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Síndrome de ánguloSíndromes vestibulares centrales
Carlos Suárez NietoHospital Central de Asturias
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Síndrome de ángulo P-C• Neurinomas del acústico (80%)• Meningioma (15%)• Otros
– Colesteatoma (2-4%)– Quiste aracnoideo (1%)– Lipoma– Paraganglioma yugular
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Epidemiología neurinoma acústico
• Incidencia anual: 1-1’5 casos 105 hab.
• 6% de los tumores intracraneales
• Incidencia NF-1: 1/3.000 nacimientos
• Incidencia NF-2: 1/33.000 nacimientos
• Prevalencia NF-2: 1/220.000 hab.
• 2%-4% de los pacientes con neurinoma tienen NF2
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Tasa de crecimiento
00
1 (10%)
0,2 (40%)
0,02 (50%)0
0,2
0,4
0,6
0,8
1
1,2
1 año
cm. Rápido
MedioLento
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NeurofibromatosisAutosómica dominante
Tipo INeurofibromasGlioma vía ópticaHamartomas irisMutación germinal gen NF-1
(17q11)Tipo IINeurinoma acústico bilateralNeurinomas raquídeos (cuello,
tórax o abdomen, en “reloj de arena”)
Meningiomas y otros neurinomasAnomalías oculares
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Neurofibromatosis tipo 2• Inactivación de un alelo del NF2 en la línea
germinativa (50% de los casos son nuevos)• Se supone que todos los casos tienen inactivado
el NF2 (sólo se detectan mutaciones germinales en el 60%)
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Neurofibromatosis tipo 2
• Gen NF2:– 22q12.2– Proteína: merlina o schwannomina– Función: interacciones célula-célula o célula matriz– Actúa como gen oncosupresor
• Tanto en tumores esporádicos como en la Neurofibromatosis tipo 2
• ¿Otros genes?: Cromosomas 7, 10, 20, Y
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Schwannomas esporádicos
• Inactivación somática del NF2
• Más frecuentes las delecciones del gen
• No demostrada relación con comportamiento clínico
• Posible activación PDGF, NGF, GGF
• Futuro: ¿correlación de mutaciones específicas con comportamiento clínico?
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Histopatología• Masa marrón, redonda-ovoide, encapsulada• Se desarrolla excéntricamente a partir del nervio.• Origen intracanalicular en el 90-95% de los casos
Hallazgos microscópicos• Células de Schwann neoplásicas diferenciadas.• ANTONI A• ANTONI B• Expresión intensa y difusa de S-100• Ausencia de necrosis, aunque puede
presentar quistes intramurales y hemorragias.
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Síntomas otológicos• Hipoacusia
– Hipoacusia unilateral neurosensorial agudos 85-95%– Correlación hipoacusia con tamaño– Sordera súbita en 5-25% – Normoacusia en 5-15%
• Acúfenos– Asociado a hipoacusia– Unico signo en 3-5%
• Vértigo– Más frecuente el desequilibrio– A veces crisis similares al Meniere– Incidencia de síntomas vestibulares en el 15-40%
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Otros síntomas• Disfunción cerebelosa en tumores muy grandes
• Hipoestesia trigeminal en 35-70%
• Signos de hipertensión intracraneal
• Afectación del n. facial y pares bajos muy rara
• Afectación de vías largas excepcional
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Otros tumores de ángulo P-C• Meningioma
– Origen del 6-8% meningiomas fosa posterior– Origen en villi aracnoideos yuxtavenosos
• Colesteatoma– Cierre aberrante del tubo dorsal neural
• Quiste aracnoideo– Duplicación congénita aracnoides
• Lipoma– Asociado a otras malformaciones cerebrales en 50%– Persistencia anormal de la meninge primitiva
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HALLAZGOS RADIOLÓGICOS EN LOS TUMORES DEL APCHALLAZGOS RADIOLÓGICOS EN LOS TUMORES DEL APC
No captanteModeradaMarcadaRM con gadolinio
HiperintensoVariableIso o HipointensoRM-T2
HipointensoIso o HipointensoIso o HipointensoRM-T1
HeterogéneaCaptación
No captanteMarcada y homogéneaModerada-marcadaTAC con contraste
Ribete calcificadoCalcificaciones
HipodensoHipodensoIsodensoTAC
Erosión óseaHiperostosisAumenta el CAI
Forma variableHemiesféricoEsférico u ovoideo
al cerebroDIFERENCIALES
Antero-posterolateral Excéntrico al CAICentrado en el CAICARACTERÍSTICAS
COLESTEATOMAMENINGIOMANEURINOMAS VIII
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Tratamiento tumores de ángulo• Cirugía
– Tumores grandes– Tumores con síntomas no auditivos– Edad <60 años
• Control anual RMN– Edad >60 años– Tumores pequeños– Audición normal
• Radiocirugía estereotáxica– Cirugía contraindicada– Crecimiento tumoral en ancianos
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Radiocirugía estereotáxica
• Desarrollado en 1997 en Accuray, CA (USA)
• Facilita la irradiación fraccionada con precisión.
• Dosis marginal: 12-13 Gy.• Volumen tumoral: 2.5 cm3 (media).
