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conducto de Cuvier entre la semana 5 y 6 de vida fetal, la cualaporta la irrigacion a la membrana pleuro- pericardica, que no sellega a cerrar normalmente. La causa ultima se desconoce; se haimplicado a la mutacion del gen GATA41.

Es mas frecuente la agenesia del pericardio izquierdo (70%)2,3

que la del derecho (5%), ya que el conducto de Cuvier derechopersiste como vena cava superior asegurando el cierre pleuro-pericardico a este nivel. Y es mas frecuente la agenesia total depericardio que la parcial, y en varones que en mujeres con unarelacion 4:1, siendo frecuentes las anomalıas congenitas asociadas(cardiacas, pulmonares, diafragmaticas o de pared toracica en un30-50% de los casos)4.

La mayorıa permanecen asintomaticos5,6, pero puede ser causade diferentes cuadros clınicos7: dolor toracico, insuficienciacardiaca, pericarditis, arritmias, sıncope e incluso muerte subita,basicamente por compresion del ventrıculo izquierdo por laherniacion, torsion de cavidades, adherencias.

La exploracion fısica no suele aportar datos.El ECG no suele estar alterado salvo que haya otras anomalıas

cardiacas.La radiografıa de torax8 es una herramienta diagnostica basica

que nos permitira el diagnostico de sospecha, siendo la TC toracicay la RMN las exploraciones diagnosticas mas indicadas.

En cuanto al tratamiento en general, la reconstruccionquirurgica9 se realiza siempre que exista riesgo de estrangulacionventricular, lo que ocurre generalmente en las agenesias parciales,no siendo de riesgo, habitualmente, las agenesias completas.

En nuestro caso el paciente fue valorado por Cardiologıa, quedescarto como causa del dolor toracico patologıa cardiacasubyacente y la necesidad de tratamiento.

En resumen, creemos que aunque es una anomalıa rara,conviene su identificacion correcta y realizar un estudio de su

extension ya que en algunos pacientes puede representar un riesgovital.

Bibliografıa

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Marıa Dolores Lopeza,*, Antonia Seguraa, Jordi Beccinib yAnna Carreresa

aServicio de Urgencias (area medica), Hospital Universitario Germans

Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, EspanabServicio de Radiologıa, Hospital Universitario Germans Trias i Pujol,

Badalona, Barcelona, Espana

* Autor para correspondencia.Correo electronico: dllajarin@terra.es (M.D. Lopez).

doi:10.1016/j.medcli.2010.11.018

Sındrome hemofagocıtico asociado a tuberculosis diseminada

Hemophagocytic syndrome associated with disseminated

tuberculosis

Sr. Editor:

El sındrome hemofagocıtico (SHF) es un trastorno del sistemainmune que se debe a una alteracion en la activacion yproliferacion de macrofagos normales1–3, que conduce a unafagocitosis incontrolada de plaquetas, eritrocitos, linfocitos yprecursores hematopoyeticos en el sistema reticuloendotelial1–4.El SHF primario parece tener una base genetica, mientras que laforma secundaria se asocia a malignidad, enfermedades auto-inmunes o infecciones vıricas, bacterianas y parasitarias5,6. Latuberculosis figura entre las causas raras de esta entidad2.Describimos el caso de un paciente con fiebre de origendesconocido, cuyo diagnostico final fue una tuberculosis disemi-nada, que desarrollo un SHF tras el inicio del tratamientoantituberculoso (se ha revisado la base de datos PubMed:«Hemophagocytic sındrome» [MeSH] AND «tuberculosis», de2000 a 2010).

