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Síndrome nefrótico
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Sindrome nefrótico
• Trastorno de la barrera de filtración glomerular que genera proteinuria masiva , hipoalbuminemia, edema blando y frío, oliguria, hipercolesterolemia e hipercoagulabilidad, casi siempre acompañados de azoemia prerrenal leve.,
• Proteinuria masiva: > 50 mg/kg/día• ó > 40 mg/m2/h ó Indice Prot/ creat > 1,8 • Hipoalbuminemia: Alb < 2,5g/dl• No hay SN sin proteinuria masiva e
hipoalbuminemia
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Epidemiología• Poco frecuente : Incidencia:2 a 5 casos
nuevos /año/ 100 000 habit< 16 años
• Aparición : generalmente entre 2 y 8 años, con máxima Incidencia entre
• los 3 y 5 años.• Prevalencia varones > mujeres= 2
:1
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Clasificación según Etiología
• SN Primario o idiopático: 72 a 85% en niños y 30 % en adultos
• SN Secundario
• SN Congénito
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Síndrome nefrótico primarioClasificación por hallazgos histológicos
• Con Cambios mínimos (80 % en niños). Con buena respuesta al corticoide (95%) y ausencia de cambios histológicos en microscopía óptica (MO).
• Con Hialinosis focal y segmentaria (15%) Córticorresistente en el 50% de los casos.
• En MO: Focos de hialinosis glomerular • Con Proliferación mesangial difusa
50% córticosensible y 50 % córticorresistente.• Glomerulonefritis por inmunocomplejos *membrano proliferativa
(hipocomplementémica , HTA , hematuria ) *membranosa (rara en niños, primer causa en adultos)
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Sínd. Nefrótico secundario: ETIOLOGIAS
• * Lupus Eritematoso Sistémico• * GNF extramembranosa, GNF
mesangiocapilar• * Infecciones : TBC, lúes ,hidatidosis, HIV,
CMV, Rubeola, , hepatitis B , C , malaria, varicela , herpes zóster.* Tóxicos : mercurio, oro, penicilamina,etc* Neoplasias :linfomas, leucemia,Tm. Wilms * Schonlein Henoch, Sme de Berger, Sme de Goodpasture, amiloidosis, diabetes mellitus.* Sme de Alport , lipodistrofia parcial.
* Hipersensibilidad al polen.
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Fisiopatología : a completar por el alumno
• Mecanismo patogénico (primario ó sec)
Disminución carga aniónica de la Memb. Basal Glom y en células endoteliales. Aumento de
poros en podocitos
PROTEINURIA glomerular altamente selectiva
Hipoalbuminemia pérdida urinaria de ……
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CLINICA• Edema
• Hipotensión arterial/ Hipertensión arterial
• Hipovolemia
• Oliguria: diuresis < 1 ml/Kg/ hora
• Anorexia
• Astenia
• Cefaleas
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CLÍNICA
• EDEMA :blando, frío, no doloroso. Generalizado cuando alb. < 2g/dl. Inicia periorbital y en miembros inferiores.
• Factores que lo provocan :– Alteración equilibrio Starling por caída
de la Ps osmótica plasmática– Retención primaria de sodio por
hiperaldosteronismo secundario a la hipovolemia
– Hipopotasemia
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Clínica• La hipovolemia lleva a hipotensión e
hipoperfusión sistémica.• Los derrames se generan en pleura
( hidrotórax), pericardio ( hidropericardio) y peritoneo ( ascitis) cuando la albuminemia < 1,5 g/dl
• Las infecciones son más frecuentes y difíciles de curar por la disminución en Inmunidad humoral y celular.
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CLINICA
• Si el edema progresa, se instaura anorexia e irritabilidad y dolor abdominal difuso por el edema de la mucosa intestinal, que puede simular un abdomen agudo;
• La oliguria se debe a hipoperfusión renal y aumento de ADH.
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COMPLICACIONES
•Derrames en cavidades serosas
•Infecciones- Sepsis- Peritonitis
•Afecciones trombóticas
•Insufic. renal aguda ( Prerrenal/ renal)
•Insufic. renal crónica.
•Aterosclerosis y con ello …….
