LISOSOMASUNIVERSIDAD NACIONAL MAYOR DE SAN MARCOSEAP OBSTETRICIAYesica Llimpe Mitma De Barrn BIOLOGA CELULAR Y MOLECULAR21 Mayo de 2011 2011-I RIBOSOMAS Y

LISOSOMASESTRUCTURA Y FUNCIN. INTERVENCIN EN PROCESOS PATOLGICOS. SNTESIS Y DEGRADACIN DE MACROMOLCULAS.RIBOSOMASESTRUCTURA Y COMPOSICIN. POLISOMAS.

LISOSOMASOrganelas que contiene enzimas hidrolticas. Presente en clulas animales y vegetales.Su estructura es distinta dependiendo de un tipo celular a otro.

El nmero, tamao y aspecto de su contenido difieren segn la naturaleza de cada clula y su estado fisiolgico.ESTRUCTURA DE LOS LISOSOMASLISOSOMAS

ENZIMAS LISOSOMALESHidrolasas cidas que degradan: protenas, pptidos, ADN, ARN, polisacridos y lpidos.Existen ms de 50 tipos de hidrolasas cidas lisosomales. La fosfatasa cida es considerada un marcador lisosomal en tejidos animales.En un mismo tejido, todos sus lisosomas no poseen el mismo equipo enzimtico.

ENZIMAS LISOSOMALES

ENZIMASUSTRATOENZIMASUSTRATOPROTEASASPROTENASGLICOSIDASASPOLISACRIDOSExopeptidasas:Catepsina ACatepsina CExtremo C-terminalN-terminalExoglicosidasas:GlucosidasasGalactosidasaFucosidasaAcetilhexosaminidasaSialidasaEnlaces glicosdicos de azcares terminalesGlucgenoHeteropolisacridosEndopeptidasas:Catepsinas B y DUniones peptdicas internasNucleasas:RibonucleasasDesoxirribonucleasascidos nucleicosADN y ARNEndoglicosidasas:HialuronidasaLisozimaEnlaces glucosdicos de azcares internoscido hialurnicoPolisacridos de la pared bacteriana.Fosfatasas:Fosfatasa cidaFosfoproten- fosfatasasFosfatossteres sulfatadosCondroitina sulfatoLIPASASLpidosSulfatasas:ArisulfatasasCondrosulfatasasSulfatos orgnicosLipasaFosfolipasasCeramidasaTriglicridosFosfolpidosCeramida

FUNCIONES DE LOS LISOSOMASAlmacenamiento temporal de reservas.Degradar sustancias de desecho o estructuras celulares viejas.Remodelacin de rganos. Proteccin contra sustancias o agentes extraos.

Lisosomas primariosLisosomas secundariosVesculas de secrecin cuyo contenido es de aspecto homogneo. Contienen slo enzimas lticas. Vesculas generalmente voluminosas y de contenido ms heterogneo. Contiene enzimas lticas y sustratos en vas de digestin. TIPOS DE LISOSOMAS

TIPOS DE DIGESTINDigestin intracelularDigestin extracelular - Autofagia: Material digerido de origen endgeno.- Heterofagia: Material digerido de origen exgeno.

Digestin intracelular3. Autofagia5. Heterofagia

AUTOFAGIADigestin de sustancias propias de la clula.Remodelado de las estructuras celulares.Involucin de tejidos y rganos durante la metamorfosis.Regulacin de la secrecin.Defensa.Nutricin.HETEROFAGIADegradacin de sustratos exgenos en el interior de las clulas.DIGESTIN INTRACELULAR

Los enzimas lisosomales son vertidos fuera de la clula para la degradacin de sustratos situados en las proximidades.DIGESTIN EXTRACELULARRemodelaje del hueso y del cartlago en vertebrados.Nutricin de hongos.

Almacenamiento temporal de reservasLisosomas en vegetales.

SNTESIS Y DEGRADACIN DE MACROMOLCULASTranscripcin(Sntesis de ARNhn)SplicingTraduccinTransporte de ARNm maduro

SNTESIS DE MACROMOLCULAS

DEGRADACIN DE MACROMOLCULAShttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=eurekah&part=A34781

SUSTRATOPRODUCTOENZIMAGENENFERMEDADES LISOSOMALES

ENFERMEDADES LISOSOMALEShttp://www.goldinfo.org/education.aspxLisosomas con material acumulado.

Cambio en la apariencia facial.Deformidades del hueso.Prdida de habilidades.Problemas respiratorios y cardacos.Aumento de tamao del hgado y bazo.ENFERMEDADES LISOSOMALES

MucopolisacaridosisCLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES LISOSOMALESEn trminos del material almacenado:GlicoproteinosisGlucogenosisEsfingolipidosis

MucopolisacaridosisCLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES LISOSOMALESMucopolisacaridosis tipo I (Hurley)Mucopolisacaridosis tipo II (Hunter)Mucopolisacaridosis tipo III (Sanfilippo)Mucopolisacaridosis tipo IV (Morquio)Mucopolisacaridosis tipo V (Scheie)Mucopolisacaridosis tipo VI (Maroteaux-Lamy) Mucopolisacaridosis tipo VII (Sly)En trminos del material almacenado:

GangliosidosisGlicoproteinosisGlucogenosisEsfingolipidosisCLASIFICACIN DE LAS ENFERMEDADES LISOSOMALESGlucogenosis tipo IIGM3GM2GM1

SUSTRATOPRODUCTOENZIMAGENTransplanteChaperonasReemplazo enzimticoTerapia gnicaReduccin de sustratoTRATAMIENTO DE LAS ENFERMEDADES LISOSOMALES

Aldurazyme (Iaronidasa).TRATAMIENTO DE LAS ENFERMEDADES LISOSOMALESNaglazyme.Idursulfase (Elaprase).Algunos frmacos usados como estrategias contra las enfermedades lisosomales:

RIBOSOMASEstructuras globulares compuestos por 2 subunidades.Cada subunidad presenta ARNr y protenas.http://www.genomasur.com/lecturas/02-49-G.gifSubunidad mayorSubunidad menor

ESTRUCTURA Y COMPOSICIN DE LOS RIBOSOMAS

ESTRUCTURA Y COMPOSICIN DE LOS RIBOSOMASGriffiths et al. ; text 2010 by Steven M. Carr

FUNCIN DE LOS RIBOSOMASTraduccin de protenas.

Estructura y funcin de los ribosomasPremio Nobel en Qumica 2009

Formaciones libres constituidas por ARN mensajero en traduccin por varios ribosomas al mismo tiempo.POLISOMAS

http://www.nature.com/scitable/content/27459/williams_polysome_large_2.jpgRibosomaPolisomasADNPOLISOMAS EN E. coli

Eficencia de la sntesis de protenas:Cantidad de protena por ARNm (Proporcin de traduccin)

En E. coli:La proporcin de traduccin disminuye con el aumento de la longitud del ARNm.

.Valleriani A, Zhang G, Nagar A, Ignatova Z and Reinhard L. Length dependent translation of messenger RNA by ribosomes, September 9, 2010)

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