sindromul rokitansky
TRANSCRIPT
-
8/16/2019 Sindromul Rokitansky
1/14
Sindromul Rokitansky
Radulescu Diana Cezara
Roamba Maria-Lorena
Seria VI,Gr 60
-
8/16/2019 Sindromul Rokitansky
2/14
Dezoltarea a!aratului "enital #eminin
La a!ro$imati % sa!tamani de sarcina ductul mullerian isiinceteaza dezoltarea& Sc'eletul, care deria dinmezoderm, este ulnerabil in aceasta !erioada&
(terul,colul uterin si cele ) treimi su!erioare ale a"inuluise #ormeaza din !artea caudala #uzionata a ductelormulleriene&
*rom!ele uterine deria din !artile ne#uzionate aleductelor&
-
8/16/2019 Sindromul Rokitansky
3/14
&
+arele raman #unctionale
deoarece acestea se dezolta dinectoderm, nu din ductulmezone#ricsau !aramezone#ric.&
-
8/16/2019 Sindromul Rokitansky
4/14
Descriere
Sindromul Rokitansky / Mayer / 1uster / 2auser RM12.este re!rezentat de situatia clasica de absenta con"enitalaa a"inului, caz in care nu e$ista tesut m3llerian in#erior decol&
La cele mai multe #emei, nu e$ista urme e$terne ale
a"inului, dar !oate e$ista o usoara ina"inatie a !ielii inlocul unde s-ar 4 a5at in mod normal ori4ciul a"inal
In 0/ %07 dintre cazuri se asociaza cu anomaliie$tra"enitale, in "eneral a!artinand a!aratului urinar8a"enezie renala unilaterala, rinic'i multi!lu sau 9 in
!otcoaa :, anomalii ale sistemului colector, dar oot a!areasi mal#ormatii ale sc'eletului, mal#ormatii cardiace, 'erniilabiale, in"'inale sau #emurale&
-
8/16/2019 Sindromul Rokitansky
5/14
&
;$ista ) #orme clinice de sindrom Rokitansky8
- cea doar cu anomalii ale tractului "enital ti!
-
8/16/2019 Sindromul Rokitansky
6/14
Factorii etiologici implicati inorganogeneza cuprind:
-!roducerea inadecata a substantei de in'ibitie mullerianain "onada #emelei embrionare
-absenta re"ionala sau de4citul de rece!tori estro"enici din
structurile mulleriene in#erioare
-incetarea dezoltarii ductului mullerian !rintrun a"entterato"enic
-de#ectul inducti mezenc'imal -mutatia "enetica
s!ontana&
-
8/16/2019 Sindromul Rokitansky
7/14
m! ome s semneclinice
>ceste #emei !rezinta un carioti! normal ?6 @@., oare normale mor#olo"ic si #unctional, ast#el incat dezolta caractere se$uale
secundare normale, cu e$ce!tia !ierderii de san"e e$teriorizate, lunare, eident&Semne si sim!tome 8
-amenoree !rimara asociata sau nu cu durere ciclica abdomino!elina san"ele acumulat la menstruatie nu se !oate elimina din cauzali!sei comunicarii cu e$teriorul.
-la e$amenul local, or"anele "enitale e$terne a!ar normale, cu e$ce!tia a"inului , in locul caruia se !oate eidentia sau nu o micaina"inatie&Arezenta sau absenta uterului se desco!era de obicei !rin !al!are rectala trans-abdominala
- deoarece #unctia oariana este normala, !ersoanele a#ectate !rezinta toate caracterele se$uale secundare asociate cu !ubertatea&
- in#ertilitate-desi oarele #unctioaneaza normal, trom!ele uterine !ot 4 inc'ise si uterul !oate aea o dezoltare anormala
-li!sa sau di4cultatea actului se$ual din cauza unui a"in !artial dezolatat,scurt, inc'is in #und de sac sau ine$istent
-se !oate asocia cu mal#ormatii renale tulburari urinare,in#ectii recurente ale tractului urinar. si anomalii ale coloanei ertebrale scolioza.
-
8/16/2019 Sindromul Rokitansky
8/14
Dia"nostic di#erential ;aluarea standard a amenoreei !rimare include o evaluare a
nivelului de hormoni sexuali feminini (FSH si LH) .
