sindrome de stevens jhonson
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Facultad de Ciencias MedicasCátedra de Dermatología
Dra. Virginia Miranda
Integrantes: Marcos González
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Nombres : Bailon AscencioEdad : 45 años App: tumoracion cerebralApf : no Motivo de consulta : px de 45 años de edad de sexo masculino que acude a consulta por un cuadro de eritema de mas de 48 horas evolucion acompañado de prurito y alza termica
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Diagnostico síndrome de Stevens-Johnson
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síndrome de Stevens-Johnson
• Es una enfermedad de la piel que amenaza a la vida, en la que la muerte celular hace que la epidermis se separe de la dermis.
• El síndrome se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la piel y a las mucosas.
• Aunque la mayoría de casos sea idiopática (causa desconocida), la principal de las causas sabidas es la medicación, seguida de infecciones y, raras veces, cánceres.
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Genética• Algunas poblaciones estudiadas del oriente asiático (los Han y
los tailandeses), el SJS inducido por carbamazepina y fenitoína está muy relacionado con HLA-B*1502 (HLA-B75), un serotipo HLA-B del serotipo más amplio HLA-B15
• Un estudio en Europa sugirió que el marcador génico solo era relevante para los asiáticos orientales.
• Basándose en las conclusiones de Asia, estudios similares en Europa mostraron que un 61% de los pacientes con un SJS inducido por alopurinol presentaban elHLA-B58 (la frecuencia del fenotipo del alelo B*5801 en los europeos es normalmente del 3%).
• Un estudio concluyó: “ incluso cuando los alelos HLA-B actúan como fuertes factores de riesgo, en el caso del alopurinol, no son ni suficientes ni necesarios para explicar la enfermedad
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causas Se cree que el síndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden del sistema inmunológico.
La reacción inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones.
En algunos grupos, la reacción a las drogas puede ser agravada por factores genéticos
El síndrome de Stevens-Johnson es idiopático en el 50%.
En el resto de los casos puede ser una reacción alérgica a uno de los siguientes factores:
Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)
Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)
Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivantes y salicilatos)
Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)
Cambios hormonales de la menstruación y embarazo maligno
Síndrome de Reiter
Sarcoidosis
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Sintomatología • El síndrome se caracteriza por un desarrollo súbito y progresivo de un
rash pleomórfico con vesículas y vejigas en piel y membranas mucosas.
• Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40 °C, ,cefalea severa, dolor de garganta y fatiga, que es mal diagnosticado y por lo general se trataba con antibióticos.
• El signo de Nikolsky está ausente. Las úlceras y otras lesiones empiezan a aparecer en las mucosas, casi siempre en la boca y labios, pero también en las regiones genitales y anales.
• Las que aparecen en la boca son por lo general sumamente dolorosas y reducen la capacidad del paciente de comer o beber.
• La conjuntivitis ocurre en aproximadamente el 30% de los niños que desarrollan el SJS.
• Un brote de heridas redondas de aproximadamente una pulgada surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las suelas de los pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo.
• En los casos más graves, pueden aparecer alteraciones del balance electrolítico, Taquipnea y disnea,hematuria, albuminuria, Arritmias cardíacas , pericarditis, fallo cardíaco congestivo, es y coma
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Patología • Micrografía mostrando el grosor de la necrosis epidérmica con
un estrato córneo con aspecto de tejido de esterilla y separación de la dermis y la epidermis.Biopsia de la piel. Tinción hematoxilina-eosina.
• El síndrome, al igual que la necrólisis epidérmica tóxica y el eritema multiforme, está caracterizado por la confluente necrosis epidérmica con la inflamación mínima asociada. La agudeza es evidente observando el patrón de la capa córnea.
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Tratamiento• Los objetivos del tratamiento comprenden:
• Controlar la enfermedad que está causando la afección.• Prevenir la infección.• Tratar los síntomas.• Deje de tomar cualquier medicamento sospechoso, con la aprobación del médico.
• El tratamiento de los síntomas leves puede abarcar:• Medicamentos como los antihistamínicos para controlar la picazón.• Compresas húmedas aplicadas a la lesiones cutáneas.• Antivirales orales si es causada por herpes simple.• Medicamentos de venta libre, como paracetamol, para disminuir la fiebre y el malestar.• Anestésicos tópicos (especialmente para lesiones bucales) para aliviar el malestar que interfiere con
las actividades de comer y beber.• El tratamiento de los síntomas graves puede abarcar:
• Antibióticos para controlar las infecciones cutáneas secundarias.• Corticosteroides para controlar la inflamación.• Hospitalización y tratamiento en unidad de cuidados intensivos o unidad de quemados para casos
graves, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica.• Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) para detener el proceso patológico.• Practicar una buena higiene y mantenerse alejado de otras personas puede ayudar a prevenir
infecciones secundarias.• Los injertos de piel pueden servir en casos en los que están afectadas grandes áreas del cuerpo.