splenectomia e itp - associazione stem€¦ · splenectomia e itp: il punto di vista del paziente...
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SPLENECTOMIASPLENECTOMIA
E ITPE ITP
Silvia CantoniSilvia CantoniEmatologiaEmatologiaOspedale Niguarda Ca’GrandaOspedale Niguarda Ca’GrandaMilanoMilano
Fisiologicamente, le piastrine “vecchie” vengono eliminate dalla milza Fisiologicamente, le piastrine “vecchie” vengono eliminate dalla milza
che le riconosce attraverso cellule specifiche che le riconosce attraverso cellule specifiche -- i macrofagi i macrofagi --
La milza è anche la principale sede di eliminazione dei germi circolanti.La milza è anche la principale sede di eliminazione dei germi circolanti.
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Nell’ITP, il sistema immunitario produce “erroneamente” degli anticorpi Nell’ITP, il sistema immunitario produce “erroneamente” degli anticorpi che si legano alle piastrine.che si legano alle piastrine.Il complesso piastrinaIl complesso piastrina--anticorpo viene riconosciuto dai macrofagi anticorpo viene riconosciuto dai macrofagi che lo fagocitano come se si trattasse di un complesso microboche lo fagocitano come se si trattasse di un complesso microbo--anticorpoanticorpo
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Il fegato produce la trombopoietina =Il fegato produce la trombopoietina =fattore che stimola la produzione di fattore che stimola la produzione di piastrine da parte dei megacariocitipiastrine da parte dei megacariociti
La milza è ricca di macrofagi La milza è ricca di macrofagi ed è responsabile della ed è responsabile della eliminazione delle piastrineeliminazione delle piastrine
I megacariociti del midollo emopoietico I megacariociti del midollo emopoietico producono le piastrine producono le piastrine e le liberano in circoloe le liberano in circolo
I linfociti presenti nei linfonodi e nella milza I linfociti presenti nei linfonodi e nella milza producono “erroneamente” anticorpi producono “erroneamente” anticorpi antianti--piastrine e antipiastrine e anti--megacariocitimegacariociti
I macrofagi riconoscono le piastrine I macrofagi riconoscono le piastrine legate dall’anticorpo come se fossero legate dall’anticorpo come se fossero germi verso cui il sistema immunitario germi verso cui il sistema immunitario ha prodotto anticorpi per eliminarliha prodotto anticorpi per eliminarli
SPLENECTOMIA E ITP: PERCHÈ?
■ ITP: patologia immuno-mediata:
► anticorpi anti-piastrine ���� eliminazione delle piastrine nella milza (+/- fegato)
►anticorpi anti-megacariociti ���� morte “prematura” dei megacariociti
► si associa deficit relativo di trombopoietina► si associa deficit relativo di trombopoietina
►milza: principale sede di
- produzione di auto-anticorpi
- distruzione delle piastrine legate dagli auto-Ab
LA MILZA LA MILZA È UN È UN
ORGANO “SANO”?ORGANO “SANO”?
SPLENECTOMIA E ITP
La quantità di piastrine circolanti dipende
- dalla produzione del midollo emopoietico
- dalla distruzione splenica
La terapia dell’ITP può agire
- aumentando la produzione di piastrine
- riducendo l’entità della distruzione splenica
SPLENECTOMIA E ITP: PERCHÈ?
• Remissione completa a 10 aa: 70%• Remissione completa a 10 aa: 70%
Vianelli N, Galli M, De Vivo A et al.
Efficacy and safety of splenectomy in immune thrombocytopenic purpura: long-term results of 402 cases.
Haematologica 2005; 90(1):72-77.
SPLENECTOMIA E ITP
Paul KaznelsonPaul Kaznelsonpioniere della splenectomia
come trattamento della ITP come trattamento della ITP
(1916)
SPLENECTOMIA E ITP
1916
SPLENECTOMIA E ITP
Anni ‘50
Anni ‘70
SPLENECTOMIA E ITP
Fino al 1980
SPLENECTOMIA E ITP
Prof. Erich Mühe12 set 1985
1°colecistectomia laparoscopica
1991 Dr B. Delaitre – Dr B. Maignen
1°splenectomia laparoscopica
SPLENECTOMIA E ITP
SPLENECTOMIA LAPAROSCOPICA
SPLENECTOMIA E ITP
SPLENECTOMIA LAPAROSCOPICA ROBOT-ASSISTED
SPLENECTOMIA E ITP
EVOLUZIONE DELLA TECNICA CHIRURGICA:
IMPATTO CLINICO
LAPAROTOMIA LAPAROSCOPIA NIGUARDANIGUARDA
MORTALITA’ % 1 (48/4955) 0.2 (3/1301) 0 (0/55)0 (0/55)
MORBIDITA’ % 13 (318/2465) 9.6 (88/921) 5.4 (3/55)5.4 (3/55)
Kojouri K et al.
