SOCIETAT CATALANA DE NEUROLOGIA

A PROPóSIT D'UN CAS DE GLIOMA DE COS CALLóS

J. P ASCUAL 1 CALVET, L. SOLER 1 SINGLA, A. UGARTE,

R. FLORENSA, E. PoNs, A. Pou r SERRADELL

Els tumors del cos callós són indosos dintre les tumoracions supra­tentorials de la línia mitjana , que poden tenir tres localitzacions: tumors de la base del crani, tumors de les estructures intermedies (tercer ven­tricle, septum lucidum, epí6.si i trígon) i tumors callosos (ZÜLCH, 1965).

Hi ha dos tipus histologics principals que poden localitzar-se a nivell del cos callós: els gliomes, que poden diferenciar-se en diversos tipus segons la malignitat (astrocitomes, glioblastomes multiformes i oligodendrogliomes), i els lipomes, tumors de caracter benigne que van sovint associats a una agenesia total o parcial del cos callós.

La freqüencía total de les tumoracions calloses osciHa entre un 0,6% (CUSHING, 1932) i un 4,9% (CHIMANSKY, 1959). Aquesta dis­crepancia de percentatge és deguda a la diferent consideració dels autors que han publicat estadfstiques sobre aquest tema; mentre uns consideren solament aquells tumors exclusivament limitats al cos callós, altres hi han indos els que envaeixen les estructures ve"ines deis hemis· feris cerebrals. De fet, i sobretot en el cas dels tumors molt ínfiltrants, com són els glioblastomes, és difícil de saber quan el creixement ha estat primitiu en el cos callós i quan la invasió d'aquesta estructura és secundaria.

Ja dintre el cos callós, aquestes tumoracions poden localitzar-se a la seva part anterior (genoll), mitjana (cos) o posterior (esplenium) . La simptomatologia que donen po t variar segons la si tu a ció, especial­ment pel que fa a les alteracions praxiques i motrius, propies de l'afec­tació del genoll i del cos, i a les alteracions gnosiques de ].'esfera visual per afectació de l'esplen ium.

El cas a que fa referencia aquesta comunicació és el d'un pacient que portava una tumoració que afectava practicament els dos ter~os anteriors del cos callós i s'infiltrava en la substancia blanca dels dos hernisferis cerebrals, especialment l'esquerre.

El proposit que ens anima a fer aquesta comunicació és el de fer un intent de correlació de les dades clíniques, radiologiques i anatomi-

J. PASCUAL I COLS. GLICOMA DEL COS CALLÓS 81

ques arob la intenció d'aportar una mica més de llum en el diagnostic d'aquesta ]ocalització dels tumors en una estructura tan controvertida coro és el cos callós.

L'estudi clínic del malalt no és tan exhaustiu com voldríem, en part a causa de la nostra formació com a neurolegs clínics i de la manca d'experiencia coro a neuropsicolegs, i en part també a causa de la manca de mitjans i de professionals per a realitzar examens en aquest sentit.

H ISTORIA CLÍNICA.- J. C. M., baró, 58 anys, comerciant. Es tracta d'un home de 58 anys, casat, sense antecedents patologics

importants tret d'una tuberculosi pulmonar sofert durant la seva joven­tut que al moment de veure'l nosaltres era en fase inactiva.

Quatre mesos abans d'ingressar a !'hospital la seva dona ens va explicar que comen~a a trobar-se malament en d sentít de malestar general, cansaroent i perdua de la gana; pero allo que des del ptincipi va cridar més l'atenció va ésser el fet de notar-li un canvi de caracter, poc a poc anava tornant-se apatic, poc parlador, lent en les seves reac­cions, indiferent davant els probleroes quotidians i en el seu treball.

Al cap de dos mesos d'anar empitjorant en aquest sentit, comen~a a notar dilicultats en caminar, amb sensació de falta d'equilibri i de seguretat en la marxa. Aixo, juntament amb els trastorns psíquics abans esmentats, fa que l'home romangui al llit durant dies, i que s'aixequi només per menjar, roalgrat el tractament simptomatic que li varen prescriure.

