síndrome sturge-weber - caso e revisão da literatura
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SÍNDROME DE STURGE-WEBER
R2 OFT Pietro B. de AzevedoSetor de Glaucoma
Serviço de Oftalmologia HCPA
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Caso
Feminino 10 anos AV 0,33 / 1,0 PIO OD >40 em uso de colírios
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Epônimo
o William Allen Sturgeo Médico e arqueologista inglêso foi médico pessoal da rainha Victória
o Frederick Parkes Webero Dermatologista inglêso Colecionador de moedas
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Introdução Facomatose Angiomatose encefalotrigeminal Congênita, mas NÃO uma desordem hereditária 1 em 50.000 nascimentos
Tríade:Mancha “vinho do Porto” facial (malformação capilar)Malformação veno-capilar leptomeníngea envolvendo
cérebro e olho (angiomata)Glaucoma
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Sinais & Sintomas SNC
ConvulsõesDéficit neurológico focalRetardo mentalHidrocefalia
Pelemancha “vinho do Porto”
○ Fronte e pálpebras distribuição do n. trigêmeo (V¹ e V²
OlhoGlaucomaMalformações veno-capilar em conjuntiva, episclera,
coroide e retina
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Manifestações oculares Glaucoma
Principal anormalidade ocular na SSW (30-70%)Mais comum na infância, mas eventualmente adultos
Defeito de campo visualPor glaucomaMalformação veno-capilar leptomeníngea afetando lobo
occipital ou trato óptico
Heterocromia de íris Íris ipsilateral mais escuraHamatomata melonacíticos na superfície da íris
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Tratamento
Não existe tratamento específico Aspirina (baixa dose)
Sem estudos controlados
Prognóstico Depende da extensão das
malformações venocapialres e seu efeito na perfusão do córtex cerebral
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Glaucoma SSW é rara, mas é uma das causas mais comuns de
glaucoma secundário na infância
Unilateral Lado da mancha “vinho do Porto”
Usualmente tem mancha “vinho do Porto” em ambas as pálpebras (superior e inferior)
Patogênese varia com idade de início
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Tratamento do glaucoma na SSW Desafio
Baixa resposta ao tto clínico○ Colírios hipotensores○ Nitrato de isossorbida sistêmico
ControversoPPL VO tem efeito temporário
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Tratamento cirúrgico Goniotomia/TROC
Baixa resposta, poucas complicações intra-operatórias Sem descompressão/hipotonia
Ciclodestrutivos Reservado para olhos com baixo potencial
TREC Boa resposta, mas complicações graves
○ Hemorragia de coroide○ Perda vítrea○ Efusão coroide○ CA rasa prolongada
Cx combinada (TREC-TROC) Boa resposta, poucas complicações
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Artigos
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Viscoelástico (Vitrax)
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E a anestesia?
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Artigos
Relatos de caso Série de casos Anestesia geral
Atenção p/ anticonvulsivantesAngiomata em via aérea
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OBRIGADO