Síndrome Urémico Hemolítico

Concepto de SHU• Este síndrome es causa frecuente de fallo renal

agudo en niños. Puede causar la muerte o dejar secuelas para toda la vida como insuficiencia renal crónica, hipertensión arterial y alteraciones neurológicas.

• Es una entidad clínica anatomopatologica que se caracteriza por:

1. Anemia hemolítica microangiopatica 2. Trombocitopenia3. Fallo renal agudo

Etiologia

• > 80% de los casos de SHU viene precedido por un cuadro de enteritis aguda con diarrea causada por (E coli. O157:H7). STEC

• Leches no pasteurizadas• Verduras y aguas contaminadas

• Otras bacterias como la shigella, neumococo, salmonela typhi, campylobacter yeyuni.

• Medicamentos: ciclosporinas, cocaína, quinina clopidrogel.

Clasificación del SHU

• Se clasifica en dos categorías principales.

SHU Tipico SHU Atipico

Epidemiologia

El SHU aparece con mayor frecuencia en niños menores de 4 años

SHU típica tiene una incidencia de 0.5-2.1 casos por cada 100.000 personas.

Argentica 15 /100.000.400 nuevos casos cada añoSe afecta mas a la raza blanca y predomina en

la edad temprana.

Triada clásica

• Anemia hemolítica microangiopática• Trombocitopénica• Fallo renal aguda

Síntomas tempranos

• Fiebre• Vómito y diarrea• Melena• Irritabilidad• Fatiga• Letargo

Síntomas posteriores

• Oliguria o anuria• Hematuria• Petequias• Alteraciones neurológicas (no siempre)• Hipertensión (50%)• Fallo renal aguda

Compromiso Renal

• Microangiopatia TronboticaGlomerular• Microangiopatia Trombotica arterial• Hipertension• Necrosis

Compromiso Neurologico

• 20-30%• Convulsiones (3-5%)• Irritabilidad• Trastornos Sensoriales

Otros Órganos

• Páncreas (DM transitoria) 4-15%• Necrosis o Perforación intestinal• Invaginación Intestinal• Colitis Hemorrágica• Miocarditis, cardiomiopatía• Hígado• Musculo

Diagnósticos• Hematología completa : • 1:El nivel de hgb se sitúa entre 5-9 g/dl. El frotis de sangre

periférica revela la presencia de células en casco • 2:suele encontrar leucocitosis • 3:En más del 90% de los pacientes se observa

trombocitopenia (20.000-100.000/mm3) • Uroanalisis : Las alteraciones en el análisis de orina son

sorprendentemente leves y suelen consistir en una hematuria microscópica y proteinuria de grado leve.

• Bilirubina indirecta acentuado • Lactic dehydrogenase LDH elevado

Exámenes de la coagulación de la sangre (TP y el TPT)

* Pruebas metabólicas

* Un conteo sanguíneo completo (CSC) * El conteo de plaquetas generalmente está reducido

*Otros exámenes:

* Biopsia de riñón

* Coprocultivo que puede ser positivo para un cierto tipo de la bacteria E. coli u otras bacterias

COMPLICACIONES:

* Anemia hemolítica*Insuficiencia renal * Problemas en el sistema nervioso*Trombocitopenia*Uremia

Tratamiento

Control estricto del equilibrio hidromineral con restricción de los líquidos a 400 mL/m2 y manejo de la hiponatremia.

Manejo de la anemia, solo se tratará si existen signos o síntomas de hipovolemia o Hb inferior a 7 g/dl.

No uso de antibióticos de forma rutinaria. Estudios actuales revelan la liberación de toxinas (Shiga-like) después de la administración de antibióticos.

Si el ritmo diurético es inferior a 1mL/kg/h, utilizar infusión de furosemida. 1-2 mg/kg

Dopamina a dosis renales, con el objetivo de mejorar la perfusión a este nivel.

Control estricto de la tensión arterial. Diálisis peritoneal, con las indicaciones siguientes: 1. Oliguria que no responde a dosis alta de furosemida.2. Sobrecarga hídrica.3. Acidosis que no responde a la administración de bicarbonato. 4. Hipertensión arterial refractaria a las medidas farmacológicas.

pronostico

• Aproximadamente el 85 % de los niños con SHU se recuperan completamente con terapia de soporte. Aproximadamente del 15 al 20 % de los niños pueden presentar hipertensión de 3 a 5 años, después de la aparición de la enfermedad.

Síndrome Urémico Hemolítico Atipico

• SHU atípico puede ser esporádico o familiar. Como el nombre implica, la infección por bacterias productoras de verotoxina no es la causa, y la enfermedad puede ocurrir durante todo el año sin un pródromo gastrointestinal

Etiologia

• Etiología SHU Atípico • • Drogas: ciclosporinas, cocaina, clopidrogel,

tacrolimus, quinina • • Post transplante: riñon, medula osea,

intestino, hígado. • • Varias: cáncer, lupus, hipertensión maligna,

embarazo, posparto

Epidemiologia

niños y adultos jóvenes1-2 casos/millónEs de 5-10% de todos los casos de SHU

Fisiopatologia

Clinica

• Anemia hemolitica no inmune• Trombocitopenia• Fallo renal agudo

Frecuente sintomas extrarrenales

SHU Tipica SHU Atipica

Patogenia Toxina parecida a Shiga, asociada a E. Coli

Por estreptococo PneumonaeMedicamentosGlomerulonefritisDesordenes de colágeno o vasculares

Pródromo Diarrea Sanguinolenta Ninguna o Respiratoria

Edad Similar similar

Morbilidad Baja (5%) Alta (25%)

Recurrencias infrecuentes Comunes (30%)

Tratamiento Diálisis Diálisis + Plasmaferesis

Tratamiento

pronostico

• En general, los pacientes con mutaciones en FH y C3 se asocian con un peor pronóstico durante el episodio de SHUa y los meses siguientes, con unas tasas de mortalidad o insuficiencia renal crónica terminal (IRCT) y de recurrencia del 50-70 % y del 50 % respectivamente