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Fallpräsentation „Systemische Sklerose plus“
Eva Doroszewski, Heidelberg
Jahrestreffen der DASNE 2018, Wartburg / Eisenach 21.11. – 23.11.2018
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„Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (1)
• Patientin türkischer Herkunft
• Seit dem 30. LJ in Deutschland
• Verheiratet, keine Kinder
• Familienanamnese leer
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„Systemische Sklerose plus“ Anamnese / Fremdanamnese / Verlauf (2)
• 27. LJ: Diagnose einer „Kollagenose mit Merkmalen einer systemischen Sklerose und eines Sjögren-Syndroms“ medikamentöse Immunsuppression
• 32. LJ: über 6 Monate Gewichtsverlust von 20kg durch Diarrhoe,
Appetitlosigkeit und rezidivierendes Erbrechen; daneben auch Tremor, Gangunsicherheit, Schreckhaftigkeit, Wesensveränderung, Sprachverarmung, Gedächtnis-, Konzentrations- und Orientierungsstörung, Inkontinenz und Dysphagie
stationäre Aufnahme Psychosomatik bei V. a. „atypische Anorexia nervosa“ dort am 2. Tag erstmaliger Grand-Mal-Anfall, CCT unauffällig
bei persistierender Somnolenz Verlegung auf die neurologische
Wachstation
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„Systemische Sklerose plus“ Phänotyp / Körperliche Untersuchung
Befund 21.07.2015 • BMI 13,6kg/m² • Desorientiertheit, leichte psychomotorische Verlangsamung • Myoklonien an allen Extremitäten • erhöhte Schreckhaftigkeit (taktile und akustische Reize) • gesteigerte Muskeleigenreflexe, positive atavistische Reflexe • Intentionstremor, Tetraataxie, sakkadierte Blickfolge • Dysarthrie • Dysphagie
Kachexie, Zeichen der neuronalen Hyperexzitabilität, zerebelläre, bulbäre und kognitive Dysfunktion
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„Systemische Sklerose plus“ Entscheidende Zusatzbefunde (1)
• Liquor: • 3 Zellen/µl, aktivierte Lymphozyten • Eiweiß 186mg/dl (15-46), schwere BLSS • Glucose 60mg/dl (49-75) • Laktat 2,39mmol/l (1,5-2,1) • intrathekale IgM -und IgG-Synthese
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„Systemische Sklerose plus“ Entscheidende Zusatzbefunde (2)
• cMRT vom 21.07.2015:
FLAIR FLAIR FLAIR FLAIR
ADC T1 + KM
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„Systemische Sklerose plus“ Entscheidende Zusatzbefunde (2)
• DSA vom 22.07.2015:
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„Systemische Sklerose plus“ Verlauf (3)
V. a. zerebrale Vaskulitis im Rahmen der Kollagenose
Methylprednisolon-Stoßtherapie + orales Ausschleichen
Nach 2 Tagen internistische Verlegung, dort am 4. Tag plötzliche Somnolenz, Anarthrie, Hemiparese links
Rückverlegung
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„Systemische Sklerose plus“ Entscheidende Zusatzbefunde (3)
• CCT vom 27.07.2015:
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„Systemische Sklerose plus“ Entscheidende Zusatzbefunde (3)
• cMRTs (FLAIR) vom 28.07. und 09.10.2015 :
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„Systemische Sklerose plus“ Entscheidende Zusatzbefunde (4)
• Umfassende Erregerdiagnostik aus Serum und Liquor unauffällig (inkl. panbakterieller und -fungaler PCR, QuantiFERON-TB Gold in Tube Test©, CMV, EBV, Enterovirus, HIV, FSME, VZV, Hepatitis B/C, Cryptococcus neoformans, Candida und Aspergillus Spezies, Borrelia burgdorferi, Treponema pallidum)
• FDG-PET/CT: unauffällig • Kardiales Monitoring: 3 Episoden einer ventrikulären Tachykardie
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„Systemische Sklerose plus“
Fragen? Diagnose(n)?
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• Zerebrale Vaskulitis • RCVS
„Systemische Sklerose plus“ Wegweisender Test / weitere Fragen
Anti-DPPX-Antikörper in Serum und Liquor
1:100
Gastrointestinale Störung, Zeichen der neuronalen Hyperexzitabilität,
zerebelläre, bulbäre und kognitive Dysfunktion
Anti-DPPX-Encephalitis
Zerebrale Arteriopathie • reversible Dilatationen und Stenosen
in sämtlichen Gefäßabschnitten und –territorien
• reversibles vasogenes Ödem • Ischämie • Blutungen (subarachnoidal,
intraparenchymatös)
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„Systemische Sklerose plus“ Übersicht Langzeitverlauf
Modifiziert nach: Eva Krause, Timolaos Rizos, Mike Sohendra, Norbert Blank, Hans-Michael Meinck et al. (2018) Anti-DPPX-Encephalitis in A Patient with Cerebral Vasculitis and Connective Tissue Disease . Journal of Neurological Research And Therapy - 2(3):1-6.