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Ostacolato svuotamento sistolico ventricolare attraverso il tratto di efflusso del VS, la valvola o la prima parte dell’aorta ascendente.
Ostruzione efflusso VS
• sopravalvolare “diffusa” per ipoplasia tubulare dell’aorta ascendente
• sopravalvolare “localizzata”(membrana fibrosa in corrispondenza del margine superiore dei seni di Valsalva o aspetto a clessidra) (A)
• valvolare (su valvola unicuspide, bicuspide o tricuspide con ispessimento e fusione parziale delle commissure) (B)
• sottovalvolare (presenza di anello fibroso o diaframma membranoso che circonda l’LVOT o restringimento lungo dell’LVOT tipo “tunnel sottoaortico”) (C)
STENOSI AORTICA: ANATOMIA
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Unicuspideacommissurale unicommissurale
Bicuspide Tricuspide
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STENOSI SOPRAVALVOLARE AORTICA
VSx
Ao
LV
AO
diaframma fibroso
STENOSI SOTTOVALVOLARE AORTICA
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Eziologia
A) Congenita
B) Acquisita
• Senile
• Reumatica
• Cause rare: Vegetazioni batteriche, M. di Paget, LES, Radiazioni.
Stenosi Valvolare Aortica
CriticaNon critica
Eziologia
0%
10%
20%
30%
40%
50%
< 70 anni > 70 anni
Bicuspide Degenerativa Post-infiammatoria Altro
Stenosi Valvolare Aortica
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STENOSI “VALVOLARE” AORTICA (SA)
Stenosi calcifica degenerativa
Stenosi aortica congenita
Malattia reumatica
Stenosi Valvolare Aortica Acquisita
• 20% dei pazienti con valvulopatia
• 70% sesso maschile
Epidemiologia
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80% dei casiforma isolata
Stenosi Valvolare Aortica Congenita
20% dei casi, principalmente nel neonato, associata ad altre
malformazioni congenite
- Dotto arterioso pervio- Coartazione aortica- Difetto Interventricolare- Complesso di Shone (stenosi mitralica, stenosi sottovalvolare aortica, stenosi valvolare aortica, coartazione aortica)
Epidemiologia
Stenosi valvolare aortica congenita
3,5% delle cardiopatie congenite alla nascita
1-2% della popolazione è portatrice di valvola aortica bicuspide, ma solo il 1/50 svilupperà una steno-insufficienza significativa
ACC/AHA Practice Guidelines. Circulation, 1998
Incidenza
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Stenosi Valvolare AorticaFISIOPATOLOGIA
Stenosi Aortica Severa
Aumento post-carico
Sovraccarico Pressorio Ventricolo Sx
Ipertrofia Concentrica Ventricolo Sx
Sintomi – Scompenso (raro)
Stenosi AorticaCuore sano
Sintomi
Tardivi!!
• Vertigini (insufficienza cerebrale)
• Sincope dopo sforzi fisici (insufficienza cerebrale)
• Angina Pectoris (insufficienza coronarica)
• Palpitazioni (da ipercinesi VS)
• Aritmie (rischio morte improvvisa)
Stenosi Valvolare Aortica
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Segni Clinici
• Ispezione: Pallore
• Palpazione: Itto sollevante; Polso tardo piccolo e raro
• Ascoltazione:
• Soffio sistolico a losanga, rude,sull’aia aortica irradiato alle carotidi.
Stenosi Valvolare Aortica Severa
ECG
• Normale nelle forme lievi.
• Segni di ipertrofia ventricolare sinistra (onda R in V5-V6 + onda S in V1-V2 > 35mm, deviazione assiale sn, ST depresso e onde T invertite a branche simmetriche)
Stenosi Valvolare Aortica
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Stenosi Valvolare Aortica
ECG
Rx Torace
•Cuore globoso
•Aorta ascendente dilatata
•Calcificazioni aortiche
Stenosi Valvolare Aortica
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Valutazione Ecocardiografica
Diagnosi differenzialeFunzione ventricolare
Stenosi Valvolare Aortica
Ecocardiogramma
•Sede della stenosi
•Cuspidi ispessite ed iperecogene
•Ridotto movimento di apertura con aspetto cupoliforme
•Doppler: gradiente transvalvolare
Stenosi Valvolare Aortica
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STENOSI AORTICAQUANTIZZAZIONE DELLA SA SEVERA
Valvola Aortica Unicuspide
Stenosi valvolare aortica congenita
Ecocardiogramma
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Valvola Aortica bicuspide
Stenosi valvolare aortica congenita
Ecocardiogramma
Stenosi valvolare aortica congenitaValutazione ecocardiografica
Parasternale sin. asse lungo
Mobilità e displasia cuspidi valvolari
Funzione V.sin
Difetti associati
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• In 1/3 dei casi il gradiente aumenta entro i 4-8 anni
• Solo il 20% dei pz con iniziale gradiente di picco <25 mmHg necessita di trattamento entro i 20 anni
• Con un iniziale gradiente di picco >50 mmHg, aritmie, eventi cardiaci rilevanti (sincope, endocardite, scompenso cardiaco, angina, infarto miocardico, ecc.) e morte improvvisa si manifestano in circa l’1,2% per anno
• La morte improvvisa è stata registrata nello 0.3% per anno, ma non essendo stato valutato il gradiente nei soggetti deceduti non èesclusa l’esistenza di sottogruppi a rischio più elevato
ACC/AHA Guidelines, Circulation 2006
STENOSI VALVOLARE AORTICA CONGENITAStoria Naturale
STORIA NATURALE
STENOSI VALVOLARE AORTICA ACQUISITA
5% degli ultrasettantacinquenni ha una stenosi aortica moderata
3% degli ultrasettantacinquenni ha una stenosi aortica severa
La metà è asintomatica
Rischio di morte improvvisa nell’asintomatico <1%
Rischio operatorio dal 2-5%
Rischio protesi-relato 1-2%/anno
Solo il 50% dei pz sintomatici sopravvive a 2 anni ed il 20% a 5 anni
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Raccomandazioni per la gravidanza
