SMASpinal muskelatrofi

#F'ffq#. . .

+ : . I .

Fg %

d

Forord

rambu er et statlig landsdekkende senter for personer med en sjelden

funksjonshemning og deres familier. Hssten 1998 arrangerte Frambu et

arbeidsseminar om hvordan foreldre og hjelpe-apparat kan mate personer med

spinal muskelatrofi (SMA), forst og fremst barn med SMA type 1 og 2. Foreldre

og representanter for habiliteringstjeneste, Sykehus, PPT-kontor, skoler og

barnehager motte fagfolk med spisskompetanse pA omrAdet til to dagers kunn-

skapsutveksling. Her ble blant annet tanker og folelser omkring det A fA og leve

med sykdommen, familiens mote med hjelpeapparatet og hvordan man best

kan ivareta barna og fagpersonene rundt dem diskutert. Gruppearbeid forte til

gode innlegg og sporsmAl som senere ble tatt opp til debatt i plenum.

Dette heftet oppsummerer noe av kunnskapen som ble utvekslet i lapet av

arbeidsseminaret. Det gir folgelig ikke noen komplett oversikt over medisinske

forhold og andre faktorer knyttet til diagnosen, men kan forhApentligvis likevel

vere et nyttig tillegg til informasjonen den enkelte mottar fra legen sin. Selv om

utgangspunktet for seminaret og heftet er barn med SMA type 1 og 2, vil deler

av informasjonen ogsA vare aktuell i forhold til ungdom og voksne med SMA.

Det er viktig at barn og foreldre fAr god informasjon om diagnosen og fremtids-

utsiktene den inneberer. MAlet med heftet er derfor A formidle informasjon om

spinal muskelatrofi til personer som har fAtt diagnosen og deres narmeste

familie og omgangskrets. Heftet kan ogsi med fordel leses av helsepersonell,

ansatte i sosial- og trygdeetaten, ansatte i barnehager og skoler og andre som

kommer i kontakt med personer med SMA.

Teksten er i hovedsak skrevet av journalist Bitten Munthe-Kaas og redigert av

informasjonskonsulent Mona K. Haug i samarbeid med en tverdaglig arbeids-gruppe bestaende av folgende fagpersoner pa Frambu: overlege Egil Ruud,

avdelingsoverlege Trine Prescott, sosionom Unni Hegle, sosionom Lise Beate

Hoxmark, spesialpedagog Torill Melfald, spesialpedagog Astrid M. Aasum,

fysioterapeut Kaja Giltvedt og sosiolog Knut Werstad. Bildene av Mari Storstein

er tatt av fotograf Jon Bjornsen, og layout er ved Nina Lykke.

Vitakker alle som har medvirket i arbeidet med heftet og hAper flest mulig fir

nytte av resultatet.

Frambu, juni 2000

2

Innhold

I nn ledn ing . . . . . . . . . . . 5

IntervjuMari Storstein:- L ivet er spennende. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6

Hva er sp inal muskelat rot ? . . . . . . . . . . . . . . . . . .14Hvor s i t ter sykdommen ? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 4Hvem kan fA sykdommen? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .1 4Hvordan st i l les d iagnosen? . . . . . . . . . . . . . . . . . , . . . . . 1 4Sykdomsfor lap. . . . . . . . . , . . . . . . . . . . . . . .15Kompl ikas joner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .15Behandl ing. . . . . . . . . . .16

A ta og leve med SMA.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17Mis tanken . . . . . . . . . . . 17Utredningst iden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .17A ta o iagnosen . . . . . , . . . . . . . . . . . . . . . . 17HAplashet og hAp . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18H je1p . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18Samtalen . . . . . . . . . . . . 18Drsmmen om he|brede|se. . . , . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 9For t rengning . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19lnformasjon t i l andre. . . . . . . . . . . . . .20Om A ho lde u t . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20Selvbebre idelser . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20Livsverd ier . . . . . . . . . .21Fremt iden. . . . . . . . . . . .21Lasr ive lsen . . . . . . . . .21

Barnets reaksjon p& SMA-diagnosen,. 22

Behandl ing . . . . . . . .24

Oppdragelse av barn med SMA ... . . . . . . . .26

Opplevefsen av egen sykdom ... . . . . . . . . . . .28

De forbudte fslelsene ... . . . . . .29

Alvorl ig sykdom kan ikke skjules... . . . . . 30

Hverdagen med et barn med SMA....... 31Barnet isentrum.. . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31Padorholdet . . . . . . . . . . . . . . , . . . . . . . . . . . . 32Forholdet mellom sssken ...... 33Behov for s tot teperson . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33Mul ig A leve et godt | iv . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33

Hverdagen med et doende barn.... . . . . . . . 34Hva oppfatter det dsende barnet? .. . . . . . . . . .34Foreldrenes reaksjon pA barnets dad......34Saskens reaksjon pA barnets dsd.... . . . . . . . 35Oppfa lg ing . . . . . . . . . .35A ta et nyt t barn, . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 36

Fagfolk rundt barnetServiceplan ... . . . . . . 38Ansvarsgruppe. . . . . , . . . . . . . . . . . . . . . . 39Toveis-kommunikasjon ... . . . . . . . 39Mstet med egen smerte. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . , . . . 40Til tak for fagpersoner .. . . . . . . . . . . 41Utv ik lende. . . . . . . . . . .41

Erner ing. . . . . . . . . . . .42

Respi ras jonsproblemer . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . , 43

Datamaskin som hjelpemiddel .. . . . . . . . . . . . 44

Sosiafe rett igheter. . . . . . . . . . . . . . .47@konomi . . . . . . . . . . . . .47Prakt isk h je |p. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49Opp le r i ng . . . . . . . . . . . 50At t for ing . . . . . . . . . . . . . . 50Ufzrepensjon. , . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50Hje|pemid|er . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50Forvaltningsloven ... . . . . . . . . . . . . . . . 51Offentl ighetsloven ... . . . . . . . . . . . . . . . 51V i l du v i t e mer? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 51

Hva er Frambu? . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 52

Hva er Foreningen for Muskelsyke?.... 53

Li t teratur l is te . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54

Nytt ige adresser .. . . . . . . . . . . . . . . . . 55

Et utvalg nettadresser .. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 56

3

(Marthe kom til Frambu for halvannet

Ar siden. Hun var et nydelig lite vesen - med

syne som blusset av liv, men med en

kropp som var sA svak, sA svak.

En dag vi var i barnehagen, satt

Marthe stille for seg selv med hendene i fanget

mens de andre barna leke pA gulvet. Jeg fikk

en diffus folelse av tilkortkommenhet. Var det

ingen ting de smA hendene til Marthe

kunne gjare?

En miljoarbeider leste tankene mine.

Hun gikk bort til Marthe med en boks fylt av

fargerike kuler av silkepapir og helte alle kulene

over henne. Det kilte. Marthe frydet seg! Hun

kastet kulene opp i luften, gned dem, sorterte

dem etter farge og la dem etter hvert tilbake i

boksen. Etter hvert kom det andre barn som

ville hjelpe til med A rydde opp i silkepapir-rotet.

Folelsen av tilkortkommenhet var med ett blitt til

en kreativ tanke. En tanke som handlet om hvor

mye friskt, hvor mye kraft og styrke det er i disse

barnekroppene. Jeg forstod at vAr oppgave forst

og fremst er A finne ut hvordan vi skal fA barna

med SMA til d seg selv i bruk!."

(SPESIALPEDAGOG PA FRAMBU-KURS oM SMA)

lnnledning

amilier som har tilhorighet til en liten gruppe kronisk syke, somSMA, moter ofte stsrre problemer i forhold til bAde lokalmiljo og

hjelpeapparat enn det som er tilfelle for dem som tilhorer en stor ogkjent gruppe. Det er svert viktig A tilrettelegge hverdagen sd godt sommulig for barn med SMA. Til tross for at SMA type I og til dels ogsA typell har en dyster prognose, kan mange likevel leve i mange Ar.

Barna det dreier seg om her, er fsdt friske. Hele familien kastes der-for ut i en folelsesmessig krise nAr det endelig blir satt ord pA hva somer i veien med den lille. Sjokket, forlopet av krisen og det A lare A levemed en sykdom som gradvis forverrer seg, vil innebere en dyp ogsmertefull bearbeiding som ofte tar lang tid.I denne situasjonen trenger familiene hjelp - raskt. De store og til delsdramatiske endringene som med jevne mellomrom oppstAr i barnets til-stand, krever et hjelpeapparat som hele tiden er i forkant av nestehjelpebehov. Det mA derfor opprettes et nert, tverretatlig team med enansvarsgruppe som koordinerer de ulike tiltakene, sA snart som muligetter at diagnosen er stilt.

Barn med spinal muskelatrofi er generelt bAde kvikke, oppmerksom-me og intelligente. De finner seg ikke i A bli overlatt til seg selv utenmulighet for lek eller kontakt med andre. Barn med SMA type I og llkrever imidlertid tilsyn store deler av dognet. Pleien er meget tidkreven-de. Foreldrene vil dedor ha stort behov for hjelp i form av avlastning,eller "aweksling", som en av deltakerne pA Frambus SMA-kurs foresloat vi heller burde kalle denne delen av familiens hverdag.

Faglig og menneskelig representerer SMA-barna store og stadignye utfordringer for bide pArorende og fagfolk som skal ha med dem Agjore. Det er likevel, som flere har uttrykt det, et privilegium A bli inklu-dert i den vanskelige og vonde prosessen det er A forholde seg til etslikt alvorlig sykdomsforlop.

En ny generasjon foreldre med barn med SMA er pA vei. Deresproblemer blir ikke privatisert i samme grad som var vanlig tidligere.Mange familier med barn som har fAtt diagnosen SMA, har i dag kon-takt med andre i samme livssituasjon. Foreldrene krever at deres barnmed tiden fAr et eget hjem og et liv pd egne premisser og at de ikkeoverlates til store institusjoner. De stiller ogsA rettmessige krav om A blitatt med i beslutningsprosessene.

Dette heftet er rettet mot bAde fagpersoner, personer med diagnoseog pArarende. Selv om det handler om barn med store og sammensatteomsorgsbehoy vil det forhApentligvis ogsA ha noe A si til alle som eropptatt av A sikre barns integritet, egenverd og livskvalitet.

5

- Jeg lever et meningsfylt og spen-nende liv, og savner for si vidt ikkeen tilvarelse uten spinal muskela-trofi. Jeg vet jo ikke hvordan det eri ha muskler som fungerer.

ildene i dette heftet er av MariStorstein fra Oslo som har spinal

muskelatrofi type ll. Hun fikk diagnosen dahun var to 6r gammel. Mari er avhengig avhjelp til det meste, og bruker elektrisk rulle-stol. Behovet for pustehjelp har meldt seggradvis i det siste. NA er pusteapparatet tilgod hjelp om natten - i hvert fall sAnn av ogt i l .

13-Aringen kommer i lopet av vAr sam-tale flere ganger tilbake med beskrivelser avde mange positive sidene ved sin hverdag idet som vel ikke kan karakteriseres somannet enn et varmt, kreativt, fargerikt ogutradisjonelt hjem pA Fagerborg iOslo. Herbor hun sammen med storessster, storebrorog mor Lise Beate Strand.

Mari forteller om hvordan det er A vareelev med en funksjonshemning pA Steiner-skolen. Slik hun fremstiller det, lyder det sdog si uproblematisk. Her er hun hundre pro-sent inkludert, og deltar pA lik linje medklassekameratene i alle fag og aktiviteter.Mari synger ogsA i skolens jentekor. Detkrevr mye oving og deltakelse pA mangekonserter. Hun forteller villig om sine hobby-er, som blant annet dreier seg om musikk,selvproduserte videofilmer, fotografering,skriving, intervjuing osv. Jenta har utvilsomten kunstnerisk Are.

Hun legger ikke skjul pA at hun er opp-tatt av kler, at hun sminker seg, er fascinertav gutter og at hun i likhet med de flesteandre ungdommer drsmmer om en kjeres-te. Mari er dessuten glad i i gA i butikker, pAkino og pA konserter med venner. FilmheltenBrad Pitt pryder for tiden veggene pA jente-rommet, der det fnises og skravles over enlav sko pA jenters vis nAr venninnene til sta-dighet er pA overnatting. Vennene, bAde demange uten og de fA med funksjonshem-ning, spi l ler en meget vikt ig rol le i Maris l iv.

Kort sagt: TrettenAringen beskriver entilvarelse som i det store og hele er prikk liktilverelsen til de fleste andre pA hennes

Trening hjemme medfysioterapeuten

Fasaden fikses

alder. Bortsett fra at hun altsA trenger bi-stand for A kompensere for alt det kroppenhennes ikke vil vere med pa.Og det dreierseg om det meste, fra personlig hygiene til Alegge armen i riktig stilling pA bordet, hjelpmed spising osv. Og Mari merker, til tross forat hennes tilstand i det store og hele er vel-dig stabil, at hun er i ferd med A bli orlitesvakere.

- Hender det aldri at du er bitter og sint fordidu har denne sykdommen?- Helt erlig: Nei, selv om jeg hverken kanskryte av A ha "legs of the year" eller A lopefortest pA 60-meteren. Jeg har akseptertsykdommen min. Det har forst og fremstsammenheng med at jeg som sagt ikkehusker hvordan det er A ha muskler somfungerer, at jeg er sA frisk som jeg tross alter og - ikke minst - at jeg er omgitt av men-nesker som er lite opptatt av at jeg hardenne sykdommen.

lnformasjonDet virker som om Mari har fAtt mye infor-masjon om spinal muskelatrofiog de konse-kvenser sykdommen kan tsre med seg. Hunsynes likevel at det er lettest A snakke omdette med andre som har samme diagnose.Samtalene med en jevnaldrende venninnepA Elverum med samme sykdom er veldigviktige for henne, og de to jentene er ofte pAbesok hos hverandre.- Det er ett eller annet med at det blir sAmye en slipper A forklare. Vi driver blantannet og sammenligner oss med hverandre,sier Mari, som synes det er fint A ha en vennsom ogsA trenger pustehjelp og avansertehjelpemidler tor A mestre hverdagen.

TrettenAringen er pA avlastning en helg imAneden og to uker i sommerferien sam-men med tre jevnaldrende jenter fra hoved-staden. De fire jentene, som alle brukerrullestol, kan blant annet se tilbake pA spen-nende turer bAde i Sverige og London. Ogfirkloveret fAr mye ut av dette samvaret. Dedrsmmer om fremtiden og snakker myesammen om alle disse nare temaene hvorungdommer flest trenger bekreftelse hoshverandre.

Mamma tar stoytenMamma Lise Beate er forelopig den viktigstehjelperen i Maris liv. Vel og merke pA dagtid.For nA har Mari fAtt sovende vakt pA rommetsitt tre netter i uken. Nattvakten hjelperhenne med A snu seg, fA dynen pA riktigplass osv, sA da kan mamma endelig soveuforstyrret.

Mari er klar over at det forst og fremst ermoren som har mest jobb med hennesmuskelsykdom.- Mamma har kontakt med alle jeg trengerhjelp fra. Det er hun som gAr pd alle motenesom har med min sykdom h gjare og somtar seg av alt papirarbeidet. Hun mA dess-

10

1t

uten bruke mye av sin tid pA A gi meg denhjelpen jeg trenger hjemme. Mamma fArbare avlastning noen timer hver uke. Detgjar al hun ikke kan ta seg jobb. I stedet fArhun omsorgslsnn for i vere hjemme hosmeg.

Mari har tanker om at hun etterhvert vilbli mer aktiv og ta storre ansvar for funk-sjonshemningen sin selv.- Jeg kommer til A delta pA en del av mste-ne, ta initiativ til A fd oppgaver og selv lesereferater og rapporter. Jeg viljo ikke atmamma skal bli utslitt! Etterhvert kommer

jeg ogsA til A engasjere meg mer i planleg-gingen av videre skolegang, utdanning, nArjeg skal flytte hjemmefra, hva slags jobb jegskal satse pA osv.Mari synes likevel at hun er for ung til d deltai dette arbeidet forelopig. All behandling ogoppfolging hos fysioterapeut, ortoped, pAsykehuset og lignende tar allerede mer ennnok av tiden hennes.

TrettenAringen har tatt sitt yrkesvalgallerede. Drsmmen er A blijournalist. Menforst skal hun ta sertifikat og skaffe seg bil -

for A fA mest mulig bevegelsesfrihet.

12

I

I

LosrivelsenPi sporsmAl om nAr hun skalflytte hjemme-fra, svarer Mari at hun regner med at det vilskje nAr jevnaldrende gjar det. lkke fordi hunvantrives hjemme, men fordi hun gleder segtil A flytte sammen med bestevenninnen. Dethar de to planlagt for lengst allerede.- Jeg kommer til A satse pA A fA personligeassistenter nAr jeg skal leve mitt eget liv, slikat jeg blir mest mulig uavhengig.

- Hvordan tror du moren din kommer til dtreagere ndr du ftytter?- Jeg tror det blir taft for oss begge, fordi vier sA avhengige av hverandre, Men lssrivel-sen blir nok likevel verst for henne. Tror Mari,som til tross for sin unge alder og alvorligemuskelsykdom altsA er bevisst og trygg piegne muligheter og ressurser. Med andreord: Hun er et ungt menneske med mangetanker og drammer om en meningsfylt, aktivog selvstendig voksentilverelse.

t3

Hva er spinal muskelatrofi?AV OVERLEGE EGIL RUUD, FRAMBU

Betegnelsen spinal muskelatrofi(SMA) er avledet fra latin og fortellerat sykdommen sitter i ryggmargenog at den forirsaker svinn av musk.ler. SMA deles inn i forskjellige typeravhengig av tidspunktet for nAr oghvordan symptomene melder seg.

Ved type I har barnet symptomer for det erseks mAneder og vil aldri kunne sitte. Barnakan vere noe ulikt rammet, men dsr somregeltidlig. Noen kan nd skolealder.

Ved type ll fir barnet de forste tegnene pAsykdom mellom fem og tolv mAneders alder.Personer med SMA ll kan som regel sittesely men ikke gA ved egen hjelp. Selve syk-dommen ser ikke ut til A vere progressiv,hvilket vil si at de har forutsetninger fornormal livslengde. Mange er mer utsatt forkomplikasjoner ved tilstotende sykdommer,for eksempel kan skjev ryggfare til nedsatthjerte-/lungekapasitet. Dette kan medfsre atlungebetennelse eller alvorlig influensa "sldrhardere" enn hos andre.

Type lll er en mildere form av SMA.Symptomene melder seg mellom to Ar ogvoksen alder. Personer med SMA type lll vilkunne gd ved egen hjelp, men mange vil bliavhengige av rullestol ivoksen alder. Livs-lengden er normal.

Det er ingen absolutte avgrensninger mellomde ulike SMA-typene, og det kan av og tilvere vanskelig A definere hvilken sykdoms-type barnet har. Man bar dertor vare forsiktigmed A plassere barnet i en bestemt type ibegynnerfasen og heller awente utviklingen.

Hvor sitter sykdommen?Den grunnleggende "feilen" ved SMA liggeriforhornscellene i ryggmargen. Det mangleren nerveforbindelse mellom den delen avhjernen som styrer motorikken og musklene.Vi kan forklare problemet ved A sammen-ligne nervesystemet med elektrisitets-

forsyningen til et hus: Det er ingen feil vedturbinen som lager strom (hjernen) ellerkablene fra turbinen inn i huset (nervene),men det er en svikt itransformatoren derstrammen kobles om (forhornscellene i rygg-margens sidestreng). Hjernens signaler tilmusklene om A trekke seg sammen nAraltsA ikke fram. Etter hvert som muskleneikke blir brukt, vil de svinne og bli svake.

Sykdomsgenet som farer til SMA, sitterpA den lange armen av kromosom nr 5.

Hvem kan fA sykdommen?Begge kjonn rammes av sykdommen. Detvanlige er at arvegangen er recessiv (viken-de). Det vil si at begge foreldre er berere avarveanlegget uten selv A vere syke.Risikoen for at hvert barn de fAr sammenskal fA sykdommen, er 25o/o. Denne typearvegang inneberer at et sssken har 50 %sjanse til A vere frisk, men berer av syk-domsgenet. Bare hvis hun eller han msterenmed det samme sykdomsgenet (og densjansen er svert liten), vil det hos deresavkom oppstA dobbelt sykdomsgen og altsA25 % sjanse til at barnet fAr SMA. Det kanogsA forekomme andre typer arvegang, spe-sielt ved SMA lll. OgsA der er arvegangenvanligvis vikende. lmidlertid forekommer ogsAbAde dominant og x-bundet arvegang. Veddominant arvegang er det tilstrekkelig at bar-net fAr ett arveanlegg for A fA sykdommen,som regel fra en berer som selv har syk-dommen. Ved x-bundet arv forekommer til-standen bare hos gutter. Msdrene er friske,men de har 50% risiko for d fA barn medsykdommen.

Hvordan stilles diagnosen?De tre viktigste elementene i diagnostise-ringen av SMA er en nayaktig sykehistorie,en klinisk undersskelse og en genetisk test.Sykehistorien bsr beskrive svangerskapetog barnets motoriske og mentale utvikling.I tillegg bor den inneholde informasjon omeventuelle sykdomsforhold i familien forovrig.