Evaluarea functiei renale este indicata datorita asociarii cuanomaliile renale la !este o treime dintre !aciente&
Studii imagistice:
1.Echograa este de electie !entru ima"istica !acientelor cu atreziea"inala sus!ectata&
!.Sonogramele a"dominale# pelvine si transperineale descriua"inul, oarele, uterul& Aot descrie anatomic si sistemul urinar&
$&%ezonanta magnetica o#era ima"ini e$celente ale !lanurilortisulare su!er4ciale si !ro#unde si clari4ca resultatele incerte obtinutein urma unei eco"ra4i ,!riind caitatea uterina&#era ima"ini si inle"atura cu coloana ertebrala si rinic'ii
&
-
8/16/2019 Sindromul Rokitansky
9/14
&
&.%adiograa pelvina aButa la reconstruirea D a!elisului mai ales cind este !rezenta o !un"aa"inala !ro$imala sau anomaliile de du!licare aletractului a"inal&
'. ariotiparea este necesara !entru a ealuaanomaliile com!le$e& Aacientele cu atreziea"inala si sindrom Mayer au un karioti! ?6& @@normal& Cind e$aminarea !erineala indica or"ane
"enitale anormale sau ambi"ue care !ot 4rezultatul sidnromului de insensibilitate laandro"en sau #eminizarea testiculara analizakarioti!ului este esentiala&
-
8/16/2019 Sindromul Rokitansky
10/14
&
roceduri diagnostice:
Arocedurile inazie sunt de obicei nonnecesare sitrebuie eitate daca rezultatele radio"ra4ce nu sunt
neconcluzie& Laparoscopia !oate 4 necesara !entru aealua uterul si structurile ane$e daca nu sunt claridenti4cate la ec'o"ra4e& Aacientii cu rinic'i solitar caresunt la risc de re5u$ ezicoureteral trebuie sa e#ectuezecistouretrograe !entru a determina necesitatea!ro4la$iei antibiotice
-
8/16/2019 Sindromul Rokitansky
11/14
*ratament
;ste com!le$, !si'olo"ic, c'irur"ical - reconstructiaa"inala totala trebuie !robabil sa aste!te !ana laadolescenta sau arsta adulta - si mai ales social, o
interentie c'irur"icala de reconstructie a a"inului, totalsau !artial, in #unctie de !articularitatile cazului si ale!acientei, aand sanse reale de succes in conditiile incare !acienta este s#atuita si aButata sa aibe o iatasociala si mai ales intima, care a duce la restabilirea
#unctionalitatii normale a or"anelor "enitale e$terne
-
8/16/2019 Sindromul Rokitansky
12/14
&
*nterventiile chirurgicale la acesti !acienti incearca8
+ ameliorarea o"structuei si a durerii
+ reinstaurarea unei vieti sexuale normale
+prezervarea potentialului reproductiv al pacientei.
Limitele c'irur"iei de!ind de con4"uratia anatomica a !acientei side !rezenta sau absenta unui tesut endometrial #unctional&
Interentiile c'irur"icale sau medicale trebuie initiate !recocedaca !acienta !rezinta "locarea ,uxului vaginal# durere pelvinasau a"dominala sau risc de endometrioza secundara.
%econstructia vaginala cu grefa de piele
%econstructia cu tesuturi din cavitatea a"dominala: se"mentele intestinale deriate din colonul si"moid ,ileon,cec&
-
8/16/2019 Sindromul Rokitansky
13/14
&
-omplicatii:
- Creearea unui neoa"in !rin #olosirea de "re#e de !ielenecesita folosirea de lunga durata a dilatatoarelor
vaginale pentru a evita stenoza.+ *rauma dilatatorului !laseaza !eretele !osterior in
com!resiune !e rect cu risc de ulcere rectale si stulecare sa necesite interventii chirurgicale aditionale.
+ Riscul de transformare maligna a epiteliului
neovaginal este intotdeauna !rezent&- Com!licatiile asociate cu neoa"inul si"moidian tind sa
4e asociate cu drenaul mucos excesiv si de potentialulde prolaps
-
8/16/2019 Sindromul Rokitansky
14/14
iblio"ra4e
'tt!8bolirare&rosindromul-rokitansky&'tml 'tt!8
EEE&korona&ro"inecolo"ie-obstetricacate"orie&!'!Fid