sindrome de pierre robin pp

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SÍNDROME DE PIERRE ROBIN

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Page 1: Sindrome de pierre robin pp

SÍNDROME DE PIERRE ROBIN

Page 2: Sindrome de pierre robin pp

Es una afección presente al nacer en la cual

el bebé tiene una mandíbula más pequeña

de lo normal, una lengua que se repliega en

la garganta y dificultad para respirar.

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Page 4: Sindrome de pierre robin pp

CAUSAS

Se desconocen las causas exactas del

síndrome de Pierre Robin, pero puede ser

parte de muchos síndromes genéticos.

La mandíbula inferior se desarrolla

lentamente antes de nacer, pero su

crecimiento se acelera durante el primer

año de vida.

Page 5: Sindrome de pierre robin pp

SÍNTOMAS

Fisura en el velo del paladar

Paladar alto y arqueado

Mandíbula muy pequeña con mentón retraído

Mandíbula ubicada inusualmente atrás en la garganta

Page 6: Sindrome de pierre robin pp

Lengua de apariencia grande en comparación con la mandíbula

Dientes neonatales

Infecciones recurrentes del oído

Pequeña abertura en el paladar que causa asfixia

Page 7: Sindrome de pierre robin pp

TRATAMIENTO.

Los bebés que padecen esta afección NO se

deben colocar boca arriba para evitar que la

lengua se retraiga hacia la vía respiratoria.

Page 8: Sindrome de pierre robin pp

En casos moderados, el paciente necesitará que le

coloquen una sonda por la nariz y las vías

respiratorias para evitar la obstrucción de ésta. En

casos graves, se necesita cirugía para evitar una

obstrucción en las vías respiratorias altas. Algunos

pacientes necesitan cirugía para hacerles una

traqueotomía

Page 9: Sindrome de pierre robin pp

La alimentación debe hacerse con mucho

cuidado para evitar el ahogamiento y la

broncoaspiración de líquidos. Puede ser

necesario alimentar al niño a través de una

sonda ocasionalmente para prevenir

ahogamiento.

Page 10: Sindrome de pierre robin pp

TREACHER COLLINS

Page 11: Sindrome de pierre robin pp

Es una afección que se transmite de padres a hijos

(hereditaria) y que lleva a problemas con la estructura de

la cara. Es una proteína defectuosa llamada treacle.

La afección puede variar en gravedad de una generación a

otra y de una persona a otra

Page 12: Sindrome de pierre robin pp

SÍNTOMAS

La parte externa de los oídos es anormal o

casi totalmente ausente

Hipoacusia (pérdida parcial de la capacidad

auditiva)

Mandíbula muy pequeña

Page 13: Sindrome de pierre robin pp

Boca muy grande

Defecto en el párpado inferior

Vello del cuero cabelludo que se extiende

hasta las mejillas

Paladar hendido

Page 14: Sindrome de pierre robin pp

El niño generalmente mostrará inteligencia

normal. La evaluación del bebé puede revelar

una variedad de problemas, como:

Forma anormal del ojo

Huesos de las mejillas planos

Hendiduras faciales

Mandíbula pequeña

PRUEBAS Y EXÁMENES

Page 15: Sindrome de pierre robin pp

Orejas de implantación baja

Orejas formadas anormalmente

Conducto auditivo externo anormal

Hipoacusia

Defectos en el ojo (coloboma que se extiende hasta el párpado inferior)

Pestañas disminuidas en el párpado inferior

Page 16: Sindrome de pierre robin pp

POSIBLES COMPLICACIONES

Dificultad para alimentarse

Dificultad para hablar

Problemas de comunicación

Problemas de visión

Page 17: Sindrome de pierre robin pp

LABIO LEPORINO

Page 18: Sindrome de pierre robin pp

Malformación caracterizada por la presencia

de una hendidura o separación en el labio

superior de la boca como resultado del

crecimiento incompleto de ambos lados del

labio durante la etapa temprana del

embarazo

Page 19: Sindrome de pierre robin pp

Normalmente, los tejidos que forman el paladar y

el labio superior se unen en el centro y tienen una

fusión. En el niño con labio leporino esta fusión

nunca ocurre. Un paladar partido o hendido es una

división en el cielo del paladar. Esto deja un

agujero entre la nariz y la boca

Page 20: Sindrome de pierre robin pp

DISTINTOS TIPOS Y FORMAS

Labio leporino de forma unilateral incompleta: presencia

de una hendidura en un lado del labio que no se extiende

hasta la nariz.

Labio leporino unilateral completo: en este caso, la

hendidura, que también se ubica a un lado del labio, se

extiende hasta la nariz.

Page 21: Sindrome de pierre robin pp

Labio leporino bilateral completo: es la

forma más severa puesto que compromete a

ambos lados del labio; y la hendidura se

extiende a toda la zona inferior de la nariz.

Page 22: Sindrome de pierre robin pp

CAUSAS

Pese a los avances médicos aún se desconoce la causa del

labio leporino. Muchos especialistas consideran que puede

atribuirse a una predisposición genética.

En la mayoría de los casos, no se sabe porque el desarrollo

del labio y el paladar no se termina adecuadamente. Las

mujeres parecen ser más afectadas que los hombres.

Page 23: Sindrome de pierre robin pp

TRATAMIENTOS

Psicología

Habla y lenguaje

Cirugía

Alimentación

Problemas del oído

Odontología