Ved den kliniske undersakelsen under-

14

sskes det om barnet har nevrologiske awik(som nedsatt muskelkraft eller koordinasjon,awikende reflekser, unormal muskelspenstog lignende).

Gentesten tas som en blodprave. Hosmellom 90 og 95 prosent av dem som harSMA, viltesten kunne bekrefte diagnosenved at det pAvises et sykdomsgen pA denlange armen av kromosom 5.

Andre aktuelle undersokelser er muskel-biopsi (hvor man lar prwer av og under-soker selve muskelvevet), og elektromyografi(hvor man mAler impulshastigheteniaktivi-teten i nervene som forer til musklene). Detkan dessuten foretas en blodprave for Aundersske blodets innhold av muskelenzy-met kreatinin kinase (CK). Ved SMA vildenne verdien vil vare normal eller lett for-hoyet. Dersom sykehistorie, kliniske funn oggentest er typiske for SMA, er det strengttatt ikke nodvendig A ta noen muskelbiopsi.

Sykdomsforlop ved SMA IVed SMA type I inntrer det lammelser isvelgmusklene. Dette skaper fare for aspira-sjon, det vil si at spytt og matrester kommerned i luftveiene.

Barnet vil lett kunne fA lungeinfeksjonersom avkrefter det ytterligere. Levealderenved SMA I er vanligvis mellom 12 og 1BmAneder, men den kan vere lenger itilfellerder symptomene starter relativt sent, altsAndr barnet er rundt et halvt Ar.

I lapet av det fsrste halve Aret ser manbetydelig slapphet i muskulaturen (hypotoni).Dette kan ofte sees allerede like etter fodse-len ved at barnet har svert dArlig hodekon-troll og manglende motorisk utvikling. Barnetklarer aldri d sitte selv. Det har i tillegg svakstemme, dArlig hostekraft og liten sugeevne.

Sykdomsforlop ved SMA llBarnet utvikler seg normalt fsrste halvAr. Detvil for eksempel kunne lsfte hodet pA normalmdte i mageleie. Symptomene dukker somregel opp i siste halvdel av fsrste leveAr.Barnet har nedsatt kraft i nesten alle mus-kler, men kraften i hender og fotter blir i noengrad bevart. Slappheten i muskulaturen utvik-ler seg som regel i lopet av ganske kort tid -

ofte i forbindelse med infeksjonssykdommer.Deretter flater sykdomsutviklingen ut, og det

er store forskjeller mellom de enkelte barna iforhold til hvor utbredt kraftnedsettelsen er.

Alle barn med SMA ll blir permanenterullestolbrukere. Det er tendens til at kraftener mer nedsatt i bena enn i armene. For defleste med SMA ll endrer muskelkraften seoi lopet av livet. Sykdommer, for eksempelinfeksjoner, kan tare til at ferdigheter blirredusert eller blir helt borte. Dette kan ogsAskje etter hvert som barnet vokser og armerog ben blir lengre og tyngre og vanskeligered mansvrere.

Sykdomsforlopet ved SMA lllDe fsrste symptomene kan vise seg helt fratoArsalderen og opp til i voksen alder. Deforste sykdomstegnene er ofte problemermed d reise seg fra en stol eller A gA itrap-per. Loping og hopping blir vanskelig.Ryggen blir gjerne noe svai.

SMA lll er langsomt fremadskridende.Kraftnedsettelsen er mest uttalt i hofter ogskuldre og brer seg langsomt til albuer ogknar. Etterhvert blir det vanskelig A gA overlengre avstander. Hvis sykdommen starter ibarnealderen, kan barnet miste evnen til AgA allerede i de forste skoleArene. Andrekan imidlertid gA helt opp til voksen alder.Men i 20-30 Arsalderen kommer gjernebehovet for rullestol, fsrst utendsrs, senereogsi innendors.

Komplikasjoner

SkolioseSpesielt ved SMA ll, men ogsA ved SMA lll,utvikler det seg skoliose eller skjevhet i ryg-gen. Ved SMA ll kan skoliosen utvikle segmeget hurtig. Ryggsoylen vil ogsA vri seg.Dette pAvirker ribbenene, som fAr en ovalform. Dermed blir brystkassen asymmetriskog unormalt trang.

LungeproblemerSvak kraft i musklene i brystkassen skapernedsatt hostekraft. Den skjeve og trangebrystkassen vil i tillegg hindre lungenespustefunksjon.

SvetteMange barn med spinal muskelatrofisvetterunormalt sterkt bAde om dagen og natten.

15

Svetten kan lukte sterkt hos noen av dem.Dette kan oppleves som plagsomt.

BehandlingSvekkelsen i musklene ved SMA kan ikkebehandles medisinsk. Det er viktig at barnetfolges opp med tiltak som forebygger ellerminsker de komplikasjoner som oppstAr somfolge av sykdommen. Fagpersonene som erinvolvert i behandlingen mA ha kjennskap tilhvordan sykdommen utvikler seg, slik at dekan sette inn forebyggende tiltak lor kompli-kasjonene inntrer. Nedenfor nevner vi noenaktuelle behandlingsmuligheter.

LeddDet er nodvendig A strekke ut musklenerundt leddene der det er en viss stramming.Hensikten er A unngA kontrakturer eller feir-stillinger i leddene. Det er vanlig at en fysio-terapeut starter denne behandlingen oglerer den bort til foreldre og/eller en hjelper.Leddene bor strekkes ut daglig i rygg- ellermageleie, og barnet bsr skifte stilling ofte.

RespirasjonsstotteDe fleste barna med SMA har problemermed A fA losnet slim i luftveiene og fA hostetden opp. A puste inn mot en viss motstandhar vist seg A kunne lett pusten. Dette kangjores med en sAkalt PEP-maske ellerCPAP-apparat (CPAP er et apparat medpustemunnstykke eller lignende som gir ethoyt trykk bAde pA inn- og utpust. Det ved-varende trykket hindrer de smA luftblerene ilungene fra A klappe helt sammen for hvertAndedrag. Dermed reduseres lungenesarbeidsmengde, og det blir lettere A puste.)Noen vil ha behov for respirator (puste-maskin) deler av dognet.

Forebygging av skolioseVed SMA ll er det viktig A forebygge skol-iose eller skjevhet i ryggen ved at barnetkommer opp i stAende stilling. Dette kan skjeved A bruke lange benskinner som "lAser"kneleddet eller ved A bruke stdbrett.Rullestolen mA vere tilpasset slik at barnetsitter mest mulig symmetrisk. Barnet mi hamulighet for A justere stolryggen for A kunnevariere tyngdepAvirkningen pA ryggsoylen.Ved SMA ll - ofte ogsA ved type lll - mA

barnet eller den voksne bruke korsett for Astive av ryggen. Stadig flere setter etterhvertsporsmAlstegn ved i hvilken grad bruk avkorsett hindrer utvikling av skoliose.

ErneringMange barn med SMA har erneringsfor-styrrelser av en eller annen karakter. Noenganger kan det dreie seg om for uheldig over-vekt hos enkelte barn med SMA ll. Dette erganske forstAelig ut fra at kaloriforbruket erlite. Ver derfor bevisst pA dette helt fra barnaer smA. SMA I representerer det motsatte for-hold. Som folge av dArlig appetitt og dArligsugekraft stAr de i fare for A fA for lite mat isseg. MAltidene kan kreve svert lang tid. Niirspiseproblemene blir store, kan sondematingvere lssningen. Sondemating gjennomnesen ned i mavesekken kan brukes dersomdet er snakk om en kort overgangsperiodef.eks.i nyfodtperioden, men der man ser atdette er behov som strekker seg over fleremAneder, bsr det vurderes A legge en sondedirekte inn i magesekken gjennom huden pAmagen. Var oppmerksom pA at barnet likevelkan spise mat pA vanlig mAte samtidig. Se forovrig mer om ernaring senere i heftet.

MiltiderlfasteVed de alvorligste tilfellene av SMA er densamlede muskelmengden betydelig nedsatt.Dette gjor kroppen mindre i stand til A tAlerelativt beskjedne endringer i kosthold ogveskeinntak. Diar6, oppkast og feber kanderfor innebere en alvorlig trussel forbarnets helse. Spedbarn bor ikke faste merenn seks timer i strekk, eldre barn ogvoksne ikke mer enn 10-12 timer. Ta kontaktmed erneringsfysiolog for ytterligere rAd ogveiledning om ernering og faste.

MedikamenterVed de alvorligste formene for spinalmuskelatrofi kan flere medikamenter hauheldige bivirkninger. UnngA bruk av stoffersom diazepam (Vival, Valium, Stesolid). Denenkelte bar rAdfsre seg med lege, fortrinns-vis en nevrolog eller andre som har sar-skilte kunnskaper om SMA, for bruk avmedisiner, ogsA nAr det gjelder medisinersom fds kjopt uten resept.

t6

A le og leve med SMA

,,4 fA et barn med en funksjons.hemning kan sammenliknes med etmanuskript som plutselig mi skri.ves helt om. Handlingen er med ettslag blitt en helt annen, men perso.nene i stykket er de samme.')(BARBRO SIETERSDAL)

MistankenDet er som regel foreldrene som oppdagerde fsrste symptomene. De foler intuitivt atnoe ikke stemmer. Men deres uro tas ikkealltid alvorlig. Slektninger, venner og ansattei hjelpeapparatet kan avfeie deres bekym-ring med: "Han vokser det av seg,,, "Barner sA forskjellige" osv. Dette skaper ytter-ligere tvil og usikkerhet. Det ligger en konflikti det A sske bekreftelse pA at noe er iveienmed barnet samtidig som det man egentligvil er A fA en bekreftelse pA at alt er bra.

UtredningstidenDet kan ta lang tid fra foreldrene tar den far-ste kontakten med hjelpeapparatet til de fdrbeskjed om barnets diagnose. De flestebeskriver utredningstiden som megetvanskelig. Det er vondt A ikke vite.Utredningstiden inneberer dessuten syke-husbesok og smertefulle prover og under-sskelser. Perioden barer ofte preg av enveksling mellom uro og hAp. Det A endelig fAbeskjed, betyr slutten pA den vonde uviss-heten. Men samtidig som foreldrene vil habeskjed og fA visshet, er de redde for hhsresannheten. Diagnosen innebarer dessutenat de kastes ut i ny uvisshet iforhold til iivite hvordan livet nA vil arte seg.

A ra oiagnosenBarnets reaksjoner speiler vanligvis foreldre-nes. Barnets mulighet for A utvikle seg har-monisk er derfor i stor grad avhengig avhvordan foreldrene - og omgivelsene foravrig - reagerer pA at det har en SMA-diag-nose. NAr foreldrene fAr barnets diagnose,forsvinner eller forandres hApet. De vil alltidvere uforberedt. Selv om de er forberedt pAet d€rrlig budskap, og kanskje har fryktet oginnerst inne ant det, er det likevel et sjokk.

"Vi visste jo at noe var galt, men vi var ikke for-

beredt pA dette! Det gikk et par dager for vi i det

hele tatt skjonte hva legen hadde fortalt oss."

(MOR TIL GUTT MED SMA)

Det er spesielt vanskelig A forholde seg til atet barn har en alvorlig sykdom som vil for-verre seg ndr barnet faktisk ikke ser spesieltsykt ut.

"Diagnosen kan innebare en stor omstil l ing for

hele familien. De skal ikke bare forstd den, men

mA ofte legge om hele sin tilverelse. Hvis barnet

er fsdt friskt, mA det selv i tillegg skifte identitet

fra'jeg er frisk't i l ' jeg er syk'eller t i l ' jeg har en

funksjonshemning.' Dette er en prosess som kan

ta lang tid. Minnet om opplevelsen av det friske

barnet henger lenge i for alle."/trFr^ HtrtrTtrT t trt ltr etTT EGET LIV)

Ytre sett er ingenting annerledes, men underoverflaten er alt forandret. Det tilsynelatendefriske barnet har en sykdom som betyr atdet gradvis blir dArligere. Det kommer grad-vis til A miste de fleste av sine funksjoner, forsA i verste fall a ds i barne- eller ungdoms-drene.

Det foreldrene harer er barnets mulige dads-dom. De kan lett bli opphengt i barnetsbegrensede levetid - som i en del tilfeller blirdefinert til A vere noen fA Ar. Dermed kandet bli barnets dsd som farst og fremst stAr ihodene pA foreldrene.

"Vi mAtte slAss med oss selv for ikke d overfoku-

sere oA at barnet vArt ikke kom til A leve sA

lenge. Det var som et svart slor vi matte kjempe

oss ut av for A bli i stand til 6 v6ge oss pA livet.

NA lever vi som om hver dag skulle vare den

siste." (MoR pA rRnvau-ruRs oM sMA)

Foreldrene fAr dessuten tanker om at deresoppgave som foreldre ikke kan gjores ferdig.Forestillinger om at de har vart dArlige forel-dre, som ikke har evnet A gi sitt barn det somer nodvendig for at det skal kunne leve osv.dukker gjerne opp. De fsler det ganske enkeltsom om verden styrter i grus omkring dem.

17

"Det var som veggene styrtet sammen rundt

meg. Jeg vet ikke hvordan jeg kom meg hjem

igjen med Magnus." (MoR I DET svENSKE HEFTET

BAR N M E D M U S KELSJ U KDOMAR)

Slik tenker mange foreldre i begynnelsenav den pinefulle prosessen det er i mAtteerkjenne at de pA kort eller kanskje noelengre sikt for alltid mA ta avskjed medbarnet sitt - mens de selv skal leve videre.

Hiploshet og hApDet er et paradoks at samtidig som man tarhApet fra foreldrene ved A gi barnet en SMA-diagnose, er det om A gjore d formidle hiip.Det krever kunnskap, trygghet og erlighet.

"Mennesker reagerer bAde ubevisst og sterkt

irrasjonelt nAr de ser et barn som lider. Foreldre

kan reagere pA m&ter som kan virke bAde ufor-

st6elig, men ogsA skremmende pd omgivelsene.

Men det er normalt A reagere unormalt i en krise.

Det er viktig A formidle dette til foreldrene. Mange

av dem er redde, fordi de faler at de holder pd 6

bli "gale" eller "miste kontrollen." (psyKoLoc

KNUT BRANDSBORG TIL TIDSSKRIFTET NOTA BENE)

Det er galt ii troste foreldre i en slik situasjon.Velment trsst vil kunne hemme deres bear-beiding av folelsene. Vi kan alle vere tilboye-lige til A bruke ord som (du skal se - det gArnok ikke si galt", "la oss snakke om noeannet>, "man skal bare hApe det beste" osv.Den eneste maten et menneske i krise kan fAbalanse i sin indre verden, er A gi uttrykk forfolelsene sine.

"De som vil hjelpe, mA sAvel i ord som i holdning

uttrykke aksept av folelser, pd hvilken mAte de

enn matte vise seg. Det A lytte er et nskkelord."(FRA BOKA KAN MAN DA OM NATTEN?)

Den som hjelper, mA heller ikke vare reddfor andres tdrer eller for fysisk beroring.Foreldre som fAr vite at deres barn har enSMA-diagnose, vil som nevnt ofte vere isjokk. Mennesker i sjokk oppfatter kunbruddstykker av det som formidles til dem.Derfor mA budskapet gjentas - og ofte flereganger. Foreldrene vil uansett kun oppfattelitt av selv den beste og mest varmhjertedeforklaring. Det er viktig at hjelpen i denne

fasen er intens i den forstand at kontaktenmed familien er hyppig og lett tilgjengelig, itillegg til at den er oppsokende. Mennesker ikrise har lett for d isolere seg. De tar i litengrad initiativ til kontakt med andre.

"Vi fagfolk er sA greie og sier til foreldrene at de

bare kan ringe nAr det er noe. Problemet er at

folk i krise i liten grad orker dette. Derfor blir det

ofte opp til oss 6 ta de nodvendige initiativene."(PSYKoLoc PA FRAMBU-KURS oM sMA)

HjelpMennesker er mest mottakelige for hjelp ibegynnelsen av en krise. Den enkelte tilpas-ser seg situasjonen etterhvert - ettersom deter umulig d leve i en sjokktilstand over langtid. Problemene oppstAr hvis det skjer endArlig tilpasning fra starten. Det er vanskeligd endre den senere. I sA fall kan det blivanskelig A bAde gi og ta i mot hensikts-messig hjelp.

Det er likevel mulig for foreldre d forholdeseg til en sAvidt dramatisk diagnose - hvisde fAr tilstrekkelig hjelp og ststte til det. Detvil likevel ta lang tid A ta inn et sA vondt bud-skap. Her vil kunnskap om sykdommen stAsentralt. Uten slik kunnskap kan foreldrenelett bli handlinsglammet og makteslose.

SamtalenDet stilles store krav til fagpersoner som skalformidle en SMA-diagnose til foreldrene.Dette kan umulig skje uten at man gjar tor-eldrene vondt. Opplysningene som gis, miv@re sanne og formidles med vdrhet ogvarme pA et skjermet sted hvor man ikke blirforstyrret. Begge foreldre bar vere til stede.Det A formidle et vanskelig budskap kreverhelst at det er to som gjor det. Fagfolkeneskal ogsA orke A holde fast i det vonde -og ikke gA utenom.

"Hvis vi ikke klarer d vere hundre orosent til

stede for foreldrene i denne sammenheng, har vi

ingen sjanse til A finne ut hvordan de har det.

Dette er en situasjon som involverer oss som

medmenneske og ikke bare som profesjonell

samarbeidspartner. Det er egentlig ikke A sA mye

A si. Poenget er A vAge A male foreldrene der de

er.> (pEDAGoc pA rnnMau-xuRS oM sMA)

18

Utilstrekkelighet, maktesloshet og mislykket-het er ubehagelige folelser som ogsA kanvekkes hos dem som er utdannet i 6 helbre-de. Det er lett A distansere seg for A slippeunna disse fslelsene. Legene kan gjare detved A informere pA et vanskelig tilgjengeligfagsprAk, ved i virke opptatt eller pA vei tilandre gjoremAl. Andre pakker inn ordeneslik at budskapet blir uklart. Det er kort oggodt mange mAter d skjule sitt budskap pA.Selv om hApet pA mange mAter tas fra forel-dre som fAr vite at deres barn har en alvorligdiagnose, er det likevel om A gjore A for-midle muligheter. Det krever kunnskap,trygghet og erlighet.

<Det har skjedd store fremskritt nAr det gjelder

SMA med hensyn til prognose. Personer med

SMA type I og ll lever lenger enn for, mens men-

nesker med SMA type ll l har t i lnermet normal

levetid. Jeg vet for eksempel om flere med SMA

type ll som har fAtt egne barn. Livslapet har med

andre ord forandret seg i forhold til det foreldrene

fikk vite da sonnen eller datteren fikk diagno-

sen.> (FYSIoTERAPEUT eA rRnvau;

"Vi har egentlig sluttet A forholde oss til tidsfris-

ten legene ga oss. Vi tar en dag av gangen. Han

gir oss sA mye. Derfor gjar vi alt for at vAr lille helt

skal fd noen uforglemmelige Ar." 1r-rse oc roRE

PETERSEN OM SONNEN, SE OG HOR NR 32, 1998)

Drommen om helbredelseUsikkerhet og angst for fremtiden kan for-hindre at foreldrene aksepterer at barnet haren sykdom som forverrer seg. Mange har endrom om at det skal finnes en mate A hel-brede barnet pd, og enkelte bruker mye tidog penger ph hprave forskjellige behand-Iingsformer.

Selv om det er umulig A forutsi frem-tiden, kan det vere klokt for barnet, for-eldrene og de ovrige omgivelsene i tenkelangsiktig og leve et sA ordinert hverdagslivsom mulig. Dersom foreldrene fAr informa-sjon som gjar at de forstAr sammenhengenmellom sykdommen og symptomene, vil delettere lare A leve med diagnosen og gripeinn nAr det er nodvendig. Ofte kan det veretil hjelp for alle parter dersom man klarer Agodta barnet som annerledes (med funk-sjonsbegrensninger) i stedet for sykt. Slik

kan man skape en innholdsrik og menings-fylt tilverelse sammen med barnet.

Det er som nevnt vanskelig d forholdeseg til en diagnose som ofte stilles nAr bar-net ikke ser sykt ut. Det er heller ikke enkeltA planlegge eller A skulle takke ja til avlast-ning eller forebyggende hjelpemidler i en sliksituasjon. Dette krever at foreldrene mA fore-stille seg at barnet er i en tilstand som ennaikke er en realitet - men som kommer til Abli det.

"Jeg savner at noen tar ansvar og folger opp.

Jeg mA som mor alltid pApeke det som er feil.

Jeg l iker ikke denne rollen. Defor ansker jeg

bedre kommunikasjon med de som skal hjelpe.

Jeg har forsonet meg med at ting tar tid, og atjeg mA vente. lnnimellom mA jeg likevel troste

fagpersonene som ogsA blir fortvilte, utAlmodige

og frustrerte over all sendrektigheten."

luon eA FRAMBU-KURs oM sMA)

FortrengningEn mor som fikk beskjed om at sunnenhadde SMA, sa noen dager etter:

"Jeg vet at han kan ds av denne sykdom-men. Men jeg vet ikke om han mA da - ogikke vi l jeg vite det heller".

