spenomegalia. esplorazione della milza e. clinica esame obiettivo ispezione palpazione (superficiale...
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SPENOMEGALIA
ESPLORAZIONEESPLORAZIONE DELLA MILZA DELLA MILZA
E. CLINICAE. CLINICA
ESAME ESAME OBIETTIVOOBIETTIVO
IspezioneIspezione
Palpazione (superficiale e bimanuale)Palpazione (superficiale e bimanuale)
Percussione (debole lingo le tre linee aascellari)Percussione (debole lingo le tre linee aascellari)
Auscultazione (sfregamenti da perisplenite in inspirazioni profonde)Auscultazione (sfregamenti da perisplenite in inspirazioni profonde)
Dolore emiaddome superiore sinistroDolore emiaddome superiore sinistro
E. EMATOLOGICIE. EMATOLOGICI Periferici e midollariPeriferici e midollari
SCREENING INFETTIVOLOGICOSCREENING INFETTIVOLOGICO
E. BIOUMORALIE. BIOUMORALI Funzionalità epatica, ecc.Funzionalità epatica, ecc.
E. RADIOLOGICAE. RADIOLOGICA
ADDOME in biancoADDOME in bianco Ombra, calcificazioni intra e perisplenicheOmbra, calcificazioni intra e perispleniche
ESOFAGOESOFAGO VariciVarici
STOMACOSTOMACO Impronta grande curva gastricaImpronta grande curva gastrica
DUODENODUODENO Spostamento ansa di TreitzSpostamento ansa di Treitz
CLISMA OPACOCLISMA OPACO Impronta e spostamentiImpronta e spostamenti
UROGRAFIA DISCENDENTEUROGRAFIA DISCENDENTE
ALTREALTRE
Angiografia tripode celiacoAngiografia tripode celiaco
Pneumo e retropneumoperitoneoPneumo e retropneumoperitoneo
Splenoportografia con manometriaSplenoportografia con manometria
TACTAC
E. ECOGRAFICAE. ECOGRAFICA ECOGRAFIA LOGGIA SPLENICAECOGRAFIA LOGGIA SPLENICA
E. ISOTOPICAE. ISOTOPICASCINTIGRAFIA EPATO-SPLENICA (Au 198, In 113m, Tc 99m)SCINTIGRAFIA EPATO-SPLENICA (Au 198, In 113m, Tc 99m)
STUDIO ISOTOPICO GR (Cr 51m Fe 59) E PIASTRINE (Cr 51)STUDIO ISOTOPICO GR (Cr 51m Fe 59) E PIASTRINE (Cr 51)
E. CRUENTAE. CRUENTA PUNTURA SPELNICA, LAPAROSCOPIA, LAPARATOMIAPUNTURA SPELNICA, LAPAROSCOPIA, LAPARATOMIA
ISTOLOGI A DELLA MILZAISTOLOGI A DELLA MILZA
INQUADRAMENTO DIAGNOSTICOINQUADRAMENTO DIAGNOSTICO
DELLE SPLENOMEGALIEDELLE SPLENOMEGALIE
• La splenomegalia è quasi sempre un sintomoLa splenomegalia è quasi sempre un sintomo
• Numerose sono le affezione che si accompagnano a Numerose sono le affezione che si accompagnano a
splenomegaliasplenomegalia
a.a. Casi in cui la splenomegalia fa parte di un quadro Casi in cui la splenomegalia fa parte di un quadro
clinico più complessoclinico più complesso
b.b. Casi in cui la splenomegalia risulta essere un segno Casi in cui la splenomegalia risulta essere un segno
apparentemente isolato, scoperto casualmente in apparentemente isolato, scoperto casualmente in
occasione di una visita di routineoccasione di una visita di routine
IPERSPLENISMO O SINDROME SPLENOMEGALICA IPERSPLENISMO O SINDROME SPLENOMEGALICA
Splenomegalia +Splenomegalia +
Pancitopenia periferica di vario grado +Pancitopenia periferica di vario grado +
Midollo normocellulare o ipercellulareMidollo normocellulare o ipercellulare
È una condizione caratterizzata da:È una condizione caratterizzata da:
SPLENOMEGALIASPLENOMEGALIA
SAPERESAPERE
Frequenza di riscontro nelle varie etàFrequenza di riscontro nelle varie età
Funzioni della milzaFunzioni della milza
Meccanismi fisio-patogenetici e classificazione etiologicaMeccanismi fisio-patogenetici e classificazione etiologica
