síndromes renales: glomerulo-nefrítico, glomerulo-nefrótico, intersticial, tubular y vascular
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Síndromes renales: glomerulo-nefrítico, glomerulo-nefrótico, intersticial, tubular y vascular. Síndromes de Insuficiencia Renal Agudo y Crónico. Cel. Epitelial. Membrana basal. Cel. Endotelial. Mesangio. Cel. Mesangial. MECANISMOS DE DAÑO GLOMERULAR. - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Síndromes renales: glomerulo-nefrítico, glomerulo-nefrótico, intersticial, tubular y vascular.
Síndromes de Insuficiencia Renal Agudo y Crónico.
Cel. Epitelial
Cel. Endotelial
Membrana basal
Mesangio
Cel. Mesangial
MECANISMOS DE DAÑO GLOMERULAR
Inflamación
Immune
-Immunocomplejos: circulantes o generados “in situ”.
- Anticuerpos anti-membrana basal. (Goodpasture)
- ANCA: Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (vasculitis).
-Immunidad celular.
Afectación de pequeños vasos
-Vasculitis
-Microangiopatias trombóticas
-Embolos de colestrol
Metabólico o Toxico-Diabetes
-Amiloidosis
-Medicamentos o agentes tóxicos
Mecanismos hemodinámicos: hiperfiltración
Glomerulonefritis
Consecuencias de la lesión glomerular1-Lesión inflamatoria de las células endoteliales que produce:
-hematuria
- luz del capilar glomerular filtrado glomerular - permeabilidad de la pared capilar
2-Proliferación de células de epiteliales de capsula de Bowman (semilunas) que comprimen el glomerulo Flujo Filtrado glomerular
3-Lesión de los podocitos y membrana basal del capilar glomerular que supone pérdida de barrera par el paso de proteinas proteinuria
4-Lesión del mesangio que al estar estrechamente relacionado con los capilares puede causar proteinuria, hematuria y disminución del filtrado.
ADEMAS se produce: Aumento de vasoconstrictores endogenos Angiotensina II, Leucotrienos y quizás endotelina y disminucion vasodilatadores endógenos como NO y prostaglandinas que causan contracción de celulas mesangiales.
SINDROME NEFRÍTICO
Aparición aguda de:
-HEMATURIA
-PROTEINURIA
-INSUFICIENCIA RENAL (con RETENCION DE SODIO
Y AGUA)
-SEDIMENTO "ACTIVO".
Células: Hematies dismorficos, leucocitos, celulas epiteliales del tubulo. Cilindros: hilainos y celulares (de hematies, de leucocitos, de cel. epiteliales)
A-HEMATURIA: debido a lesión de la pared capilar del glomérulo. Hematíes dismóficos
-macrohematuria
- microhematuria
B-PROTEINURIA: Es debido a la lesión de la pared capilar.
proteinuria no selectiva.
(La proteinuria selectiva es tipico del sindrome nefrotico)
C-INSUFICIENCA RENAL: lesión glomerular filtrado glomerular creatinina.
Clinica de insuficiencia renal: Uremia, aumento de volumen extracelular, Cambios electroliticos (↑ K, ↓bicarbonato).
sigue
SINDROME NEFRÍTICO
D-RETENCION DE SODIO: Debido a disminucion del filtrado y aumento del la resorcion tubular (disminucion de la FENa) en los estadios iniciales de la GN.
Como consecuencia de la retención de volumen se produce un aumento del espacio extracelular que da lugar a:
- Edema de partes blandas, Derrame pleural, Ascitis, Insuficiencia cardiaca congestiva
- Hypertensión (Aldosterona y renina son normales ya que el volumen extracelular esta aumentado).
