síndrome antifosfolípidos
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UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE ZACATECAS
“Francisco García Salinas”
UNIDAD ACADÉMICA DE MEDICINA HUMANA
Estudiante de MedicinaJuan Manuel Rocha Martínez
8º “B”
PATOLOGÍA CLÍNICA III
DEFINICIÓN
ES UNA TROMBOFILIA ADQUIRIDA
MEDIADA POR AUTOANTICUERPOS
COMPLICACIONES EN EL EMBARAZO
TROMBOSIS VENOSA O ARTERIAL REPETITIVAS
EN PRESENCIA DE AUTOANTICUERPOS
CONTRA LAS PROTEÍNAS PLASMÁTICAS QUE SE LIGAN A FOSFOLÍPIDOS
PRINCIPALMENTE A UNA APOLIPOPROTEÍNALLAMADA B2GP1 Y
PROTROMBINA.
EPIDEMIOLOGÍA
• Los aFL aparecen en 1-5% de la población
• Su prevalencia aumenta con la edad
• (30-40 años)
• Enfermedades autoinmunes; principalmente LES llega a ser >30%
• Prevalencia de 6-15% en la esclerosis sistémica, Sxde sjörgren , la dermatomiositis, la AR.
• Un 33% con aFL (+) presentan fenómenos trombocitos y en mujeres complicaciones en el embarazo.
• Anticuerpos Antifosfolipido (AAF)
Anticoagulante Lúpico (ACL)
Anticardiolipinas (ACA)
Anti -β2 Glicoproteína I
PRINCIPALES AAF
PRIMARIA SECUNDARIA
• Activación de complemento C3 y C5.
• Activación y agregación plaquetaria.
• Moléculas de adhesión endotelial.
• Activación de linfocitos T
• Producción de Citocinas pro inflamatorias
• formación del trombo
PATOGENIA
1,6 Y 8
Ataque por parte de los anticuerpos a la integridad celular
Fosfolipidos expuestos ayudan como cofactores
Se forman complejos de coagulación
Estado Protrombotico
El daño endotelial aumenta el
metabolismo de las prostaglandinas
Se crean depósitos de fibrina
Formación de Trombos
Vasoconstricción por liberación del
TxA 2
Alteración de la circulación
materno-fetal
Posible causa de no implantación embrionaria
CRITERIOS MODIFICADOS PARA LA CLASIFICACIÓN DEL SAF DEFINIDO
CLINICOSTrombosis
Embarazo
Trombosis venosa, arterial o de los pequeños vasosinexplicada, en cualquier órgano o tejido.
Una o mas perdidas fetales inexplicadas > 10 semanas3 o mas perdidas gestacionales < 10 semanasParto prematuro con preeclampsia grave o insuficienciaplacentaria antes de concluir las 34 semanas de la gestación
DE LABORATORIOAnticuerpos Anticardiolipinas
Anticoagulante Lúpico
Anti B2GP1
Anticuerpos IgG o IgM en concentraciones intermedias aaltas, con al menos 12 semanas de intervalo
Identificado 2 veces, al menos con un intervalo de 12 semanas
Anticuerpos IgG o IgM presentes en 2 o más ocasiones al menos con 12 semanas de intervalo
PRINCIPALES MANIFESTACIONES DEL SAF
SNC
• Migraña
• Psicosis
• Epilepsia
• Isquemia cerebral
• Mielopatía transversa
• Disfunción cognitiva
• Seudotumor cerebral
• Trombosis cerebral A/V
• Trombosis retiniana
OBSTÉTRICAS
• Perdida recurrente de embarazo
• Restricción de crecimiento intrauterino
• Preeclampsia
• SX de HELLP ( hemolisis, enzimas hepáticas elevadas, plaquetopenia)
RENALES
• Insuficiencia renal
• Trombosis de vena renal
• Microangiopatíatrombótica
• Estenosis arterial renal
• Trombosis arteria renal
CARDIOVASCULARES
• Valvulopatía cardiaca
• Disfunción diastólica
• Miocardiopatía
• Infarto del miocardio
• Trombosis intracardiaca
PULMONARES
• Tromboembolia pulmonar
• Hipertensión arterial pulmonar
GASTROINTESTINALES
• Necrosis hepática
• Isquemia intestinal
ENDOCRINAS
• Insuficiencia suprarrenal
CUTÁNEAS
• Lívedo reticularis
• Hemorragias en astilla
• Úlceras crónicas
HEMATOLÓGICAS
• Trombocitopenia
• Anemia hemolítica autoinmune
ÓSEAS
• Necrosisavascular
• Necrosis de medula ósea
DATOS DE LABORATORIO
• Anticuerpo anticardiolipina (aCL) se detecta con ELISA
• Anticuerpo contra B2-GP1 se detectan con ELISA
• Anticoagulante lúpico (LA) detectado por técnicas de coagulación. Estos anticuerpos alargan las los tiempos de coagulación:
• Tiempos de tromboplastina parcial activada
• Tiempo de coagulación de caolin
• Prueba de veneno diluido de serpiente de Rusell
INDICACIONES PARA ESTUDIOS DE SAF
• Dos o más abortos consecutivos de primer trimestre.
• Muerte fetal no explicada de segundo o tercer trimestre.
• Trombosis arterial o venosa, AVE, TIA, o amaurosis fugax en < 50 años con o
sin factores de riesgo o a cualquier edad si hay trombosis arteriovenosa.
• LES u otra enfermedad del tejido conectivo
• Preeclampsia de inicio precoz (< 28 sem).
• VDRL falso (+).
• TTP prolongado (>5 seg de lo esperado).
• Trombocitopenia
• Síndrome HELLP
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Tratamiento
Anticoagulantes y Antiagregantes
plaquetarios
Acido Acetilsalicilico
Heparina
Inmunoterapia
Corticoides
Inmunoglobulinas
TRATAMIENTO
• 80-100mg/día Una vez establecida la viabilidad embrionaria (5 a 7semanas de amenorrea).
• tromboxano A2 por lo tanto la vasoconstricción y la agregaciónplaquetaria
ASA
• a 5.000 - 10000 UI c/12 h (o de bajo peso molecular) vía subcutánea. *Administrar 1500 mg de Calcio por EA.
• Se recomienda usar heparina sólo al principio(primeras 10 semanas) y alfinal (48 horas previas al parto y primeras 24 horas postparto).
• Efectos adversos: Osteopenia, Osteoporosis.
HEPARINA
• Usar corticoides solo si el SAF es secundario a patología del tejidoconectivo(ej. Lupus, esclerodermia, AR) Prednisona en la dosis eficazmas baja. NO USAR si el SAF es primario.
• Tto con inmunoglobulinas dosis de 400 mg/kg/día por 5 días por mes oen una dosis de 1g/kg una vez al mes o anticuerpo monoclonal contraCD20 375mg/m2/semana por 4 semanas *Solo se utiliza cuando fallaronlos tratamientos de primera línea
INMUNOTERAPIA
La terapia con Heparina + Acido Acetilsalicilico ha demostrado ser segura tanto para la madre como para el bebé.
Si hay presencia de lupus eritematoso activo concomitante, también se suele utilizar la Prednisona
BIBLIOGRAFÍA
http://www.rheumatology.org/practice/clinical/patients/diseases_and_conditions/antiphospholipidsyndrome-esp.pdf