Denne mammaen tok inn sA mye ibevisstheten sin som det var mulig forhenne. Tankene pi barnets dod overveldethenne. Hun mAtte derfor fortrenge den - inn-til videre. Fagfolk md ha innsikt i og forstdel-se og respekt for slike psykologiske overle-velsesstrategier.

"Foreldrene viser jo folelser. Men mange skal

vere sA flinke - og onsker tilsynelatende A ha

full kontroll. Enkelte msdre bruker mye krefter pA

A vere perfekte. De holder for eksemoel huset ipinlig orden. Dette kan vere et uttrykk for et

behov for A ha kontroll. Men det er samtidig ogsdr

et folelsesuttrykk." (pEDAGoc pA rRnMeu-xuRs

OM SMA)

I blant forsterker familie og venner slike for-trengninger. Det kan ha sammenheng medhvor vanskelig det er A vere ner pArorende- som samtidig stdr utenfor - i en slik situa-sjon. Ndr pArorende bidrar til d forsterke enfortrengning, kan det handle om deres mAteA hAndtere sin egen hjelpeloshet og avmakt

19

pA. lkke sjelden beskriver foreldre hvordande havner i rollen som troster for familie ogvenner - selv om det er de selv som harstsrst behov for slik trost.

Omgivelsenes mangelfulle evne til A for-holde seg til diagnosen kan ogsA gi seguttrykk i krav. Det kan for eksempel skje vedat mennesker som ansker det beste for bar-net, oppfordrer foreldrene til A ta kontaktmed alternative behandlere. Dette kan vereet uttrykk for egen makteslsshet - eller kan-skje et forszk pA d fA fslelsen av at de i detminste gjor noe. Som foreldre kan det verevanskelig A stA i mot, serlig fordi ingentingskalvere uprovd.

Informasjon til andreFamilien har kontakt med en rekke nere ogmindre nare personer. Barnets funksjons-hemning vil i stsrre eller mindre grad pAvirkeeller angA dem alle. Derfor er det viktig atsosken, slektninger og venner fAr vite ombarnets diagnose. Det er likevel stor forskjellpd d vite med seg selv hva en sykdom somSMA innebarer og det A skulle formidle dettil andre. Mdten man gir uttrykk for konse-kvensene pA og hvordan man formulerer detman sier, kan fare til at sannheten formidlesfor brAtt, for fort eller med for lite varsomhet.Foreldre kan derfor ha behov for hjelp frafagpersoner nAr de skal orientere andre.

I tillegg til A gi informasjon til nere slekt-ninger og venner, er det viktig at andre voks-ne som i det daglige har med barnet h gjarefAr vite at det har en SMA-diagnose. Det kanvare ansatte i barnehagen eller pA skolen.Klassekamerater til eldre sasken og barnetsjevnaldrende kamerater bzr etterhvert ogsAfA informasjon.

For at mennesker ifamiliens omgivelserskal kunne forstA og dermed stille krav tilbarnet pA en mAte som er i samsvar med atdet gradvis vil bli ddrligere, er det en forut-setning at man vet om diagnosen og densfalger. Det er likevel viktig at det ikke informe-res mer til omgivelsene enn det foreldreneselv vet eller sA langt er i stand til A uttrykke.

Om i holde utA skulle forholde seg til diagnosen, bear-beide sine reaksjoner og gradvis ta konse-kvensene inn over seg, tar mye krefter. NAr

diagnosen blir stilt, begynner et omfattendesorgarbeid, som igjen kompliseres av atbarnet ytre sett virker like friskt som fsr.

Hverdagens krav kan kjennes uoverkom-melige, spesielt i denne fsrste fasen. For-eldrene kan lale at de har mer enn nok medA overleve. Mange vil ha behov for sykemel-ding en periode. Men etterhvert skaffer deseg opplysninger om SMA og om muligheter,begrensninger, hjelpemidler, okonomisk ogpraktisk bistand og rettigheter. De lerer seggradvis i stole pA seg selv, fiir veiledning,drar pA kurs, mster andre foreldre, fAr vitemer om hvordan de skal forholde seg til hjel-peapparatet, blir mindre autoritetstro osv.Etterhvert finner de ogsA nye verdier i livet.De lerer seg A leve med barnets sykdom -

blant annet ved A sammenlikne med noesom er verre - samtidig som de forssker Afokusere pA barnets sterke side.

"Det viktigste er ikke hvor mange Ar man lever,

men hvordan man lever de Arene man fAr. Det

var en av ledetrAdene for oss i den tiden vi

hadde Magnus.> (FRA HEFTET BARN MED MUSKEL-

SJUKDOMAR)

Alvoret og sorgen ligger samtidig like underoverflaten, og dukker opp i ulike situasjoner.Det skal kun litt til for A velte hverdagsruti-nen. Foreldrenes egen helse spiller en viktigrolle i denne sammenheng. De tar en dag avgangen - mens de samtidig sliter med usik-kerheten for fremtiden. De bekymrer seg forhva som vil skje ndr barnet ikke har skole-tilbud lenger, har tanker om hvorvidt barnetskal flytte i egen bolig, hva slags arbeids-tilbud det skal satses pA osv. Usikkerhet omog sorg over barnets skjebne er med andreord en del av foreldrenes tilverelse.

Tiden gAr, og foreldrenes fortvilelsebestAr. Mennesker i omgivelsene greier ikkealltid A forholde seg til den. De oppfordrerforeldrene til A ta seg sammen, ber dembegynne pA jobb igjen osv. Selv om det ergodt ment, vil nok de fleste foreldre oppleveslike oppfordringer som bAde provoserende,sdrende og absurde.

SelvbebreidelserDet er meningslost A bebreide barn med ensA alvorlig diagnose som SMA nAr de av en

l

ai

20

eller annen grunn kommer til kort. I stedetflytter foreldrene oppmerksomheten frabarnet til situasjonen. De vil for eksempelspsrre seg selv om de kan tilretteleggesituasjonen bedre, om de kan forenkle den,finne nye materialer barnet kan leke med,andre fremgangsmdter osv.

Foreldre som opplever seg som barnetshjelpemiddel, vil fA selvransakelsen som enuatskillelig del av bAde av sin personlighetog hverdag. De vil hele tiden lure pA hva degjor gall, hva de kan gjore annerledes - ogikke minst bedre. NAr barnet kommer til kortog tAlmodigheten brister, rettes bebreidel-sene innover.

Ettersom et barn med SMA er mye ner-verende og i liten grad av gArde pA egenhAnd, vil motsetningen mellom ideal ogvirkelighet alltid vare til stede. Foreldrenetrenger fortlopende veiledning av folk medkompetanse for d kunne stille realistiske kravtil seg selv, sette rimelige mAl bAde for bar-net og resten av familien. Slik kan de unngdLA rette bebreidelser mot seg selv nAr barnetikke lever opp til deres krav og forventninger.

LivsverdierDet er svrert viktig at foreldre fokuserer pAlikheter fremfor forskjeller mellom seg selvog barnet med SMA for at de skal makteoppgavene som sykdommen farer med seg.Fra et "hvorfor meg?" ender mange foreldreopp med d fole seg utvalgt til d klare oppga-ven. Det skaper styrke A forstA hvilke mulig-heter selv en alvorlig diagnose som SMAinneberer niir det gjelder A vare kreativ.

Gradvis lerer foreldrene seg selv A kjen-ne gjennom sitt arbeid som barnets "hjelpe-middel" og talsmann. De blir i stand til Aoppleve livskvalitet ut fra sin dype respekt forbarnet som person og for barnets innsats utfra sine forutsetninger. Foreldrene lever seginn i barnets situasjon og de problemer detblir konfrontert med. Etter A ha vert pd bun-nen gjennom sjokk, skuffelse og sorg, finnerde ut at livet likevel byr pA mange mulighe-ter. Foreldrene blir mer romslige, toleranteog ydmyke overfor andres problemer ogmindre tilbayelige til A dsmme andre. De harlikevel behov for stotte, veiledning og hjelp idenne utviklingsprosessen.

Fremtiden

"Ungdom med SMA onsker seg et vanlig, selv-stendig liv. Jeg skulle unske at jeg kunne jobbe

mer med foreldrene for i storre grad A fA dem til 6konsentrere seg om nettopp dette perspektivet.

Det handler om 6 fA dem til a forstA at ogsA

deres ungdommer ansker h gjare det andre ung-

dommer gjor, som 6l<lare bil, f inne en partner, fA

barn. . . . " (pEDAGoc pA rRnMsu-ruRS oM sMA)

Foreldre til friske barn har mange mer ellermindre realistiske fremtidsvisjoner og dram-mer pA barnets vegne. Drsmmene handlerom utdanning, arbeid, om A flytte hjemme-fra, om A stifte familie, reiser, opplevelser ogmuligheter. Den daglige belastningen med etbarn med SMA - som blant meget annetdreier seg om pleie, ArvAkenhet, planlegg-ing, transport og spesialistbessk - fAr disseforeldrene til d leve etter "en dag av gang-sn"-prinsippet. Det usikre omkring barnetsutvikling, sasknenes situasjon, foreldrenesressurser, samfunnets hjelp og tilbud, fArmange foreldre til A skyve problemene omfremtiden foran seg.

LosrivelsenDen gradvise selvstendiggjoringen som ernaturlig for andre barn og unge, er mindreselvfolgelig i en familie med et barn medSMA. Balansen mellom hjelp og krav ervanskelig A finne.

Foreldrene trenger hjelp og stotte i opp-dragelsen av barnet. De har behov for i deletanker og tvil med andre. Likevel er det fAforeldre som fAr tilbud om kurs og fortlopen-de veiledning. Mange familier med barn medSMA fsler at samfunnet lar dem i stikken.

21

Barnets reaksionpir SMA-diagnosen

.<Det uhelbredelig syke barnet er ifgrste rekke et barn, Et barn medbehov for kjarlighet, narhet, gledeog stimulering. Et barn som i likhetmed andre barn har faft sitt liv ogsom har rett til i fA leve si lengef ivet f innes.)r (FRA HEFTET KANVT tNGENrtNc

aOaez, UTGITT AV NORDISKA NAMNDEN FOR

HANDIKAPFRAGoR ETTER ET NORDISK SEMINAR OM

BAFIN MED PROGREDIERENDE SYKDOM PA FRAMBU)

Et barns opplevelse av hva som skjer medog omkring det, er avhengig av hvor gam-melt det er. Et legebessk som resulterer isykehusinnleggelser og undersokelser, kan-skje uten tid til tilstrekkelig forberedelse, vilvere en sjokkerende opplevelse - uansettbarnets alder. En sykehusinnleggelse betyralltid et mste med en fremmed verden.Nodvendige undersskelser kan bAde vereskumle og gjore vondt. Barnet moter ukjentemennesker som trenger seg inn pd dem mednAler, slanger og andre skremmende appa-rater og instrumenter. Barnet mater dessutenjevnaldrende pdLavdelingen som grAter og erredde. Plutselig vet det ikke om det kan fsleseg trygt nAr voksne n@rmer seg. Etterhvertkan de forbinde voksne med noe som harmed ubehag h gjare. Det er derfor viktig atbarnet helt fra starten fdr en kontaktpersonpA sykehuset A forholde seg lil. Dette erekstra viktig dersom foreldrene ikke alltid haranledning til A vere til stede. Det er dessutengodt for barnet A kunne snakke om det somer vanskelig med en det har tillit til hvis for-eldrene ikke orker A snakke om det.

Bor barn og foreldre fiSMA-diagnosen samtidig?Det er umulig A svare pA dette sporsmAlet.Et argument mot, er at foreldrene vilfAproblemer med A vise sine fslelser overforbarnet. De vil fsle det som en plikt A gi bar-net trygghet i en vanskelig situasjon. Det kande umulig leve opp til- ettersom det A fAdiagnosen er svert vanskelig A forholde segtil. Hvis foreldrene fAr informasjon forst, er

det viktig at ogsA barnet lAr kunnskap omdiagnosen snarest og at foreldrene i forkantvet hva legen vil si.

I samtaler med bAde fagfolk og andresom barnet har et forhold til, er det viktig Abekrefte barnets fslelser. Barna mA fA vite atdet de opplever er sant, og at det de syneser sA urettferdig, ikke bare fAr leve sitt egetliv i fantasien deres. NAr voksne bekrefter,blir det enklere for barna A sette flere ord pi

hvordan de har det.Mindre barn mA fA forklart hvordan krop-

pen fungerer. TArene over en blodprove kanfor eksempel skyldes angst for at den somstikker skal ta fra dem alt blodet - og at devil do etterpA. De voksne mA gi uttrykk foren Apen, realistisk og optimistisk holdning tilbarnet. Det er alltid noe A hApe pA - selvmed den alvorligste SMA-diagnose.

Barnet mA ogsA fA de opplysningene dettrenger til rett tid. Det er for eksempel unod-vendig A fortelle en firedring at han eller hunmed tiden vil bli avhengig av rullestol. Barnetbsr uansett selv fA bestemme nAr og hvemdet onsker A snakke og dele sine fslelsermed. En slik holdning og aksept fra de voks-nes side, vil oke barnets trygghet. Dette kangi en Apning for samtaler om hvordan syk-dommen vil utvikle seg. Det kan ogsA gi romfor en samtale om doden. hvis det er detbarnet ansker. Voksne skal dessuten ha imente at nAr det kommer til stykket, s6L erdet nok iforste rekke de selv som sliter medangsten for A snakke om slike vanskeligetemaer.

IntuisjonBarn med SMA og andre progredierendesykdommer fAr likevel ofte for lite informa-sjon. Dette skjer til tross for at de med egnesanser opplever at de mister ferdigheter.Selv svart smA barn aner likevel intuitivtalvoret i sin situasjon, selv nAr de voksnebevisst unnlater A bruke ord og uttrykk som<verre og verre>, "dod" o.l. Barn skjonnerdet pA de voksnes kroppssprAk, pi at detsnakkes over hodet pA dem og pa andre

22

ting som skjer pA et ikke-verbalt plan. Der-som barnet ikke fAr vite, vil angsten og fan-tasien fA fritt spillerom og dermed komme pAavvete.

"Hvem er det som har ansvaret nAr barnet med

SMA melder seg ut av i ivet? Hvilken tjeneste er

det som mA inn nAr heller ikke foreldrene greier A

ta problemene opp med dem? | slike saker ser vi

at det er stor avstand mellom familien og hjelpe-

apparatet. Foreldrene trenger hjelp ti l dr snakke

om det som er vanskelig med barnet. Det A for-

holde seg ti l et barn som er deprimert, kan vere

bdde vanskelig og ganske skremmende.,,h - , ' T n i - r( T H U U I F H A I - E U I P A F H A I \ , 1 8 U - K U F S O M S I V A )

qnts

A vere vitne til barnets sorg over tapte funk-sjoner er med andre ord en sterk opplevelsesom gjor at de voksne fAr et sterkt behov forA bidra.

"Jeg har allt id andre unger med pA treningsopp-

legget jeg har fAtt av fysioterapeuten. Gutten

med SMA er med pA alt de andre er med pA. Mitt

viktigste mdrl er at han skal ha det bra i barneha-gen. Jeg opplever l ikevel tunge dager nAr han

ikke vil noe. Da er det vanskelio A tenke oositivt."

(FOFSKOL ELAFEB ,o , " o tu r - , ( - rRS OM SMA;

23

Behandling

En fysioterapeut bor i samarbeidmed foreldre og barn ta stilling tilhvilke ovelser som skal prioriteresog legge en plan for hvordan mankan oppni best mulig resultatetmed slike ovelser. Det er viktig atfysioterapeuten har god kjennskaptil SMA og hvordan muskelsvekkel-sen pAvirker barnets ledd. og mus-kelfunksjoner.

Hvis barnet kan gA, vil hensikten medbehandlingen og ovelsene vare at det skalkunne fortsette med det sA lenge som mulig.Behandlingen av barn i rullestol handler fsrstog fremst om A forebygge skjevhet i ryggen(skoliose) og vedlikeholde bevegeligheten ogkraften i ben og armer. MAlet mA ogsA vereA bevare barnets ferdigheter bAde i og uten-for rullestolen pA best mulig mdLte.

For A ta minst mulig tid bort fra barnetslek og samver med andre, bor behandling-en helst inngA i de daglige aktivitetene. Detskal helst foretas noen ovelser daglig, noesom kan vere mer eller mindre morsomt istarten. Men barnet vil ikke tenke sA mye pAdet ndr det forst er blitt en vane. Ettersom defleste barn liker faste rutiner, bsr svelseneforegA til samme tid hver dag, for eksempelndr barnet skal legge seg.

De daglige ovelsene krever instruksjonog fortlopende justering av en fysioterapeut.Det kan dessuten vere nodvendig A supp-lere dem med fysioterapi. FormAlet medsvelsene er A fA barnet til A utfore bevegel-ser som det ikke automatisk fAr i hverdagenfor A vedlikeholde muskler og ferdigheterbest mulig. GAr det flere dager mellom ovel-sene, kan de bli ubehagelige. Hvis avelsenegAr ut over familielivet, er det best om deledes av en utenforstAende familien kjennerog har t i l l i t t i l .

"NAr barn med SMA har nAdd det stadium i syk-

domsforlopet at rullestolen er nadvendig, onsker

de den som regel velkommen uten forklaringer

eller seremonier. Rullestolen gir barnet en ny fri-

het, sikkerhet og letthet i mdten A forflytte seg pd.

Selv om barn gjerne er litt forsiktige nAr de bru-

ker rullestolen, vil de snart hAndtere den med

stolthet og glede. Du kan sammenlikne det med

den gleden som andre barn viser nAr de har fAtt

sin forste sykkel." (FRA HEFTET BARN MED MUS-

KELSJUKDOMAR)

Regelmessig trening er ikke alltid det mor-somste. Barnet vil innimellom i klartekst giuttrykk for at han eller hun synes det erdirekte <<gsrr>>. Det er derfor viktig at barnetvet hvorfor behandlingen er nodvendig. Hvisikke kan det fA negative konsekvenser forselvbildet. Barnet kan fA en oppfatning om atdet mA trene fordi det er noe i veien og athan eller hun pA en eller annen mAte ikkeduger eller er god nok.

"Hva betyr det for barn A fA et behandlingsopp-

legg tredd ned over hodet uten A bli spurt hva de

mener i forkant? Hvorfor er det sA fd voksne som

tenker over hva dette gjor med deres integritet?"

(FysrorERApEur pA rnRMeu-KURS oM sMA)

Justering av behandlingsplanenNAr barnet blir dArligere, mA behandlings-planen justeres. Det mA hele tiden tas hoydefor det som er mest nodvendig for A bevarebarnets ferdigheter. Foreldrene mA derfor gifysioterapeuten fortlopende informasjon omselv de minste endringer i barnets tilstand.Det kan for eksempel vere hvis barnet harfAtt problemer med d strekke ut det enekneet, at barnet selv ber om mer hjelp ellerat han eller hun har f6tt et hjelpemiddel somvirker innskrenkende pA bevegelsene. Slikeendringer kan innebare at foreldre og fysio-terapeut i en periode mA sette inn ekstrainnsats pA spesifikke omrAder.

A tatge den sakte, men uunngdeligesvekkelsen, er tstl for alle involverte:

uDet er lett a unnga A se reaksjonene pA tilbake-gangen, men man blir jo tvunget ti l det. Vi mA gi

tilbakemelding pe det vi har sett. Det kan vare

ganske tungt A ta det som kommer av reaksjoner

da. Derfor har vi alltid interne ettermoter etter

slike konsultasjoner. lrvsrorERApEUT pA FRAMBU-

KURS OM SMA)

24

Pedagogiske tiltakBarnet mA fA et pedagogisk tilbud som tilenhver tid er tilrettelagt ut fra hans ellerhennes behov. Dette handler i prinsippet omnoyaktig den samme mdlsetting som gjelderfor andre barn. Men tilbudene som gis ibarnehage eller skole til et barn med SMA,mA likevel fortlopende evalueres og justeresi forhold til dagsform og utvikling av syk-dommen.

"Jeg vil vAge den pAstand at samver med friske

barn er en forutsetning for at svart hjelpetreng-

ende barn skal ha et optimalt pedagogisk tilbud."(TORIL OVERBY KVAN. HOVEDOPPGAVE I SPESIAL-

PEDAGOGTKK)

Samver med andre barn i barnehage ogskole er like viktig for barn med SMA somfor alle andre. Det er de friske barna somrepresenterer tyngdepunktet i det pedago-giske tilbudet til barna med SMA. Barn meden slik progredierende sykdom mA levestore deler av sitt liv gjennom andre. Andrebarns aktiviteter og sosiale initiativ er av-gjzrende for hvilke utslag de tapte ferdig-hetene gir og de begrensninger sykdommenellers inneberer.

"Alle gledet seg til diskoteket pd leirskolen om

kvelden. Mette kunne ikke danse, men det er noe

hun mA igjennom. Det er klart det er trist at hun

ikke kan vere med pA ting i samme grad som de

andre, men vi mA likevel ikke grave oss ned i det.