Segni, sintomi, accertamenti laboratoristici e strumentali delle più Segni, sintomi, accertamenti laboratoristici e strumentali delle più
frequenti malattie con splenomegaliafrequenti malattie con splenomegalia
Diagnosi differenziale a più livelli di interventoDiagnosi differenziale a più livelli di intervento
Ipersplenismo ed ipertensione portale come momenti evolutiviIpersplenismo ed ipertensione portale come momenti evolutivi
Elementi di terapia e prevenzioneElementi di terapia e prevenzione
SPLENOMEGALIASPLENOMEGALIA
Una milza palpabile è presente nel 30% dei neonati atermine e Una milza palpabile è presente nel 30% dei neonati atermine e
nel 10% dei lattantinel 10% dei lattanti
Nella III infanzia solo 1% dei bambini ha milza palpabileNella III infanzia solo 1% dei bambini ha milza palpabile
Un inquadramento palpatorio patologico si associa spesso ad un Un inquadramento palpatorio patologico si associa spesso ad un
ingrandimento anche percussorio ingrandimento anche percussorio risalimento del polo risalimento del polo
superiore lungo l’ascellare media sopra la IX costa superiore lungo l’ascellare media sopra la IX costa
EMODINAMICHE
• Regolazione attiva del circolo portale
• Serbatoio
FUNZIONI
DELLA
MILZA
IMMUNOLOGICHE• Anticorpopoiesi
• Fagocitosi (sistema macrofagico attivo)
• Produzione di “tufstin”, properdina
EMATOLOGICHE•Emopoiesi
Potenziale emopoiesi vicarianteAttuale emopoiesi fetaleControllo splenico della emopoiesiLinfopoiesi costante
• Metabolismo del ferroPronta disponibilità Fe-FerritinicaDeposito scarso
• CoagulazioneVedi piastrineProduzione di fattore VIIIDepurazione fattori della coagulazione da parte del S.R.E.
•Elementi figurati del sangueGR: Endopausa, sequestro, lisi, rimozione corpi inclusi, eliminazione eritrociti morfologicamente abnormi (sferociti, poichilociti)
GRANULOCITI: distruzione
PIASTRINE: pool splenico, distruzione
MONOCITI: formazione e liberazione (polpa rossa)
LINFOCITI E PLASMACELLULE: formazione e liberazione (polpa rossa)
ORMONALI• Sostanza ad azione
strofanto-simile
• Sostanza ad azione estrogenica
SPLENOMEGALIASPLENOMEGALIA
PATOGENESIPATOGENESI
Funzioni in eccessoFunzioni in eccesso
• Risposta immunitaria: infezioni, infestazioni, Risposta immunitaria: infezioni, infestazioni, collagenopatiecollagenopatie
• Risposta RE: sferocitosi, talassemia, PTIRisposta RE: sferocitosi, talassemia, PTI
• Emopoiesi: mielosclerosi, policitemia vera, leucemia Emopoiesi: mielosclerosi, policitemia vera, leucemia mieloide cronicamieloide cronica
Disordini strutturaliDisordini strutturali
• Congestione: ipertensione portaleCongestione: ipertensione portale
• Infiltrazione: mucopolisaccaridosi, amiloidosi, sarcoidosiInfiltrazione: mucopolisaccaridosi, amiloidosi, sarcoidosi
• Neoplasie: linfomi, leucemia linfatica, tumori primitiviNeoplasie: linfomi, leucemia linfatica, tumori primitivi
SPLENOMEGALIA PATOGENESISPLENOMEGALIA PATOGENESI
CIRCOLAZIONECIRCOLAZIONE
SINUSOIDALESINUSOIDALE
CIRCOLAZIONECIRCOLAZIONE
EXTRASINUSOIDALEEXTRASINUSOIDALE
RALLENTAMENTO DELLA CIRCOLAZIONE RALLENTAMENTO DELLA CIRCOLAZIONE SANGUIGNA ATTRAVERSO LA MILZASANGUIGNA ATTRAVERSO LA MILZA
pH pH PO2 PO2
ALTERAZIONI MORFOSTRUTTURALI DEGLI ALTERAZIONI MORFOSTRUTTURALI DEGLI ELEMENTI CORPUSCOLATI DEL SANGUEELEMENTI CORPUSCOLATI DEL SANGUE
FAGOCITOSIFAGOCITOSI
GRGR = ANEMIA= ANEMIA PLTPLT = =
PIASTRINOPENIAPIASTRINOPENIA GBGB = LEUCOPENIA= LEUCOPENIA
EMATOCRITOEMATOCRITO RELATIVO V.P.RELATIVO V.P.
