sindrome di brugada dr. dario sillano università di torino
TRANSCRIPT
![Page 1: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/1.jpg)
Sindrome di Brugada
Dr. Dario Sillano
Università di Torino
![Page 2: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/2.jpg)
Sindrome di Brugada• Malattia dei canali ionici con trasmissione
autosomica dominante e penetranza incompleta
• ECG con sopraslivellamento del tratto ST in V1-V3 e QRS con morfologia a blocco di branca destro o elevazione del punto J
• cuore strutturalmente normale
• Sincope/ morte cardiaca improvvisa secondarie ad aritmie ventricolari
![Page 3: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/3.jpg)
Sindrome di Brugada Mutazioni finora identificate (solo nel 20%
dei pazienti) sono a carico del gene SCN5A che codifica per il canale del sodio
Descritte due morfologie del segmento ST nelle derivazioni V1-V3:
![Page 4: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/4.jpg)
Wilde AA et al. Circulation 2002;106:2514
Criteri diagnostici
![Page 5: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/9.jpg)
Brugada P et al. J Am Coll Cardiol 1992;20:1391
Repolarization and Depolarization Abnormalities
QTc = 482 ms
![Page 10: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/10.jpg)
Brugada R et al. Circulation 2000;101:510
Variabilità dell’ECG
![Page 11: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/12.jpg)
Antzelevitch C et al. Circ Res 2002;91:1114
Ionic Mechanisms of the Brugada Sign
![Page 13: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/13.jpg)
Kakishita M et al. J Am Coll Cardiol 2000;36:1646
Mode of Onset of VF
![Page 14: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/14.jpg)
Farmaci che aumentano il sopraslivellamento di ST
• AA classe IA (disopiramide, ajmalina, procainamide)
• AA classe IC (propafenone, flecainide)
![Page 15: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/15.jpg)
Stop flecaPre-flecaECG Dopo fleca
![Page 16: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/16.jpg)
Farmaci che aumentano il sopraslivellamento di ST
• Stimolanti recettore a-adrenergici (noradrenalina)
• Stimolanti recettori muscarinici (acetilcolina)
![Page 17: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/17.jpg)
Miyazaki T et al. J Am Coll Cardiol 1996;27:1061
Autonomic Modulation
![Page 18: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/18.jpg)
Farmaci che non modificano il tratto ST
• AA classe IB (mexiletina, lidocaina)
• Verapamil
![Page 19: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/19.jpg)
Farmaci che riducono il sopraslivellamento di ST
• Stimolanti recettori ß-adrenergici (isoproterenolo)
• Bloccanti recettori a-adrenergici (fentolamina, prazosin)
![Page 20: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/20.jpg)
Wilde AA et al. Circulation 2002;106:2519
Abnormalities Leading to ST-Segment Elevation in the Right Precordial Leads
![Page 21: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/21.jpg)
![Page 22: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/22.jpg)
Survival curve of 547 individuals with Brugada syndrome without previous SCD. Mean followup 28±42 months (1 to 168)
±
45 events 8.2%16 SCD29 RSCD
![Page 23: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/23.jpg)
Probability of SD after the diagnosis in patients without previous SCD
• Basal abnormal ECG, asymptomatic, non-inducible: 1,8% (0.6-5.1)
• Basal abnormal ECG, syncope, non-inducible: 4,1% (1.4-11.7)
• Basal abnormal ECG, asymptomatic, inducible: 14,0% (8.1-23)
• Basal abnormal ECG, syncope, inducible: 27,2% (17.3-40)
• Ajmaline-induced ECG, asymptomatic, non-inducible: 0,5% (0.1-2.7)
• Ajmaline-induced ECG, syncope, non-inducible: 1,2% (0.2-6.6)
• Ajmaline-induced ECG, asymptomatic, inducible: 4,5% (1-17.1)
• Ajmaline-induced ECG, syncope, inducible: 9,7% (2.3-33.1)
![Page 24: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/24.jpg)
Fortuitous cases : Mortality and EP
SCD Resuscitated SCD (by ICD)
EP 0 6
NO EP 5 0
P= 0.02
![Page 25: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/25.jpg)
Approach to the individual with a Brugada electrocardiogram
(coved)• Spontaneous ventricular fibrillation : ICD
• Syncope : ICD
• Asymptomatic carrier : EPSInducible :
ICDNon-inducible :
FUP
![Page 26: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/26.jpg)
Approach to the individual with a Brugada electrocardiogram
(coved)• Spontaneous ventricular fibrillation : ICD
• Syncope : ICD
• Asymptomatic carrier : EPS
Inducible : ICD
Non-inducible : FUP
![Page 27: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/27.jpg)
![Page 28: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/28.jpg)
![Page 29: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/29.jpg)
Syncope, type 1
type 1
syncope
Pas de syncope, pas de type 1
![Page 30: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/30.jpg)
![Page 31: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/31.jpg)
Priori’s series
Priori stratification
4 events in 132 (3%) asymptomatic BS FU 30 mo
Brugada stratification
Need to implant 61 asymptomatic patients to save 3 lives (NNT = 20)
![Page 32: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/32.jpg)
CENTRI PARTECIPANTI: CENTRI PARTECIPANTI: 11 Divisioni di CARDIOLOGIA del 11 Divisioni di CARDIOLOGIA del
PIEMONTE:PIEMONTE:
Asti Torino, Ospedale Mauriziano.
