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Hemostasia
Hemostasia
Conjunto de mecanismos utilizados pelo organismo
• evitar extravasamento de sangue
• restabelecer fluxo sanguíneo
• evitar trombose
O balanço hemostático
Sangramento Coagulação
Hemostasia
• Vasos (endotélio)
• Plaquetas
• Coagulação / Fibrinólise
Primária Secundária
vasos plaquetas Sistema da coagulação
Hemostasia primária
Medula óssea
Leucócitos
Eritrócitos
Plaquetas
Baço
Hemostasia primária
Valor normal: 150 000 a 450 000/mm3 Funções: adesão secreção agregação atividade pró-coagulante
Plaquetas
FvW
Estresse de cisalhamento
I
GPIIbIIIa
GPIb
GPIIbIIIa
GPIb
FvW
Colágeno tipos I e III
GPIb
GPIb
GPIIbIIIa GPIIbIIIa
I
FvW
Adesão e Ativação Plaquetária
Megacariócito
Endotélio
Dependentes de vitamina K
Hemostasia secundária
Fator Produção Vida média
Fibrinogênio (I) Fígado 3,7 dias
Protrombina (II) Fígado 2,8 dias
Fator V Fígado 15 - 24 hs
Fator VII Fígado 1,2 - 6 hs
Fator VIII Fígado 5 – 12 hs
Fator IX Fígado 20 - 24 hs
Fator X Fígado 32 – 48 hs
Fator XI Fígado 40 – 84 hs
Fator XII Fígado 48 – 52 hs
Fator XIII Fígado/megacariócito 5 -12 dias
Fator vW Endotélio/megacariócito 24 hs
Principal produtor dos fatores de coagulação
AT
AT
APC
PS
AT
TFPI
VII
Fator tecidual - VIIa
Fibrina
calicreína Pré-calicreína
CAPM
XII XIIa
XI XIa
CAPM IX IXa
VIIIa
X Xa
II IIa
Fibrinogênio
Fibrina estável
Va
Coagulação Via extrínseca
Via intrínseca
Lesão tecidual
XIII XIIIa
TFPI
VIIa FT FT VIIa
Fibroblastos ou monócitos
II
IIa
VIIIa + FvW
VIII:C / FvW
Va
V
XIa
XI
Plaqueta
FT
VIIa AT
Va
Plaqueta ativada Fibrina IIa
Fibrinogênio
Xa
II
Va IXa
Xa
X
Fibrina estabilizada
XIII XIIIa
X
VIIIa
PC
PCa+PS
PCa
IX XIa
Conceito atual da coagulação
Plasminogênio
Plasmina
Fibrinogênio Fibrina polimerizada
Monômeros de fibrina
XIIIa
Produtos de Degradação do Fibrinogênio (PDF)
D - dímero Produtos de Degradação
da Fibrina (PDF)
Fibrinólise
Ativadores do plasminogênio
Inibidores da fibrinólise
Produtos de Degradação da Fibrina (PDF)
Lesão vascular
exposição colágeno
Hemostasia primária
Vasoconstrição
Diminuição
do fluxo
Fibrinólise
Cascata
da
coagulação
Trombina
Fibrina Coágulo estável
Agregação plaquetária
Secreção plaquetária
Serotonina Fosfolípide
plaquetário
TXA2, ADP
Hemostasia primária
Vasoconstrição
Diminuição
do fluxo
sangramento
coagulação
O balanço hemostático
Alterações da Hemostasia - Roteiro diagnóstico
Contagem de plaquetas
Tempo de sangramento
Coagulograma
TTPA TT TP
Hemostasia 1ária
Hemostasia 2ária
História clínica
História clínica
história familiar
período de início dos sintomas
tipo de sangramento (petéquias, hematomas,
hematúria, sangramento TGI)
História clínica
duração e padrão do sangramento (espontâneo?, repetição?, localização )
sangramento prévio: cirurgia, exodontia, fluxo menstrual
história transfusional
uso de medicamentos
excluir doenças associadas
Tardio, grave Imediato, leve Sangramento após cirurgia
Comum Raro Hemartrose, hematoma muscular
Grande, palpável Pequena, superficial
Equimose
Ausente Presente Petéquia
Pouco frequente Sim Sangramento após pequenos cortes
Articulações e músculos Pele e mucosas Local de sangramento
Deficiência de Fator de Coagulação
Alteração plaquetária
Manifestação Clínica
Características das doenças hemorrágicas
Trombocitopenia
Defeitos dos fatores da coagulação
VII
Fator tecidual - VIIa
X
II IIa
Fibrinogênio
Fibrina
Xa
Va
Tempo de Protrombina
Hemostasia 2ária
Via extrínseca
Via comum
CAPM
XII
Pré-calicreína calicreína
XIIa
XI XIa
CAPM IXa IX VIIIa
X
II IIa
Fibrinogênio
Fibrina estável
Xa
Va
Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado
Hemostasia 2ária
Via intrínseca
Via comum
Tempo de Trombina
Fibrinogênio Fibrina
Hemostasia 2ária
sangramento
coagulação
O balanço hemostático
Tríade de Virchow
Fluxo
Estase
Hiperviscosidade
Parede vascular
Trauma
Aterosclerose
Componentes do sangue
Congênitas Adquiridas
Fator V Leiden
Protrombina mutante
Deficiência prot C
Deficiência prot S
Deficiência AT
Câncer
Anticoncepcionais
Reposição hormonal
Síndrome Nefrótica
Antifosfolípide
Trombofilias
• Fator de risco detectado em mais de 80% dos casos
• Geralmente associação de fatores
• Causas
• Adquiridas
• Hereditárias
trombose Uma ou mais mutações
protrombóticas
Estímulo protrombótico
adquirido
Trombofilia hereditária
Características
Tendência genética para TEV
Indivíduos jovens (<50 anos)
Recorrente
História familiar
Sítio incomum
Defeito
trombofílico
Risco anual
1a TVP Risco relativo
(comparado à população geral)
Risco de
recorrência
Deficiência de AT
Deficiência de PC
Deficiência de PS
1,52 – 1,90%
15 - 19x Em 5 anos – 40%
Em 10 anos – 55%
Fator V Leiden
Protrombina 20210 0,34 – 0,49% 3 – 5 x
Em 5 anos – 11%
Em 10 anos – 25%
Hcy
Não é fator de risco independente para trombose venosa
AT= antitrombina PC= proteína C PS= proteína S Hcy= homocisteína
TVP= trombose venosa profunda
Prevalência estimada das trombofilias congênitas
Makris, M. Blood 2009;113:5038-5039