SPLENOMEGALIASPLENOMEGALIA
DD CON MASSA OCCUPANTE L’IPOCONDRIO SINISTRODD CON MASSA OCCUPANTE L’IPOCONDRIO SINISTRO
Nefromegalia – Idronefrosi – Cisti renali – Tumori renaliNefromegalia – Idronefrosi – Cisti renali – Tumori renali
MILZA: MILZA: è una massa mobile con la respirazioneè una massa mobile con la respirazione
ha le incisureha le incisure
RENE:RENE: è una massa quasi immobile con la respirazioneè una massa quasi immobile con la respirazione
si apprezza il ballottamentosi apprezza il ballottamento
la loggia lombare è occupatala loggia lombare è occupata
CLASSIFICAZIONE ETIOLOGICACLASSIFICAZIONE ETIOLOGICA
DELLE SPLENOMEGALIEDELLE SPLENOMEGALIE
per aree diagnosticheper aree diagnostiche
EMOPOATICA EMOPOATICA
INFETTIVAINFETTIVA
NEOPLASTICANEOPLASTICA
VASCOLAREVASCOLARE
EPATOPATICAEPATOPATICA
COLLAGENOPATICACOLLAGENOPATICA
DISMETABOLICADISMETABOLICA
SPLENOMEGALIASPLENOMEGALIA
SAPER FARESAPER FARE
Una accurata raccolta dell’anamnesiUna accurata raccolta dell’anamnesi
Valutare attentamente i dati anamnestici ed obiettiviValutare attentamente i dati anamnestici ed obiettivi
Utilizzare gli esami di I° livello per un iniziale orientamento Utilizzare gli esami di I° livello per un iniziale orientamento
diagnosticodiagnostico
Scegliere tra gli esami di II° livello quelli idonei a discriminare Scegliere tra gli esami di II° livello quelli idonei a discriminare
tra le varie ipotesi etiologichetra le varie ipotesi etiologiche
Valutare l’opportunità di un ricovero per fare attuare le indagini Valutare l’opportunità di un ricovero per fare attuare le indagini
più invasivepiù invasive
ANAMENESI ED ESAME OBIETTIVOANAMENESI ED ESAME OBIETTIVO
ESAMI DI I° LIVELLOESAMI DI I° LIVELLO
DIAGNOSI DI CAUSADIAGNOSI DI CAUSA
DELLA SPLENOMEGALIADELLA SPLENOMEGALIA
SOSPETTO O CONFERMA SOSPETTO O CONFERMA DELL’AREA DIAGNOSTICADELL’AREA DIAGNOSTICA
ESAMI MIRATIESAMI MIRATI
(II° livello)(II° livello)
Test di esclusioneTest di esclusioneTest di confermaTest di conferma
SPLENOMAGALIA: ESPLORAZIONE DIAGNOSTICASPLENOMAGALIA: ESPLORAZIONE DIAGNOSTICA
Emocromo completo + reticolociti + piastrine, resistenze globulari, aspirato Emocromo completo + reticolociti + piastrine, resistenze globulari, aspirato
midollare, aptoglobina, GOT/CPT, bilirubina, markers epatite, elettroforesi midollare, aptoglobina, GOT/CPT, bilirubina, markers epatite, elettroforesi