•Insuficiencia cardíaca congestiva
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LABORATORIO (de inicio)
• Proteinuria masiva…• Hipoalbuminemia marcada• Sedimento urinario con….• Azoemia prerrenal oligúrica…• Hiponatremia…-Hipopotasemia…• Dislipidemia aterogénica…..• Alteraciones de la hemostasia….• Alteraciones de la inmunidad celular y
humoral
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LABORATORIO• Proteinuria: masiva, al inicio es glomerular y altamente
selectiva. La pérdida de selectividad es indicador de mala evolución, mayor deterior del parénquima renal. Proteinograma sérico y urinario permiten valorar selectividad inicial y efectividad del tratamiento aplicado
• El sedimento urinario presenta cilindros hialinos, granulosos y grasos. Pueden hallarse cuerpos ovales grasos y cristales de colesterol
• La hematuria es leve y glomerular, su persistencia es pronóstico de mala evolución.
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LABORATORIO• La hipocalcemia casi siempre es del Ca total sólo por
la hipoalbuminemia es decir, no es verdadera(esto explica que generalmente los pacientes no presentan clínica de hipocalcemia ).
• Pero hay menor absorción intestinal de Ca debido a pérdidas renales de 1,25 dihidroxicolecalciferol (DHCC) y de proteína transportadora de calcitriol, por lo cual muy pocas veces también disminuye el Ca iónico
• Cuando hay descenso del Ca iónico, se genera un hiperparatiroidismo secundario, con afección ósea.
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LABORATORIO
• La hipopotasemia puede ocurrir por hiperaldosteronismo 2º se generado por la hipovolemia persistente y una dieta que no compense las perdidas de potasio
• La hiponatremia es hipotónica, con Na urinario bajo y densidad urinaria alta. No se observa siempre
• La hipoalbuminemia severa ocurre por las elevadas pérdidas urinarias. Además, en pacientes con S.N. secundario por mecanismo inmunológico, hay aumento de citoquinas que inhiben la síntesis hepática de albúmina
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LABORATORIO
• La azoemia es leve, habitualmente prerrenal, por hipoperfusión renal, corrige al recuperar el VSCE. Muy pocas veces ocurre necrosis tubular aguda por obstrucción con cilindros proteicos
• Dislipidemia: estado proaterogénico, por las pérdidas urinarias de HDL, Apo C II, LPL, y LCAT. La hipoalb estimula síntesis de ApoB
• Resultado : mayor Colest total , C-Idl, C- LDL, menor C-HDL, y leve aumento de VLDL y de TG
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ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA EN EL S.N.
• Hay hipercoagulabilidad que lleva a estado protrombótico y genera frecuentes complicaciones por trombos ( 1 de cada 4 adultos con SN)
• La hipoalb genera mayor síntesis hepática de factores I, II, V, VII, X y XIII.
• Hay elevadas pérdidas urinarias de Antitrombina, Factores IX, XI, XII, plasminógeno y trombina.
• Hay trombocitosis con mayor activ plaquetaria
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Inmunidad en el S.N.• Se ha demostrado disfunción de linfocitos T y
monocitos, y menor síntesis de Ig G e IgA.
• El tratamiento del S.N. es c/ inmunosupresores, en dosis elevadas y por períodos prolongados. El paciente queda muy susceptible a infecciones por lo cual deben extremarse las medidas de prevención de infecciones.
• La hipocomplementemia persistente a pesar del tratamiento, es un indicador de mal pronóstico
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Caso clínico:
Paciente de 4 años de edad, previamente sano, su madre lo trae al advertir hinchazón de sus párpados y un leve decaimiento. Esta hinchazón disminuye durante el día, pero a la noche le nota sus piernas hinchadas. Refiere que orina poco desde hace dos semanasExamen de ingreso:Peso y talla en percentilo 50. TA: 110/50. FC: 90/minEdema bipalpebral y en miembros inferiores, blando, frío y no doloroso.Leve edema escrotal. Ascitis moderada.Leve hipotonía muscular
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Laboratorio
• Hemograma : Hto 41% • Eritrosedim: 35 mm en 1er hora• Proteinograma : Prot.tot.: 6g/dl
Alb. : 2,5 α 2 glob :
β : γ :
• Colesterolemia: 480 mg%• TG: 185 mg%
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• Ionograma : Na = 133 meq/l, K = 3,2 meq/l, Cl= 96 meq/l
• Calcio total : 7,1 mg% Ca iónico : N• Uremia: 46 mg% .Creatininemia: 0,68
mg% • Orina :pH ácido, densidad 1026, • sedimento : hematuria (8/C),
leucocituria (6/C), frecuentes cilindros hialinos y granulosos
• Proteinuria de 24 hs: 72 mg/Kg/dia • Indice pr/cr : 2,6 (VN : < 0,2)
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Estudios complementarios solicitados:
•Rx tórax frente : estado de volemia , derrames pleural y pericárdico.•Ecografía renal : morfológica y doppler•PPD ( pesquisa de TBC)•Para investigar S .N. Secundario se pide:
C3 y C4, anti DNA, FAN, ANCA, ASTO, serologías ; hepatitis, TORCH, HIV.
