Faktor genetik :

MHC II berikatan dg HLA DR4 dan HLA DRw6

penyakit autoimun lain : myasthenia gravis dan thymoma

D-Penicillamine dan captopril

Penumpukan autoantibodi IgG pada sel keratinosit

Phospholipase C

aktivasi

Peningkatan 1,4,5 trifosfat (IP3)

Peningkatan diacylglycerol (DAG)

Peningkatan kalsium intraseluler

Dirangsang oleh muscarinic agonists pada sel keratinosit

Terdapat reseptor kolinergik

Muscarinis agonist

Nicotinic agonist

Mengganggu perlekatan sel keratinosit

Peningkatan kalsium intraseluler dg pembebasan simpanan kalsium

Merangsang aliran kalsium masuk

akantolisis

vesikel

Aktivasi Protein Kinase C (PKC)

Fosforilasi Dsg 3 pada sel keratinosit

Dsg 3 terpisah dari plakoglobin (komp.desmosom)

Dsg 3 pada desmosom berkurang

Kehilangan adhesi sel