SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON/NECRÓLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA

Karín Zumba Alvarado

Terminología

SSJ y NET son reacciones mucocutáneas graves, más comúnmente provocadas por medicamentos .

Se caracteriza por una extensa necrosis y desprendimiento de la epidermis.

Variantes de una misma enfermedad.

Se distinguen principalmente por la gravedad , sobre la base del porcentaje de SC implicada, con ampollas y erosiones.

Milton H Nirken, MD. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. UPTODATE.

Bastuji-Garin S, Rzany B, Stern RS, Shear NH, Naldi L, Roujeau J-C. A clinical clasification of cases of toxic epidermal necrolysis, Stevens-Johnson syndrome and erythema multiforme. Arch Dermatol 1993;129:92-6.

Epidemiología

Incidencia: 2 a 7 casos por millón de personas por año.

SJS es más común que TEN (3:1).

Incidencia cien veces más alta entre las personas infectadas por el VIH que en la población general.

SJS/TEN puede ocurrir en pacientes de cualquier edad.

Es más común en mujeres que en hombres, con una razón hombre-mujer de 0,6.

Tasa global de mortalidad: 30%.

Sekula P, Dunant A, Mockenhaupt M, et al. Comprehensive survival analysis of a cohort of patients with Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis. J Invest Dermatol 2013; 133:1197.

Etiología

Drogas

Etiología

En los niños, los medicamentos más frecuentemente asociados con SJS / TEN son:› Sulfonamida › Fenobarbital› Carbamazepina› Lamotrigina

También se ha informado una asociación con acetaminofén.

Levi N, Bastuji-Garin S, Mockenhaupt M, et al. Medications as risk factors of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children: a pooled analysis. Pediatrics 2009; 123:e297.

Etiología Infecciones:

› Mycoplasma pneumoniae › Citomegalovirus› Dengue› Herpes virus

Otros:› Vacunas› Enfermedades sistémicas› Medios de contraste› Exposición a químicos› Alimentos

Milton H Nirken, MD. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis. UPTODATE.

Patogenia

García Doval I, Roujeau J-C, Cruces Pardo MJ. Toxic epidermal necrolysis and Stevens-Johnson syndrome: new issues in classification and therapy. Actas Dermosifiliogr 2000;91:541-551.

Histopatología

El sello de SSJ / NET es la necrosis de queratinocitos, que van desde parcial a la necrosis de todo el espesor de la epidermis.

Shwartz, Roberts. Et al. Toxic epidermal necrolysis Part II. Prognosis, sequelae, diagnosis, differential diagnosis, prevention, and treatment. J Am Acad Dermatol 2013;69:173.e1-13.)

Cuadro clínico Pródromos

› Fiebre (38°C)› Síntomas respiratorios altos › Fotofobia › Malestar general› Mialgias y artralgias

Preceden 3 a 4 días al desarrollo de lesiones mucocutáneas.

Shwartz, Roberts. Et al. Toxic epidermal necrolysis. Part I. Introduction, history, classification, clinical features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis J Am Acad Dermatol 2013;69:173.e1-13.)

Cuadro clínico

Lesiones cutáneas:› Inician típicamente mal definidas con maculas

eritematosas coalescentes con centro púrpuricos. También eritema difuso.

› Inician en cara y tórax y se extienden a otras áreas, distribuidas simétricamente.

› Se forman vesículas y ampollas. En cuestión de días la piel se desprende.

› Signo de Nikolsky y Asboe-Hansen puede ser positivo.

Shwartz, Roberts. Et al. Toxic epidermal necrolysis Part II. Prognosis, sequelae, diagnosis, differential diagnosis, prevention, and treatment. J Am Acad Dermatol 2013;69:173.e1-13.)

Cuadro clínico

Lesiones mucosas:

› Oral : erosiones hemorrágicas dolorosas. Estomatitis y mucositis.

› Ocular : (80%) conjuntivitis grave con secreción purulenta. Ulceración de la córnea: frecuente uveítis anterior o panoftalmitis dolor y fotofobia acompañan síntomas. Sinequias.

Cuadro clínico

Urogenital: › Uretritis (2/3)› Erosiones genitales: frecuentes. › Vaginitis erosiva y ulcerativa › bullas vulvares y sinequia vaginal

Otros: › mucosa faríngea se ve afectada en casi todos los

pacientes › membranas traqueales , bronquiales y esofágicos. › Afectación intestinal es rara.

Diagnóstico

Clínica Hallazgos histológicos

Diagnostico diferencial

Eritema multiforme Eritrodermia Pustulosis exantematosa aguda

generalizada SPE Pénfigo paraneoplásico

Tratamiento

Retirada del agente causal Monitoreo Tratamiento sintomático Reposición de líquidos Antibioticoterapia Cuidado de la piel y mucosas

afectadas.

Tratamiento

Corticosteroides:

› Detener el proceso inmune que daña la piel.

› No ha sido evaluado en ensayos clínicos en SSJ/NET

› Uso controversial.

Corrick F, Anand G. Question 2: Would systemic steroids be useful in the management of Stevens-Johnson syndrome? Arch Dis Child 2013; 98:828.

Tratamiento

Inmunoglobulinas intravenosas

› Datos limitados y contradictorios.

› Inicialmente dosis: 1,0 a 1,5 g / kg de IgIV en una sola infusión .

› Más adelante señalan , "dosis alta " de 2 a > 4 g / kg.

› Estudios posteriores , no pudieron demostrar una ventaja significativa de supervivencia para los pacientes tratados con IgIV , ya sea alta o baja dosis en comparación con los pacientes tratados con sólo la atención de apoyo.

Tristani-Firouzi P, Petersen MJ, Saffle JR, et al. Treatment of toxic epidermal necrolysis with intravenous immunoglobulin in children. J Am Acad Dermatol 2002; 47:548.

Tratamiento

Ciclosporina Inhibidores de FNT Plasmaféresis Talidomida

Pronóstico

Mortalidad: 25 – 30% Recurrencia: si hay reexposición. Secuelas a largo plazo:

› Pigmentación irregular› Crecimiento anormal de las uñas› Alopecia› Secuelas oftalmológicas› Xerostomía