Vi mi heller se det positive i alt det hun tross alt

kan vere med p6." (spEStALpEDAcoc pA

FRAMBU-KURS OM SMA)

Sosiale tiltakFor foreldre med barn med en sykdom somforverrer seg er det ofte en belastning Afinne avlastning. Det er vanskelig A finnehjelpere de tar stole pA. Det er nesten enkle-re A greie seg uten hjelp fra utenforstAende.Noen foreldre slutter derfor A gd ut sammen.Aktivitetene blir begrenset til hjemmet -samtidig som kontakten med venner ofte haren tendens til a bli mer begrenset.

Det stsrste problemet er likevel at detikke er utsikt til en bedring av situasjonen.Et gjennomgAende fenomen er dessuten atfamilien ofte mA dele seo for at bAde det

syke barnets og sosknenes behov skal blitilgodesett.

En del foreldre som fAr vite at tiden medbarnet er begrenset, vil pAta seg heleomsorgen for det. De vil vere sammen medbarnet sA mye som mulig. Enkelte familierisolerer seg, og bruker lang tid pd A erkjen-ne at de trenger avlastning. Det er viktig atfagfolk i hjelpeapparatet er klar over dette ogtar initiativ til at disse familiene fdr nsdvendiqoppfolging.

25

ffi

Oppdragelse av barn med SMA

"Folk f lest sier 'Han bl ir vel ikke sigammel, han da' nir ieg fortellerhva jeg iobber med. Det blir formye fokusert pA doden i stedet fori rette sokelyset mot det normale ioppveksten.>r (spESrALpEDAGoc pA FRAMBU-

KURS OM SMA)

Det er viktig d styrke foreldrenes tillit til segselv som foreldre og oppdragere. Dettehandler om en tillit som ofte svekkes medbarnets sykdom. De er usikre pA hvilke kravde kan stille til den funksjonshemmede. Deter heller ikke vanskelig i forstd at foreldre vil

gjore alt for A glede barnet som har fAtt enSMA-diagnose. Enkelte overoser barnetmed gaver. Dette handler i mange tilfeller omforeldrenes fslelse av skyld fordi de ikke kanskAne ungen sin. Men det kan faktisk ogsAhandle om et ubevisst sinne mot barnet somvolder dem sA mye angst og fortvilelse.

"Av medfolelse og redsel for at barnet skal over-

anstrenge eller skade seg, sorger foreldrene i

mange situasjoner ior h gjare ting for barnet som

barnet utmerket godt bAde kan og vil klare pA

egen hand." (ERGOTERAPEUT PA FRAMBU-KURS

OM SMA)

26

Det er ingen prinsipiel lforskjell pA syke og fris-ke barn nAr det gjelderoppdragelse. KravenemA alltid tilpasses bar-nets alder, evner ogkrefter. Alle barn harbehov for A fsle at deer ansvarlige for egnehandlinger og at de eret verdsatt medlem avfamilien, til tross. forvanskelighetene sombarnet utmerket godtvet at sykdommen ska-per for alle. Barn medSMA fdr altfor lett rollensom "den syke" somskal beskyttes og somer annerledes.

"Arsaken er naturlig nok atforeldrene har trodd at de

kun skulle fA beholde bar-

net med SMA i kort tid.

Dermed kan det ende opp

med at de utvikler seg til a

bli noen skikkelig bort-

skjemte ungdommer sene-

re.D (SPESIALPEDAGOG PA

FRAMBU-KURS OM SIVA)

En SMA-diagnosebetyr likevel slett ikke atbarnet skal fritas for

regler og forpliktelser. De har for eksempelselv et ansvar for A unngA overvekt. Detbetyr at godteri og mineralvann skal reser-veres til spesielle anledninger og ikke brukessom trsst.

Mange barn med bevegelseshemningertilbringer mye fritid foran fjernsynet. Selv omet TV-program kan virke stimulerende, er detikke fysisk aktiviserende. Foreldrene md der-for sette grenser ogsA i denne sammen-heng.

OverkravBarn med SMA blir lett utsatt for overbeskyt-telse. Den motsatte ytterligheten er overkrav,der barnet presses til A utfore fysiske presta-sjoner som er storre enn det faktisk makter.

I sA fall kan barnet fAr en folelse av mislyk-kethet og utilstrekkelighet, og man risikerer Askade musklene ved A overanstrenqe dem.

Tapte ferdigheterEr ikke det A miste en ferdighet en sA vondopplevelse at det ville vere bedre om barnetaldri hadde hatt den? Dette er sporsmil somstilles bAde av foreldre og andre. Det er van-skelig A mAtte forholde seg til at barnet foreksempel ikke lengre kan gA, skrive eller se.Men samtidig kan det representere en styrkefor barn A vite at de en gang har kunnet det.Det er med andre ord en stor risiko for atbarn og unge med SMA blir gjenstand foroverbeskyttelse og sarbehandling, og at deikke fAr anledning til A leve det selvstendigelivet som deres tilstand fortsatt gir mulighetfor.

Selv om det kan vere vanskelig for forel-dre A se pd barnets problemer med i reiseseg fra en stol eller fra gulvet, er det viktig dla dem forsoke. Det kan for eksempel vereen god id6 A gi barna noe de kan reise segopp med i stedet for A lofte dem. Barn somfdr hjelp til alt fordi det er mest praktisk oggAr fortest for foreldrene, fAr ikke anledningtil A bruke musklene og bevegeligheten sin idet daglige. Det kan lett ende opp med at deblir vant til A kommandere hele familien -samtidig som det blir en vane for de andrefamiliemedlemmene A hjelpe.

I slike situasjoner skal man ha i mente atdet for barnet ofte vilvere utfordrende og til-fredsstillende a fa lov til ii tenke ut hvordande skal gjennomfore en bevegelse selv.Foreldre mA likevel vere klar over at et barnmed SMA aldri vil kunne gjare alt det andrebarn kan. Det er ikke barnets feil, og hellerikke deres egen.

"Det er ingenting i denne situasjonen som er din

feil. Fslelsen av skyld for ditt barns sykdom og

tendensen til A legge skylden pA deg selv, mA for

en hver pris unngAs. Hvis du ikke befrir deg fra

denne meningslose tanken, vil den komplisere

forholdet t i l barnet ditt." (FRA HEFTET BARN MEr)

MUSKELSJUKDOMAR)

27

Opplevelse av egen sykdom

De fleste barn har en annen oppfat-ning av det i ha en kronisk sykdomeller funksjonshemning enn voksne.En liten pike med SMA som skulle ibarnehagen, sa en dag: ..Jeg vetikke hvordan det kommer til ir ga ibarnehagen. Der er det en som ikkekan hsre. Jeg kan ikke gir - og sAer det en som ikke kan synge.> Hunoppfattet ikke at hennes omfatten-de funksjonshemning var verre ennden andre jentas manglende sang-stemme.

Voksnes forventninger er bygget pA erfaring-er og kunnskap som de har samlet over enArrekke. Barn har ikke pA samme mAte somvoksne forventninger om at de skal kunnebestemte ting pA bestemte tidspunkter i livet.Barn blir dedor lei seg hvis foreldrene visersorg eller skuffelse over deres manglendemestring.

"Jeg vet ikke hvor fort jeg vil bli verre. Jeg tenker

ikke sd mye pd det heller. Det er litt meningslost

A gA omkring nA og tenke pd hva jeg ikke kan

gjore om et ar." (FRA HEFTET BARN MED MUSKEL-

SJUKDOMAR)

Barnet har likevel, som alle oss andre, sinesvarte dager innimellom. Det gjelder ikkeminst nAr de selv merker egen tilbakegang.PA slike dager kan de oppleve at livet er

"forbasket urettferdig" (som Lena utrykkerdet i heftet Barn med muskelsjukdomar).

Hvorfor akkurat meg?PA samme mAte som foreldrene, vil barnstreve med A finne ut hvorfor nettopp de erblitt syke. De vil ofte mene at det er deresegen skyld, at sykdommen er straff for at dehar vert slemme eller gjort noe i mot forel-drenes vilje. Mindre barn ser sine foreldresom noen allmektige som bAde kan fA ting tilA skje eller hindre at de gjor det. NAr derammes av en sykdom, kan de fdr en folelseav at det er foreldrene som har villet straffedem. Spesielt kan mindre barn lett tolkeubehagelige ting som skjer med dem somaggresjon fra de voksnes side. Barn vil like-

vel ofte forsoke A fortrenge det raseriet dekan ha mot foreldrene, legen og andre somde er glad i og/eller avhengig av hjelp fra.

Begrenset selvstyreForeldre og hjelpere bsr klar over den makt-posisjonen de representerer nAr barn ellerungdom er i en situasjon hvor de er totaltprisgitt de voksnes tilstedeverelse og/ellerbistand. En ungdom med SMA har sjeldeneller aldri mulighet til A gjore oppror ved Alukke seg inn pA rommet sitt i lengre tid,r@mme hjemmefra, vere taus i dagevis ellerlignende. Det kan ogsA foles tungt A mAtte

"krype til korset" for A be om hjelp til A gApA do umiddelbart etter en stor krangel.

Barn og ungdom med SMA vil ofte habegrenset spillerom i utforskningen av segselv og hvem de vil vere. Her kan det vereviktig for foreldre og hjelpere A skille mellomsine egne og barnets/ungdommenes snskerog grenser. Det er en utfordring A fA til are-naer for utfoldelse og 6 ha forstAelse for ogvise aksept for at barnet eller ungdommenprwet ut nye sider av seg selv. Dette gjelderselvsagt for alle, men det kan vere ekstraviktig A oppfordre til refleksjon pA detteomrAdet nAr det gjelder barn og ungdomsom i stor grad er avhengig av andres hjelpfor A kunne utfolde seg.

NAr andre dgrBarn og unge med SMA vil pA et eller annettidspunkt oppleve at venner eller andre medsamme sykdom dor i ung alder. Det er viktigat foreldre, fagpersoner eller andre personerbarnet har tillit til, snakker med barnet omhvilke tanker han eller hun gjor seg i densammenheng.

Det vil for eksempel vere viktig A orien-tere barnet hvis det var en folgesykdomkameraten dode av. Barnet bar td vite at detikke var muskelsykdommen i seg selv somvar Arsaken, men at vennen fikk en lunge-betennelse, alvorlige pusteproblemer ellernoe annet i t i l legg. SMA er en permanent t i l -stand. Barnet mA med andre ord informeresom at man ikke dsr avdenne sykdommen,men med den, det vil si at man dor av syk-dommens konsekvenser.

28

De forbudte lslelsene

<<Mange foreldre har i perioderambivalente fglelser for sitt sykebarn. Jeg forsoker i fortelle demat det er naturligr og har mott for.eldre som etterhvert har viget Asette ord pi disse "forbudte> folel.sene. De opplever at det tungepleie- og omsorgsansvaret fullsten.dig fratar dem retten til et eget liv.De sliter med tapet og drommenom det friske barnet. De er skuffetover barnet som er blitt sykt ogikke lenger er som de gnsker detskal vere. De mA forholde seg tilden gradvis mer hjelpelose ungensom tapper dem for alt de har.>(PSYKOLOG KNUT BRANDSBORG TIL TIDSSKRIFTET

NOTA BENE)

Andre faler seg fremmed overfor barnet,kjenner kanskje raseri og avsky overfor detogsA. De snsker at barnet skal do raskere,bAde for barnets egen skyld, men ogsA forfamiliens, ettersom det likevel ikke fAr levesA lenge. Dette skaper samtidig tung skyld-fslelse. For det er ikke tillatt A ha andre folel-ser enn smhet og kjarlighet for et barn somlider.

"Poenget er at foreldrene md fA anledning ti l A

sette ord pA disse folelsene ogsA - og dermed fA

en bekreftelse pA at det gAr an A elske og ha

aggressive fslelser overfor et og samme men-

neske samtidig. Det er lov A si "Jeg er dodsens

lei denne forbannede ungen!" Hvis foreldrene fir

lov til A ta ut slike falelser, blir det lettere A ta ut

kjarl igheten ogsA. Slik vil de fA storre mulighet t i l

A gi mer til det syke barnet som trenger all deres

hjelp og stotte - og kanskje ikke mAtte brenne

helt ut pA veien." (KNUT BRANDSBoRG TtL TtDS-

SKRIFTET NOTA BENE)

Noen foreldre greier A sette ord pA dette:

"Jeg kjente i liten grad pA de ambivalente faler-

sene jeg hadde overfor barnet mitt mens han

levde. Men jeg mA innromme at jeg innimellom

hadde tanker om at'hvis han dar nA, kan jeg

begynne pa nW.' Etter at han var dod tenkte jeg

- riktignok veldig glimtvis - at'nd som han er

dod, slipper jeg A vere redd for at han skal bli

syk'- og ikke minst 'nA slipper jeg A tenke pA

tArene i fremtiden.'Tanker om at mitt eget liv var

ferdig hvis jeg hadde mdttet jobbe med dette

over lang tid, dukket ogsA opp innimellom."

(von pA FRAMBU-KURS oM sMA)

Enkelte foreldre greier 6 gi uttrykk for sittundertrykte eller fortrengte sinne overfor detsyke barnet i en gruppe med andre voksne isamme livssituasjon. Erfaring viser at mangeav dem som er til stede, opplever dette somen lettelse. Flere av dem kan da si noe omsitt eget sinne. Dermed blir disse folelsene

"lovlige" - slik de ogsA skal vere.

29

Alvorlig sykdom kanikke skiules

Barn utvikler seg fra livets forstedag. De fleste barn med SMA utvik.ler seg normalt i de forste irene avsitt liv. Dette betyr at den dagensymptomene viser seg, har barnettilegnet seg mange erfaringer ogferdigheter bide sosialt og psyko.motorisk. Denne kompetansen e;svart viktig for barnets videre livs.lgp. Det er en stor utfordring for devoksne i ta vare pi og utnyttedenne ressursen best mulig.

Alvorlig sykdom kan ikke skjules. Selv smAbarn opplever hva den gjor med dem. Detsyke barnet er samtidig helt klar over at deter de som forArsaker foreldrenes engstelseog uro. Dette er en tung tilleggsbelastning.

Barn har i likhet med voksne evne til Avurdere sin egen situasjon ut fra hva de serog harer, hva som sies og hva som forties.De tolker kroppssprAk og tonefall og leggerintuitivt merke til hvordan menneskene iom-givelsene forholder seg til dem. Barn er ikkeminst eksperter pA A gjennomskue falskoptimisme. De er itillegg svart lojale overforsine foreldre. Det foreldrene ikke vil at barnetskal vite, snakker barnet sjeldent om. Det erderfor viktig for barn som har en alvorlig syk-dom A vite hva sykdommen vil innebere,hvilke forandringer den vil skape og hvilkekonsekvenser den fdr. Dette gjelder bAde pAkort og pA lang sikt. Barnets folelse av A bliholdt utenfor, kan vere like vond som folelsenav fysisk smerte eller fortvilelse pA grunn avsykdommen.

Barn onsker ikke A bli skAnet. De onskerA dele sin families opplevelser - pA godt ogvondt. Er det en Apenhet omkring det somskjer, vil det prege bAde forholdet mellomfamiliemedlemmene, forholdet til fagfolkenesom skal hjelpe barnet og ikke minst forhol-det fagfolkene imellom. Apenhet gjor detenklere A kommunisere. Det hindrer misfor-stAelser og fremmer tillit og trygghet. Det erviktig for barnet A fA en diagnose, fordi densetter navn pA det som skjer. Det som har et

navn blir mindre farlig. Myten og eventyreneom trollet som sprakk da det kom ut i sol-skinnet, rommer mye sannhet.

"Barnet skal vite at vi informerer, hvorfor vi infor-

merer og at vi vil fortsette d gi informasjon videre.

Vi kan si noe sAnt som: Her pA sykehuset synes

vi at det er viktig at dere barn fAr greie pA det

som skjer. Det er jo du som er syk, sA du mA fAgreie pA det som skjer med kroppen din, hvorfor

det er blitt sAnn og hva vi har tenkt A gjore meo

det. Hele veien vil vi fortelle deg hva vi tenker, og

hvis du synes vi glemmer det, mA du sparre oss

om hva du vil og vi vil svare deg, selv om det av

og til kan vere vanskelig. Dermed er premissene

klare for barnet. Man har inngAtt en slags avtale

som barnet mA kunne stole OA." (FRA ARTTKKELEN

INFORMASJON TIL BARN AV BENTE RAMHOLT)

Det er dessuten viktig at barnet fAr informa-sjon pA et sd tidlig tidspunkt som mulig - forde selv fAr laget sine egne Arsakssammen-henger og forklaringer. Disse kan bAde varesvert belastende for dem selv og - ikkeminst - vanskelig A komme bort fra igjen.

"Det er dodssynd A lyve for et barn."(PROFESSOR INGRID GAMSTORE BARNENEVROLOG)

ForutsigbarhetBarn med SMA trenger forutsigbarhet - i dengrad det er mulig. Det er om A gjore at de vetlitt om hva de skal innstille seg pi. Det kanhandle om hva som skalskje neste dag ogneste uke. Men de trenger ogsd 6 fd et slagsbilde pA hvordan situasjonen vilvere nestesommer eller neste juleferie for den saks skyld.De voksne kan selvsagt ikke gi barnet noengarantier. Men de kan i hvert fall antyde noeom hvordan de hAper det skal gA. Barn flest viloppleve dette som tilstrekkelig informasjon.

A informere barnet om sykdommen betyrlikevel ikke det samme som at barnet skalpAtvinges opplysninger det ikke ansker. Dethender at barn signaliserer: "Jeg vet hva duvil si, men jeg vil ikke hore det." I slike tiffellerskal man respektere barnets onsker.

30

Hverdagen med etbarn med SMA

Det skjer en grunnleggende foran-dring i familiens tilvarelse nir etbarn fir diagnosen SMA. Foreldrenesom tidligere hadde et friskt barn,blir med ett foreldre til et funk.sjonshemmet barn. De er ngdt til Aforholde seg til og leve med dennevissheten, En visshet som i tillegginnebarer frykten for at barnetikke fir leve si lenge.

Nye kriser som oppstir, for eksempel i for-bindelse med forandringer i sykdomsbildet,behov for flere hjelpemidler eller en ny utvik-lingsfase, kan bli et hinder hvis de ikkebearbeides. Tanker pd doden, begravelsenog et anske om at det skal ta slutt vekkerskyldfolelser som det md settes ord pA nArde dukker opp. SmA, praktiske hverdags-problemer mA ofte lases pA en annen mAteenn i andre familier.

Alle familiens medlemmer mA tilpasseseg de forandringer som sykdommen inne-berer. Og man mh prwe A gjare tilpasning-en sA god som mulig, selv om man vet atden bare er midlertidig. For tilvarelsen vilforandres igjen etter hvert som barnet blirdArligere og endre seg pA nytt nAr barnetikke lever lenger. Familiens tilpasning errammen om barnets liv den tid barnet harigjen. MAten familien tilpasser seg fAr ogsAkonsekvenser for hvordan den greier A til-passe seg tilverelsen nAr barnet dor. Midtopp i alt dette skal familien leve et vanligfamilieliv - samtidig som barnet skal levesitt barneliv.

Husk at barn med SMA kan vere medpA det meste, sA lenge man tilpasseraktivitetene til dem.

"Det viktigste i vArt arbeid med barn med SMA

er at de beholder selvtilliten. At de ikke opplever

dagen som en eneste treningsokt, men at den er

spennende og variert. Dette er den store utfor-

dringen vi pedagoger stAr overfor."

(SPESIALPEDAGoG PA FRAMBU-KURS oM SMA)

Med sykdommen dukker det opp mangepraktiske og psykiske problemer. Familien vilfor eksempel fA kontakt med mange somandre med et friskt barn ellers aldri ville hamott. Dette kan ofte v@re mennesker somfamilien med ett blir avhengig av og mA stolepA.

"Vi har fAtt nattvakt nA. Jeg har tenkt litt pA hvor-

dan det vil fungere nAr jeg skal ha gjester. Tenk

om vi forstyrrer henne! Men sA beroliger jeg meg

selv med at nattvakten fAr betalt for hver time

hun er her. Det blir til at jeg tenker sdnn." (tvtoR

PA FRAMBU-KURS oM SMA)

Barnet i sentrumForholdet mellom foreldre og barn forandrerseg nAr det stilles en SMA-diagnose.Uansett hvilken rolle barnet tidligere harspilt, vil det nA stA i sentrum for familiensoppmerksomhet. Det fAr lett rollen som dendet skal tas spesielt hensyn til. Er det sos-ken i familien, vil de uansett tidligere statusbli satt i skyggen. De mA i storre grad enntidligere greie seg selv.

Barn med SMA har ikke nsdvendigvisgodt av A fi en slik posisjon. De bor pA liklinje med sine sasken lere seg A ta hensyntil de andre familiemedlemmene og hverenkelts behov. Hvis ikke kan man risikere Aat barnet fAr store problemer med andresosiale relasjoner, kanskje gjennom helelivet.

Det er vanskelig d ikke overbeskytte etbarn med SMA. Barnet kan reagere entenved A bli avhengig, barnslig og krevendeeller ved A protestere mot at det blir over-beskyttet og dermed fsler at det blir hemmeti sin egen utvikling.

Oppdragelsen som tidligere gikk greit utfra foreldrenes normer, kunnskaper og erfa-ringer, er plutselig forbundet med usikkerhet.Det er som om mange foreldre fAr en opp-fatning om at de ikke lenger er i stand til Aavgjare hva som er godt for barnet, ettersomde ikke har kunnet beskytte det mot syk-dommen.