1. Fuente de rayos montada en el techo2. Acelerador lineal compacto en un brazo
robótico3. Detector de imagen de silicona
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Fisiopatología IVB• Tipos de isquemia
– Sistema vertebro-basilar– Area circunscrita
• Etiología– Arteriosclerosis– Arteritis– Embolismo– Tromboangeítis– Policitemia– Hipercoagulación– Robo de la subclavia– Hipotensión ortostática– Compresión mecánica
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Rasgos clínicos IVB• Presentación
– Crisis de vértigo asociadas a otros síntomas– Episodios alternantes de vértigo y otros síntomas– Episodios de vértigo aislado de más de 6 meses no es
IVB• Sintomatología
– Vértigo– Alucinaciones visuales– “Drop attacks”– Diplopia– Cefaleas– Sensaciones viscerales
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Diagnóstico de IVB• Combinación de síntomas en crisis de
minutos de duración• Factores de riesgo de arteriosclerosis• Exploración neurológica intercrisis normal• Afectación periférica o central en la ENG• Normalidad o microinfartos en la RMN• Valor relativo de la angiografía
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Isquemia e infarto laberíntico• Formas clínicas
– Afectación cocleovestibular– Cofosis aislada– Síndrome de Lindsay-Hemenway
• Características– Cofosis y crisis de vértigo de larga duración– Infarto unión pontobulbar-cerebelo– Arreflexia vestibular– Antecedentes de síntomas de IVB– Factores de riesgo de enfermedad vascular
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Evolución IVB• La mayor parte no desarrolla infarto• Curso benigno en pacientes con vértigo• Pródromos de trombosis basilar
– Hemi o tetraparesia– Parestesias periorales– Ceguera bilateral– Pérdida de conciencia
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Tratamiento IVB
• Control de factores de riesgo
• Antiagregantes plaquetarios
• Anticoagulantes en pacientes de alto riesgo
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Migraña y vértigo
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Características generales• Incidencia: 25% mujeres y 15% hombres• Comienzo antes de 10 años en el 20%• En la infancia más frecuente en varones• Origen familiar• Presencia de vértigo en el 25%
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Migraña clásica• Presente en el 15% de migrañosos• Aura seguida de cefalea• Tipo de aura
– Fenómenos visuales positivos y negativos– Somatosensorial– Vértigo (30% de pacientes)
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Migraña común• Pródromos inespecíficos sin aura• Cefalea de intensidad creciente• Náusea, vómitos y postración• Sensación de mareo• Vértigo ocasional antes o durante cefalea
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Migraña de fosa posterior• Afecta 10-25% de pacientes con migraña• Más frecuente período premenstrual• Aura con síntomas de fosa posterior
– Fenómenos visuales– Ataxia, disartria, “drop attacks”– Parestesias oral o extremidades– Vértigo intenso de 5-60 minutos de duración– Acúfenos
• Cefalea occipital o frontal unilat., a veces tenue
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Migraña-equivalentes• Vértigo paroxístico de la infancia
– Crisis de llanto, desequilibrio, palidez, vómito– Aumento de síntomas con movimientos– Nistagmus, tortícolis
• Vértigo benigno recurrente– Episodios de vértigo, náuseas y vómitos– No síntomas auditivos– Más frecuente en período premenstrual– Duración de minutos a 2-3 días– Factores precipitantes similares a migraña– Episodios de migraña aislados o historia familiar
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Tratamiento• Sintomático
– Analgésicos, antivertiginosos, antieméticos– Ergotamina– Triptanos
• Profiláctico– Propanolol– Amitriptilina– Bloqueantes de canales de Ca+
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Síndromes vestibulares centrales
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Alteraciones nistagmus inducido• Prueba calórica
– Hipo o arreflexia– Hiperreflexia– Disritmia– No inhibición al fijar la mirada– Nistagmus pervertido
• Prueba rotatoria– Disritmia– Desaparición– No inhibición al fijar la mirada
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Nistagmus evocado por la mirada
• Nistagmus por parálisis de la mirada• Nistagmus de retracción-convergencia• Nistagmus disociado
– Oftalmoplejia internuclear– Nistagmus en vaivén
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Nistagmus por parálisis de la mirada– Unilateral lesión tronco– Bilateral lesión tronco, fármacos
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Nistagmus de retracción-convergencia
– Afectación reflejo fotomotor
– Conservación reflejo de acomodación
– Afectación sacadas verticales
– Conservación seguimiento vertical
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Oftalmoplejia internuclear
• Lesión fascículo longitudinal medial
• Unilateral– Etiología vascular
• Bilateral– Enf. desmielinizante– Siringobulbia
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Nistagmus espontáneo• Horizontal
– Hiporreflexia– Normorreflexia
• Vertical– Hacia arriba – Hacia abajo
• Nistagmus de rebote• Nistagmus alternante periódico
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Nistagmus congénito• Carácter pendular• Frecuencia muy alta• Punto nulo
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Alteración movimientos sacádicos– Etiología
• Afectación hemisferios cerebrales• Apraxia oculomotora• Parálisis supranuclear progresiva
– Alteraciones• Desaparición • Enlentecimiento• Dismetría
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Alteración movimientos seguimiento– Etiología
• Afectación centros de la mirada del tronco• Lesión cerebelosa
– Alteraciones• Rueda dentada• Desaparición