Durant aquest temps no va queixar-se mai de mal de cap ni de mareigs; tampoc no varen 11otar que tingués dificultats motrius evidents, a part la inestabilitat, ni va sofrir crisis convulsives.

Als tres mesos de l'inici dels símptomes i sense que hi hagués cap millora, ans al contrari, el metge de cap~alera va decidir d'enviar-lo a un servei d'urgencies hospitalari, on fou diagnosticar d'un procés de tipus depressiu i trames novament a casa seva.

Durant el mes de mar~ d'aquest any -quatre mesos després de comen~ar la simptornatologia-, que va passar al seu domicili, va pre­sentar di6cultats progressives a la cama dreta i al bra~ del mateix cantó i notava que perdía la for~a . No va tenir dificultats en la parla, fora de l'empobriment d'aquesta; tampoc no varen notar que desviés la cara. Continuava rnenjant ell tot sol i fent les seves necessitats, i també es vestía.

El 24 de mar~ va ingressar a l'Institut Neurologic.

EXPLORACIO CLÍNICA. - L'exploració, a l'ingrés, va aportar les da­des següents : . , Les constants eren normals (temperatura, 36°; pols de 80, i pres­

sro arterial de 130/80).

82 ANNALS DE MEDICI NA

El malalt estava conscient, orien tat en temps i espai; cridava !'aten­ció una marcada bradipsíquia manifestada per una gran lentitud en les seves respos tes a les nostres indicacions; d'altra banda, l'exploració resul tava difícil a causa d'una manca de concentraci6 i de la indiferencia del malalt.

No es movía espOntfmiament, i ho feia tan sois responen t a les nostres exigencies exploratories. La parla era mínima, i no parlava si hom no li preguntava quelcom; tanmateix no várem observar que tin­gués dificultats d'expressi6, de rememoració de noms ni de comprensió del llenguatge parlat i escrit.

El reconeixement d'objectes era conservar tant en ésser-li presen­tats visualment com per escrit. Les funcions motrius de la ma esquerra no varen ésser suficientment explorades en aquell moment; podem dir, pero, que ens crida l'atenció una manca d 'espon tane'itat en aquesta ma, malgrat de tenir patetica l'altra, i també les dificultats que presentava pet a menjar, descordar-se botons, etc., amb aquesta ma.

L'exploració neurologica va posar de manifest una hemiparesia dreta discreta, p redominant a l'extremitat inferior, amb reflexos osteotendi­nosos vius en aquest cantó, Hoffmann i Rossolimo presents i un signe de Babinski. Com hem dít abans, no presentava trastorns afasics.

El malalt s'havia de recalzar per a caminar, a causa de la sensació de manca de seguretat i manca d'equilibri, la maniobra de Romberg amb els ulls closos no modificava la inestabilitat, tampoc no presentava sig­nes d'afectació cerebeHosa. El reflex palmomentonia a la ma dreta era present. Al fons d'ull no es van trabar signes d'estasi papiHar, ni tras­toros campimetrics, de l 'agudesa visual ni de la motiU tat ocular extrín­seca i intrínseca; tampoc nistagmes. No es varen evidenciar trastotns neurovegetatius, incontinencia ni retend ó esfinterianes ni signes me­ningis .

En resum: presentava trastorns psíquics caracteritzats principalment per una manca d'espontaneltat, bradipsíquia, indiferencia i difícultats a concentrar-se; un empobriment de la parla sense trastorns de tipus afasic; una ataxia sense signes cerebeHosos, vestibulars o de sensibilitat profunda, i una hemiparesia dreta de predomini crural sense afectació del facial.

EXPLORACIONS COMPLEMENTARlES. - Les anali.sis generals (heme­grama, VSG, glucosa, urea, colesterol i lípids totals) presentaben xifres dintre els límitis de la normalitat. A la radiografia de torax es va trabar una opacificació del vertex pulmonar esquerre conseqüent a la lesió tuberculosa antiga.

