukan

    pengamatan terhadap tekanan darah, urinalisis dan faal ginjal. Bilaselama dalam perawatan dijumpai hipertensi dan perburukan faal

    ginjal secara progresif, merupakan indikasi untuk biopsi ginjal.

    Indikasi Pulang

    Keadaan umum baik, urinalisis normal atau menunjukkan kelainan

    minimal, tekanan darah dan fungsi ginjal normal. Dianjurkan kepada

    penderita untuk kontrol berobat jalan ke poli khusus ginjal anak.

    2.6. Nefropatia IgA

    Pengobatan yang spesifik untuk Nefropatia IgA asimptomatik belum

    ada. Pengobatan hanya berupa pemberian antibiotika bila jumpai

    ISPA< atau tonsilektomi untuk mengurangi episode dari hematuria

    makroskopik..

    Tindak lanjut

    Penderita IgA tidak perlu dirawat, namun memerlukan pemantauan

    terus menerus terhadap kemungkinan terjadinya hipertensi dan

    perburukan fungsi ginjal.

    14