31

*Vi gar ikke inn for fri oppdragelse' Barn mA ha

grenser. Det er gdtt meget godt med de andre'

Men med ham fungerer det overhodet ikkeD' lor-

talte et foreldre-par med barn med SMA' Deres

barn ble etterhvert sA urimelig og krevende at

hele familien led under det. Det finnes ogsA

eksempler pA at foreldre som tidligere la stor vel<t

pA faste regler og rutiner, er blitt mer likegyldige

etter at barnet fikk en SMA-diagnose' Andre ting

spiller med ett en viktigere rolle enn faste soveti-

der. Forholdet til andre familiemedlemmer, venner

og bekjente forandrer seg samtidig."

*Mennesker med SMA fremstilles ofte som noen

stakkarer i stedet for som fullverdige mennesker'

Det er spesielt mange besteforeldre som har den

holdningen - sarlig i den fsrste sykdomsfasen'

Vi som arbeider for og med dem md ikke synes

synd pA dem. I sA fall vil vi fA et perspektiv som i

hvert fall ikke handler om likeverdighet."

(PEDAGOG PA FRAMBU-KURSET OM SMA)

Omgivelsene kan enten v@re til hjelp og

stotte, eller gjore foreldrene redde og usikre'

Noen opplever at folk trekker seg unna.

Andre foreldre trekker seg unna selv. De har

lett for A isolere seg. Venner, familier og fag-

folk bar ta kontakt og initiativ for A forhindre

at det skjer.

ParforholdetIngen forhold familiemedlemmene i mellom

forblir ubersrt av et barns SMA-diagnose' Det

er likevel ofte forholdet mellom foreldrene

som blir utsatt for de stsrste pAkjenningene'

De fleste par som lever i et harmonisk forhold

fsr ei barn fAr en SMA-diagnose, vil kunne

hjelpe og stotte hverandre. Men diagnosen er

en si hard pAkjenning at det A kunne dele

gode og onde dager ikke alltid gAr lenger'

.Foreldre som er med hverandre i en slik pro-

sess, kan ogsA lettere folge den andres folelses-

messige bearbeiding av det som skjer med bar-

net. De fleste vil for eksempel oppleve at de som

mann og kvinne takler barnets sykdom forskjel-

lig. Hvis de ikke fAr hjelp til A se disse monstrene

og ikke blir fortalt at det finnes flere mAter A

komme gjennom en krise pA, vil det bli enda van-

skeligere for dem 6 forholde seg til hverandre'"

(PSYKOLOG KNUT BRANDSBORG TIL TIDSSKRIFTET

NOTA BENE)

Problemene handler ofte om at foreldrenes

muligheter for A dele sin angst, sorg, skyld-

fslelse og raseri er begrenset' Det er sjelden

manharer foreldre si at de kan snakke sam-

men om fslelsene sine i forbindelse med

barnets diagnose. De kan vanligvis prate om

sykdommen og behandlingen, men det er

vanskelig i sette ord pa fslelsene dette fsrer

med seg.Manglende kommunikasjon mellom par-

tene kan ogsA handle om et misforstAtt hen-

syn til den andre. De fleste forssker A ikke

belaste andre unodig. Taushet kan ogs€t

vere et forsvar mot angst' I et forsok pA A

skjule det man frykter for seg selv, tier man

om det. Slik tvinger man ogs6 andre til taus-

het. Foreldrene kan pA denne maten lett bli

fremmede for hverandres fslelser.Tausheten kan ogsd skyldes at man er

for trett. Men uansett Arsak betyr det at forel-

drene glir fra hverandre' De misforstAr hver-

andre. Etterhvert kan skuffelse og bitterhet

tere sA hardt pA dem at de ikke lenger grei-

er a gi hverandre gjensidig hjelp og stotte'

Utfordringen for helsepersonell i denne

sammenheng er a komme inn med t idl ig

ridgivning om ulike reaksjoner. Faglig

oppfolging med fokus pA parforholdet bor

v@re en viktig del av den hjelpen familien

fAr tilbud om. Dette er viktig forebyggende

arbeid iforhold til de problemene som kan

oppsta iforbindelse med barnets sykdom

senere.

Forholdet mellom soskenBarnet med SMA fAr lett en slags serstilling

i familien som gjor friske sssken sjalu og

misunnelige. De opplever at barnet med

SMA er Arsak til foreldrenes konstante

bekymring og at de selv blir behandlet

annerledes. Dette forsterker den utryggheten

de kan fole i forhold til brorens eller ssste-

rens sykdom.

*l natt drsmte jeg at Thomas dode' Jeg gikk ikke

pA skolen, fordi ieg var redd for A begynne A

grAte. Det er sA vanskelig A snakke med mamma

og pappa om det. Mamma begynner A grAte og

pappa begynner A ta av bordet eller noe sAnt'

Men jeg mA snakke med noen om at han skal

do, hvis ikke blir ieg gal. De har jo hverandre A

snakke med. Noen ganger skulle jeg onske at alt

32

var overstatt - at han enten dode eller ble frisk -

bare for A fA slutt pA det hele." (urDRAG FRA EN

SOSTERS DAGBOK)

Barn med SMA er samtidig misunnelig pAsine friske sssken som kan delta pi aktivi-teter som de selv enten ikke lenger mestrereller som foreldrene ikke tsr A la dem varemed pA. Bdde friske og syke barn i en fami-lie kan dermed vere sjalu pd hverandre.Dette kan gi seg uttrykk i aggresjon barna imellom, noe som igjen vilvare en pAkjen-ning for foreldrene.

Behov for stottepersonNoen foreldre til barn med SMA opplever atde i for stor grad blir overlatt til seg selv ogat familie og venner trekker seg unna.Barnets sykdom virker truende pA omgivel-sene. Folk foler seg usikre pdr hva de skal siog gjore overfor en familie som er i en van-skelig livssituasjon. I tillegg er de kanskjeredde for A kjenne pA egen smerte.

Noen finner gode stottepersoner blantfamilie og venner. Erfaringer viser likevel atdet kan vere vanskelig for familier med etbarn med en svert alvorlig sykdom A finnefram til en slik person. Det A skulle varetilgjengelig over en lengre periode kan lettfales belastende. I mange tilfeller mA detfinnes en statteperson som har det somjobb. Det viktigste er at det er en personsom bAde foreldrene, sasken og barnet medSMA har tillit til og er pA talefot med.Familiens behov for kontakt med stotte-personen vil som regelvere stort i be-gynnelsen. Etter hvert oppleves det A vite atet annet menneske er tilgjengelig som enstotte i seg selv.

Det kan vare godt A snakke med enstotteperson om tema som det kan varevanskelig for foreldrene A snakke med andreom, for eksempel barnets eventuelle dArligeprognose. Selv om de fAr stotte og oppmun-tring av venner og familie, er det grenser forhvor ofte man onsker A ta opp slike vanske-lige tema til diskusjon i samveret med dem.Foreldrene slipper dessuten A vere reddefor at stottepersonen skal bli overbelasteteller ikke orke mere.

En stotteperson kan ha ansvar for A hakontakt med andre instanser oq koordinere

ulike tiltak. Det gjelder for eksempel i forholdtil skole, trygdekontor, PP-tjeneste, helse-personell osv. En stotteperson kan dessutenvere en verdifull samtalepartner for A fore-bygge at foreldrene glir fra hverandre.

Mulig i leve et godt livDet er igjen viktig A presisere at en familiekan leve et relativt godt og harmonisk livselv om et barn har SMA. Forutsetningen erimidlertid at alle familiemedlemmer IAr nad-vendig informasjon og stotte fra omgivel-sene. Med tilstrekkelig kunnskap vil de foreksempel forstA sammenhengen mellomsykdommen og symptomene barnet viser.Dette kan igjen bidra til at de larer seg til Aleve med sykdommen og handle rasjoneltndLr det er nadvendig. Slik kan de skape eninnholdsrik og meningsfylt tilvarelse sam-men med det syke barnet og eventuellesosken.

Det er svart viktig at fagfolk har noe Abidra med i familiens prosess med A tilpasseseg barnets sykdom. Slik kan den enkeltestyrkes og modnes til A klare neste fase,som i noen tilfeller vil si doden.

Ansatte og barn (eventuelt ogsA deresforeldre) i barnehagen eller pA skolen kanmed fordel d fA informasjon om barnets ellersoskenets sykdom, slik at de slipper A foleseg usikre pA hvordan de skal forholde segtil vedkommende. Slik informasjon kan ogsAbidra til A redusere spekulasjoner ogmobbing.

33

Hverdagen med etdoende barn

Vi mennesker er i stand til i mobili-sere utrolig styrke nir livet er pisitt vanskeligste. Vi har ubruktereserver i ose av nir det kreves,selv om det - nAr det royner pi somaller verst - kan fgles ubegripelig atstyrken faktisk er der. En mor haruttrykt det slikr <<Man spenner segselv ut til de yltterste grenser." Defleste reaksjonene, folelsene ogopplevelsene vi omtaler her er fel-les for mange, og ikke sarskilte foreller direkte knyttet til personermed SMA. Vi vil likevel gA narmereinn pA noen av dem her.

Med barnets dod oppstAr det nye problemersom skal loses, og mange foreldre oppleverat de mangler erfaring. Et av mange spsrs-mAl som vil dukke opp, er hvor barnet skalvare den siste tiden. Det finnes det ikke noegenerelt svar pA. Det viktigste er hva denenkelte familie kan klare, hva som er riktigfor nettopp den. Uansett er det om A gjare atfamilien er sammen sA mye som mulig. Detgjelder ogsA barnets sosken, uansett alder.

Hvis familien er i stand til A dele dennesituasjonen sammen, vil det bidra til at bar-nets siste levetid blir sdr trygg og god sommulig. Det vil ogsA hjelpe dem som blir igjentil A gjennomleve sorgen nAr barnet ikkelever lenger.

Angsten for hvordan doden vilvere, rirde fleste som en mare. Mange har forestil-linger om at doden er forbundet med angstog uro. Trygge barn er lettere A berolige ennutrygge. NA er det om A gjore at familienlever 6n dag om gangen og gleder seg overhver time de har det godt. Det er viktig atbarnet fAr delta i de daglige aktivitetene sAlangt kreftene rekker.

En rekke praktiske sparsmAl mA lsses.Hva skal skje nAr barnet dor? Hvordan ord-nes en begravelse? Skal barnet begraveseller bisettes? Skal det annonseres i avisen iforkant av seremonien eller skal seremonienskje i stillhet? Skal barnet fA eget gravsted?

Det er viktig at foreldrene forbereder seg pAdet som skal skje - selv om det kan virkeabsurd og uvirkelig der og da. A forholdeseg til det vonde er som regel bedre enn Askyve problemene under teppet. Det vil gjoreforeldrene bedre rustet til A mestre utfor-dringene nAr de kommer.

Hva oppfatterdet doende barnet?Selv smA barn er som regel klar over at deskal da. Men ikke alle uttrykker det i ord. Vikan ogsA se det gjennom deres atferd, i lek,tegninger og drommer.

"Den som skal do, meddeler...(kunnskap om

dette)... til omgivelsene. Vi er bare ikke dyktige

nok til A forstA dette sordket. Barnet fAr derfor

intet svar. NAr skal vi fA mot til A lere det dsende

barnets sprAk?" (FRA BoKA oM BARN ocH DZDEN)

"Vi vet ikke hva den dsende registrerer. Men for-

eldres beskrivelser tyder pA at de har kontakt

med sine barn - ofte inntil doden inntreffer. Selv

om barnet tilsynelatende er uten bevissthet, er

det sannsynlig at det horer hva som blir sagt og

opplever beroring. Horsel og folesans er det siste

som gdr tapt hos et mennesl(e.> (FRA BoKA "KANMAN DO OM NATTEN?")

Dsende barn lever intenst - vel og merkehvis de fAr frihet til det. Det er viktig at de ersammen med menneskene de er mest gladi nAr dsden kommer. Det dsende barnet harbehov for Afale seg elsket og til siste stundoppleve at det betyr noe for sin familie.

Foreldrenes reaksjonpi barnets dodDet A vite at et barn skal do, er fslelsesmes-sig ufattelig sA lenge barnet lever. Derfor vildoden komme som et sjokk selv om forel-drene fornuftsmessig har forberedt seg p€,den lenge. Nettopp fordi det er sA vanskeligfor oss A fatte doden, er det viktig d oppleveden for A kunne forstA at barnet faktisk ikkelever lenger.

34

En mor har erfart det slik:

"Forst vil le jeg ikke gA inn ti l henne, men sA gjor-

de jeg det og satt med hennes hAnd i min. Det

var stille og fredelig. NA er jeg ikke redd for

daden lenger."

Det er viktig d vere hos barnet nAr det dor.Det hjelper foreldrene til A avslutte sin opp-gave som foreldre i visshet om at de fulgtebarnet sA langt de kunne. Foreldre som erhos barnet nAr det dsr, kan ogsA vare medpA A stelle det for siste gang. Siden kan defolge barnet til graven. Det er en tung opp-gave, men den vil gjore dem bedre i stand tild komme gjennom sorgen.

Soskens reaksjonerpA barnets dsdOgsA saskens sorg og uro mA tas pA alvor.De har ogsA hatt drommer om hvordan livetskulle bli. Noen vil tale skyld for at de selv erfriske. Noen er kanskje redde for at den sykesosteren eller broren skal do nAr de er alenehjemme. Andre sliter med angst for at ogsdLde selv kan fA samme svkdom.

"Jeg hadde ofte dArlig samvittighet overfor lille-

broren min mens han levde. Han var sjalu pA

meg fordi jeg kunne gjore hva jeg hadde lyst ti.,mens han'falte at han var iet slags fengsel.

Derfor ble han ofte sur pA meg - og sA skjeltejeg ham ut. Etterpd tenkte jeg allt id: A nei, nA harjeg skjelt ham ut igjen. Det kan jeg ikke vere

bekjent av. Da fikk jeg virkelig dArlig samvittig-hEt." (UTDRAG FRA EN SUSTERS DAGBoK)

Barns mAte A ssrge pa er pA mange materlik voksnes, men arter seg ogsa helt anner-ledes. Det kan ofte vere vanskelig d forstAat et barn sorger nAr det tilsynelatende serut som om det leker og har tankene sine heltandre steder. Barn er skiftende. De klarerikke A v@re opptatt av sorgen lenge avgangen. Men barn har likevel et stort behovfor A minnes den dsde broren eller sosterenog bearbeide det som har skjedd.

Mange barn stiller realistiske sporsmAlsom det bAde kan vere vanskelig og vondtA svare pA, som: "Hvodor skal Petter liggenedi jorda?,, 09 "Hvorfor reiste Bente fraoss?" Voksne kan uansett fole seg trygge

pA at de kan svare direkte og klart pA detbarnet spor om. Det et barn er modent noktil i sporre om, er det modent nok til A fA etsvar pA.

Det er viktig 6 vare konkret ndr en snak-ker med barn om dsden. UnngA formulering-er som <sovnet>, "gAtt bort", (reist fra oss>osv. Foreldre skal heller ikke vare redde forA la sssken delta i begravelsen sA lenge deter voksne omkring dem som kan gi ststte.De bar ogsA fd se og ta avskjed med sindode bror eller soster - hvis ikke helt spesi-elle omstendigheter skulle tilsi det motsatte.

Barns sorg kan likevel vare krevende forforeldre som selv har det vondt, og dermedhar mindre overskudd enn vanlig. Mangeforeldre forsoker A skjule sine reaksjoner forandre barn for A skjerme dem. Men igjen:Barn er oftest best tjent med at foreldre set-ter ord pdLsin sorg over den de har mistet.Sorgen er uansett umulig A skjule. Det A sede voksnes sorg, gjor at sasken lettere kanforstA foreldrenes reaksjoner.

OppfolgingEtter barnets dsd vil foreldrene fortsatt ha etstort behov for A snakke med legen og andrefagfolk som hadde ansvaret for barnet mensdet levde. En slik samtale bor arrangeressnarest mulig. Det er ikke nodvendig d gi sAmye informasjon iforbindelse med den forstesamtalen. Foreldre i sorg makter uansett ikkeA ta inn detaljerte faktaopplysninger. De harbehov for A sorge, men trenger bekreftelsepA at det er noen som tar seg tid til A veresammen med dem. Det bar dedor tas initiativtil et nytt mste med de samme fagfolkenenoen uker senere. Da har foreldrene somregelflere konkrete sporsmdl som de gjernevil ha svar pA.

"Vi fikk ikke tilbud om d gA i sorggruppe for detvar gAtt elleve mAneder etter at han dode.

Ettervernet over-for familier som mister barn er

skremmende dArlig. Man fAr ikke noe hvis manikke legger seg ned og sier at man ikke vil mer."(MoR PA FRAMBU-KURS oM sMA)

Foreldre som ikke var til stede i det oyeblik-ket barnet dsde, vil insistere pA A fA vitehvordan barnet hadde det akkurat da. Defleste vil fole seg ulykkelige og slite med

35

skyldfolelse fordi de ikke var der. Den ellerde som var hos barnet, har derfor en viktigoppgave i A formidle hvordan barnet haddedet, om det var bevisst, sa noe spesielt osv.En del loreldrene vil ha behov for A snakkeom dette mange ganger.

Foreldre til barn med SMA har ofte hattlangvarig kontakt med et spesielt sykehusAvdelingen der barnet var pasient kan ner-mest ha fungert som familiens andre hjem.Forholdet mellom foreldrene, legene ogresten av personalet vil ofte vere preget avdype folelser. Betydningen av at denne kon-takten ikke opphorer nAr barnet da1 kanikke understrekes sterkt nok. Dette har blantannet sammenheng med at mennesker isorg som har hatt langvarig syke barn, bAdehar lett for A isolere seg og bli isolert. Deresfamiliesituasjon har vert spesiell over langtid. Mange har etterhvert mistet en del av sittsosiale nettverk itillegg til at de stort settbare har forholdt seg til mennesker som harhatt med barnets sykdom h gjare.Tomheteni tilverelsen etter barnets dod er ofte svertvanskelig A forholde seg til.

Foreldrene vil dessuten vere opptatt avat barnet ikke skal bli glemt.

"Det var minnestund for ssnnen vAr i barneha-

gen. De eldste barna var med og sang i kirken,

og har vert pA graven hans senere. Barna har

dessuten laget en minnebok om ham. Den er det

kjereste jeg eier." (MoR pA FRAMBU-KURs oM

sMA)

Det fsrste iretDet fsrste Aret etter barnets dad er det van-skeligste. Serlig er barnets fadselsdag,dodsdag, begravelsesdag, jul, 17. maiognyttArsaften vanskelig A forholde seg til. Fornoen vil ogsA en spesiell Arstid, spesiellelukter eller opplevelser vekke minner.Betydningen av at ogsA andre har barnet itankene pA disse dagene, er stor.

"Vi sender blomster og er representert i barnetsbegravelse. Etter et par mAneder tar vi kontaK

med familien tor h hsre hvordan de har det. V

har fAtt tilbakemeldinger pd at den telefonen har

betydd spesielt mye for foreldrene."

(REPRESENTANT FRA HABlLITERINGSTJENESTEN PA

FRAMBU-KURS OM SMA)

Det er med andre ord bare litt omtanke somskal til for d gi foreldre den gode fslelsen avat noen bryr seg. Dette betyr likevel ikke atde ansatte pA sykehuset skal fole ansvar forA holde livslang kontakt med foreldrene.Deres liv mA gA videre - uavhengig av syke-huset.

A fa et nytt barnForeldre som mister relativt smA barn medSMA, fdr ofte hore at de kan fA et "nyttbarn" - som om det skulle vere en trost. Etnytt barn kan uansett aldri erstatte barnetsom dode. Det er dessuten folelsesmessigkomplisert d gA gravid, spesielt kort tid etterat man har mistet et barn. Det A skulle ta imot det neste og mAtte A gi slipp pA barnetsom dsde samtidig, er to prosesser sombeveger seg i motsatt retning. De fleste vilslite med angst for at noe skal gA galt iforbindelse med neste svangerskap ellerfodsel.

Fagfolk som har med foreldre som ven-ter et nytt barn A gjare, mA ha i mente at detneste svangerskapet i stor grad vil vere enpAminnelse om barnet som ikke fikk leve.Mannen og kvinnen vil i tillegg ofte vere pAforskjellig stAsted rent fslelsesmessig bide iforhold til sorgen over barnet som ikke fikkleve og i forhold til hvordan de opplever Avente pA det neste. Disse foreldrene trengermed andre ord mye stotte nAr de blir gravideigjen. Det kan ikke understrekes sterkt nokat helsepersonell mA mote deres angst medrespekt.

36

Fagfolk rundt barnetForeldre til friske barn er ikke pisamme mite som foreldre til barnmed SMA utsatt for A bli utspurt,bedomt, fortolket, beskrevet ogskrevet om. Gjennom samtaler,behandlingsmoter, journaler og kon.taktboker mi foreldrene utlevereinformasjon om sykehistorier oghverdagsliv - i barnets interesse.Mange opplever dette som en inva.sjon av privatlivet, og at deres priva.te forhold blir offentlig tilgiengelig.

"Vi mA informere om lunger, hjelpemidler, skolen- det meste" Noe er kommunalt. Noe er statl ig.