Les radiografies simples del crani (lateral i frontal) no mostraren signes dl'hipertensió intracranial, calcificacions patologiques ni desviació de l'epífi.si, que es veía calcificada.

J. PASCUAL I COLS. GLICOMA DEL COS CALLÓS 83

L'EEG va mostrar un alentiment difús del tra<;at constitui:t per ones delta amples í polimorfes que sorgien en forma de brots periodics a les derivacions fron tals, amb LlD discret predominí en el cantó esguerre. A les regions postetiors hi bav.ia un bon ritme de base constitu"it per ones alfa.

Un segon electroencefalograma practicat al cap de set díes del primer va demostrar un empitjorament en el sentit d'una desorganització maní­festa del tra<;at de base i també un augment en la freqüencia, amplitud i bilateralitat de les ones lentes frontotemporals.

FrG. l. - Aneriografia de carotida esquerra. Proiecció de front.

El dia 30 de mar<; se Ji va practicar una ar teriografia de carotida esquerra (figs . 1 i 2). A la fase arterial tant la projecció anteropos terior com la lateral no presentaven signes sospitosos de la presencia d'un pro­~és expansiu. El trajecte de les arteries cerebrals anterior i mitjana era Irregular, pero no es veien despla<;aments arterials tret d'un despla<;a­ment molt lleuger cap a la dreta del segment A2 de la cerebral anterior a la projecció frontal, que pot considerar-se fisiologic. La distancia entre les dues arteries es pot igualment considerar normal.

84 ANNALS DE MEDICINA

Les fases venoses de l'arteriografia varen ésser deficients i no es va poder veure clarament la situació de les venes profundes que envol­ten el cos callós, tret de la cerebral interna que es veía rebutjada cap avall pero no desviada lateralment

FIG. 2.- Arteriografia de carotida esquerra. Projecció Lateral.

Pel fet que l'arteriogl'aGa no va donar dades concl.oents, malgrat que sí de sospitoses, de la presencia d'un possible procés expansiu o de lesions vasculars, i sense que hi hagués signes d'hipertensió arterial que la contraindiquessin formalment, el dia 4 d'abril es va practicar una pneumoencefalografia amb aire, que va te1úr tot el valor diagnostic quant a la localització del tumor.

A la projecció anteroposterior (fig. 3) les banyes frontals deis ven­tricles laterals eren asimetriques i de forma patologica. La del ventricle lateral esquerre es veía de forma arrodonida i augmentada de volum i tota ella deprimida cap aval!. La banya frontal dreta estava igualment discretament augmentada de volum, pero allo que més cridava l'atenció era que hi havia una prominencia a la seva paret interna que estrenyia la llum. El tercer ventricle es veía lleugerament dilatat i situat a la línia mitjana. A la projecció anteroposterior amb l'aire situat més poste­riorment, es veia una falta total de repleció del ventricle lateral esquerre i un ventricle lateral dret augmentat de volum.

La projecció lateral (fig. 4 ), amb l'aire situat al ter~ anterior deis ventricles laterals, era molt demostrativa i mostrava una ocupació del ventricle lateral a la seva part mitjana, de forma arrodonida, que segu-

J. PASCUAL 1 COLS. GLICOMA DEL COS CALLÓS 85

FJG. 3.- Pneumoencefalografia. Projecció de from.

FtG. 4.- Pneumoencefalografia. Projecció lateral

86 ANNALS DE MEDICINA

rament es corresponia amb la prominencia observada a la paret interna del ventticle lateral dret en la projecció anteroposterior. La zona del carrefou1· es veía discretament dilatada i també cridava l'atenció pel fet que en aquesta projecció no es veía la in1atge de doble contorn demos­trativa de la presencia deis dos ventricles laterals. Tant el tercer ven­tricle com el quart eren normals.

EvoLUCIÓ. - :Ourant els dies que varen passar des de l'ingrés del malalt fins al moment de la intervenció, el seu estat clínic va empitjorar manifestament. L 'hemiparesia dreta va fer-se més evident, i també el seu estat d'apatia i d'empobriment de la parla.