proteine, lipidogramma, reuma-test, fosfatasi acida, glicemia, test per proteine, lipidogramma, reuma-test, fosfatasi acida, glicemia, test per
collagenopatie, VES, proteina C reattiva, sangue occulto, esame urine, ecografiacollagenopatie, VES, proteina C reattiva, sangue occulto, esame urine, ecografia
EMOPOATIEEMOPOATIE
E TUMORI E TUMORI
FORMEFORME
INFETTIVEINFETTIVE
FORMEFORME
VASCOLARIVASCOLARIEPATOPATIEEPATOPATIE
FORMEFORME
COLLAGENOPATICHECOLLAGENOPATICHE
FORMEFORME
DISMETABOLICHEDISMETABOLICHE
ANAMNESI ANAMNESI
FAMILIAREFAMILIARE
ANAMNESI ANAMNESI
PERINATALEPERINATALE
ANAMNESI ANAMNESI
PAT. REMOTAPAT. REMOTA
ANAMNESI ANAMNESI
PAT. RECENTEPAT. RECENTE
ESAME OBIETTIVOESAME OBIETTIVO
EMOCROMOEMOCROMO
EsamiEsami
specificispecifici
IPER-IPER-SPLEN ISMOSPLEN ISMO
FunzionalitàFunzionalitàepaticaepatica
AptoglobinaAptoglobinaBilirubina indirettaBilirubina indiretta
Bilina fecaleBilina fecale
FosfatasiFosfatasiacidaacida
AspiratoAspiratomidollaremidollare
EcografiaEcografia
M. di GaucherM. di Gaucher
ANAMNESI ED ESAME OBIETTIVOANAMNESI ED ESAME OBIETTIVO
FORMEFORME
DISMETABOLICHEDISMETABOLICHE
FORMEFORME
INFETTIVEINFETTIVE
EsamiEsami
specificispecifici
FORMEFORME
EMOPATICHEEMOPATICHE
EsamiEsami
specificispecifici
FORMEFORME
COLLAGENOPATICHECOLLAGENOPATICHE
EsamiEsami
specificispecifici
ANEMIE ANEMIE EMOLITICHEEMOLITICHE
EsamiEsami
specificispecificiLEUCEMIELEUCEMIE
LeishmaniosiLeishmaniosi
EchinococcosiEchinococcosi
FORMEFORME
TUMORALITUMORALI
FORMEFORME
EPATOPATICHEEPATOPATICHE
FORMEFORME
VASCOLARIVASCOLARI
Biopsia epaticaBiopsia epatica
esofagoscopiaesofagoscopia
esofagografiaesofagografia
splenoportografiasplenoportografia
arteriografia tripode celiacoarteriografia tripode celiaco
MarkersMarkers
CeruloplasminaCeruloplasminaCupremiaCupremia
Test del sudoreTest del sudoreAlfa 1 antitripsinaAlfa 1 antitripsina
EsamiEsami
specificispecifici
EPATITEEPATITE
M. WILSONM. WILSON
MUCOVISCIDOSIMUCOVISCIDOSI
DEFICIT ALFA 1 DEFICIT ALFA 1 ANTITRIPSINAANTITRIPSINA
IPERTENSIONE PORTALEIPERTENSIONE PORTALEPRE-INTRA-POST EPATICAPRE-INTRA-POST EPATICA
ITER DIAGNOSTICO SEQUENZIALE ALLA SPLENOMAGALIAITER DIAGNOSTICO SEQUENZIALE ALLA SPLENOMAGALIA
ESAMI DI BASEDIAGNOSI
I LIVELLO II LIVELLO III LIVELLO
Emocromo +P+R
Aspirato midollare
Bilirubina
Aptoglobina
Res. Glob. Osm.