Fagfolk har en tendens til A glemme at foreldre ermennesker som lever et liv oppi alt dette. Jeg

skal ha tid ti l andre ting ogsa. Nettopp derfor er

det viktig at de gruppene som etableres rundt

barna vAre fungerer 150 prosent, slik at arbeidet

som drives i dem fdr en faktisk nytte-effekt."

lvon eA FRAMBU-KURS oM stvA)

Alle planer, systemer og organiseringer kanfort oppleves som fryktelig pAtrengende ogfremmed. Det er et paradoks at bistand kanoppleves som en belastning - fremfor enbefrielse!

Det er derfor viktig at alle som arbeiderinnen hjelpeapparatet tenker igjennom ogforssker A sette seg inn i den enormebelastningen det er for foreldrene hele tidenog om og om igjen A skulle formidle det bar-net ikke klarer, i tillegg til det de selv og bar-net trenger hjelp til. Dette representerer enstadig pdminnelse som forsterker tapsopple-velsen og setter den i fokus. Det er derforserdeles viktig A gi disse familiene rom forog overskudd til ii skaffe seg gode felles-opplevelser.

"Vi ser hvordan ungene som blir l i tt storre, mister

ferdigheter. De begynner A gA inn i en depresjon.

Jeg lurer pA hvordan jeg skal takle det, sA full avsorg som jeg er selv. Hvordan skal jeg greie A

37

stotte ungen i en slik situasjon? Jeg trenger vei-

ledning fra fagpersoner pA mine reaksjoner."

(FYSIoTERAPEUT PA FRAMBU-KURS OM SMA)

For at samarbeidet skal oppleves som posi-tivt, er det viktig at bAde foreldre og fagfolkhar en viss kunnskap om hverandre. Det bliret kunstig forhold dersom den ene parten ernaytral, upersonlig og ukjent.

"Jeg har opplevd at teoretisk kunnskap i denne

sammenheng i perioder betyr svert lite. Du foler

deg rett og slett ganske naken. Det gir meg folel-

sen av at jeg her virkelig md begynne A finne ut

ting som ligger langt nede i meg selv - og larre tt

si det. Det vi kan si om framtid, utvikling og bolig

er ofte ikke brukbart sA lenge vi ikke vAger 6

vare med den andre veien." (SPESIALPEDAGoc

PA FRAMBU-KURS)

Mstet med familier med barn og ungdommed SMA gir fagfolk erfaringer som de vilbere med seg resten av livet. Det handlerom en virkelighet ingen av dem noensinnevil glemme. Men det krever at de har noenA dele sine opplevelser med.

"Jeg mstte nylig en enslig mor til et barn med

SMA. NAr jeg horer historien hun forteller, er det

umulig A vere fysioterapeut som skal si noe om

betydningen av toyninger. Jeg blir overveldet, og

vet ikke hva jeg skal gjare med det. Etterhvert

har jeg funnet ut at det viktigste jeg kan giare er

A vare til stede og lytte til det hun har pA hjertet.

Ndr jeg sA kommer tilbake til teamet, renner det

helt over hos meg. Da trenger jeg noen som kan

hare ph det jeg har behov for 6 formidle."

(FYSIoTERAPEuT pA TRAMBU-KURS OM SMA)

Fagfolk stAr ogsdr overfor store utfordringer idenne sammenheng.

"Jeg oser all min frustrasjon ut over kona mi, som

blir sA lei innimellom. Det nare samarbeidet jeg

har med ergoterapeuten er deffor uvurderlig. Vi

grAter nesten sammen over barnets tilvarelse,

fordi det i perioder er vanskelig A se noen lysning.

Men ved A fA ut alt det vonde, greier vi 6 tenke

mer positivt og fokusere pd tilrettelegging. Jeg

synes at vi i for stor grad fokuserer pA det som er

vanskelig - og dermed blir for problemorienterte."

(FYSIOTERAPEUT PA FRAMBU-KURS OM SMA)

Serviceplan"Jeg tenker mye pA i hvilken grad de tradisjonel-

le utdanningene er brukbare i motet med barn

som gradvis taper ferdigheter. Jeg synes disse

ungene er for dArlig ivaretatt i vdrr utdanning.

Sokelyset rettes i altfor stor grad pA normalutvik-

l ing." lrvsrorERAPEUT pA FRAMBU-KURs oM sMA)

Kommunehelsetjenesteloven pAlegger kom-munene ansvar for at tjenester til kronisksyke og funksjonshemmede blir samordnetog at sentrale lover og regler omsettes tilplaner og kommunale vedtak. Tiltakene skalvere tilpasset den enkeltes behov, og v@rei trAd med svrige mdlsettinger i kommune-helsetjenesten.

Ordningen med det som blir kalt individuellserviceplan (lSP) stammer fra Sverige. ISP eren form for habiliteringsplan. Habilitering er etmAlrettet arbeid for A bygge opp stattefunksjo-ner, samspillog livskvalitet hos menneskermed tidlig ervervede eller medfsdte funksjons-hemninger. En serviceplan er en individuellfremdriftsplan som skal inneholde visjonermed langsiktige og kortsiktige mAlfor den detgjelder og beskrivelse av hvordan man skal n6Ldisse milene. Planen er et arbeidsdokumentfor dem som skal delta i habiliteringsarbeidet.

Det finnes ingen fasitsvar pa hvordanman skaljobbe med lSP. Denne mAten Aarbeide pA, bevisstgjor foreldrene i stor grad.Det bidrar til at fagfolkene slipper A tre tiltakned over hodene pA dem, noe ingen av par-tene onsker. Dette har ogsA vist seg A vereen god metode for barn og ikke minst ung-dom med SMA.

"Vi har ikke sA mye edaring med bruk av indivi-

duell serviceplan ennA, men det har allerede vist

seg A fungere nAr det for eksempel har skAret

seg mellom ansvarsgruppe og hjelpeapparat.

Bruk av ISP gjor ogsA at personene i ansvars-

gruppene blir mer ansvarlige i forhold til hva

deres oppgave er.> (REpRESENTANT FRA HABILITE-

RINGSTJENESTEN PA FRAMBU-KURS OM SMA)

Det er viktig at ogsA barn som skal do tidlig ilivet fAr et bevisst forhold til tiltak. Faren til engutt med den progredierende sykdommenSpielmeyer Vogt uttrykte at han onsket at son-nens plan skulle inneholde mange holdnings-mAl. Hans hovedmAl for sonnens habilitering

38

var at gutten skulle ha det best mulig gjennomtilgang til meningsfulle gjoremdl, trygge og for-utsigbare rammer og personer som forstodhans behov for samhandling, kommunikasjonog lek. Faren understreket onsket om at ssn-nen skulle fA bevare og utvikle sin identitet ogla stor vekt pA at det skulle legges til rette forgode opplevelser i hverdagen.

I guttens habiliteringsplan sto det blant annet:. MAlet er veien. MAlet er d ha det best mulig livet ut. MAlet er d gjore hver dag til en god dag

I regjeringens handlingsplan for funksjons-hemmede 1998-2001 stAr det blant annet:

"De stsrste utfordringene i forhold til kvali-teten er knyttet til A gjore de individrettedetiltakene mer individuelle, det vil si bedre til-passet den enkelte bruker. Dette kan blantannet gjores ved A gi brukerne starre inn-flytelse pA utformingen av sine egne tiltak.Her ligger det sterke taringer til at foreldreselv md kunne ha gode visjoner for barnasine og at de skal ha et rikt og meningsfyltbarneliv sA langt som mulig, slik at det ikkebare blir en lang sykehistorie."

AnsvarsgruppeEn ansvargruppe er en kommunal nedsattgruppe som er tverrfaglig og tverretatlig orga-nisert. Den skal dekke alle hjelpeomrAder enfamilie har og ellers bidra til at familien kjen-ner sine rettigheter. En ansvarsgruppe harsom regel en koordinator som innkaller ogsamordnet saker. Det finnes ikke entydigesvar pA hvordan kommunene organiserersine ansvarsgrupper eller hva man kan brukeansvarsgrupper til, men det er blant annetviktig at fagfolk rundt familien hjelper til medA minne om livslopsperspektivet.

Foreldre til barn med SMA pA Frambuhar meget varierte opplevelser av hvilkennytte de har av sine respektive ansvars-grupper. Mye ser ut til d vare avhengig avhvem koordinatoren er.

ToveiskommunikasjonSporsmilet om hvordan kommunikasjon ermellom fagfolk og familier med barn og ungemed SMA er kanskje det vesentligste av allesparsmAlene vitar opp i dette heftet.

"Noe av det vanskeligste vi som skal hjelpe sta-dig opplever, er hva vi skal si til foreldrene. Der ersmertefullt 6 male mennesker som har det sdvondt. Jeg opplevde det tidligere som for.ferdeligvanskelig A skulle ta initiativ overfor disse familie-ne, fordi jeg i min egen makteslashet ikke vissrehva jeg kunne eller skulle gjore. Men etterhverthar jeg fAtt mange bekreftelser pa at det ikke erhva jeg sier som er det viktige, men at jeg er der.Min erfaring er at noe av det aller vanskeligste

for foreldre, er A forholde seg til taushet og fra-ver av mennesker de trodde ville komme og viseNAThCt." (PSYKOLOG KNUT BRANDSBORG TIL TIDS-

SKRIFTET NOTA BENE)

Det er samtidig viktig A vere klar over attoveiskommunikasjon som ikke kommer igang sA tidlig som mulig, i verste fall aldrivil gjore det. Det krever en stor porsjon per-sonlig mot hvis en skal ha noe hAp om Av@re en stotte for familier med barn medSMA. Det betyr for eksempel mot til A viseempati og egen sorg og maktesloshet, menogsA mot til A vise kreativitet og optimisme.Man mA kort sagt vAge A vere et med-menneske!

For A kunne oppfylle noen av dekvalitetskravene som inngAr i hdpet om enbest mulig livskvalitet for barnet, er det ogsdnodvendig med faglig kompetanse pA ulikeomrAder. Fagfolk mA engasjere pArorende isitt arbeid fra forste stund. De besitter enkompetanse som sammen med deres egnekunnskaper kan sikre kvaliteten pA det livetdet syke barnet skal leve. Det er samtidigviktig i ha i mente at fagfolk kan unnvareforeldre, mens foreldre er avhengig av dem.

A arbeide med barn som mister ferdig-heter, krever at man tenker annerledes.En sykdom som forverrer seg, skaper sterkefslelsesmessige reaksjoner. Fagfolk kan iperioder rett og slett bli ganske sinte, og iperioder ha fslelsen av at de ikke orker iiha noe med barnet A gjore.

"Jeg tror at det i situasjoner hvor vi ser at barnerer blitt dArligere, er viKig A avlere for A lere. VimA kaste vekk noe vi har lart for A bli i stand til Alere noe nytt. Noen klarer i komme i gang meddette fort, mens andre har fryktelig motstand motdet.> (ERGOTERAPEUT pA rnnMeu-xuns oM sMA)

39

Motet med egen smerte

"Helsearbeidernes arbeidssituasjon represente-

rer kanskje det storste problemet. Det er ofte slik

at de er nodt til A lukke av for pasientenes fslel-

ser for A orke sin egen hverdag. Dette er trist,

fordi det A komme ner folelser samtidig inne-

barer at man kommer tett inn oA selve livet."

(spEStALpEDAeoo pA FRAMBU-KURS oM sMA)

Som medmennesker tsler vi oss ofte hjelpe-lsse nAr vi stAr overfor et menneske i sorgeller krise. Det kan vere problematisk d for-stA reaksjonene til bAde en kvinne og enmann som har et barn med en progredieren-de sykdom som SMA. Det kan vere uklarthva de egentlig snsker av sine hjelpere pdhelsestasjonen eller sykehuset.

Det er samtidig en myte d tro at helse-personellets oppgave er A fjerne foreldreneseller barnets vonde folelser. I likhet medmennesker i familiens omgivelser, vil ogsAfagfolkene selv vere frustrerte over at det erlite de kan gjare for A helbrede barnet. Deter smertefullt A registrere at sykdommenubonnhorlig utvikler seg videre.Helsepersonell kan bli konfrontert med egenhjelpeloshet nAr de ikke makter A fjerne for-eldrenes sorgreaksjon. Da er det lett Abeskytte seg selv i stedet for A hjelpe forel-drene og barnet til A bere sine folelser.

"Av og til orker vi ikke A Apne for andres smerte. I

perioder har vi nok med vArt eget. Vi moter sA

mange, og man kan bli trett av A gi. Kommer det

av at vi ikke 6oner for det vi kan fA i slike moter?

VAre summariske moter hindrer oss i A oppleve at

det i ethvert forhold bdrde er noe A hente og noe A

gi." (ANN KRTSTTN HAPNES, HOVEDOPPGAVEVED HEL-

SESZSTERUTDANNINGEN, HZGSKOLEN I BERGEN)

Ingen mennesker slipper unna livets tragiskesider. En gang skal vi alle miste vAre ner-meste og do selv. Det er en forutsetning atfagfolk klarer A mote smerten i seg selv for Akunne hjelpe andre. Det er viktig at de erklar over dette.

"Det er vanskelig d skulle fokusere pd det positi-

ve samtidig som man berer med seg en sorg

over barnets livssituasjon. Jeg brukte etter hvert

sA mye av min kreativitet pe a tenke positivt at jeg

etterhvert faKisk undertryKe bAde de forbudte

folelsene og mine egne sorgreaksjoner. Jeg glem-

te at det var andre barn i barnehagen - og opp-

levde etter hvert at kollegaene distanserte seg fra

alt som hadde med barnet med SMA a gisre."

(FoRSKoLELEneR pA FRAMBU-KURS oM sMA)

Under dekke av at foreldrene sikkert vilvere i fred, beskytter fagfolk ofte seg selvmot A bli konfrontert med tankene pi sinegen eller egne barns dsd, mot den vanske-

40

lige pAminnelsen om livets forgjengelighet.Mange er engstelige for A trAkke ut i ensamtale de ikke kjenner enden pA. De erredde for A bevege seg ut pA et felt som kantsre til at de selv mA vise falelser. FagfolkmA ha i mente at de i motet med menneskermed sterke fslelser, ogsA treffer noe i segselv. Men fagfolkenes smerte (som det ervanskelig A skjule) gjor samtidig noe medbarnas foreldre.

"Jeg orker ikke at dere blir like fortvilet som jeg er- da kan dere ikke gi den hjelpen jeg trenger."

Et mor til et barn med SMA ga uttrykk for athun onsket en begrensning i hjelpernes inn-levelse. Hun mente at de som skal hjelpe,ikke mA la seg ramme av sorgen over detgradvis doende barnet isamme grad somforeldrene. I sA fall er de ikke til effektiv hjelp.Dette er selve kjernen i balansegangen sompersonalet mA mestre for A kunne gi nokpraktisk bistand og psykisk stotte til foreldre ien alvorlig krise.

Tiltak for fagpersonerFagpersoner som skal ha med barn medSMA a gjare, mA fA tilbud om to former fortiltak. Det ene er tilgang til kunnskap omhvordan man arbeider med mennesker ikrise. Det andre er en stottegruppe hvor dekan snakke om sorgen og de vanskeligefslelsene de selv opplever underveis. Slikegrupper bidrar til at hjelperne ikke brennerinne med vanskelige opplevelser. PA dennemAten kan de i samarbeid finne fram tilmetoder som gjar at de kan mestre de spe-sielle problemene de msler i sitt arbeid medbarna med SMA. De mA for eksempel finnesine grenser nAr det gjelder innlevelse.

Samvaret med de andre fagfolkene igruppen kan skape skt bevissthet om detenkelte barns og familiens ressurser.Gruppen kan ogsA ha behov for en eksternveileder. De som skal hjelpe familier medbarn med SMA, kan i perioder ogsA habehov for individuell veiledning.

"A ha kontakt med barn som mister ferdigheter og

som vil dz tidlig, gjar noe med tanker om egne

barns dod og vAr egen angst for doden. Jeg merker

at jeg er blitt omklamrende i forhold til min egen

ni6ring. Jeg er sA redd for ham ved tanken pA

barna med SMA som stadig blir dArligere. Jeg fAr

tanker om at jeg plutselig kan miste sonnen min, at

det kan skje noe. Jeg mA virkelig passe pA at jeg

ikke blir som en igle som klamrer meg til ham. Jeg

har et helt spesielt forhold til det A jobbe med barn

med SMA. Det er annerledes enn overfor mennes-

ker med andre typer muskelsykdommer ogsA.

Problemet er at jeg blir for engasjert. Jeg kjenner atjeg md skille mellom profesjonalitet og medmen-

neskelighet - og at det ikke mA bli for mye av det

ene eller det andre. Men jeg har ennd ikke klart d

finne grensen.> (pEDAGoc pA FRAMBU-KURS oM sMA)

Ansvaret for A gi hjelp til et barn med SMAkan i vanskelige perioder oppleves som enmeget stor utfordring. Sykdommen gAr singang. Det hjelperne primert kan gjore, er Alette byrdene. Dette kan skape skyldfolelse iforhold til barnet og familien, noe som igjenkan tsre til at fagfolkene strekker seg langtut over evne i sitt arbeid. Engasjement utover det man faktisk makter er sjelden tilhjelp for familien. Det kan kanskje virke nyt-tig pA kort sikt, men pA lengre sikt kan detskape for stor avhengighet til den spesiellehjelperen. Fagfolk mA samtidig lere seg til Aakseptere den folelsen av oppgitthet de inni-mellom vil oppleve, ettersom selve proble-met (sykdommen) ikke kan fjernes.

Det er likevel mulig A bidra mye ved ii gifamilien praktisk hjelp, ved A stotte dem i for-tvilelsen og ikke minst A ha kunnskap omhvordan folk flest reagerer i krisesituasjoner.Familien kan ellers lett bli redde for egnereaksjoner, og tro at de holder pA A bli

"gale" eller at de reagerer unormalt.

UtviklendeArbeidet med familier med barn med SMA viloppleves bAde rikt og givende, vel og merkehvis hjelperne gradvis forstAr hvordan de skalskille mellom egne og familiens reaksjoner p6sykdommen. Dette forutsetter et arbeidsmiljosom gir rom for A bearbeide egne folelser.Hjelperne mA ikke minst fA kontakt med egneopplevelser og konflikter i forhold til alvorligetap og dodsfall. Dersom fagfolk og hjelperegreier denne vanskelige balansegangen, girkontakten med et barn med en progredieren-de sykdom den enkelte store muligheter forbAde personlig og faglig utvikling.

41

Ern@ringBetydningen av at barn med SMAfir i seg riktig og nok mat blir ofteundervurdert. Det er et faktum atmange av dem ikke gjor det.

Dersom barnet ikke fAr i seg nok eller riktigmat, kan en magesonde vere et godt alter-nativ til A gi barnet mat via munnen. Enmagesonde er en tynn slange som fsres inni magesekken gjennom et hull i magen.Hullet i magen lukkes med en "knapp". NArbarnet skal mates, ipner man knappen ogmaten fores gjennom sonden rett inn imagesekken. Dette oppleves ofte som enlettelse for foreldrene, som nA kan varesikre pA at barnet fAr i seg de stoffene krop-pen trenger. Det er samtidig en befrielse forbarn som har hatt problemer med A spise.Far man legger inn magesonde, bsr manundersske om barnet har sdkalt gastro-osophagal refluks, som betyr at maten gdropp fra magesekken og inn i spiseroret.

Beslutningen om A ta i bruk et slikt hjel-pemiddel representerer likevel en fslelses-messig boyg bdde for foreldre og fagfolksom har med barnet h gjare. Men hvis manikke legger inn magesonde, kan mAltidenegradvis utvikle seg til i bli et krav og etpress som ikke er en god opplevelse fornoen. Bruk av magesonde er derfor blittlosningen for mange barn med ernerings-problemer.

Et flertall av foreldrene som har vertigjennom denne prosessen, gir overfor

andre foreldre uttrykk for at de ikke borvente for lenge med A vurdere magesondefor barna sine. Foreldrene oppfatter dettesom en god og sikker mAte A sorge for atbarnet fAr tilstrekkelig ernering og at manunngir at barnet fAr redusert immunforsvarpA grunn av underernering.

Det finnes forskjellige sondeernerings-blandinger som kan kjopes pA apotek. Deter derfor viktig med kontinuerlig kontakt meden klinisk erneringsfysiolog. Vedkommendebor besoke barnet og familien og gjennomsamtaler og utredninger komme fram til hvormye og hvilken type sondemat som vil virkemest gunstig for den enkelte.

Magesonding inneberer ikke at barnetmA slutte A spise med munnen. Den er meren forsikring om at barnet fAr i seg noknering og veske. Barnet kan for eksempelspise noe med munnen og fA resten i sonde.Skulle det senere vise seg at barnet ikketrenger magesonden lenger, skal det lite tifor A fjerne den. Deretter vil hullet i magenlukke seg i lapet av kort tid.

Som ved de fleste andre spesielle utfor-dringene som kan folge med SMA, kan detvere til stor nytte og hjelp hhsre om ellerhelst mste andre i samme situasjon. BAdefor personer med diagnose og foreldrenekan selvsyn av sonder, respiratorer eller rul-lestoler og mater med personer som brukerdette fore til at det virker mindre skremmen-de, og at man blir mer motivert for d proveslike losninger selv.