Novara Rivoli
PineroloCuneo
Torino, Cardiologia Universitaria Torino M. Vittoria
AlessandriaVercelli
ChivassoBorgomanero
![Page 33: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/33.jpg)
SCOPO DEL LAVOROSCOPO DEL LAVORO
• Valutare nei soggetti con ECG tipo Brugada della popolazione del
Piemonte l’incidenza di manifestazioni cliniche ed il valore predittivo dello studio elettrofisiologico.
• E’ stato seguito un protocollo standardizzato, specialmente per quanto riguarda lo studio elettrofisiologico e le conseguenti decisioni terapeutiche.
![Page 34: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/34.jpg)
Escludere cardiopatia
Studio elettrofisiologico
SEF -
Arresto cardiaco rianimato
FV/TV indotte
RifiutoSEF
ICD FOLLOW-UP
ECG tipo 1 (coved)
ECG tipo 2 e 3
+ Test con flecainide o ajmalina
![Page 35: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/35.jpg)
STIMOLAZIONE ELETTRICA STIMOLAZIONE ELETTRICA PROGRAMMATAPROGRAMMATA
-- Registrazione parametri basali; Registrazione parametri basali;
- Stimolazione programmata da due zone del ventricolo dx : Stimolazione programmata da due zone del ventricolo dx : apice (RVA) e tratto di efflusso (RVOT); apice (RVA) e tratto di efflusso (RVOT);
- due cicli di stimolazione, 600 e 400 ms;due cicli di stimolazione, 600 e 400 ms;
- singolo e doppio extrastimolo;singolo e doppio extrastimolo;
-Stimolo più precoce con intervallo di accoppiamento Stimolo più precoce con intervallo di accoppiamento uguale al periodo refrattario ventricolare uguale al periodo refrattario ventricolare
![Page 36: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/36.jpg)
Caratteristiche dei pazientiCaratteristiche dei pazienti
w 93 93 pazientipazienti
w Età media:Età media: 4545±14 anni±14 anni
w Sesso:Sesso: 8585%% maschi - 15 maschi - 15%% femmine femmine
w Ecg:Ecg: tipo 1 (“Coved”) = 50tipo 1 (“Coved”) = 50%%
tipo 2 o 3 = 50tipo 2 o 3 = 50%%
w Storia familiare:Storia familiare: di Brugada 16di Brugada 16%%
di morte improvvisa 14di morte improvvisa 14%%
w Fibrillazione atriale:Fibrillazione atriale: 12 (13%)12 (13%)
![Page 37: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/37.jpg)
Caratteristiche dei pazientiCaratteristiche dei pazienti
Asintomatici49%
Sincope con prodromi 23%
Arresto cardiaco
3%
Sincope senza prodromi
25%
Sintomatici 51%
![Page 38: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/38.jpg)
TVS 3%
Sincope senza
prodromiSincope
con prodromi
Arresto cardiaco
6%AsintomaticiTVS 3%
Sincope senza
prodromiSincope
con prodromi
Arresto cardiaco
6%Asintomatici
SEF+ : 36 pz (48%)SEF+ : 36 pz (48%)SEF : 76 pz (82%)SEF : 76 pz (82%)
HV 50 HV 50 ± 8 ms± 8 ms
Sincope con prodromi
Sincope senza
prodromi
Arresto cardiaco
3%
Asintomatici
Sincope con prodromi
Sincope senza
prodromi
Arresto cardiaco
3%
Asintomatici
SEF- : 40 pz (52%)SEF- : 40 pz (52%)
28%28%
54%54%
15%15%
34%
31%26%
![Page 39: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/39.jpg)
SEF 75 pts (82%)
SEF +36(48%)
SEF -39(52%)
SEF RIFIUTATO 18 pts (18%)
1RIFIUTATO
ICD
6 EVENTI 0 EVENTI
5 ICD
1 MORTE IMPROVVISA
35 ICD
![Page 40: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/40.jpg)
Risultati• 2 pazienti sono stati persi al follow-up
• 7 eventi sono intervenuti durante un follow-up medio di 23±18 mesi
• 7 complicazioni (8%) sono intervenuti in pazienti con ICD (3 infezioni, 1 dislocazione e 1 rottura di catetere, 2 shock inappropriati)
![Page 41: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/41.jpg)
EVENTI• Tutti gli eventi sono intervenuti in maschi (p= n.s.)• Età media: 46 ±11 anni (da 31 a 53)
• All’ingresso nello studio: 2 asintomatici - ECG tipo 1 3 sincopi vagali - 2 ECG tipo 1
1 ECG tipo 3 1 TVS - ECG tipo 3 1 AC rianimato - ECG tipo 1
ECG: 4 (57%) tipo 1 - 3 (43%) tipo 3 (p=n.s.)