EMOPATIEEMOPATIE
LEUCEMIA
PTI
A. EMOLITICA
LAL, LAnL, LMC
SFEROCITOSI
TALASSEMIA
Aspirato midollare
Glicemia
Lipidogramma
Fosfatasi acida
FORME INFETTIVEFORME INFETTIVE LEISHNMANIOSI
FORME DIS-FORME DIS-METABOLICHEMETABOLICHE
M. DI GAUCHER
Bilirubina
Transaminasi
Markers epatite
Prot. Elettroforesi
EPATOPATIEEPATOPATIEIPERTENSIONE
PORTALE
Ecografia
Sangue occultoFORME VASCOLARIFORME VASCOLARI
CAVERNOMA PORTALE
VES-Prto.C
Reuma-test
Prot. Elettroforesi
Es. urine
COLLAGENOPATIECOLLAGENOPATIE
SPLENOMAGALIE EMOPATICHE E NEOPLASTICHESPLENOMAGALIE EMOPATICHE E NEOPLASTICHE
ISTIOCITOSIISTIOCITOSI
IMMUNODEFICITIMMUNODEFICIT
ANEMIE EMOLITICHEANEMIE EMOLITICHE
LINFOMILINFOMI
• AutoemolisiAutoemolisi• Resistenze globulariResistenze globulari• Elettroforesi HbElettroforesi Hb• G-6 PD, PKG-6 PD, PK• Test di CoombsTest di Coombs• Elettroforesi proteicaElettroforesi proteica• CitochimicaCitochimica• Fenotipo immunologicoFenotipo immunologico• Colture in vitroColture in vitro• CariotipoCariotipo• Valutazione immunologicaValutazione immunologica• Biopsia osseaBiopsia ossea• Rx torace – scheletroRx torace – scheletro• Scintigrafia splenicaScintigrafia splenica• Scintigrafia osseaScintigrafia ossea• TAC addominaleTAC addominale
MIELOPATIE INVOLUTIVEMIELOPATIE INVOLUTIVE
TUMORI SPLENICITUMORI SPLENICI
LEUCEMIELEUCEMIE
PIASTRINOPENIE: PTIPIASTRINOPENIE: PTI
linfomi di Hodgkinlinfomi di Hodgkin
linfomi non Hodgkinlinfomi non Hodgkin
MielofibrosiMielofibrosi
OsteopetrosiOsteopetrosi
LALLAL
LAMLAM
LMCLMC
SPLENOMAGALIE EMOPATICHESPLENOMAGALIE EMOPATICHE• ANEMIE EMOLITICHEANEMIE EMOLITICHE sferocitosi ereditariasferocitosi ereditaria
emoglobinosi: talassemia, drepanocitosi, emoglob. emoglobinosi: talassemia, drepanocitosi, emoglob. CC
enzimopatie ereditarieenzimopatie ereditarie
M.E.N.M.E.N.
• ANEMIE CRONICHEANEMIE CRONICHE
• LEUCOSI ACUTELEUCOSI ACUTE leucemia acuta linfoblastica (LAL)leucemia acuta linfoblastica (LAL)
leucemia acuta leucemia acuta mieloblastica (LAM)mieloblastica (LAM)
• LEUCOSI CRONICHELEUCOSI CRONICHE leucemia mieloide cronica (LMC)leucemia mieloide cronica (LMC)
• LINFOMA DI HODGKINLINFOMA DI HODGKIN
• LINFOMA NON HODGKINLINFOMA NON HODGKIN
• MALATTIA DI ABT-LETTERER-SIVE (ALS)MALATTIA DI ABT-LETTERER-SIVE (ALS)
• MIELOPATIE INVOLUTIVE DA MIELOFIBROSI (mielofibrosi idiopatica) E MIELOPATIE INVOLUTIVE DA MIELOFIBROSI (mielofibrosi idiopatica) E DA OSTEOMIELOSCLEROSI (osteopetrosi)DA OSTEOMIELOSCLEROSI (osteopetrosi)
• PORPORA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI)PORPORA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (PTI)
• SINDROME DI VON JAKSCH-LUZETSINDROME DI VON JAKSCH-LUZET
SPLENOMAGALIE NEOPLASTICHESPLENOMAGALIE NEOPLASTICHE
TUMORI PRIMITIVI DELLA MILZA:TUMORI PRIMITIVI DELLA MILZA:
dalla capsula e dalle travatedalla capsula e dalle travate = FIBROSARCOMI = FIBROSARCOMI
dalle formazioni linfoididalle formazioni linfoidi = LINFOMI NON HODGKIN = LINFOMI NON HODGKIN
da elementi vascolarida elementi vascolari = ENDOTELIOMI = ENDOTELIOMI
= LINFANGIOMI= LINFANGIOMI
= EMANGIOMI= EMANGIOMI
dal S.R.E.dal S.R.E. = LINFOMI NON HODGKIN (Istiocitico) = LINFOMI NON HODGKIN (Istiocitico)
da inclusioni embrionarieda inclusioni embrionarie = CISTI DERMOIDI = CISTI DERMOIDI
= CISTI EPIDERMOIDI= CISTI EPIDERMOIDI
TUMORI SECONDARI DELLA MILZATUMORI SECONDARI DELLA MILZA
leucemieleucemie
linfomi di Hodgkinlinfomi di Hodgkin
linfomi non Hodgkinlinfomi non Hodgkin
SPLENOMAGALIE COLLAGENOPATICHESPLENOMAGALIE COLLAGENOPATICHE
• Esame urineEsame urine
• C3 – C4C3 – C4
• Cellule LECellule LE
• Ab anti-nucleoAb anti-nucleo
• HLAHLA
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (L.E.S.)LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (L.E.S.)
DERMATOMIOSITEDERMATOMIOSITE
ARTRITEARTRITEREUMATOIDE (M. di Still)REUMATOIDE (M. di Still)
SCLERODERMIASCLERODERMIA
PANARTERITEPANARTERITE
NODOSANODOSA
•Enzimi muscolariEnzimi muscolari
•Fenomeno di ReynuadFenomeno di Reynuad
•Effetto dopplerEffetto doppler
•BiopsieBiopsie(cute, rene, muscolo)(cute, rene, muscolo)
SPLENOMAGALIE DISMETABOLICHESPLENOMAGALIE DISMETABOLICHE
M. di NIEMANN - PICKM. di NIEMANN - PICK
M di WILSONM di WILSON
DEFICIT diDEFICIT diALFA 1 ANTI-TRIPSINAALFA 1 ANTI-TRIPSINA
ALTREALTRE
S. di HURLERS. di HURLER
• Alfa 1 anti-tripsinaAlfa 1 anti-tripsina• GlicemiaGlicemia• LipidogrammaLipidogramma• Test del sudoreTest del sudore• Enzimi pancreaticiEnzimi pancreatici• CupremiaCupremia• CeruloplasminaCeruloplasmina• Enzimi lisosomialiEnzimi lisosomiali• Colture cellulariColture cellulari• Rx scheletroRx scheletro• Biopsia epaticaBiopsia epatica
MUCOVISCIDOSIMUCOVISCIDOSI
M. di LANDINGM. di LANDING
S. di HUNTERS. di HUNTER
M. di VON GIERKEM. di VON GIERKE
M. di GAUCHERM. di GAUCHER
SPLENOMAGALIE EPATOPATICHE E VASCOLARISPLENOMAGALIE EPATOPATICHE E VASCOLARI
Ipertensione portale pre-epaticaIpertensione portale pre-epatica
CAVERNOMA PORTALECAVERNOMA PORTALE
Ipertensione portale post-epaticaIpertensione portale post-epatica
TROMBOSI VENE SOVRAEPATICHETROMBOSI VENE SOVRAEPATICHE
SINDROME di BUDD-CHIARISINDROME di BUDD-CHIARI
SCOMPENSO CARDIACO CONGESTIZIOSCOMPENSO CARDIACO CONGESTIZIO
PERICARDITE CONGESTIZIAPERICARDITE CONGESTIZIA
Sangue occulto fecale, Elettroforesi proteica, Valutazione immunologica, Sangue occulto fecale, Elettroforesi proteica, Valutazione immunologica,
Esofagografia, Esafagoscopia, Urografia, Test di Addis, Arteriografia tripode Esofagografia, Esafagoscopia, Urografia, Test di Addis, Arteriografia tripode
celiaco, Splenoportografia, Biopsia epatica, TAC, Scintigrafia epatosplenicaceliaco, Splenoportografia, Biopsia epatica, TAC, Scintigrafia epatosplenica