1. Scoraggiare una gravidanza in presenza di SA grave.
2. Prescrivere il parto cesareo.
STENOSI AORTICA SEVERA
PAZIENTE “ASINTOMATICO”
Terapia Medica
• Profilassi dell’endocardite infettiva
• Profilassi della cardite reumatica
• Limitazione nell’attivita fisica (sforzi isometrici)
• Prevenzione e/o controllo aritmie
• Evitare farmaci inotropi negativi e proaritmogeni
• Diuretici (con cautela)
• Vasodilatatori arteriosi e venosi (con cautela)
Stenosi Valvolare Aortica
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Indicazioni alla valvuloplastica percutanea
Stenosi Valvolare Aortica ACQUISITA
Ruolo temporaneo nel management di alcuni pazienti sintomatici che non sono inizialmente candidati alla
sostituzione valvolare:
• Stenosi valvolare aortica severa ed edema polmonare refrattario
• Pazienti in shock cardiogeno
• Forma critica dotto-dipendente
• Forma severa con scompenso cardiaco e/o bassa gittata
• Pazienti anziani (valvola percutanea)
STENOSI VALVOLARE AORTICA CONGENITA:
INDICAZIONI AL TRATTAMENTO PERCUTANEO
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Stenosi valvolare aortica congenita
Trattamento Percutaneo della Stenosi Valvolare Aortica
Stenosi Valvolare Aortica neonatale critica (1)
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Trattamento Percutaneo della Stenosi Valvolare Aortica
Stenosi Valvolare Aortica neonatale critica (2)
• Efficacia immediata: 90-95%
• Recidiva: 10-35%
• Complicanze: 0-20%
• Mortalità: 0-10%
STENOSI VALVOLARE AORTICAValvuloplastica Percutanea in età pediatrica
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Stenosi Aortica Valvolare:Aorta Bicuspide
Prevalvuloplastica
Diastole Sistole
Postvalvuloplastica
Cardiologia Pediatrica
2°Università di Napoli
Ospedale Monaldi
Indicazioni all’intervento chirurgico
• Tutti i pazienti sintomatici per angina, dispnea o sincope
• Pazienti asintomatici:Con AVA <0.75cmq Con AVA fra 0.76 e 1cmq se con:
Disfunzione VSCoronaropatia associataIpertrofia VS graveAlterata funzione del VS sotto sforzo
Stenosi Valvolare Aortica
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Stenosi valvolare aortica congenita
Sostituzione valvolare secondo Intervento di Ross
•Inserimento in posizione aortica della valvola polmonare nativa autologa (autograft)•Reimpianto sulla medesima degli osti coronarici •Interposizione di condotto valvolato eterologo in sede polmonare
Stenosi valvolare aortica congenita
Intervento di Ross:Risultati a lungo termine
•La percentuale di “failure” dell’Homograft è del 12%
•Il periodo libero dal reintervento è 5 anni, per il 93% dei pz operati
• Gli Homograsft impiantati in pz<2ann hanno una durata inferiore
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STENOSI AORTICA CRITICA
NEONATALE
Forma critica dotto-dipendente
ostruzione severa all’efflusso
ventricolare sx con ridotta
gittata cardiaca e circolazione
coronarica e cerebrale
dipendenti dalla pervietà del
dotto arterioso
Stenosi Valvolare Aortica CriticaFISIOPATOLOGIA
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Dotto dipendenza della circolazione sistemica
Chiusura PDA nei primi gg o settimane di vita
Scompenso cardiaco
Stenosi valvolare aortica critica
SEGNI DI SHOCK DA BASSA GETTATA
POLSI IPOSFIGMICI, CUTE FREDDA E MAREZZATA, IPOTERMIA, TACHIPNEA E DISPNEA
Ecocardiogramma
Stenosi Valvolare Aortica Critica Congenita
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Stenosi aortica critica del neonato
PGE1 : 0.05-0.15 mcg/kg/min
Inotropi: dopamina, dobutamina
Valvuloplastica aortica
Intervento di I scelta (considerando l’elevato rischio chirurgico, > 50%)
Sopravvivenza: precoce 91% - tardiva 88%Cause morte : sepsi, perforazione cuspide, tamponamento per perforazione ventricoloReintervento : 36%
SVA CRITICA NEONATALEValvuloplastica Percutanea
Egito E et al JACC 1997
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INSUFFICIENZA AORTICA
Cardiologia SUN - AO Monaldi - Napoli
Insufficienza Aortica
Definizione :
Alterata chiusura dell’ostio aortico nella