El día 9 d'abril va ésser intervingut, i hom li practica una inc.isió frontal esquerra i craneotomia, amb tunelització mitjan<;ant un separa­dor cerebral fins a trobar una gran massa de consistencia tova i color grisós que ocupava practicament la totalitat del ventricle lateral esquerre per darrera del forat de Monro. En vista de les dificultats operatories i de la impossibilitat de poder fer una extirpació amplia, es va fer biop­sia de la tumoració i tancament habitual.

L'informe anatomopatologic de la pe¡;a operatoria va. ésser de glio­b.lastoma multiforme.

El malalt va recuperar-se de la intervenció al cap de 48 hores. L'exploració clínica en aguells moments va demostrar un mutisme gaire­bé total i una afectació de totes quatre extremitats, que no movía espon­taniament n i a les nostres indicacions . Els ulls romanien oberts i la motilitat ocular estava conservada. Els reflexos eren més vius al cantó dret, i es va trobar un signe de Babinski b ilateral.

El malalt va anar empitjoran t ptogressivament i va morir el día 30 d'abril, al cap d'un mes d'haver ingressat.

DrAGNOSTIC ANATOMOPATOLOGIC.- El resultat de la necropsia de cervell, després d'haver-lo fixat durant 15 dies amb formol, va demos­trar !'existencia d'una lesió tumoral que s'estenia mnb «ales de papa­lle na» a la substancia blanca del centre oval dels dos hemisferis cere­brals, predominant clarament al cantó esquene, amb Jnvasi6 dels dos ter~os anteriors del cos callós (fig. 5).

La tumoraci6 era de consistencia tova, de límits Jrregulars, i s'este­nia des del centre semioval dels dos hemisferis, fins a la capsula interna, i s'infiltrava fins a n.i.vell de la part mitjana del lobul parietal esquerre en la substancia subcortical parasagital.

Dintre la tumoració foren trobades extenses zones necrotiques i hemorragiques. Cal destacar també que els ventricles laterals presen­taven una forma practicament superposable a les imatges aeries obtin­gudes a la pneumoencefalografia, és a dir, una prominencia de la part

J. PASCUAL I COLS. GLICOMA DEL COS CALLÓS 87

mitjana de la paret interna del ventricle lateral dret i ocupació del ter~ mitja del ventricle lateral esquerre, que es veía tota]meot colapsat.

Microscopicament es va trobar un teixit coostittüt per una substan­cia anbista, amb abundants zones necrotiques i una intensa proliferació de ceHules atípiques, de difereots dimeosions i formes, amb nuclis monstruosos i acumulacions ceHulars en forma de «pseudo-estacada», típics d'un glioblastoma multiforme.

F1c. 5. - Aspecte del rumor.

CoMENTAR! r CONCLUSIONS.- Els primers estudis clú1ics sobre el cos callós foren fets al comeo~ament del segle XX per RAYMOND i collab., í més posteriorment per ALPERS. Ells varen ésser els qui definiren la tríade classica de símptomes: A) Trastorns psíquics de diferents ti pus (agitació, moría, estats depressius, apatía, etc. B) Trasteros praxics i gnosics, que tenen el merit d'haver estat descrits per LIEPMANN, que definí l'apraxia de la ma esquerra com a consecutiva a una lesió del cos callós. L'alexia pura, descrita per BRISSEAUD, Forx i DJERINE, i més posteriorment per DELAY. C) Els trastorns motrius i de l'equilibri, ca­racteritzats per una síndrome piramidal uni- o bilateral més o menys intensa i per !'ataxia, descrita per primera vegada per ZrNGERLÉ l'any 1903.