42

Resp i rasi o nsp ro b I eme rA V O V E R L E G E E G I L R U U D , F R A M B U

Andedrettsvansker inngir som ensentral del av det sammensatte bil.det ved spinal muskelatrofi.

Andedrettsmusku latu ren styrer brystkassenved at musklene trekker seg sammen ogutvider brystkassen. Dette skaper undertrykki brysthulen. Resultatet er at luft suges inn ilungene. Luften strammer ut igjen nAr desamme musklene slapper av. Dette viserhvor viktig muskelapparatet vArt er, ikke barefor vAre viljestyrte bevegelser, men ogsA nArdet gjelder A sikre at kroppen fAr nok surstoffog fAr skilt ut karbondioksid. I tillegg trengervi muskelkraft for A hoste opp slim fra luft-veiene. Ved SMA blir mellomgulvmuskelen(diafragma) noe mindre pAvirket av generellmuskelsvekkelse enn ved en rekke andremuskelsykdommer. Dette gjor at respirasjo-nen opprettholdes pA et visst nivA. Man kanderfor gA forholdsvis lang tid med utbredtelammelser uten at det blir behov for respira-toriske hjelpemidler.

I tillegg til at Andedrettsmuskulaturen blirpAvirket, virker utviklingen av skjev rygg(skoliose) inn pA brystkassens form.Brystkassen blir gradvis mer asymmetrisk,oval og smal. Dette pdvirker pusteevnenytterligere i ugunstig retning.

Ved muskelsykdommer generelt er det idag vanlig d starte med d forebygge puste-problemer sA snart diagnosen stilles. PEP-maske og CPAP-apparat er to pustehjelpe-midler som kan bli aktuelle. De sorger for atluftblerene ikke klapper helt sammen pAhver utpust. Et konstant lrykkfarer til at luft-veiene holdes mer Apne, og det blir lettere Apuste og A hoste opp los slim. BIPAP er etannet hjelpemiddel som kan bli aktuelt.Dette er en form for respirator.

I et mer fremskredent stadium av syk-dommen, blir det ofte nadvendig med respi-rator. Luften kan enten fores igjennom enmaske over nesen, gjennom et munnstykkeeller gjennom et hull inn til luftrsret foran pdrhalsen (trakeostomi). Behovene vil varierefra person til person og pd forskjellige stadi-

er i sykdommen. Det vil med andre ord varestore individuelle forskjeller avhengig avalder og hvilken type SMA den enkelte har.

Det er viktig A folge opp pustekapasitetog hosteevne med jevnlige undersokelser ogsette inn nodvendige tiltak. Lege eller fysio-terapeut kan gi rAd om hvordan man kanstyrke eller opprettholde respirasjonen.

43

Datamaskinsom hielpe-middelAV SPESIALPEDAGOG

TORILL MELFALD, FRAMBU

Personer med SMA har som regelsterkt redusert motorisk styrke.Dette hindrer dem i stor grad ibruke leker og skaffe seg erfaringeri utforskende aktiviteter. Ulike data-programmer kan fungere som enslags erstatning. Barnet fAr mulig-het til i vare aktiv og utforskendeog opplever at de kan pivirke tingsom skjer pA skjermen.

VAr edaring viser at det for barn med pro-gredierende muskelsykdom er spesielt viktigA starte tidlig, mens den enkeltes funksjons-nivA og troen pA egen mestring fortsatt er tilstede. Det er lett A bli motlas og miste moti-vasjonen nir den motoriske evnen blir sva-kere og behovet for hjelpemidler aker.

Vi har provd ut bruk av datamaskin forbarn med SMA helt ned itoArsalderen.Barna ga tydelig uttrykk for glede over Amestre og kontrollere det som skjedde pAskjermen. Den sprAklige aktiviteten var stor.Barna frydet seg over A kunne delta ogp€rvirke det som foregikk i programmene,som er utviklet med tanke pA tidlig stimule-ring. MAlet med programmene er at barn sAtidlig som mulig ved enkel styring kan lekeog utvikle seg.

Mange dataprogrammer fungerer ogsAsom systematisk trening og stimulering isprAk og grunnleggende begreper. En delprogrammer kan bryterstyres slik at barnetenkelt kan oppleve respons pA sine hand-linger. Andre programmer trener spesifikkeferdigheter som skriftsprAk, koordinering ogoppmerksomhet.

For de yngste barna er bruk av data ifarste omgang tenkt som redskap for stimu-lering til egenaktivitet, opplevelse av mest-ring og okt sosial samhandling med andre.

Barn med SMA har vist stor glede i sam-lek med jevnaldrende ved datamaskinenunder opphold pd Frambu. Data har generelthoy status i samfunnet. Det gir mange barnog unge nye muligheter for A oppnA skt sosi-al kontakt. Flere foreldre har dessuten gittuttrykk for at de selv bruker datamaskinensom et redskap til meningsfull samhandlingog aktivitet med barna sine hjemme.

Barn som fAr leke med datamaskinen ogsenere lere seg A tegne, skrive, kommuni-sere og styre omverdenen pA denne mAten,fAr positive mestringsopplevelser og okt tro

44

pa egne evner. Det styrker selvfslelsen sam-tidig som vedkommende vokser med oppga-vene. A lykkes er viktig, og bruk av data-maskin kan bidra til A kompensere for moto-riske begrensninger.

Et annet aspekt er konkurranse. Vedbruk av data kan ofte de med liten muskel-kraft delta og konkurrere pA like vilkAr medfunksjonsfriske. Samtidig kan dette verktoyetbidra til d skape tro og hAp knyttet til framtid.Yrkesvalg som forutsetter bruk av datatek-nologi er etter hvert svert mange, og mulig-hetene blir stadig flere. Tilgang til informa-

sjon og sosiale kontakter via internett erandre eksempler pd positiv nytte av A ta ibruk moderne informasjonsteknologi.Bruk av datamaskin er ikke begrenset tilspesielle diagnosegrupper. Det er graden avden enkeltes funksjonshemning som eravgjorende. Barn og unge med "liten mulig-het for vanlig stimulering/aktivisering" erblant dem som kan lAne hjelpemidler. Detsamme gjelder personer med store fysiskefunksjonshemninger.

Databruk er blitt en vanlig aktivitet forungdom som er utelukket fra idrett og annen

45

foreningsvirksomhet. For ungdom med SMAApner dette for mange nye aktiviteter hvor dekan delta pd lik linje med andre. Slike aktivi-teter aksepteres nA som <vesentlig betyd-ning for den alminnelige funksjonsevnen>, ogman fAr dermed rett til ststte til slike.

BegrepstreningEttersom de i liten grad har fAtt provd seg utog gjort seg vanlige erfaringer gjennom ut-praving, har mange barn med SMA svakeeller manglende begreper nAr de skalbegynne pA skolen. En del av den manglen-de begrepsforstAelsen kan med fordeltrenesopp gjennom bruk av ulike dataprogram.

Konsent rasionsvanskerBarn med SMA kan bli fort trette. Det gArut over oppmerksomhet og konsentrasjon.Ved datamaskinen er arbeidsplassenavgrenset. Skjermens lys og bilder medfarger og klare kontraster fanger oppmerk-somheten. Raske t i lbakemeldinger medresultat og belonning er med pA A holdekonsentrasjonen oppe. Programmene sominneholder mult imediapresentasjoner medbAde tekst, lyd, animasjoner og bi lder vir-ker ofte sterkt stimulerende.

Sosial aktivitetBruk av data blir ofte sett som ren individuellopplering og lite sosialt stimulerende.Maskinen kan likevel fungere som et hjelpe-middel til A oppnA sosial samhandling medandre. Forutsetningen er at det legges tilrette for en opplaringssituasjon der flereelever samarbeider om ulike oppgaver meddata som hjelpemiddel. Venner kan lose pro-blemer ifellesskap. De kan ta utfordringersammen eller konkurrere i ulike programmer.Slik kan elevene lere av hverandre samtidigsom de er i et sosialt milja bAde i undervis-ningen og i den enkeltes fritid. Underholden-de og utviklende programmer og spill avulike slag kan fA jevnaldrende til d veresammen om aktiviteter som ikke kreverutholdenhet og fysisk styrke.

FinansieringFolketrygden har siden 1997 hatt ansvaretfor finansieringen av skolehjelpemidler tilelever i grunn- og videregAende skole og til

lerlinger bAde hjemme og pd skolen. Detfattes enkeltvedtak nAr utstyret etter sak-kyndig vurdering er "nsdvendig og hensikts-messig for at elevens skal kunne folgeundervisningen og gjore sine hjemme-lekser.u Mer informasjon om dette finnesi Rikstrygdeverkets skriv 96/06856 av3. desember 1996.

Hvem kan hjelpe?Det finnes dessverre ingen fasitsvar pAsporsmdlet om hvem som hjelper den enkel-te med A soke om datamaskin. Alt for mye eravhengig av enkelte fagfolks personlige initi-ativ. For mange representerer "data" mestmerarbeid som de foler seg usikre pA. Det erfA som tar etterutdanning. Kunnskapen pAomrAdet utvikler seg likevel sakte, men sik-kert etterhvert som stadig flere tar i bruk ogser fordelene med data.

Hjelpemiddelsentralen i Vestfold har gittut et informasjonshefte om datamaskin forfunksjonshemmede. Her finnes en omfatten-de artikkel om soknadsprosessen iforbindel-se med lAn av PC, blant annet en godbeskrivelse av hvordan man skal fylle utsaknadsskjemaet "Tekniske hjelpemidler. "Her vil leserne ogsA finne rAd og veiledningom hvordan ssknaden bsr utformes. Ta kon-takt med datapedagog Torill Melfald pdFrambu for mer informasjon. Adressen erFrambu, Sandbakkveien 18, 1404 Siggerud.Du kan ogsA ringe 64 85 60 00 eller sendee-post til info @f rambu.no.

Ta kontakt med kommunens ergo- ellerfysioterapeut hvis det er motoriske grunnertil at barnet trenger en PC. Disse avgjorsamtidig om det er behov for bord, stol ellerandre hjelpemidler som kan bidra til A gi denenkelte en god arbeidsstilling. Hjelpemiddel-sentralen eller habiliteringstjenesten kanogsA kontaktes for eventuell rAdgivning ellerutproving i denne sammenheng.

FlyttingVed eventuelt skolebytte eller flytting, falgerhjelpemidlene eleven.

46

Sosiale rettigheterAV SOSIONOM UNNI HEGLE. FRAMBU

"Hvis jeg hadde fOlt meg overbe.

vist om at ieg slapp i butte mothjelpeapparatet hele veien, ville jegha overveid i ta sjansen pi i fi etbarn ti l ,> (MoR rL JENrE MED sMA Err AR ErreR

DATTERENS DOD)

En famil ie med barn med SMA, vi l i t i l legg t i lde rent fslelsesmessige belastningene, ogsAbli konfrontert med en rekke okonomiske ogpraktiske problemer. Mange opplever motetmed hjelpeapparatet som en vanskelig pro-sess. Det finnes ingen bestemmelser sompAlegger kommunen A oppsoke familier mednydiagnostiserte barn med SMA.Hjelpeapparatet stAr samtidig overfor storeutfordringer i mstet med foreldre til barn medSMA og deres store folelsesmessige belast-ninger og ofte svert tyngende arbeids-oppgaver.

Vi skal i det folgende kort gjore rede fornoen av de rettighetene familier med barnmed SMA har. Noen er allerede omtalt tidli-gere i dette heftet.

Okonomi

Grunn- og hjelpestsnadForeldre kan soke om grunnstsnad for A fAdekket visse ekstrautgifter knyttet til barnetssykdom. Disse merutgiftene mA kunne doku-menteres og/eller sannsynliggjares. Grunn-stonaden er gradert i seks satser.

Familier med barn med SMA fAr normaltogsA hjelpestonad. Det er en kompensasjonsom gis for den ekstra pleien barnet trengerpA grunn av sin funksjonshemning. Hvisomsorgsbehovet er sarlig omfattende, kandet gis forhoyet hjelpestonad. For barn medSMA under 1B Ar skal det automatisk vurde-

47

res om det skal gis slik forhoyet hjelpesto-nad. Forhoyet hjelpestonad er gradert i firesatser, og for barn med SMA er det vanligvisaktuelt med hay hjelpestonad.

OmsorgspengerYrkesaktive foreldre til barn med SMA harrett til 10 ekstra dager hjemme nAr barnet ersykt. Disse dagene kommer itillegg til denordinare kvoten pA 10 dager (15 dager hvisman har flere barn og dobbelt anntall dagerdersom man er enslig forsorger).

PleiepengerNdr barnet er innlagt pA sykehus for alvorligsykdom, har foreldrene krav pA pleiepengersA lenge det er nodvendig. Pleiepenger til-svarer eget sykepengegrunnlag. Foreldrenekan ogsA fA pleiepenger etter at barnet erkommet hjem fra sykehus, dersom legen iegen uttalelse gir uttrykk for at det er nsd-vendig at foreldrene pleier barnet hjemme.Hvis barnet er innlagt pA helseinstitusjon foren mindre alvorlig tilstand, har foreldrenekrav pA pleiepenger fra og med 8. kalender-dag og sA lenge det er nodvendig.

OpplaringspengerForeldre og andre nerpersoner som haromsorg for barn med SMA har rett til opp-laringspenger nAr de deltar pd kurs for A fAnodvendig opplering om barnets diagnoseog behov. Denne retten gjelder ogsA etter atbarnet har fylt 18 Ar. Retten omfatter ogsAforeldre som er selvstendig neringsdrivendeog trer i kraft fra forste dag.

FysioterapiBarn under 7 Ar har krav pA gratis fysiotera-pi. Personer med SMA fdLr gratis fysikalskbehandling hele livet.

TerapiridingRiding kan vere en spennende og anner-ledes form for trening for barn og unge.Terapiriding som ledes av fysioterapeut dek-kes delvis av folketrygden. Dette tilbudet kom-mer i tillegg til ordinar fysikalsk behandling,og kan innvilges med inntil 30 timer pr. Ar.

Det er viktig at ytelser til barn med SMAer gjenstand for hyppige revurderinger. Dettehar sammenheng med at behovene stadig

sker ettersom sykdommen forverrer seg.A mAtte skrive gjentatte soknader meddetaljerte beskrivelser av barnets behov, kanofte vare en stor belastning, ikke minst rentfslelsesmessig. Det offentlige avgjor i storgrad slike soknader ut fra det som er vondtog vanskelig, men det kan svert ofte verebAde sArt og vanskelig for foreldrene A sta-dig mAtte tenke gjennom og formidle detsom har forverret seg ved barnets tilstandsiden forrige ssknad. Hjelpeapparatet harplikt til A hjelpe familien med dLskrive dissessknadene.

DsgnklokkeDet kan vare lurt A bruke en sAkalt dogn-klokke nAr barnets behov skal beskrives. Detbetyr at barnets behov for tilsyn, pleie, medi-sinering, hygiene, kommunikasjon, forf lytningog andre ting beskrives time for time. BAdegode og dArlige dager og perioder borbeskrives.

Omsorgspoen g/pensionspoengHusk at den som gir omsorg til barn under 7Ar, kronisk syke og funksjonshemmede kanfA omsorgspoeng som tilsvarer 3 G pr €rr.For personer som har omsorg for barnunder 7 hr blv dette godskrevet automatisk.Andre mA sske spesielt for d fA slike poeng.Kontakt trygdekontoret for mer informasjon.

SarfradragEkstraordinert store utgifter til sykdom somikke blir dekket av Folketrygden, kan etterspesielle regler trekkes fra pA skatten i formav stsrre eller mindre sedradrag. Slike ut-gifter mA i sA fall dokumenteres av lege.

OmsorgslonnGjennom Lov om sosiale tjenester kan detsskes om omsorgslsnn for serlig tyngendeomsorgsarbeid. Foreldre til barn med SMAbar kvalifisere til denne ordningen. Det fin-nes imidlertid fA sentrale foringer om omfangog mAter €r beregne omsorgslonn pA. Hvisdet gis omsorgslonn i en viss starrelse, kandet bety at vedkommende kan fA sykepeng-er ogsA.

Det finnes imidlertid hverken statligeeller kommunale ytelser til etterlatte nAr etbarn dsr. Trygdeytelser som er knyttet til

4A

barnet, blir stoppet fra og med mAnedenetter at barnet dsr. Foresatte som har verthelt eller delvis forhindret fra A jobbe utenforhjemmet i flere Ar, kan derfor fA store skono-miske problemer nAr statten man fikk tidlige-re plutselig forsvinner. Noen vil kunne fArehabiliterings- eller attfaringspenger i enovergangsperiode. Trygdekontoret kan gin@rmere informasjon om disse ordningene.

Tilrettelegging av boligKommunens ergoterapeut eller fysioterapeutkan vare behjelpelig med A finne fram tilgode losninger. Husbanken gir fem timer gra-tis arkitekthjelp til slike formdl. I tillegg kanfamilien fA utbedringstilskudd, utbedringslAneller annen hjelp til finansiering av boligut-bedring eller annen og mer hensiktsmessigbolig. Husbanken har ogsA i enkelte tilfellersagt seg villig til A ta hoyde for at foreldre vilkunne fA redusert inntekt i tiden fremover iforbindelse med tilskuddsberegningen.

Det er svart viktig at foreldre ikke gjorseg avhengig av trygdeytelsene barnet fArfor A kunne ivareta sine okonomiske forplik-telser. I sin iver etter A hjelpe familiene bestmulig, ser vi dessverre at hjelpeapparatet avog til vegrer seg for A gA inn i problemstil-lingene som har med at barnet ikke vil levesd lenge A $are. I stedet <pos€s> det pAmed kostbare tilbud som kan gjore familiensskonomi vanskelig nAr ytelsene faller bortetter at barnet dsr.

Praktisk hielp

AvlastningForeldre til barn med SMA kan fA avlastning.Husk at kommunen ikke kan avslA en ssk-nad om avlastning ved A vise til at det ikkefinnes penger. Sd lenge behovet for avlast-ning er til stede, plikter kommunen A gi etslikt tilbud og A dekke utgiftene til det,

Barn med SMA er ofte urolige om nat-ten. Det er slitsomt for foreldrene i lengden.Det kan derfor vare en god losning A fAnattavlastning. Det vil si at en person kom-mer hjem og har alt ansvaret for barnet ilopet av natten. Noen nattavlastere falgerbarnet i barnehagen eller pA skolen dagenetter. Slike netter inneberer et kjerkommentpusterom for resten av familien.

Andre familier har en avlaster som kommerhjem til seg rett etter skoletid. Avlasteren hari sA fall ansvar for barnet et bestemt antalltimer pr uke eller mAned. Det er viktig Atenke kreativt nAr avlastningsordninger skalvurderes.

StottekontaktNdr barnet blir litt storre, kan det fA statte-kontakt. Ststtekontakten skal bidra til at bar-net fAr en meningsfylt fritid. Antallet timermed stottekontakt varierer. Kommunen tilbyrsom regel stattekontakt fra 12 til 16 timer prmAned.

Brukerstyrt personlig assistanseBrukerstyrt personlig assistanse (BPA) er enordning for funksjonshemmede med om-fattende tjenestebehov som Apner for A til-passe tjenestene etter den enkelte brukersbehov, jfr. lov om sosiale tjenester $ 4-2 a.For A fA tilbud om BPA mA man oppfyllefolgende krav:. Brukeren mA vere over 10 dr og ha en

funksjonshemning som antas A vare iminimum 2-3 Ar

. Tjenestebehovet skal vere sd omfattendeeller av en slik art det vanskelig kan dek-kes av de tradisjonelle omsorgstjenestene

. Brukeren mi bo i egen bolig, hos pAro-rende eller i ferd med e flytte ut fra insti-tusjon

. Foreldre eller nere pdrorende kan ikkevere personlige assistenter

Selv om BPA er en del av de kommunaleomsorgstjenestene, knyttes de til personen,ikke til boligen. Det betyr at brukeren kan fAassistanse bAde i hjemmet, pA arbeidsplas-sen eller til andre aktiviteter utenfor hjem-met. Brukeren fAr dermed sk fleksibilitet ogmulighet til A bestemme dognrytme og akti-vitetsnivA selv. Det viktigste er kanskje like-vel at man slipper A mAtte forholde seg til ethoyt antall forskjellige hjelpere, ettersomman med denne ordningen har faste assi-stenter A forholde seg til, assistenter manselv er med pA A rekruttere og lare opp.

Ordningen administreres av brukerenselv, som pA denne mdten fAr mer styringmed tjenestene og stsrre mulighet til a til-passe tjenesten til sine varierende behov.

49

Ved spesielle tilfeller er det imidlertid Apnettor at phrarende, hjelpeverge eller andre kanvere arbeidsleder for barn over 10 Ar, ung-dom og andre som ikke selv kan mestredenne oppgaven. Brukeren kan it i l leggvere arbeidsgiver selv, eller overlate denneoppgaven til kommunen eller et andelslagmed andre brukere.

Det ovrige tjenesteapparatet blir ikkenodvendigvis borte selv om brukeren fArpersonlig assistanse. Noen ganger kan detv@re en fordel A kombinere personligeassistenter med for eksempel nattetjenesteeller sykepleiefaglige oppgaver.