fase che segue il periodo espulsivo
ventricolare, per cui il sangue refluisce
dall’aorta in ventricolo sinistro
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Insufficienza Aortica
Insufficienza AorticaEziopatogenesi
I.A. Cronica• Dilatazione radice aortica• Valvola bicuspide• Endocardite infettiva• Malattia Reumatica• M. del connettivo ( Marfan, Spondilite
anchilosante, artrite reumatoide)• M. autoimmuni ( LES)• Aortiti (luetica) e arteriti• Ipertensione
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Insufficienza AorticaEziopatogenesi
I.A. Acuta• Endocardite infettiva (forma piu comune)
• Distacco di protesi valvolare
• Dissezione aortica
• Traumi toracici
• Rottura di aneurisma di Valsalva
• Iatrogena ( post-valvuloplastica, o intervento chirurgico su valvola mitralica)
Insufficienza AorticaAnatomia Patologica
Valvola Aortica: Insufficienza Aortica:1) è annessa all’orificio arterioso, 1) ispessimento delle cuspidi valvolari
che mette in comunicazione il ventricolo e/o retrazione dei lembisinistro con l’aorta.
2) presenta una forma circolare, ed è 2) generalmente associata a stenosi costituita normalmente da 3 cuspidi aortica
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INSUFFICIENZA AORTICAFisiopatologia
• Sovraccarico di volume del ventricolo sinistro
• Dilatazione ed ipertrofia eccentrica del ventricolo sinistro
Insufficienza AorticaEsame Obiettivo
Area Aortica:
• II spazio intercostale destro sulla parasternale
• III spazio intercostale sinistro sulla marginosternale
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Insufficienza AorticaEsame Obiettivo
Segni clinici centrali• Itto puntale spostato in basso e a sn., sollevante
• Soffio diastolico in decrescendo
• Click di eiezione
Insufficienza aorticaEsame Obiettivo
Segni clinici Periferici :
• Pulsazione Cervicale• Pulsazione aortica• Polso celere di Corigan• Polso irideo• Polso retinico
La rapida distensione e collabimento delle arterie è palpabile nei punti di repere e visibile in molti distretti.
Aumento della pressione differenziale
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Insufficienza AorticaSintomatologia
I.A. Cronica: i sintomi sono di lieve entità
- nella fase tardiva della malattia quando il VS tende a scompensarsi si osservano:
• Dispnea (dopo sforzo)
• Palpitazioni
• Precordialgie
Insufficienza AorticaSintomatologia
I.A. Acuta: precocemente si riscontrano• Dispnea (anche a riposo)
• Edema polmonare acuto
• Scompenso Cardiaco congestizio
• Astenia grave
• Sudorazione
• Tachicardia
• Vertigini
• Cefalea pulsante Insuff.cerebrale
• Pallore
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INSUFFICIENZA AORTICAStoria Naturale
Pz asintomatici con normale funzione sist VS:• < 6 % progressione a sintomi e/o disfunzione VS• < 3,5% progressione a disfunzione VS asintomatica • < 0,2% morte improvvisa
Pz asintomatici con disfunzione VS:• > 25% progressione dei sintomi cardiaci
Pz sintomatici:• mortalità > 10%
Insufficienza AorticaDiagnosi Strumentale
ECG:• Ipertrofia ventr.sn.• Sovraccarico diastolico ventr.sn., aritmie ( I.A. severa )
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Insufficienza AorticaDiagnosi Strumentale
RX Torace:• Ventr. sn. Dilatato• Arco aortico dilatato• Segni di stasi polmonare ( I.A. severa)
Insufficienza AorticaDiagnosi Strumentale
Ecocardiogramma:
• ventr. sn. ipercinetico e dilatato
• atrio sn. ai limiti
• fluttering della mitrale
• cuspidi aortiche separate in diastole
• Ao da iperafflusso
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Insufficienza Aorticaecocardiografia
Insufficienza Aorticaecocardiografia
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Insufficienza Aorticaecocardiografia
Insufficienza Aorticaecocardiografia
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Insufficienza Aorticaecocardiografia
INSUFFICIENZA AORTICAIndicazioni Chirurgiche
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INSUFFICIENZA AORTICATecnica chirurgica
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