-Hay de Factor natriuretico y de Endotelina
E-SEDIMENTO: En el sedimento “existe de todo”: “Activo””telescopado”
-Células: Hematies dismorficos, leucocitos, células epiteliales del tubulo.--Cilindros hialinos y celulares (de hematies, de leucocitos, de cel. epiteliales)
CAUSAS DE SINDROME NEFRITICO
-Glomerulonefritis primarias:
GN Membrano proliferativa
GN IgA
-Glomerulonefritis asociadas a infección
GN postestreptococica
GN endocarditis
-Glomerulonefritis asociadas a enfermedad sistémica:
S. Goodpasture
Lupus
Vasculitis
Crioglobulinemia
Microangiopatia trombótica
-otras : embolos de colesterol
- TODAS (casi todas) LAS GN RAPIDAMENTE PROGRESIVAS
SINDROME NEFROTICO
Proteinuria >3,5 gm/24 hrs
Edema
Hipoalbuminemia
Hiperlipemia
Hipercoagulabilidad
+ + NN - -<18A 20-38A
>44A
Filtración de proteinas
C. Epitelial (podocitos)
M. Basal
C. Endotelial
Albumina
10000
1
C. Epitelial (podocitos)
M. Basal
C. Endotelial
Filtración de proteinas
Perdida de cargas negativas
Perdida de Epitelio Gap Depositos
SINDROME NEFROTICO
Proteinuria >3,5 gm/24 hrs
Edema
Hipoalbuminemia
Hiperlipemia
Hipercoagulabilidad
SINDROME NEFROTICO
Proteinuria >3,5 gm/24 hrs
Edema
Hipoalbuminemia
Hiperlipemia
Hipercoagulabilidad
SINDROME NEFROTICO
Proteinuria >3,5 gm/24 hrs
Edema
Hipoalbuminemia
Hiperlipemia
Hipercoagulabilidad
Reabsorción tubularCatabolismo aumentado?Síntesis hepatica adecuada?
SINDROME NEFROTICO
Proteinuria >3,5 gm/24 hrs
Edema
Hipoalbuminemia
Hiperlipemia
Hipercoagulabilidad
SINDROME NEFROTICO: EDEMA
(Edema)
Hipoalbuminemia
Disminución Presión Oncótica
Espacio intrav.
Espacio Intersticial
Renina-AngiotensinaADHSN SimpaticoFactor Natriuretico
Retención de Na y H2O
SINDROME NEFROTICO: EDEMA
(Edema)
Hipoalbuminemia
Disminución Presión Oncótica
Espacio intrav.
Espacio Intersticial
Renina-AngiotensinaADHSN SimpaticoFactor Natriuretico
Retención de Na y H2O
PA
SINDROME NEFROTICO
Proteinuria >3,5 gm/24 hrs
Edema
Hipoalbuminemia
Hiperlipemia
Hipercoagulabilidad
Presion Oncotica
Colesterol (LDL)VLDLHDL
??
SINDROME NEFROTICO
Proteinuria >3,5 gm/24 hrs
Edema
Hipoalbuminemia
Hiperlipemia
Hipercoagulabilidad
SINDROME NEFROTICO: Estado de hipercoagulabilidad
Agregacion plaquetariaFibrinogenoAntitrombina IIIInhibidores de fibrinolisisActivadores de fibrinolisisFactores V, VII, VIII y X
Trombosis de la vena renal (aguda, cronica)
SINDROME NEFROTICO: Perdidas de proteinas en la orina
AlbuminaAntitrombina IIIHDLGlobulina ligadora de tiroxina Proteina ligadora de Vit DTransferrinaProteinas transportadoras de Zn y CuIgG, Complemento
SINDROME NEFROTICO: TRATAMIENTO
Especifico de la enfermedad
Edema: Diureticos, con precaución. Albumina solo en casos extremos.
Hiperlipemia: ?? Suelen responder mal a estatinas
Trombosis: anticoagulación
Restricción proteica moderada.
SINDROME NEFROTICO: CAUSAS
-Glomerulonefritis (GN) primarias:
GN cambios minimos
GN membranosa
GN segmentaria focal
GN membranoproliferativa
-Glomerulopatia asociada a enfermedad sistemica
Diabetes
Amiloidosis
-Glomerulopatia asociada a Neoplasias -Glomerulopatia por drogas (penicilamima, oro, heroína, AINE
T. Proximal
Na+ ,Cl- (70 %)
>90%
Asa de Henle(<7%)Na+
Glucosa, AminoacidosCO3H- Ac. Urico Fosfato , K
Osmolaridad
T. Distal
T. Colector
K+
H+CO3H-
H2O
Medula
Corteza
ADH
Aldosterona
H2O
Na+
Cl-
K+
Alteraciones Tubulointersticiales
Síndromes Funcionales
-Nefrona Proximal
S Fanconi
Acidosis Tubular Proximal (tipo II)
-Nefrona Distal
Acidosis Tubular Distal (tipo I)
Acidosis Tubular Distal (tipo IV)
Diabetes insipida nefrogénica
