sindrome de cushing y embarazo
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SINDROME DE CUSHING Y EMBARAZO
Presenta: Lizzete V. Aguilera M. R3GO
Alma Becerril S . R3GO
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Síndrome de Cushing.Hiperfunciòn corticosuprarrenal.
Conjunto de alteraciones metabólicas secundario al exceso de glucocorticoides.
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Epidemiología
Mujeres: hombre 9:1
Incidencia 20-40 años
Raro
70 – 80% anovulación
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Aspectos morfológicos corteza suprarrenal:
Las glándulas suprarrenales están ubicadas en elespacio retroperitoneal, cerca del polo superiorde los riñones.
a) La médula suprarrenal: segrega catecolaminas (adrenalina) yb) La corteza suprarrenal: produce corticoides.
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Corteza suprarrenal.
Representa el 80% del peso de todo el órgano Está compuesta por 3 zonas:
1. Zona glomerulosa
2. Zona fasciculada
3. Zona reticulada.
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La corteza suprarrenal se encuentra bajo control de la ACTH (corticotropina)
La ACTH determina la velocidad de la síntesis de glucocorticoides y andrógenos suprarrenales
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ACTH (corticotropina) Producción: lóbulo anterior de la hipófisis.
Péptido de 38 Aa.
Actúa en la célula adrenocortical
Biosíntesis y secreción de corticoesteroides
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La secreción de los glucocorticoides está regulada por :
1.Fluctuaciones espontáneas2.Factores retroalimentarlos3.Respuesta a stress
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Fluctuaciones espontáneas.
Se creía que el cortisol se producía en forma continua.
Las cifras de cortisol alcanzan niveles mayores en las primeras horas de la mañana
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EtiologíaI. Enfermedad primaria de la corteza
suprarrenal. (tumor benigno o maligno)
II. Transformación adenomatosa e hiperplasia funcionante de la hipófisis ( incremento en la producciòn de ACTH y cortisol)
III. Tumores de tejidos ajenos al eje hipófisis- suprarrenal
IV. Administración de corticoides sintéticos por tiempo prolongado.
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ETIOLOGIA EN EMBARAZO
Adenoma adrenal 45-50% Adenoma hipofisiario 30% Carcinoma adrenal 10% Síndrome de ACTH ectópico 2% Hiperplasia adrenal congénita 75% Tumor adrenal 20%
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Morbilidad y Mortalidad materno fetal
Mortalidad perinatal 15% Morbilidad materna: 67% hipertensión,
DMG 30%, preeclampsia 10%, ICC 10% Mortalidad materna 3-4%
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Aborto espontáneo en 3.1% Muerte neonatal 7.7% Óbito 7% Parto pretérmino en 64.6% RCIU 10.8% No malformaciones congénitas ni
virilización
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SINDROME DE CUSHINGManifestaciones clínicas
Obesidad Debilidad muscular,
osteoporosis Fragilidad capilar, estrías Hiperandrogenismo: acné,
hirsutismo Hipertensión Trastornos menstruales Trastornos mentales Diabetes
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EXPLORACIÓN FÍSICA
Hipertensión arterial Obesidad troncular Deposito de grasa en región
supraclavicular y parte superior de tronco (joroba de búfalo)
Cara de luna llena Atrofia de piel que se daña con facilidad Estrías púrpuras
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Diagnostico.
• PRUEBAS DE ESCRUTINIO:– DM2 de dificil control– Hasc de dificil control– Obesidad de rapida progresión y dificil control– Menores de 65a con osteoporosis severa – SOP
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PRUEBAS DE ESCRUTINIO• CORTISOL LIBRE EN ORINA DE 24H
– Se cuantifica la producción diaria de cortisol unida a proteinas
– 50 mcg/día a 100mcg día– Embarazo 250 mcg– En sospecha de Cushing leve se sugiere medir
el cortisol urinario en 2 o 3 ocasiones debido a fultuaciones diarias
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Pruebas de escrutinio• PRUEBA DE SUPRESION CON DOSIS BAJA DE
DEXAMETASONA– Se realiza mediante administración de 1mg
dexametasona en una sola dosis oral a las 23:00h (midiendo efecto sobre cortisol sérico a las 8:00h del día siguiente)
– Admisnitración de 0.5mg Dexametasona cada 6h por 2 días seguidos midiendo efecto a las 8:00h del sig día de cortisol sérico (1.8mcg/dl)
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• En aquellas pacientes que exista discordancia en los resultados de prueba de escrutinio se realizara medición de cortisol nocturno
• Una sola muestra de sangre o slaiva a las 23:00h
• Normal de 1.8mcg /dl
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PRUEBAS DE LOCALIZACIÓN• MEDICIÓN DE ACTH
– <5pcg/ml =Cushing dependiente– >15 pcg/ml =Cushing independiente
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• PRUEBA DE ESTIMULACION CON CRH O DESMOPRESINA
• PRUEBA DE SUPRESION CON DOSIS ALTA DE DEXAMATASONA– 2MG DXM VO cada 6h en dos días criterio de
supresión de 50%
– MUESTREO DE SENO PETROSO INFERIOR
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CONDUCTA TERAPEUTICA
• Primer trimestre: interrupción legal del embarazo. Intervención Qx
• Segundo trimestre: tratamiento quirúrgico o tratamiento médico
• • Tercer trimestre: es preferible proponer un parto
prematuro si es posible vía vaginal, dada la conocida dificultad en la cicatrización
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• Metirapona• ketoconazol• Aminoglutetimida• RT