Splenectomy for adult patient with idiopathic trombocytopenic purpura: a systematic review to asses long-term platelet
count responses, prediction of response and surgical complications.
Blood 2004; 104:2623-2634
SPLENECTOMIA E ITP: PER CHI ?
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Tot
Compl chir
Età: 18-79 anni
N°: 55Laparoscopica 41
Robot assisted 14
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2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011
Pst all’intervento:
< 20 x 109/L 7 pz
20- 50 x 109/L 11 pz
> 50 x 109/L 37 pz
-- nessuna differenza fra complicanze/tempi operatori rispetto a nnessuna differenza fra complicanze/tempi operatori rispetto a n°°di piastrinedi piastrine
-- nessun caso di conversione “open” dell’intervento chirurgico nessun caso di conversione “open” dell’intervento chirurgico
SPLENECTOMIA E ITP: IMPORTANZA DEL TEAM
- fallimento 1°linea- captazione splenica- “fit”
pazientepaziente
- tecnica chirurgica- supporto anestesiologico
- timing- preparazione pz- follow-up- vaccinazioni- profilassi anti-trombotica
ematologoematologo chirurgochirurgo
SPLENECTOMIA E ITP: IMPORTANZA DEL TEAM
- lunedì pomeriggio: ricovero
- martedì: emocromoeventuale terapia medica
- mercoledì: intervento chirurgico
- venerdì/sabato: dimissione
SPLENECTOMIA E ITP: PER CHI ?
1- pazienti che
- non rispondono alla terapia di 1°linea con steroidi
- necessitano di terapia steroidea cronica per mantenere
valori piastrinici emostaticamente efficaci
SI
valori piastrinici emostaticamente efficaci
2- pazienti con captazione splenica
- fattore predittivo di risposta
SPLENECTOMIA E ITP: PER CHI ?
1- pazienti che rifiutano l’intervento chirurgico
NO
2- pazienti con captazione solo epatica delle piastrine
3- paziente con co-morbidità rilevanti
che controindichino l’intervento chirurgico
LA PRINCIPALE CONTROINDICAZIONE ALLA SPLENECTOMIA
È IL TEAM CHIRURGICO DI RIFERIMENTO
SPLENECTOMIA E ITP: QUANDO ?
1- ITP refrattaria/dipendente da steroidi
persistente > 6 mesi dalla diagnosi
cronica > 12 mesi dalla diagnosi
circa 8% di remissioni/miglioramenti spontanei al follow-up
ITP asintomatica anche per valori piastrinici < 20x 109/L:ITP asintomatica anche per valori piastrinici < 20x 109/L:
problemi nel datare l’esordio di malattia
2- importanza del corretto “timing”:
probabilità di risposta diminuisce nel tempo
3- effetti avversi “tissutali” di una terapia steroidea prolungata
SPLENECTOMIA E ITP: VANTAGGI TERAPEUTICI
1- terapia “acuta”: singolo intervento con risultati persistenti nel tempo
2- sicura: - vaccinazioni pre-intervento e richiami ogni 5 anni- trombosi post-chirurgiche < 2% per via laparoscopica- profilassi con eparina bpm
3- non compromette l’efficacia di ulteriori linee di terapia
4- non interferisce con una possibile gravidanza- rituximab: no gravidanza prima di 12 mesi
- TPO mimetici: no gravidanza in corso di terapia
5- basso costo rispetto a nuovi farmaci- laparoscopica: 2.000 Euro
- robot-assisted: 3.500 Euro- TPO agonisti: 2.500-4.000 Euro/mese
6- indicazione validata da Linee Guida Internazionali
SPLENECTOMIA E ITP: IL PUNTO DI VISTA DEL PAZIENTE
191
181
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Prima dell’ITP……
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SPLENECTOMIA E ITP: IL PUNTO DI VISTA DEL PAZIENTE
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220230240250260270280290300310320330340350360370380390400
vaccinazione anti pneumococco
Non risposta persistente al cortisone:
vaccinazione in previsione di splenectomia
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SPLENECTOMIA E ITP: IL PUNTO DI VISTA DEL PAZIENTE
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SOLDESAM
Il paziente riluttante…..
Perdita di risposta al cortisone:Il paziente si arrende
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SPLENECTOMIA E ITP: IL PUNTO DI VISTA DEL PAZIENTE
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31.1.2012: EPISODIO INFLUENZALE
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10/11/11
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09/12/11
04/01/12
31/01/12
01/03/12
4.10 2011: SPLENECTOMIA
SPLENECTOMIA E ITP
GRAZIE DELL’ATTENZIONE !