Nefropatias Tubulointersticiales
-Nefropatias Tubulointersticial Agudas
-Nefropatias Tubulointersticial Crónica
T. Proximal
Na+ ,Cl- (70 %)
>90%
Asa de Henle(<7%)Na+
Glucosa, AminoacidosCO3H- Ac. Urico Fosfato , K
Osmolaridad
T. Distal
T. Colector
K+
H+CO3H-
H2O
Medula
Corteza
ADH
Aldosterona
H2O
Na+
Cl-
K+
Alteración funcional de nefrona proximal
-Síndrome de Fanconi: perdidas urinaria de Glucosa, Aminoacidos, Fósforo, Bicarbonato, ...(la pérdida de Na es moderada)
-Aminoacidurias
-Glucosuria
-Acidosis Tubular Renal Proximal (Tipo II): perdida de CO3H-...y de K+
-Fosfaturiahipofosfatemia Raquitismo hipofosfatémico
-1 hidroxilasa 1,25(OH)2D3 Raquitismo dependiente de Vit. D
T. Proximal
Na+ ,Cl- (70 %)
>90%
Asa de Henle(<7%)Na+
Glucosa, AminoacidosCO3H- Ac. Urico Fosfato , K
Osmolaridad
T. Distal
T. Colector
K+
H+CO3H-
H2O
Medula
Corteza
ADH
Aldosterona
H2O
Na+
Cl-
K+
Funcion de la nefrona distal:
-Excretar K+ (regulación del K) (Aldosterona)
-Generar COH- (regulacion del pH) (Aldosterona)
-Concentrar orina (regulación del H2O extracelular) (ADH)
-Reabsorción Na+ (regulación del volumen extracelular) (Aldosterona)
Alteración funcional de nefrona distal:
-Acidosis Tubular Distal (tipo I): COH-( pH),(pH orina ), K+ ,Nefrocalcinosis y Osteomalacia.
-Acidosis Tubular Distal (tipo IV): ( accion de la Aldosterona ): COH-( pH), K+ , (pH orina ).
-Diabetes Insipida Nefrogénica: Poliuria, Polidipsia.
T. Proximal
Asa de Henle
T. Distal
T. Colector
Medula
Corteza
NEFROPATIATUBULOINTERSTICIAL
(la lesión tubular severa anula la función de la nefrona¡¡)
NEFROPATIA TUBULOINTERSTICIAL
(la lesión tubular severa anula la función de la nefrona¡¡)
Sindrome: alteraciones tubulares + Insuficiencia renal
PATOGENIA:
-Infección
-Alteración metabólica
-Alteración immunidad
-Tóxica
-Obstrucción vias urinarias
-Invasión neoplásica
-Idiopática
AGUDAS:
Clinica:Insuf. Renal Aguda,
Causas:
-Toxicos: Contraste iodados, Antibioticos Ciclosporina, Metales pesados, Oxalato..
-Inmmune:- Hipersensibilidad (Antibioticos B lactamicos, AINE, Allopurinol, Diuréticos)
-Rechazo
-Infección
Anatomía patológica: Inflamación: infiltrado de mononucleares, edema, necrosis tubular.
eosinófilos
Tratamiento: Esteroides (si hay hipersensibilidad). Quitar el agente causal.Tratamiento de la Insuf renal aguda.
Fiebre,rash eosinofilia
NEFROPATIATUBULOINTERSTICIAL
Moderada proteinuria Leucocituria, Hematuria
CRÓNICAS:
Clinica:Insuf. Renal Crónica
Causas:
-Toxicos exogenos: Analgésicos, Litio, Ciclosporina, Plomo
-Toxicos metabólicos: hipercalcemia, hipopotasemia, Gota
-Inmmune:- S Sjögren, Lupus, SIDA, trasplante, sarcoidosis.
-Infección: (asociadas a litiasis y reflujo)
-Neoplasias : Leucemia, Limfoma, Mieloma
-Vascular :nefroangiosclerosis
-Obstrucción: nefropatia obstructiva
-Hereditarias (Enfermedad Poliquistica)… por Radiación Anatomía patológica: Inflamación crónica con fibrosis y atrofia tubular.
Tratamiento: causal. Control de hipertensión, hiperkalemia y acidosis
NEFROPATIATUBULOINTERSTICIAL
Moderada proteinuria Leucocituria, Hematuria, cilindros granulosos
Diferencias entre enfermedad Glomerular y Tubulointersticial
Glomerular Tubulointersticial
Proteinuria Frecuentemente >3 g/24h
<2 g/24h
Sedimento Cilindros hemáticos, y hematies deformados
Cilindros de leucocitos y de células epiteliales
Manejo de Na Retención A veces incluso pérdidas excesivas
Anemia moderada severa
Hipertensión frecuente Menos frecuente por menor retención de Na
Acidosis tarde temprana
Volumen orina normal Elevado por disfunción medular