síndrome de cushing eva gloria fernandez cofrades medicina interna hospital santa bárbara....
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Síndrome de CushingEva Gloria Fernandez Cofrades
Medicina InternaHospital Santa Bárbara. Puertollano.
Caso ClínicoANTECEDENTES PERSONALES
32 años.
HTA de muy mal control.
Obesidad mórbida.
IVP. Varices en MMII esclerosadas por C vascular
En seguimiento por Reumatología por dorsalgia y debilidad de MMII. EMG y densitometría
Sm depresivo
IQ: hernia umbilical
Caso clínicoENFERMEDAD ACTUAL
Dolor torácico y dorsal de características mecánicas
Hinchazón progresiva de “cuello y cara”
Desde hace 6 meses debilidad progresiva de MMII de predominio proximal que ha limitado de forma franca su actividad habitual.
Caso clínicoEXPLORACION FISICA AL
INGRESO
Obeso mórbido
TA 207/149
Labilidad emocional.
Plétora facial.
Cifosis dorsal
Abdomen estrías rojo-vinosas
Equimosis múltiples
Varicosidades superficiales
Ulcera grado IV infectada pre-tibial izq
Edemas de MMII
Debilidad proximal de ambos MMII simétrica sin focalidad neurológica
Caso clínico. Imágenes
Caso clínico. Imágenes
Caso clínico. Imágenes
Diagnostico clínicoSINDROME DE CUSHING
Síndrome de Cushing Manifestaciones clínicas derivadas de la
exposición crónica y excesiva a GC
Causa mas frecuente es la debida al uso excesivo de GC orales.
Engloba 3 entidades:
EXOGENO O YATROGENO
ENDOGENOS: ACTH DEPENDIENTE Y ACTH INDEPENDIENTE
Manifestaciones clínica Debilidad muscular
proximal
Manifestaciones cutáneas
Infecciones oportunistas
Osteopenia
Ganancia de peso de predominio centra
Fascies en plétora (luna llena)
Acumulo de grasa a nivel dorsal (giba de búfalo)
Alteraciones menstruales
Intolerancia Hidrocarbonada
HTA
Síntomas psiquiátricos e insomnio
Retraso estatural
DiagnósticoPRIMER PASO CONFIRMAR HIPERCORTISOLISMO
Cortisol libre en orina
Test de supresión nocturna con 1mg de dexametasona (Test de Nugent)
Test de supresión débil con dexametasona
Ritmo cortisol
DiagnósticoSEGUNDO PASO: DETERMINAR SI EL HIPERCORTISOLISMO ES ACTH DEPENDIENTE
Determinar ACTH en plasma
TERCER PASO: DETERMINAR ORIGEN ACTH
Test de supresión fuerte con dexametasona
Test de la hormona liberadora de corticotropina
Cateterismo selectivo de senos petrosos inferiores
Diagnóstico PRUEBAS DE IMAGEN PARA CONFIRMAR Y LOCALIZAR LA CAUSA DEL HIPERCORTISOLISMO
RM hipófisis
TAC abdominal
Gammagrafía con In111-octreotido
Caso clínico: E. analíticosAlcalosis metabólica e hipopotasemia
Ritmo de Cortisol alterado basal 20,60-nocturno 22
Test de supresión nocturno con 1 mg de dexametasona: cortisol basal 18,90
DIAGNOSTICO HIPERCORTISOLISMO
ACTH: 89,2
DIGNOSTICO DE ACTH DEPENDIENTE
Caso clínico: E. analíticos
Test de supresión fuerte con dexametasona: cortisol basal 7,90; cortisoluria tras 24 h del test 54
COMPATIBLE CON SINDROME DE CUSHING ACTH DEPENDIENTE DE ORIGEN HIPOFISARIO
Caso clínico. Pruebas de imagen especificas
RM hipofisaria TAC abdominal-GSR
Caso clínico OTRAS PRUEBAS REALIZADAS
Rx torax: aplastamiento vertebral con cifosis dorsal marcada
ECG normal.
TAC Y RM de columna dorso-lumbar
Eco doppler renal
Pruebas microbiológicas de UPP
Caso clínicoRx tórax lateral TAC columna
Caso clínicoDIAGNOSTICO DEFINITIVO
MACROADENOMA HIPOFISARIO PRODUCTOR DE ACTH O ENFERMEDAD DE CUSHING
FRACTURAS DORSALES T6-T7 SIN REPERCUSION SOBRE SNC SECUNDARIAS A OSTEOPENIA POR SM DE CUSHING
MIOPATIA ESTEROIDEA
ULCERA VASCULAR SOBREINFECTADA
ENFERMEDAD DE CUSHING TRATAMIENTO
CIRUGIA TRANSESFENOIDAL
TTO MÉDICO CON INHIBIDORES DE LA ESTEROIDOGENESIS SUPRARRENAL
SUPRARRENALECTOMIA BILATERAL
RT HIPOFISARIA
Caso clínico: tratamientoCorse
Analgesia con tramadol y metamizol. Pregabalina 150mg/dia
Omeprazol
HBPM a dosis preventivas
Forzaar 100/25; amlodipino 10; Nevibolol 5; Doxazosina 4mg/12h para control de HTA
Bifosfonatos y supelemtos calcicos con vit D
Ketoconazol 200mg/8h
Caso clínico
TRATAMIENTO DEFINITIVO
Intervención quirúrgica por el servicio de neurocirugia de CR con resección transesfenoidal del macroadenoma hipofisario izquierdo.
Caso clínico. EvoluciónPerdida de más de 30 Kg de peso
No precisa fcos antihipertensivos en la actualidad
Se diagnosticó una fractura de cadera dcha precisando PTC dcha. Deambulando normalmente tras rehabilitación.
Se ha realizado vertebroplastia de fracturas-aplastamientos vertebrales torácicas.
En tto con hidraltesona 30mg/dia controlado por endocrinologia
Conclusiones
Pensar en el diagnostico ante todo paciente joven, obeso con HTA de difícil control.
Cortisol basal es poco útil. Confirmar con otros estudios que apoyen hipercortisolismo
Apoyarse en los estudios analíticos puede ser útil para rentabilizar otros estudios.
GRACIAS