![Page 42: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/42.jpg)
EVENTI
• 6 FV sono intervenute in pazienti con
SEF + e ICD
Nessun evento nel gruppo con SEF -
Log-Rank 2, p=0.04
• 1 morte improvvisa in un paziente (asintomatico) che aveva rifiutato lo SEF
![Page 43: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/43.jpg)
EVENTI Si (7) No ( 84) P
M/F 7/0 70/14 n.s.
ETAÕ 4411 4514 n.s.
FAMILIARITAÕ per MI 1(14%) 14 (16%) n.s.
ECG 1/2-3 4(57%)/3(43%) 42(50%)/42(50%) n.s.
ASINTOMATICI 2 (28%) 43 (51%) n.s.
SINCOPE 3 (43%) 39 (46%) n.s.
SINCOPE VA GALE 3 (100%) 21 (53%) n.s.
ARRESTOCARDIACO 1 (14%) 1(1%) n.s.
SEF +/- 6/0 29(42%)/39(58%) 0.02
SCN5A 0 pos/1 neg 4 pos /5 neg n.s.
Risultati
![Page 44: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/44.jpg)
Conclusioni
w Incidenza di eventi: 3.5% eventi/anno
w In pazienti con SEF + devono essere impiantati 6 ICD per prevenire 1 evento ad un follow-up di 2 anni.
w Sincope vaso-vagale non è sinonimo di buona prognosi
w Non abbiamo osservato nessuna associazione tra eventi e sesso/ tipo di ECG/ sintomi/ storia familiare
w Lo SEF ha identificato tutti i soggetti con eventi
![Page 45: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/45.jpg)
1-HQ prevented VT/VF inducibility in 76% (22/29) of asymptomatic patients with BrS and inducible arrhythmia.
2-During follow-up- 2/21 arrhythmic events (syncope) under HQ- 2/10 arrhythmic events in ICD group - Total HQ intolerance 16%
3-In the 4 patients with BrS and multiple ICD-shocks, HQ prevented ICD discharges
![Page 46: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/46.jpg)
ACR: 7, Syncopes:7, Asympto:10 pts.
Prévention de l’inductibilité 88%
Normalisation ECG 12%
2 syncopes non liées à des TdR
Suivi de 6 mois ± 22 ans
Effets latéraux avec quinidine 36%
Conclusion: Quinidine Alternative au DAI ?
![Page 47: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/47.jpg)
EP-Guided Quinidine TherapyEP-Guided Quinidine TherapyADVANTAGESADVANTAGES
Prevents arrhythmic events (NSVT/VF)
Low cost
Bridge to ICD (young patients +++)
“Noninvasive” mode of treatment
![Page 48: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/48.jpg)
EP-Guided Quinidine TherapyDISADVANTAGES
Requires baseline VF inducibility
Requires excellent patient compliance
Requires good drug tolerance
Influence of transient electrolytes disorders or changes in myocardial substrate unknown
![Page 49: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/49.jpg)
Indications for ICD implantation in Brugada Indications for ICD implantation in Brugada syndromesyndrome
C. Antzelevitch et al Circulation. 2005;111:659-70C. Antzelevitch et al Circulation. 2005;111:659-70
![Page 50: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/50.jpg)
C. Antzelevitch et al Circulation. 2005;111:659-70C. Antzelevitch et al Circulation. 2005;111:659-70
Indications for ICD implantation in Brugada Indications for ICD implantation in Brugada syndromesyndrome
![Page 51: Sindrome di Brugada Dr. Dario Sillano Università di Torino](https://reader035.vdocuments.pub/reader035/viewer/2022081502/5542eb4b497959361e8b88d0/html5/thumbnails/51.jpg)
Queste e altre slides pertinenti sono disponibili sul sito web
metcardio.org:
http://www.metcardio.org/slides.html