spasmofilia gutu
DESCRIPTION
Spasmofilia este o maladie a copiilor de varstă mică, caracterizată prin convulsii tonice sau tonico-clonice, hiperexicitabilitate musculară ca rezultat al hipocalcemieiTRANSCRIPT
-
Guu MihaelaGr.1430
-
DefinitieSpasmofilia este o maladie a copiilor de varst mic, caracterizat prin convulsii tonice sau tonico-clonice, hiperexicitabilitate muscular ca rezultat al hipocalcemiei.
-
FiziopatologieExcitabilitatea neuro-musculara este in functie de concentratia serica a electrolitilor.FZP bolii porneste de la stabilirea empirica a relatiilor intre concentratiile ionice si excitabilitatea neuronala.ECUATIA LUI LOEB:Na + K + OH- Ex Ca + Mg + H+ Ex - excitabilitatea neuronal este accelerat de ionii Na+, K+, OH-; este diminuat de ioni precum Ca++, Mg++, H+.
In rahitismul carenial, hipovitaminoza D, hipofuncia paratiroidian, patologia renal.
-
Situatii biologice care realizeaza hiperexcitabilitate:scaderea Ca:-pot apare:Cat < 7 mg%,Cai < 3 mg%-intotdeauna prezente:Cat < 5 mg%,Cai < 2,5 mg%scaderea Mg: < 1 mg%scaderea H+ (alcaloza, pH > 7,4)Cresterea concentratiei K+ Pot fi asociate unor perturbari complexe: IRC.
-
Factori favorizanti:
-alimentatia artificiala-anotimp neinsorit-prematuritate-infectii neonatale-nefropatii-suferinta mezo- si diencefalica
-rahitism carential-rahitism steatoreic secundar-rahitism vitamino-D rezistent-hipoparatiroidism tranzitoriu al n-n-hipoparatiroidism congenital primar -hipoparatiroidism secundar-pseudo si pseudo-pseudoparatiroidism (rezistenta organelor tinta la PTH)
-
Tablou clinicSe manifesta prin 2 forme:Forma manifesta
Forma latenta
-
Spasmofilia manifestaconvulsii tonico-clonice, tonice sau clonice, pierderea contiinei, somnolen sau com postconvulsiv. Crizele convulsive de scurt durat (pan la 20-30 min), nu las sechele.
-
Spasmofilia manifestaAccesul este insoit dehiperexcitabilitate, de strigte, tremor corporal total, retropulsia corpului, spum la gur, sudorare, uneori i de febr. Dup acces, copilul este apatic, moale, dar in contiin.
-
Contractura musculaturii striate
man de mamo Contractura in extensie i abducie a piciorului in articulaia tibiotarsian.contractura muchilor palpebrali i peribucaligur de peteopistotonus contracturanistagmus,strabism TorticolisFalsa aprare muscular.
-
Contractura muchilor netezi
Laringospasmul:: dispnee inspiratorie, cornaj/stridor laringian, apnee bronhospasmulspasm esofagian, Gastric(varsaturi, dureri colicative) intestinal Spasm sfincter vezical cu retentie acuta de urina
-
Spasmofilia latentCrampe musculare, contracii paroxistice ale pleoapelor, palpitaii,senzaie de nod in gat, colici abdominale, cefalee. Semnul TrousseauSemnul ChwostekSemnul EscherichSemnul LustSemnul ErbSemnul MaslovSemnul Weiss
-
Decelarea spasmofiliei se face prin manevre de inducere a hiperexcitabilitatii neuro-musculare:Prin ischemie semn Trousseau: se aplica manseta tensiometrului 3 minute la o presiune medie si se urmareste aparitia manif. motorii.Prin stimulare mecanica a n. periferici (percutie)-n. facial = semn Chvostek-n. peronier = semn Lust (dorsiflexia si abductia piciorului)-apofiza orbitara = semn Weiss (orbicularul pleoapei sup)Prin stimulare electrica semn Erb: raspunsul n. motori la stimularea electrica cu crt galvanici de intensitate mai mica decat cea fiziologica
-
Diagnosticul pozitivAnamneza: frecvena maxim este intre 6 luni i 2-3 ani calciul ionizat este sub 0,9 mmol/l (norma 1,1-1,4 mmol/l), calciul seric total sczut, alcaloz, fosforul in norma. Semne ECG de hipocalcemie: prelungirea intervalului Q-T, depresia S-T, unda T inalt, ascuit. radiografia scheletului, dozarea PTH, 25(OH)D.Electromiograma-potentiale repetitive de repaos spontane sau dupa facilitare prin ischemie sau hiperpnee-potentiale de actiune: dublete, triplete, multiplete
-
Diagnosticul diferenialhipotiroidismpseudohipoparatireoidismhipomagneziemieafeciuni organice ale SNCconvulsii febrileTetania nou-nscutuluiStridor congenitallaringite acutecorpi strini
-
INVESTIGATII BIOCHIMICECat Cai Mg P (rahitism) / (r. paratiroidiana)FA pH (alcaloza)Ionograma: hipoNa / hiperKPTH 25-OH colecalciferol si 1,25(OH)2 Calciurie si fosfaturie prezenteRg schelet: leziuni de rahitism / osteoporoza
-
Principiile terapiei convulsiilor Asigurarea permeabilitii cilor aeriene, profilaxia aspiraiei Prevenirea leziunilor mecanice. Asigurarea unei bune oxigenri.
-
Tratament anticonvulsivantsol. diazepam 0,5 % in doza de 0,3-0,5 mg/kg/doz (0,1 ml/kg), doza maxim pan la 0,5 ml/kg/zi.
-
Sol. de magneziu sulfat 25% intramuscular 0,2 ml/kg, maxim pan la 0,5 ml/kg/zi, efectul peste 60 minute cu durata de 6 ore (in hipomagneziemie).
-
Tratament specific -sol. calciu gluconat 10% 0,5-1,0 ml/kg intravenos, lent,-preparate de calciu per os 50 mg/kg/zi la copil mic, -doze terapeutice de vitamina D.
-
The superior doctor prevents sickness; The mediocre doctor attends to impending sickness; The inferior doctor treats actual sickness; Chinese Proverb