HjemmehjelpNoen familier vil ha nytte av en hjemme-hjelp. Det er som regel knyttet en egenandeltil denne tjenesten. Egenandelen skal stA iforhold til mottakerens inntekt.

HeldognsomsorgFor enkelte foreldre som enten selv er sykeeller som er alene med barn med SMA, kanomsorgsarbeidet bli en for stor belastning.Det kan i sA fall vare aktuelt A soke ombarnebolig med heldogns omsorgstjenesteretter Sosialtjenesteloven.

AnnetAlle kommuner skal ha transportordningerfor funksjonshemmede og en kommune-helsetjeneste med blant annet hjemmesyke-pleie. Kommunen skal dessuten gi rAd omtiltak som den selv ikke har ansvar for ogtilby rAdgivningstjeneste om boligsaker ikommunen.

OpplaringBarn med SMA har fortrinnsrett til barne-hageplass og ekstra hjelp etter sakkyndigvurdering. De kan ogsA ha krav pA spesial-pedagogisk hjelp hjemme, og kan fA etekstra sett med skoleboker dersom det ermedisinske grunner til det. Skolehjelpemidlerf inansieres av Folketrygden.

Nodvendig transport til og fra skolen erskolens ansvar, Barn med SMA har ogsAkrav pA nodvendig assistanse pA skolen.De har dessuten fortrinnsrett til skolefritids-ordningen (SFO) som kommunen har plikt til6rgi t i lbud om.

Elever med SMA kan blitatt inn pA spesiellevilkir i videregAende skole. De kan etter sak-kyndig vurdering fi to ekstra skoleAr og spe-sialundervisning, eventuelt ogsi bruke lengertid pi skolegangen. Nodvendig transport erfortsatt skolens ansvar.

Alle kommuner skal gi tilbud om pedago-gisk-psykologiske tjenester (PPT). De ansat-te i PP-tjenesten skal ivareta elevenes behovfor pedagogisk og psykologisk bistand.

Foreldrenes omsorgsplikt opphorer niret barn fyller 18 ir. Da overtar kommunenansvaret for ungdommen med SMA. Det erpA denne tiden det kan vere aktuelt forungdom A flytte hjemmefra. Kommunen haransvar for A skaffe en egnet bolig i tillegg tilannen nodvendig bistand.

AttloringDet kan ikke ytes attforingspenger for soke-ren er fylt 19 Ar. Ytelser under skolegang forungdom under 22 hr kan bare gis hvis ung-dommen er i en utdanningssituasjon somawiker vesentlig fra den som gjelder forannen ungdom.

UforepensjonNedre aldersgrense for uforepensjon er 18Ar. Det forutsettes at attforing har vert vur-dert. Det kan ytes gradert uforepensjon. Frafylte 20 Ar vil fodt ufore eller ufsre som erblitt ufsre tar tylte 24 Ar, kunne fA ekstratilleggspensjon,

HjelpemidlerErgoterapeuVfysioterapeut i kommunen ellerved fylkets habiliteringsteam kan bistA med Afinne fram til hensiktsmessige hjelpemidler.Det vil alltid vere en balansegang mellomdet som en familie opplever som sitt reellebehov i denne sammenheng - og det somenkelte i sin iver etter A hjelpe anbefalerfamilien d gA til anskaffelse av. Noen fAr etterhvert fslelsen av at hjemmet blir reneste hjel-pemiddellageret. Hjelpemidlene kommerdessverre ofte for sent frem til barn medSMA - i den forstand at barnets behov harforandret seg fra hjelpemiddelet blir bestilt ogtil det endelig er i hus. Rikstrygdeverket harimidlertid i denne forbindelse presisert over-for hjelpemiddelsentralene at barn med pro-gressive tilstander som SMA skal prioriteres.

50

Midlertidig bruksrettAlle hjelpemidler er Folketrygdens eiendom.Det betyr at hjelpemidlene blir hentet etter atet barn dsr. Det er klare bestemmelser omat familien skal fA vere ifred til godt overbegravelsen, men ikke alle hjelpemiddel-sentraler viser ikke like god takt og tone islike tilfeller. Det er derfor viktig at familienselv er klar over at de har en slik rett.

Noen hjelpemidler som badekar, takskin-ner osv. er fastmonterte i huset eller leiligheten.Regelen er at boligen skal settes tilbake i opp-rinnelig stand etter at hjelpemiddelet er fjernet.Det hender at det oppstAr konflikter mellomfamilien og dem som skalsette boligen istandigjen. Dette er ikke noe problem i borettslag.Der skal styret godkjenne istandsettingen.

BirBil vil etter hvert bli et aktuelt teknisk hjelpe-middel for foreldre til barn med SMA.Foreldrenes okonomi avgjar hvor stor sto-naden blir. Folketrygden ved hjelpemiddel-sentralen og eventuelt det landsdekkendebilsenteret vil bistA i A finne ut hva slags bilfamilien trenger. Det hender at det blir inn-vilget en stsrre og dyrere bil enn det familienselv fsler at de trenger. Dette kan ha sam-menheng med at barnets behov sess i etlengre tidsperspektiv.

KioreoppleringDet skal gis tilskudd til nadvendig kjoreopp-lering nAr vilkdrrene til stonad til anskaffelseav kjaretnl er oppfylt. Dersom funksjonshem-ningen er av en slike art at kjoreoppleringkun kan skje i egen bil med tilpasset elektriskutstyr, kan det bli aktuelt A fA ststte til anskaf-felse og tilpassing av slikt lgaretoy alleredefar brukeren har fullfort kjoreopplering.Dersom kjoreopplaringen mA foregd i bruke-rens egen bil, kan man ogsA fA dekket utgif-ter til anskaffelse, installasjon og demonte-ring av ekstra pedalsett tor \garelerer.

Bestemmelsene om kjoreopplering gjel-der ogsA i tilfeller der brukeren ikke kankjore selv og en annen dedor har pAtatt segansvar for kjoringen.

ForvaltningslovenForvaltningsloven gir rettigheter til brukereav offentlige instanser, blant annet ved A gi

regler for hvordan beslutninger skal fattes.Beslutninger i saker som angAr den enkeltebruker (for eksempel saknad om hjelpemid-ler eller trygdeytelser) kalles enkeltvedtak,og gjelder kun for denne brukeren.Enkeltvedtak skalvere begrunnet og manskal vise til hvilken eller hvilke lovparagrafervedtaket er fattet pA grunnlag av. Dette gjer-der uavhengig av om man fAr medhold elleravslag. Avslagsvedtak skal itillegg opplyseom klageadgang og klagefrist og at brukerenkan la seg representere av andre (fullmektig).

De fleste foreldre har tanker om hva somvil skje av praktisk/okonomisk karakter nAr etbarn fAr en funksjonshemning og seneredor. Hjelpeapparatet bar derfor i storre gradvAge seg pi Apenhet om disse temaene.Det vil skape okt trygghet i familier som er ien meget vanskelig livssituasjon.

OffentlighetslovenVi vil ogsA kort nevne at offenilighetslovengir parter i saker lovfestet innsynsrett i defleste saksdokumenter. Det finnes en delunntak, men det offentlige oppfordres gjen-nom lovforarbeider og fortolkninger til d settehensynet til Apenhet og informasjon forst ogi storre grad la vere A bruke muligheten til Aunndra dokumenter fra offenflighet. Alleoffentlige instanser skal kunne gi informa-sjon om offentlighetsloven og de rettigheterden enkelte har som Ialge av denne.

Vil du vite mer?Heftet "Rettigheter for barn og unge medfunksjonshemninger" er utgitt av Statensrdd for funksjonshemmede og gir omfatten-de informasjon om lover og ordninger. Heftetoppdateres jevnlig og fAs gratis ved henven-delse til Statens trykksakekspedisjon.(Telefaks: 22 24 27 86. Tetefon: 22 24 98 60)Bestillingsnummer: l-06348. I heftet er detogsA oppgitt annen relevant litteratur omulike rettigheter for kronisk syke og funk-sjonshemmede.

PA trygdeetatens sider pA internett (www.trygdeetaten.no) finner du informasjon omulike ststteordninger og regler. Her kan duogsi bestille etatens i nformasjonsbrosjyrer.

5l

Hva er Frambu?

Frambu er et landsdekkende informasjons-og kompetansesenter som gir tilbud til barn,unge og voksne med sjeldne diagnose ogderes familier. Senteret arrangerer informa-sjonsopphold for en rekke smA og sjeldnediagnoser og diagnosegrupper (blant annetmuskelsykdommer), helseleire for funksjons-hemmede barn og unge og fagseminarer forfagfolk og andre interesserte.

A ta et barn med en sjelden funksjons-hemning som kommer ofte som et sjokk pAforeldre, og berorer hele familien. DerJor til-byr Frambu informasjonsopphold for bAdemor, far, barneVungdommen selv og eventu-elle sssken. Oppholdene arrangeres i sam-arbeid med brukerorganisasjonene, vareropptil to uker og dekkes av Folketrygden.

Oppholdet bestAr av et helhetlig programmed forelesninger, konsultasjoner, gruppe-samtaler, temagrupper og fysiske og sosialeaktiviteter. Foreldrene maler fagpersonermed spisskompetanse pA den sjeldne funk-sjonshemningen og kan stille sporsmdl somikke alltid er like enkle d stille pA vanligesykehus. I Frambu barnehage og skole set-ter spesialpedagogene blant annet fokus pAbarnas behov for A fA snakke om egen ellerssskens funksjonshemning. Og kanskje vik-

tigst av alt - Familier i samme situasjonutveksler erfaringer med hverandre, noe defleste opplever som svert verdifullt.

Frambu arrangerer dessuten egne infor-masjonsopphold for ungdom med sjeldnediagnoser og to-ukers helseleire for barn ogunge om sommeren. Videre er det enhovedoppgave for Frambu d spre informa-sjon og oppdatert kunnskap om sjeldnediagnosegrupper til hjelpeapparatet. Detarrangeres derfor hver Ar fagseminarer ogseminarer under oppholdene. Her er bAdefagfolk, foreldre og representanter fra hjelpe-apparatet velkomne til A delta.

Ytterligere informasjon om Frambu ellertilbudene ved senteret kan fds ved henven-delse til informasjonsseksjonen.

Frambu - senter for sjeldnefunksjonshemningerSandbakkveien 181404 SiggerudTelefon:64 85 60 00Telefaks:64 85 60 99E-post: info @ f rambu. noHjemmeside: http://wuiw.f rambu. no

Velkommen til moteplassen Frambu!

52

Hva er Foreningen forMuskelsyke?

Foren-ngen for Muskelsyke er eninteresseorganisasjon for mennes.ker med muskelsykdommer ogderes familier. Foreningen ble stif.te t i 1981.

Foreningen arbeider for A skape en positivog stimulerende hverdag for muskelsyke vedA:. utove rAdgivende, opplysende og hjelpen-

de virksomhet overfor alle muskelsyke ogderes familier

. skape aktiviteter og tilbud som kan vereutviklende og gi en positiv opplevelse formuskelsyke

. spre kunnskap om muskelsykdommer ogmuskelsykes livssituasjon

. medvirke til ri bedre mulighetene forbehandling og diagnostikk av muskelsyk-dommer og styrke den vitenskapeligeforskning

. arbeide for muskelsykes rettigheter oginteresser overfor myndighetene og isamfunnet for anrig

Foren i n gen d river info rmasjonsarbeid ove rfo rmuskelsyke og deres familier, helsepersonellog andre, i hovedsak gjennom tidsskriftetMuskelsyk som kommer ut 4 ganger pr. Ar,brosjyrer om enkeltdiagnoser og andre for-hold av betydning for muskelsyke og gjen-nom vAre internettsider pA www.ffm.no.

Foreningen har i mange Ar drevet etaktivt likemannsarbeid. Vi har kontaktperso-ner for 13 diagnosegrupper, deriblant SMA.Enkelte av diagnosegruppene arrangereregne kurs og samlinger. Vi har i tillegg like-menn for blant annet voksne muskelsyke,foreldre, sasken og pArarende. Arbeidetkoordineres av en ressursgruppe for like-mannsarbeid. Oversikt over kontaktperso-ner/diagnosegrupper og ressursgruppasmedlemmer finnes i Muskelsyk og pii fore-ningens internett-sider.

Foreningen har 14 fylkesforeninger som tilsammen dekker hele landet.Fylkesforeningene arrangerer medlems-msler med faglig og sosialt innhold, turer ogandre aktiviteter. De driver ogsd likemanns-arbeid.

Foreningen arbeider for A bedre behand-lingstilbudet til muskelsyke, bl.a. gjennomkontakt med helsepersonell og institusjoner.Foreningen samarbeider blant annet medNevromuskulert kompetansesenter for mus-kelsyke ved Regionsykehuset iTromso ogmed Frambu senter for sjeldne funksjons-hemninger. I samarbeid med Polioforeningenhar vi etablert en arbeidsgruppe for hjemme-respi ratorbrukere (Respira).Foreningen arbeider for ovrig med:. kurs for tillitsvalgte og medlemmer,

studiearbeid. sommerleir for muskelsyke med familier. sosialpolitiske saker, blant annet

behandlingsreiser til syden. ulike prosjekter, blant annet Prosjekt

LIBRA, som er et treArig prosjekt forinformasjon og veiledning til muskelsyke

. egen ungdomsorganisasjon (FFMU)

. eget forskningsfond som gir stotte tilforskning og kompetanseutvikling ved-rsrende muskelsykdommer i Norge

Foreningen er medlem avFunksjonshemmedes Fellesorganisasjon(FFO), Funksjonshemmedes Studieforbund(FS) og European Alliance of Neuro-muscular Disorders Associations (EAMDA).

Foreningen for MuskelsykePostboks 4395 Torshov0402 OsloTelefon:23 00 80 80 - 23 00 80 81Telefaks: 23 00 80 09 - 23 00 80 19E-post: ffm@ffm.nohttp://www.ffm.no

53

Litteratur

. Brandsborg, Knut og Teigen, Katrina: . Munthe-Kaas, Bitten: Ndtr barnet dsr fsrFolelser, reaksjoner og behov i familier livet begynner Aschehoug 1984/1991med alvorlig fremadskridende sykdom.Frambu Helsesenter, 1991 . Nordiska Ndmnden for HandikapfrAgor:

Kan vi ingenting gdra? Ord pd vdgen till. Brandsborg, Knut: Psykiske reaksjoner og dig som arbetar med obotligt sjuka barn

psykologiske behov hos familier med barn och deras familjer. Brosjyre. NHH 1/90.som har fremadskridende sykdommer.Tidsskrift for den Norske . Nota Bene nr 1-91. Temahefte "NAr funk-Psykologforening, 1987 nr 24, side 20-27 sjonshemninger forverrer seg> (utgAtt)

. Dyregrov, Atle: Sorg hos barn. En hdnd- . Regjeringens Handlingsplan for funk-bok for voksne. Sigma, 1989 sjonshemmede 1998-2001

. Fyhr, Gurli: Den forbjudna sorgen - om . Riksf0rbundet for Rorelseshindrade Barnf1rvdntningar och sorg kring det handi- och Ungdomar (RBU): Barn med muskel-kappade barnet,1984 siukdomar,1986

. Jacobsen, Anne: Kan man ds om natten? . Statens rdd for funksjonshemmede:NAr bsrn rammes av alvorlig sygdom og Rettigheter for barn og unge med funk-dod. Gyldendals padagogiske bibliotek, sjonshemminger, gralis hefte som oppda-1978 teres jevnlig. (Heftet kan bestilles gratis fra

Statens trykksakekspedisjon, bestillings-. Johansson, Birgitta og Larsson, Gun-Britt: nummer l-0643)

Barns tankar om daden. Natur og Kultur,1976

. Kvan, Torill Overby: Barn med MLD.Forebyggende arbeid og pedagogiskkompetanseutvikling for en liten gruppekronisk syke barn, 2.avd. spesialpedago-gikk, RAdgiving og forebyggende arbeid,apri l 1992

. Madsen, Vigdis: Sorg og belastningsreak-sjoner - en veiledning til personale.FagrAdet for Spielmeyer-Vogts sykdom,Frambu Helsesenter. 1991

. Munthe-Kaas, Bitten: Angst i svanger-skapet - hvordan forstd og mestre den?Aschehoug,1994

. Munthe-Kaas, Bitten: Leve sitt eget liv.Hefte. Utgitt av Sosialdepartementet,1 993

54

Nytt i ge ad resser

Etat for rAdssekretariater og enkelte Statens rid for funksjonshemmedehelse- og sosialfaglige oppgaver m.v., Postadresse:Avdeling for sjeldne funksjonshemninger Postboks 8192 Dep.Etaten ble etablert 1. januar 1999 og sorterer 0030 OSLOunder Sosial- og helsedepartementet. Besoksadresse:Avdelingforsjeldnefunksjonshemninger Kongensgt.9koordinerer de landsdekkende tilbudene for Tlt:22 24 85 57sjeldne funksjonshemninger og skal sam- Faks:22 24 95 79ordne virksomheten ved de statlige kompe-tansesentreneFrambu,SmAgruppesentret, MuskelsvindfondenTrenings- og rAdgivningssenteret ved Kongsvang A116 23Sunnaas Sykehus, TAKO-senteret og Institutt 8000 Arhus Cfor blodere. DanmarkPostadresse: Tlf: 00 45 89 48 22 22Postboks 8195 Dep. Faks:00 4589 4822120034 OSLO E-post: msfoplys@postl.tele.dkBesaksadresse: http://wwwmuskelsvindfonden,dkKongensgt.9Tlt:2224 8238 EAMDAFaks:22 24 82 43 European Alliance of Neuromuscular

Disorders AssociationsFunksjonshemmedes Fellesorganisasjon 7-11 PrescottPlace(FFO) ClaphamPostadresse: London SW4 68SPostboks 4568 Torshov United Kingdom0404 OSLO E-post:mail@eamda.sonnet.co.ukBesoksadresse: http://www.sonnet.co.uk/eamdaSandakerveien 99ffi:22 79 91 00Faks:2279 91 9812279 91 99E-post:info@ffo.nohttp://www.ffo.no(innholder informasjon om medlems-organisasjoner og pekere til deres nettsider)

Norges HandikapforbundPostadresse:Postboks 9217 Granland0134 oSLOBesoksadresse:Galleriet OsloSchweigaardsgt. 12Tl f :2217 02 55Faks:2217 61 77http://www.nhf.no

55

Et utvalg nett.adresser

http:www.frambu.noFrambus nettsider inneholder informasjonom sjeldne diagnoser og oversikt overFrambus tilbud til de ulike gruppene. Her fin-ner du ogsA smAskriftene, data-skrivene ogannet informasjonsmateriell vi har laget,samt pekere til brukedoreninger og andreal<lsrer i inn- og utland.

http://www.ffm.noInformasjon om og fra Foreningen forMuskelsyke, med oversikt over diagnose-grupper, informasjonsmateriell og relevantenyheter. Her finner du ogsd informasjon omFFMs ungdomsforening, samt pekere tilsamarbeidsorganisasjoner rundt om iverden.

http://www.f unkalfa. noPortaltjeneste som har som mAl A vere etknutepunkt for informasjon knyttet til funk-sjonshemning og kronisk sykdom.

wwwprosjektlibra.orgProsjekt Libra arbeider for A gi informasjonom muskelsykdommer til enkeltpersoner ogfamilier, pArorende, fagpersoner og andreinteresserte. Mye nyttig informasjon,erfaringsutveksling og pekere til aktuellenettsteder.

http:/www.ffo.noFFO presenterer seg selv og sine kamp-saker, gir deg oversikt over foreningene somer organisert i FFO og gir deg pekere videre.

http://www. m uskelsvi ndfonden. d kDanmarks forening for Muskelsyke gir herinformasjon om de ulike diagnosene, aktueltinformasjonsmateriell og nyttige pekere.

http://www. mdausa.orgDen amerikanske foreningen for muskelsykehar egne sider om SMA og andre diagnose-grupper, samt pekere til andre aktuelle sideri USA og andre engelsktalende land.

http ://www. handicap. d kDansk handikapinformasjon. Linker til andreorganisasjoner, databaser og kunnskaps-sentra.

http:i/www. handicap. neVMotested for og om utviklingshemmede ogfysisk handikappede.

http://www. norspec.orgNordisk chat-side med tema funksjons-hemning.

http :i/www. delta.oslo. noDElTA-senteret pA nett.

http://www.norge.nolnformasjon fra regjering, departementer,kommuner, fylkeskommuner og andre offent-lige organer, blant annet planer, rapporter,meldinger, rundskriv og andre dokumenter,samt mange nyttige pekere.

http :/iwww.trygdeetaten. noNyttig informasjon om rettigheter, oversiktover brosjyrer og annen informasjon oghvem som har ansvar for hva i trygdeetaten

http ://www mdasa. o rg.aulwamda. htmWorld Alliance of Muscular DystrophyAssociations (WAMDA) er en sammen-slutning av nasjonale interesseorganisasjo-ner fra hele verden. WAMDA kan ogsA nAspA e-post til info@mdasa.org.au

56

FRAMBU

Frambu, Senter for

sjeldne funksjonshemninger

Sandbakkveien 18

1404 Siggerud

Trf 64 85 60 00

Faks 64 85 60 99

e-post: info @frambu.no

lnternett: www.f rambu.no