Varon de 68 anos, con factores de riesgo vascular y antecedentede cardiopatıa isquemica, que ingreso por fiebre sin foco aclaradode 1 mes de evolucion y afectacion del estado general. De laexploracion fısica destaco fiebre y palidez mucocutanea. De laanalıtica destaco leucocitos de 4,9� 109/L, plaquetas de 193� 109/L,

hemoglobina de 11,6 gr/dl, hematocrito de 35%, VCM de 71,6 fl,HCM de 23,7 pg y patron de colestasis disociada con fosfatasaalcalina de 432 U/L, GGT 496 U/L y bilirrubina de 1,06 mg/dL. Delos marcadores tumorales destaco CA-125 de 259 U/ml y beta-2-microglobulina de 7,8 mg/l. Se realizaron serologıas para VIH,VHC, VHB y virus de Epstein-Barr que resultaron negativas,estudio de anemias que mostro ferritina de 437 ng/ml y estudio deautoinmunidad sin alteraciones. Se realizaron hemocultivos yurocultivo que fueron negativos. La radiografıa simple de torax alingreso fue normal. Como examenes complementarios serealizaron ecografıa abdominopelvica en la que se evidenciopequena cantidad de lıquido libre a nivel perihepatico yperiesplenico y hepatoesplenomegalia leve, y tomografıa compu-tarizada de torax y abdomen que mostro afectacion pulmonar enforma de vidrio deslustrado con algunas areas parcheadas enambos lobulos superiores, con nodulillos centrolobulillares yderrame pleural derecho. Durante su estancia hospitalaria, elpaciente presento deterioro grave del estado general con fiebre,dificultad respiratoria y disminucion del nivel de consciencia,desaturacion grave de oxıgeno, hipotension arterial, oligoanuria yleucocitosis con desviacion a la izquierda, todo ello sugestivo deshock septico. Se realizo nueva radiografıa simple de torax quemostro patron bilateral micronodulillar de aspecto pseudomiliar,por lo que se curso hemocultivo en medio lıquido paramicobacterias y se inicio de forma empırica tratamiento anti-tuberculoso mediante isoniazida, rifampicina, piracinamida yetambutol. Posteriormente se realizo biopsia hepatica transyu-gular que evidencio hepatitis granulomatosa con necrosis,

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tinciones de Ziehl-Neelsen y acido periodico de Schiff (PAS)negativas y deteccion de DNA por tecnica de amplificacion deacidos nucleicos (PCR) para Mycobacterium tuberculosis queresulto negativa. A los 7 dıas de iniciado el tratamientoantituberculoso, y tras una leve mejorıa clinicorradiologica inicial,presento empeoramiento clınico y analıtico en forma depancitopenia grave (leucocitos de 3,8 � 109/L, plaquetas44 � 109/L, hematocrito de 29,8% y hemoglobina de 10 gr/dl),ferritina de 1.379 ng/ml, trigliceridos de 103 y empeoramientode la funcion hepatica, por lo que se realizo aspirado de medulaosea que mostro hemofagocitosis. Se inicio tratamiento conmetilprednisolona a la dosis de 500 mg al dıa por vıa intravenosadurante 3 dıas y pauta descendente posterior e inmunoglobulinashumanas a la dosis de 400 mg/kg/dıa por vıa intravenosadurante 5 dıas con evidente mejorıa clınica y analıtica. Sinembargo la persistencia de la colestasis obligo a retirar larifampicina, que fue sustituida por moxifloxacino a la dosis de400 mg/dıa por vıa oral, que tambien hubo que retirar pornuevo empeoramiento del perfil hepatico y sustitucion porestreptomicina por vıa intramuscular con buena evolucion clınicay analıtica. Al mes de iniciado el tratamiento antituberculoso seaislo en el hemocultivo cursado antes de iniciar el tratamiento M.

tuberculosis complex. Al alta el paciente mostro normalizacion delos parametros hematologicos y mejorıa de la funcion hepatica.

El SHF se caracteriza por fiebre, linfadenopatıa, hepatoesple-nomegalia, citopenia, alteracion en la funcion hepatica, coagulo-patıa e hiperferritinemia1,3,7,8. La entidad tiene mal pronostico yalcanza una mortalidad del 50%1. La asociacion con la enfermedadtuberculosa es infrecuente, pero su morbimortalidad es muyelevada, por lo que el SHF obliga a considerar este tipo de infeccioncomo causa etiologica2,7. Del mismo modo, ante un paciente contuberculosis diseminada que desarrolla alteracion del perfilhepatico o citopenias debe considerarse la posibilidad de unSHF2. Solo el inicio de un tratamiento precoz de ambas entidadespermitira mejorar el pronostico3,8. En el caso que nos ocupa eltratamiento antituberculoso parecio desencadenar o agravar elSHF. En este contexto el desarrollo de esta complicacion