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Tratamiento no farmacológico• Dieta : hiposódica estricta ( excresión urinaria
< 100 meq/ día), • Normoproteica: 1 g/kg/día• Normocalórica.• Muy pobre en grasa de origen animal• Rica en frutas y vegetales• Ingesta hídrica a demanda
Evitar el reposo prolongado y las vías parenterales ( prevención de trombosis venosa)
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Tratamiento farmacológico• Diuréticos: Hasta eliminar el edema
Espironolactona si hay hipocalemia• Corticoides :
Metil prednisona 60mg/m2/dia ó 1,5 a 3 mg/Kg/dia (máximo de 80mg/dia) durante 4 a 6 semanas en una sola toma matinal post ingesta .
Luego a 2/3 de la dosis 3 veces/semana (L/M/V) durante 4 a 6 semanasValorar eficacia por proteinuria cuantitativa
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• Vitamina D : 3000 UI/dia• Calcio elemental 1 gr/dia• Si no tiene BCG o si tiene BCG sin
nódulo , agregar isoniacida a 5 mg/ Kg/dia todos los días e iniciar catastro familiar para TBC.
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Clasificación según la respuesta al tto
• Córticosensible : remisión completa dentro de 8 a 12 semanas de tratamiento con corticoides
• Córticorresistente : persistencia de proteinuria elevada luego de 8 a 12 semanas de tratamiento
• Remisión : disminución de la proteinuria a rangos fisiológicos (< 5 mg/Kg/día)
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• Recaída : reaparición de proteinuria masiva luego de remisión
• Recaídas frecuentes : más de 2 en 6 meses o de 3 en un año
• Córticodependiente : recaída intratratamiento o dentro de los 2 meses siguientes a la suspensión del tratamiento
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Complicaciones metabólicas
• Excepcionalmente, cuando hubiere trastornos hemodinámicos por hipovolemia o compromiso mecánico por ascitis o derrame pleural importante se indicará albúmina humana desalada en infusión de l g/k seguida de furosemida 1 mg/kg iv en bolo
• Ante pérdidas concurrentes severas- diarrea y/o vómitos -se indicará independiente de los edemas periféricos con signos de taquicardia o hipotensión , expansiones con solución fisiológica .
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Criterios de Internación
• Infecciones con compromiso del estado general
• Trastornos mecánicos por anasarca
• Punción biopsia renal
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Seguimiento del paciente con S.n.
• Controles de Peso - Diuresis – Presión art.
• Evolución de edemas y derrames severos
• Estado nutricional: tono muscular, trofismo de piel y faneras, cartílago auricular, brillo y textura del pelo, etc
• Pesquisa de las infecciones .• Pesquisa de trastornos hidrolectrolíticos:
hiponatremia, hipokalemia, hipocalcemia.
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• Controles de Laboratorioproteinuria ( 24 hs ó IndicePr/Cr) en la primera visita , a los 15 dias , al final del tratamiento contínuo y del discontínuo.
Albuminemia y complementemia: Hasta obtener niveles normales
• urea y creatinina : solo si presenta pérdidas concurrentes : vómitos, diarrea, diuréticos ó valores patológicos previos
• En caso de remisión sostenida, control cada 3 meses el primer año: - Proteinuria
• Luego cada 6 meses con Indice Pr/Cr
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Indicaciones de biopsia renal
• 1. Sme. Nefrótico corticorresistente.• 2. Sme. Nefrótico secundario. • 3. Hipertensión arterial sostenida.• 4. Insuficiencia Renal progresiva. • 5. Remisión parcial. • 6. Hipocomplementemia
persistente.• 7. S.N. en menores de un año