Posteriorment aquesta tríade classica ha estat superada pels estudís, tant a nívell clínic com experimental, comen~ats per AKELAITIS, i pos­teriorment modíficats i ampliats per l'escola de SPER.RY, MYERS, GAZ­ZANIGA i coHab., í també per GESCHWIND. Aquests autors, partint d'es-

88 ANNALS DE MEDICINA

tudis en animals i en persones comissurectomi tzades ( epileptics), descri­viren 1' anomenada síndrome de desconnexió hemisferica ( split-brain syndrome), caracteritzada per la posada en evidencia d'una manca de transmissió d'informacions entre ambdós hemisferis cerebrals a t ravés d'estímuls cinestesics i visuals portats selectivament sobre un deis hemis­feris. Aquests estudis han aportat moltes dades referents al problema de la dominancia hemisferica i a les interrelacions hemisferiques.

Creiem que un deis símptomes principals com a element de diag­nostic clínic dels malalts portadors de tumoracions localitzades a la línia ·mitjana i sobretot al cos callós, i especialment referent als gliomes, són els transtorns psíquics, que dominen el quadre clínic des del prin­cipi i, de vegades, com en el cas present, precedeixen de diversos mesos la simptomatologia neurologica focal.

A la literatura es troben diverses desctipcions d'aquests trastorns que molts cops volen dir practicament la mateixa cosa. Destaquem tan sois que el quadre clínic que presentava aquest malalt, i que va fer que fos diagnosticar d'una síndrome depressiva, és un deis més freqüent­ment descríts (CoLMAN i GROTTE, lRONSIDE i GuTTMACHER, 1929; ALPERS i GRANT, LÉVY-VALENSI, AYALA, BARRÉ, etc.). Aquest quadre, que en el període terminal del malalt va realitzar practicament un mu­tisme acinetic, es pot pensar, per aquest motiu, que és degut quasi exclusivament a l'afectació de les arees cingulars i paramitjanes dels dos hemisferis cerebrals . Destaquem la manca de trastorns de la memoria, descrits en les tumoracions del cos callós, pero atribui:ts a una afectació més posterior, a nivell.de l'espleniun1.

L'ataxia que presentava el malalt pot atribuir-se tant a l'afectació deis lobuls frontals, malgrat que predominés a l'esquerre, com a una síndrome d'hipertensió intracranial , encara que clínicament era muda (KRETSCHMER). La presencia del reflex palmomentonia corrobora l'afec­tació frontal esquerra.

Les alteracions trobades a !'electroencefalograma són enganyoses, per tal com fan pensar en una lesió expansiva exclusivament limitada a l'hemisferi esquerre i per tant no poden donar massa llum sobre l'afec­tació del cos callós malgrat els estudis experimentals referents a !'epilep­sia i a la seva transmissió, portats principalment per TOGLIA i LAPAYOW­KER, ERIKSON, PROCTOR, etc. Segons KRETSCHMER, els signes EEG fo­cals anirien a favor d 'una afectació secundaria del cos callós.

Remarquem la discrepancia entre les dues exploracions neuroradio­logiques fetes : l'ar teriografia de la carotida esquerra va aportar dades que no podien fer sospitar la presencia d'una lesió tan important; en canvi la pneumoencefalografia gasosa va ésser totalment demostrativa en aquest aspecte, puix que va posar en evidencia una alteració deis ventricles laterals que es corresponia quasi a la perfecció amb l'alteració anatomica, i per tant corrobora !'existencia d 'una lesió localitzada en el

J. PASCUAL I COLS. GLICOMA DEL COS CALLÓS 89

cos callós. El fet que la cisterna pericallosa no fos tirada cap amunt s'explica pel tipus de creixement del tumor, que va fer-se més cap ensota als costats.

Finalment, queda per resoldre la qüestió de la localització primaria del gLoma: si va ésser primitiva en el cos callós o bé si la invasió d'aquesta estructura va ésser secundaria. A favor de Ja primera teoria hi ha el fet clínic que els trastorns psíquics precediren de mesos i'herni­paresia dreta, la falta de despla~ament lateral dels ventricles i la nega­tivitat de les imatges arteriografiques.

Institut Neurologic Municipal de Barcelona.