hematologica entrana una mayor dificultad diagnostica. Elpaciente objeto de esta publicacion es uno de los pocos descritosen la literatura que ha conseguido sobrevivir. A la luz de este caso yde la revision de la bibliografıa, concluimos que ante la aparicion decitopenias, incremento de la LDH, de la ferritina8 y/o empeora-miento de la funcion hepatica en un paciente bajo tratamiento porenfermedad tuberculosa, debe considerarse la posibilidad de unSHF mediante la realizacion de un aspirado medular de cara ainiciar precozmente el tratamiento mas idoneo y no atribuirlo sinmas a una mala evolucion de la infeccion5.

Bibliografıa

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Caroline Becker*, Raquel Nunez Aragon, Lourdes Mateu Prunonosay Marıa Luisa Pedro-Botet Montoya

Unidad de Enfermedades Infecciosas, Servicio de Medicina Interna,

Hospital Germans Trias i Pujol, Universitat Autonoma de Barcelona,

Badalona, Barcelona, Espana

* Autor para correspondencia.Correo electronico: arialcb@gmail.com (C. Becker).

doi:10.1016/j.medcli.2010.11.016

Vasculitis renal p-ANCA positiva en pacientes con lupuseritematoso sistemico

Renal p-ANCA vasculitis in patients with systemic lupus

erythematosus

Sr. Editor:

El lupus eritematoso sistemico (LES) es una enfermedad conmultiples manifestaciones sistemicas. Una tercera parte de lospacientes con LES desarrollaran algun tipo de afectacion renal. Lanefritis puede danar todas las estructuras renales. Dado que laafectacion glomerular es la mas comun, las clasificaciones usadaspara la nefritis lupica (NL) unicamente contemplan dichaafectacion, sin considerar la implicacion vascular1,2. A continua-cion se presentan 2 casos de vasculitis renal p-ANCA en pacientesafectos de LES.

Mujer de 58 anos de edad, con LES de 14 anos de evolucion conafectacion articular y cutanea. Hizo tratamiento con hidroxiclo-roquina durante 13 anos, retirandose por toxicidad retiniana.Desde entonces esta en tratamiento con glucocorticoides a dosis de6 mg/dıa. Desde hace 2 anos presentaba proteinuria menor de 1 g/24

horas con discreta alteracion de la funcion renal (creatinina de1,4 mg/dl y filtrado glomerular de 45). En el ultimo control se titulouna proteinuria de 1,7 g/24 horas, por lo que se decidio ingreso paraestudio. La tension arterial era de 163/82 mmHg. El resto de laexploracion fısica fue anodina. En las pruebas de laboratoriodestacaba: hemoglobina de 11,3 g/dl, fibrinogeno de 573 mg/dl,creatinina de 1,65 mg/dl con filtrado glomerular de 32, PCR 5,6 U/l ysedimento con un 10% de hematıes dismorficos, microhematuria yproteinuria. Las pruebas de autoinmunidad objetivaron: fraccio-nes del complemento normales, ANA (Hep2) positivos 1/2560patron homogeneo, ENA negativos, Ac antiADN negativos y p-ANCA (MPO) de 309 por inmunoabsorcion. Se realizo biopsia renalque evidencio glomerulonefritis con necrosis segmentaria yreaccion extracapilar, fibrosis intersticial en <20% de los glome-rulos, hiperplasia intimal arteriolar, inmunofluorescencia negativay cribado ANCA positivo para MPO. Con el diagnostico de vasculitisrenal p-ANCA positiva en paciente con LES se instauro tratamientocon glucocorticoides: 3 emboladas a dosis de 1 g durante 3 dıas,para continuar con 1 mg/kg/dıa y ciclofosfamida en emboladas adosis de 0,5 mg/m2 mensuales, con mejorıa de la funcion renal(creatinina 1,3 mg/dl y filtrado glomerular de 41) a los 6 meses.

Varon de 41 anos que acudio a consultas por sındrome toxicojunto con edemas en extremidades. En los antecedentes destacaba