síndrome de sweet
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SÍNDROME DE SWEET
Sánchez Cardel Alfonso
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Introducción
• Forma parte de las Dermatosis Neutrofílicas, enfermedades de etiología desconocida, caracterizadas por un infiltrado neutrofílico en piel.
• Entre ellas:
a) Pioderma gangrenoso
b) Erisipela
c) Enfermedad de Behcet
d) Celulitis
Mujeres en relación 3:1
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• Dermatosis neutrofílica febril aguda.
• Enfermedad infrecuente.
• Caracterizada por:
a) Aparición brusca de placas
b) Nódulos eritematosos cutáneos
c) Cara, extremidades o tronco.
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Etiología
• Es desconocida.
• Reacción de hipersensibilidad desencadenada por algún proceso previo como Infecciones de Vías Respiratorias Altas o Gastrointestinales.
• Citocinas:
a) IL-1, IL-6, IL-8, FSC-G e IFN-γ.
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Histopatología
• Característica histológica es un denso infiltrado de neutrófilos en la mitad superior de la dermis.
• La epidermis suele estar conservada y tener un aspecto pálido.
• La dermis papilar suele mostrar edema, que si es muy intenso da lugar a una apariencia clínica vesiculosa.
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Clasificación
• En función de las distintas enfermedades asociadas o factores desencadenantes podemos clasificarla en 5 grupos:
1. Clásico o idiopático
2. Parainflamatorio
3. Paraneoplásico
4. Farmacológico
5. Asociado al embarazo
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Clásico o idiopático
• Subtipo más frecuente.
• Predomina en mujeres.
• Edad promedio entre 40 – 50 años.
• Aparece sin causa atribuible aparente, entendiéndose por ello infecciones, enfermedades inflamatorias y neoplásicas.
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Parainflamatorio• Casos que son secundarios a procesos infecciosos o
inflamatorios.
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Dentro de los procesos inflamatorios
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Paraneoplásico• Representa del 10 – 20 % de los casos de SS.
• Se relaciona en un 85% con neoplasias hematológicas.
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Farmacológico
• Se asocia al uso de:
1. FSC – G
2. Retinoides
3. Minociclina
4. Trimetropin – Sulfametoxazol
5. Imitinib
6. Hidralazina
7. Carbamazepina
8. Anticonceptivos orales
9. Litio
10. Diazepam
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Asociado al embarazo
• Constituye el 2% de los casos totales.• Aparece por primera vez o de forma recurrente durante la
gestación• Generalmente el cuadro es benigno.• las lesiones son similares a la de los demás subtipos.
• No se han descrito alteraciones morfológicas o funcionales en el desarrollo fetal o muerte intrauterina.
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Manifestaciones Clínicas
a) Pápulas y placas eritematosas entre 1-10 cm, de distribución bilateral, asimétrica, elevadas y dolorosas.
b) Lesión individual de color rojo-violaceo, con coloración más pálida hacia el centro.
c) Las mucosas suelen verse afectadas siendo la más frecuente la ocular (30%).
d) Aparición brusca en cara, cuello, tronco y extremidades
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• No se ulceran y se curan en 6-8 semanas sin dejar cicatriz.
• Fiebre, mialgias, artralgias, cefalea, náuseas, vómitos, diarrea así como conjuntivitis y afectación de la mucosa oral.
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Manifestaciones extracutáneas
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Estudios de laboratorio
• Leucocitosis 10.000-20.000 cel/mm3, con >70% de neutrófilos.
• Aumento de Velocidad de Sedimentación Globular:
Varones: 1-13 mm/h
Mujeres: 1-20 mm/h
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Diagnóstico
• Se necesita una relación clínico – patológica, ya que ni los signos clínicos ni histológicos son indicativos de alguna patología de manera aislada.
• Criterios mayores y menores.
• Biopsia, observar infiltrado de neutrófilos en la dermis
• Leucocitosis 10.000-20.000 cél/mm3, con >70% de neutrófilos.
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Diagnóstico diferencial
• Debe distinguirse clínicamente de:
1. Erisipela
2. Toxicodermias
3. Neoplasia
4. Eritema nodoso
5. Eritema exudativo multiforme
6. Otras dermatosis neutrofílicas
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Tratamiento
• Uso de Corticoides x 2-4 semanas.
1. Prednisona 40-60 mg/día.
• Casos crónicos:
1. Ioduro potásico
2. Colchicina
3. Dapsona
4. AINE
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Preguntas
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Bibliografía• Del Pozo J. , Martínez W. , Fonseca E. , (2004), La Piel
en el Contexto de la Medicina y sus Especialidades, Síndrome de Sweet, España.
• Universidad Autónoma de Barcelona, (2011), Síndrome de Sweet: estudio retrospectivo de 24 pacientes en el área del Hospital Universitario Doctor Peset de Valencia.
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Gracias por su atención