staff interservice 29/01/2009 bachouch imen pavillon b service du pr a. hamzaoui
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Staff Interservice 29/01/2009
Bachouch Imen Pavillon B
Service du Pr A. Hamzaoui
Observation
• J.N 5 ans
• Pas consanguinité parentale
• Dès l’âge de 3 ans, :– infections respiratoires basses récidivantes
(7 à 8 épisodes /an)
• 18 jours avant son admission – Accès de toux quinteuse– expectorations purulentes– Fièvre
• Antibiothérapie pendant 7 jours : Amoxi-Clav sans amélioration
Radio Thorax
Suspicion de malformationartérielle
Détresse respiratoire au cours de la TDM sans
injection
A l’admission
• Fébrile à 39°
• Pas de retard staturo-pondéral
• Polypnée à 24 c/mn
• Sao2 à 97% à l’AA
• AP : râles ronflants aux deux CP
• AC : normale
Biologie
• GB=12000 Hb=10,6
• CRP 63,8mg/l
• Antigénurie du S. Pneumoniae (-)
• ECBC: H. Influenzae sensible à Amox.+Ac Clav
Antibiothérapie:clarithromycine/ Amox.+Ac Clav.
• Clinique : apyrexie à 24h ATBpie
• Biologique: – GB:9800/mm 3– CRP:6,6
Evolution
Mais: Episodes de malaise lors des accès toux tenace avec pâleur et cyanose transitoire
Explorations• Echographie cardiaque
– VG modérément dilaté
– bonne fonction systolique
– Trouble de la
relaxation• Pas de CIA, de CIV• AP normale
• EFR:• VEMS: 0,98l (67%)
• Echo oesophagienne• RGO +
43,6 mm2
15 mm2
Fibroscopie bronchique
• Aspect en fente de la partie inférieure de la trachée par compression extrinsèque
• Lumière réduite d’environ 60%
Arcs Aortiques Droits (AOD)• 5types dont les plus fréquents sont:
– AOD avec image en miroir
– AOD avec Artère S/ clavière G isolée
– AOD avec Artère S/ clavière G aberrante• Forme la plus fréquente
• +/- symptômes en fonction de l’anneau vasculaire crée
Notre patient:
Arc aortique droit + artère sous clavière G rétro-eosophagienne
Compression trachéale+++
Quel prise en charge?
Geste chirurgical?
Merci