SÍNDROME NEFRÓTICA

Acadêmico: Wellber NogueiraInternato em Pediaria

Universidade Católica de Brasiliawww.paulomargotto.com.br

Brasília, 19 de maio de 2015

• Caracteriza-se por:

– Proteinúria maciça;– Hipoalbuminemia;– Edema;– Hiperlipidemia;– Lipidúria;

Introdução:

• Síndrome causada por proteinúria maciça, levando a edema e hipoalbuminemia, devido uma alteração patológica que altera a permeabilidade glomerular às proteínas.

• Geralmente responsiva aos corticoides e têm excelente prognóstico.

Definição:

• Cursa classicamente com:

– Proteinúria maciça (>40mg/m3/h);

– Hipoalbuminemia (<2,5g/dL);

– Edema e

– Hiperlipidemia.

Epidemiologia

• Incidência:– 2-6 casos/100.000 crianças por ano;– Mais comum entre 2 -6 anos (60% dos casos);– 15 vezes mais comum em crianças que em adultos;

• Mais comum no sexo ♂ (2:1);

• 85% dos casos é por Nefrose idiopática do tipo lesões mínimas;

Classificação:• Pode ser primária (idiopática) ou secundária a fatores ou

patologias extrarrenais.

Proteinúria

Hipoalbuminemia

Edema

Hiperlipidemia

Repercussões Clínicas:

Quadro Clínico:• Edema insidioso:• Edema palpebral matinal; • Edema MMII, visveral ;• Ascite;• Derrame pleural;

• Anorexia;• Irritabilidade;• Dor abdominal;• Diarreia;• Oligúria, com urina espumosa.

Diagnóstico:• EAS:– Proteinúria (3+/4+);– Relação proteína

total/creatinina ou albumina total/creatinina estima proteinúria diária;

– 20%: hematúria microscópica;

– Corpos graxos ovalados e cilindros graxos.

- Proteinúria de 24h;- Relação albumina/creatinina;- Hemograma Completo;- Uréia e creatinina;- Eletrólitos;- Perfil Lipídico;- Proteínas total e frações;- Albumina sérica ;

Diagnóstico

- VDRL, HbsAg, HIV, anti HCV;- Fator nuclear;- Imunoglobulinas séricas;- Complemento sérico: C3 e C4;- EPF;- US renal;- Biópsia renal;

Indicações de biópsia renal- Inicio antes primeiro ano de vida;

- Hematúria persistente (cilindúria e ↑ taxa de dismorfismo de hemácia na urina);

- HAS grave persistente ( não relacionada à corticoterapia);

- Córticorresistente;

- Disfunção renal;

- Complemento baixo;

- Enfermidade associadas que levem a glomerulopatias;

Tratamento:Inespecífico:•Medidas gerais: dieta hipossódica e normoproteica, repouso e orientações gerais.•Sintomáticos: diuréticos (furosemida/espironolactona), infusão de albumina (0,5 a 1g/kg/dose).

Específico:•Prednisona 1 a 2mg/kg/dia por 4 a 6 semanas;•Pulsoterapia se resistência ao tratamento inicial;•Resistente a corticoides proteinúria resistente por 8 semanas ou mais.

Tratamento:

• Forma recidivante:– 50% dos respondedores a corticoterapia, terão remissão

completa ou apenas mais 1 episódio;– 50% poderão desenvolver a forma recidivante frequente

(≥4 recidivas/ano) associar com imunossupressores:• Ciclofosfamida (2mg/kg/dia);• Ciclosporina; • Tracolimus; • Micofenolato;• Levamisol.

Complicações:• Infecções:

– Principal fator desencadeante das crises;– Principal causa de óbito.

• Fenômenos tromboembólicos;• Insuficiência renal;• Alterações hormonais e minerais;• Crescimento anormal e nutrição;

Prognóstico:• A resposta aos corticosteróides e a frequência das recidivas

após a terapia inicial são os principais fatores prognósticos;

• Geralmente as crianças evoluem bem;

• Considera-se “eventualmente curada”:– Criança que permanece 5 anos sem crise e sem medicação.

Lesão glomerular mínima:• 85% das causas de síndrome nefrótica em crianças;

• 1 a 8 anos;

• Fator precipitante → Linfócito T → citoquina → podócito (fusão podocitária) → inibição da síntese de poliânions → alteração da “barreira de carga” → proteinúria seletiva;

• Podem ser precedidas por IVAS, infecções virais e/ou quadros imuno-alérgicos;

Lesão glomerular mínima:- Caracteriza-se por períodos de remissão e atividade;

- ↓↓ IgG e ↑ IgM;

- Hematúria microscópica transitória (23%);

- Hipertensão Arterial (14%);

- Causas secundárias:• Linfoma de Hodgkin• Drogas:

AINE; Ampicilina; Rifampicina; Alfa-interferon.

Referências Bibliográficas:• Goldman L, Ausiello D. Cecil: Tratado de Medicina Interna.

23aEdição. Rio de Janeiro: ELSEVIER, 2009.

• Iza de Castro Oliveira; Vera Maria Santoro Belangero. Crescimento e composição corporal em crianças e adolescentes com síndrome nefrótica córtico-dependente. J. Bras. Nefrol. vol.31 no.4 São Paulo Oct./Dec. 2009.

• Clinical Paediatric Nephrology Postlehwaite second edition 1994;

• T. Martin Barrat, Malcolm Holliday, Ellis Avner : Pediatric Nephrology, fourth edition ; 2000;