Ipertensione portale intra-epaticaIpertensione portale intra-epatica
CIRROSI METABOLICHECIRROSI METABOLICHE
CIRROSI BILIARECIRROSI BILIARE
CIRROSI POST-NECROTICHECIRROSI POST-NECROTICHE
FIBROSI EPATICA CONGENITAFIBROSI EPATICA CONGENITA
SPLENOMAGALIE INFETTIVE E PARASSITARIESPLENOMAGALIE INFETTIVE E PARASSITARIE
INFEZIONI ACUTEINFEZIONI ACUTE
SetticemieSetticemie
Sespsi lenteSespsi lente
Polmonite lob. PneumococcicaPolmonite lob. Pneumococcica
Mononucleosi infettivaMononucleosi infettiva
SalmonellosiSalmonellosi
BrucellosiBrucellosi
Febbre tifoideFebbre tifoide
INFEZIONI CRONICHEINFEZIONI CRONICHE
SifilideSifilide
MalariaMalaria
ToxoplasmosiToxoplasmosi
TubercolosiTubercolosi
Leishmaniosi (Kala.Azar)Leishmaniosi (Kala.Azar)
EchinococcosiEchinococcosi
SchistosomiasiSchistosomiasi
TripanosomiasiTripanosomiasi
BilarziosiBilarziosi
• Isolamento agente etiologicoIsolamento agente etiologico
• Sierologia specificaSierologia specifica
• Elettroforesi proteicaElettroforesi proteica
• Valutazione immunologigaValutazione immunologiga
• Test cutanei specificiTest cutanei specifici
SPLENOMAGALIE: MISCELLANEASPLENOMAGALIE: MISCELLANEA
• SARCOIDOSISARCOIDOSI
• DIABETE MATERNODIABETE MATERNO
• PORFIRIA ERITROPOIETICAPORFIRIA ERITROPOIETICA
• EPATITE CRONICA ATTIVAEPATITE CRONICA ATTIVA
IPERTENSIONE PORTALEIPERTENSIONE PORTALE
E’ una condizione caratterizzata da:E’ una condizione caratterizzata da:
SPLENOMAGALIA SPLENOMAGALIA IPERSPLENISMO IPERSPLENISMO
VARICI ESOFAGEE ED EMORROIDI INTERNE VARICI ESOFAGEE ED EMORROIDI INTERNE
EMATEMESI E MELENAEMATEMESI E MELENA
SHUNT PORTO-SISTEMICI CUTANEI SHUNT PORTO-SISTEMICI CUTANEI CAPUT MEDUSAE CAPUT MEDUSAE
MALASSORBIMENTO E PROTIDO-DISPERSIONEMALASSORBIMENTO E PROTIDO-DISPERSIONE
ASCITEASCITE
INDICAZIONI ALLA SPLENECTOMIA IN ETA’ PEDIATRICAINDICAZIONI ALLA SPLENECTOMIA IN ETA’ PEDIATRICA
INDICAZIONIINDICAZIONI AFFEZIONIAFFEZIONI OBIETTIVIOBIETTIVI
CHIRURGICHECHIRURGICHE
Rottura traumatica (non assoluta)Rottura traumatica (non assoluta)
Tumori spleniciTumori splenici
Infiltrazione da parte di neoplasie Infiltrazione da parte di neoplasie maligne contiguemaligne contigue
Eccessivo ingombro meccanicoEccessivo ingombro meccanico
MEDICHEMEDICHE
Anemie emolitiche costituzionali:Anemie emolitiche costituzionali:
SferocitosiSferocitosi
EllissocitosiEllissocitosi
Deficit di PKDeficit di PK
Rimozione attività emocatereticaRimozione attività emocateretica
IperslpenismoIperslpenismo
Morbo di CooleyMorbo di Cooley
Rimozione ipersplenismoRimozione ipersplenismo
Rimozione attività emocatereticaRimozione attività emocateretica
Riduzione esigenza trasfusionaleRiduzione esigenza trasfusionale
Disordini immunoematologici Disordini immunoematologici acquisiti: A.E.A. – P.T.I.acquisiti: A.E.A. – P.T.I.
