síndromes paraneoplásicos neurológicos
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Síndrome paraneoplásico
•Manifestación a distancia de un tumor•No invasión ni metástasis•Antes, después o simultáneamente al
diagnóstico del tumor•Curso paralelo•Incidencia general: 7-15 %
Síndromes paraneoplásicos neurológicos•Etiopatogenia autoinmune•Incidencia < 1%•70% preceden al tumor Neurología•SN central, periférico o autonómico•Descartar causa infecciosa, tóxica,
metabólica y metastásica▫Si descartado + sospecha alta screening
de Ac neuronales•La mayoría de los tumores se detectan en
el primer año
Podemos encontrarnos 3 situaciones...1. Síndrome clásico o no clásico + Ac
positivo2. Síndrome clásico + Ac negativo
Sospecha alta de síndrome paraneoplásico
Podemos encontrarnos 3 situaciones...1. Síndrome clásico o no clásico + Ac
positivo2. Síndrome clásico + Ac negativo
Sospecha alta de síndrome paraneoplásico
3. Síndrome no clásico + Ac negativo Sospecha clínica Seguimiento estrecho
Pruebas complementarias• RMN encefálica y de columna vertebral• LCR
▫Linfocitosis▫Bandas oligoclonales▫↑ Proteínas
• Anticuerpos en suero y LCR▫Onconeuronales
Hu, CV2, anfifisina, Yo, Ri, Ma2.▫Superficie neuronal sináptica
CPVD, NMDA, AMPA, GABAb, mGluR1, CCVD, Lgi1.
SPN del sistema nervioso central•Degeneración cerebelosa•Encefalomielitis paraneoplásica•Opsonía-mioclonía paraneoplásica•Síndrome del hombre rígido
Degeneración cerebelosa paraneoplásica•Ataxia truncal y apendicular, ↓
deambulación, disatria, nistagmo vertical hacia abajo
•RMN normal•Neoplasias más frecuentes: mama y
ovario, linfoma de Hodgkin▫Ac anti-Yo (Ca mama y ovario), anti-Hu,
anti-VGCC, anti-CV2/CRMP5, anti-Tr (linfoma)
SPN del sistema nervioso central
Encefalomielitis paraneoplásica• Encefalitis límbica (20%): confusión, depresión,
agitación, ansiedad, déficit de memoria, demencia y crisis parciales complejas
• Ataxia de la marcha (15%)• Encefalopatía del tronco encefálico (⅓):
oscilopsia, diplopia, disartria, disfagia, alteraciones de la mirada, pérdida auditiva subaguda y adormecimiento facial
• +/- Afectación del SN periférico y/o autonómico• Neoplasias más frecuentes: Ca pulmón
microcítico > mama y ovario > testicular (anti-Ma2)
SPN del sistema nervioso central
Opsonía-mioclonía paraneoplásica•Sacudidas conjugadas espontáneas,
arrítmicas, de gran amplitud en todas las direcciones de la mirada + mioclonías de cabeza, tronco o piernas sacudidas corporales, babeo, negación a caminar o sentarse, ataxia, opsoclonía, hipotonía, irritabilidad y alteraciones del sueño
•Neoplasias más frecuentes: Ca pulmón microcítico (Ac anti-Hu), Ca mama (Ac anti-Ri)
SPN del sistema nervioso central
Síndrome del hombre rígido
•Rigidez fluctuante de la musculatura axial con espasmos superpuestos▫Tronco inferior y piernas brazos,
hombros y cuello•Neoplasias más frecuentes: Ca mama, Ca
pulmón, linfoma de Hodgkin▫Ac anti-anfifisina
•No paraneoplásico (80%): SHR + DM + poliendocrinopatía + Ac anti-GAD
SPN del sistema nervioso central
SPN del sistema nervioso periférico•Neuronopatía sensorial paraneoplásica
▫Hiperestesia y parestesia asimétricas en brazos, piernas, tronco y cara
▫Alteración de propiocepción▫Ataxia▫Movimientos peusocoreoatetósicos
SPN en músculo• Dermatomiositis
▫ Miositis + lesiones cutáneas características Eritema en
heliotropo Pápulas de Gottron
▫ Asoc. a tumores: 25 % Mujeres: tumores
ginecológicos Asiáticos:
carcinoma nasofaríngeo
Tracto gastrointestinal, pulmón
SPN en músculo•Neuromiotonía
▫Torsiones, calambres, debilidad muscular, ↑ sudoración y salivación, pseudomiotonía y déficits sensitivos
▫Alteraciones del SNC (¼): cambios en el estado de ánimo, irritabilidad, insomnio, delirios y alucinaciones
▫EMG: fibrilación, fasciculaciones y descargas mioquímicas electromiográficas
▫Neoplasias más frecuentes: timo y pulmón Ac anti-VGKC, Ac anti-R Ach
Conclusiones
•Grupo heterogéneo•Importancia:
▫Diagnóstico precoz estudio dirigido▫Identificación de recidivas