sindrome de dimitri
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Presentacion Sindrome de Dimitri, Belen Flores Cortes, TCu BUAPTRANSCRIPT
Nombres que recibe el síndrome de Dimitri
¿Qué es el síndrome de Dimitri? Clasificaciones que recibe ¿Cuáles son sus síntomas? Tratamiento
• Angiomatosis • Encefalotrigeminal• Angiomatosis Leptomeníngea• Angiomatosis Meníngea Capilar• Síndrome de Sturge Weber Dimitiri• Enfermedad de Dimitri• Angiomatosis Encefalofacial• Síndrome de Sturge Kalischer Weber• Facomatosis de Sturge Weber
El síndrome de Sturge-Weber es una enfermedad congénita rara que pertenece al grupo de las facomatosis involucrando el cerebro, la piel y los ojos. Se caracterizado por una marca de nacimiento usualmente en la cara con distribución del nervio trigémino conocida como mancha en vino de Oporto, y por problemas neurológicos
o Síndrome de etiopatogenia desconocida.
o Parece deberse a una alteración incompleta del desarrollo de la vascularización embriológica.
o Afecta específicamente a una zona de la cresta neural que origina el tejido conectivo de la dermis facial, la coroides ocular y la piamadre
Clasificación
-Síndrome de Sturge Weber tri-sintomático completo: cuando los tres sistemas están involucrados.
-Síndrome de Sturge Weber bi-sintómatico incompleto: cuando existe compromiso oculo-cutaneo o neuro-cutaneo.
-Síndrome de Sturge Weber mono-sintómatico incompleto: cuando solo existe un compromiso neural o cutáneo.
El síndrome de Sturge Weber se puede manifestar en dos formas clínicas:
o La forma completa se caracteriza clínicamente por la presencia de múltiples angiomas en distintas localizaciones.
o Las formas incompletas del síndrome se definen como aquellas en las que aparecen aisladamente angiomas en algunas de las siguientes localizaciones:
o1.- Angioma facial y leptomeníngeo.
2.- Angioma leptomeníngeo y coroideo.
3.- Angioma facial y coroideo.
4.- Angiomatosis cerebral.
Los primeros síntomas aparecen en la lactancia o en la primera infancia.
Mancha en vino de Oporto (más común en la cara que en el cuerpo)ConvulsionesParálisis o debilidad en un ladoGlaucomaDificultades de aprendizaje
Radiografías Resonancia
magnética Tomografía
computarizada
No existe un tratamiento curativo para la enfermedad, siendo el objetivo el control de las complicaciones neurológicas.
o Medicamentos anticonvulsivos para las convulsiones
o Gotas para los ojos o cirugía para tratar el glaucoma
o Terapia con láser para el hemangioma plano
o Fisioterapia para la parálisis o la debilidad
o Posible cirugía del cerebro para prevenir convulsiones
Síndrome de Sturge-Weber MedlinePlus enciclopedia médica.mht
SIERE (Sistema de Información sobre Enfermedades Raras en Español).mht
http://iier.isciii.es/er/prg/er_bus2.asp?cod_enf=2586