Rimozione attività immunologicaRimozione attività immunologica
Rimozione attività emocatereticaRimozione attività emocateretica
Splenomegalie vascolari o Splenomegalie vascolari o dismetabolichedismetaboliche
Rimozione ipersplenismoRimozione ipersplenismo
COMPLICANZE DELLA SPLENECTOMIACOMPLICANZE DELLA SPLENECTOMIA
IN ETA’ PEDIATRICAIN ETA’ PEDIATRICA
RISCHIRISCHI
TROMBOSITROMBOSIPrecoci e tardive, arteriose e Precoci e tardive, arteriose e venosevenose
INFEZIONI *INFEZIONI *Temibili, gravi, a volte Temibili, gravi, a volte fulminanti (polmoniti, fulminanti (polmoniti, infezioni virali)infezioni virali)
MALATTIE MALATTIE AUTOIMMUNIAUTOIMMUNI
* L’esecuzione di up programma vaccinale prima della splenectomia * L’esecuzione di up programma vaccinale prima della splenectomia
riduce il rischio delle infezioni. La seguente schedula vaccinale è quella riduce il rischio delle infezioni. La seguente schedula vaccinale è quella
applicata presso la Sezione di Oncoematologia Pediatrica Dipartimento applicata presso la Sezione di Oncoematologia Pediatrica Dipartimento
di Pediatria Bologna di Pediatria Bologna
VaccinoVaccino CondizioniCondizioni Dose da somministrare 2 settimane Dose da somministrare 2 settimane prima dell’intervento chirurgicoprima dell’intervento chirurgico
Anti Haemophilus influenzae:Anti Haemophilus influenzae:
pz che ha completato la pz che ha completato la schedula vaccinaleschedula vaccinale
nessunanessuna
pz età 1-5 aa non vaccinato pz età 1-5 aa non vaccinato o con una sola dose prima o con una sola dose prima dei 12 mesi di vitadei 12 mesi di vita
2 dosi con intervallo di 2 mesi2 dosi con intervallo di 2 mesi
pz età 1-5 aa con due dosi pz età 1-5 aa con due dosi prima dei 12 mesi di vitaprima dei 12 mesi di vita
1 dose1 dose
pz età > 5aa non vaccinatopz età > 5aa non vaccinato 1 dose1 dose
Anti Pneumococco:Anti Pneumococco:
EtàEtà DoseDose RichiamoRichiamo
pz età < 10 aapz età < 10 aa 1 dose1 dose 3-5 aa dalla prima dose3-5 aa dalla prima dose
pz età > 10 aapz età > 10 aa 1 dose1 dose 6 aa dalla prima dose6 aa dalla prima dose
Anti Meningococcica:Anti Meningococcica:
DoseDose RichiamoRichiamo
pz età < 4 aapz età < 4 aa 1 dose1 dose 2-3 aa dalla prima dose2-3 aa dalla prima dose
pz età > 4 aapz età > 4 aa 1 dose1 dose Non nota la necessitàNon nota la necessità
Anti InfluenzaAnti Influenza Si consiglia di eseguirla ogni annoSi consiglia di eseguirla ogni anno
ESAME EMATOLOGICO DEL SANGUE PERIFERICOESAME EMATOLOGICO DEL SANGUE PERIFERICO
DOPO SPLENECTOMIADOPO SPLENECTOMIA
• ACANTOCITIACANTOCITI
• POICHILOCITIPOICHILOCITI
• GR con inclusioni:GR con inclusioni: Corpi di HeinzCorpi di Heinz
Corpi di Howell-JollyCorpi di Howell-Jolly
SiderocitiSiderociti
• ““PITTED RED CELLS”PITTED RED CELLS”
Il mancato aumento dopo splenectomia di:Il mancato aumento dopo splenectomia di:
… … deve far sospettare di tessuto splenico residuodeve far sospettare di tessuto splenico residuo