tecken på kardiell genes barnveckan 2016sbkf.barnlakarforeningen.se/wp-content/uploads/... · •...
TRANSCRIPT
www.lvn.se
Cecilia Kjellberg OlofssonBarn- och ungdomskliniken Sundsvall
Dålig viktuppgångTecken på kardiell genes
Barnveckan 2016
www.lvn.se
Syfte
1. Belysa att dålig viktuppgång kan vara orsakad av hjärtsjukdom och hjärtsvikt
2. Se tecken till hjärtfel innan barnet kommer in med akut hjärtsvikt
3. Hur känner man igen akut svikt hos bebisar och småbarn?
4. Vad göra?
5. Patientfall som grund
www.lvn.se
Hugo 9mån
• 1/1 barn.
• Grav ua. Förlossning avslutas med VE.
• Fv 4300g.
• Ammas
• Tid frisk
www.lvn.se
Akutbesök 03.30
• Söker akut till barnjour på länssjukhus pga feber och andningsbesvär.
• Magsjuka 2v sedan
• ÖLI-symtom några dagar. Kl 15 debut av andningsbesvär
• Feber sedan midnatt. Kräkts, kissat och bajsat.
• Temp 36,8 efter Alvedon, POX 95%, AF 42/min
www.lvn.se
Status
• AT: Stånkig andning, inga distansronchi, intercostalaindragningar. Ej nackstyv.
• MoS: Oretat
• Cor: Systodiastoliskt blåsljud med PM över apex, ej tidigare beskrivet
• HF 180/min
• Pulm: Rena andningsljud. Inga ronchi eller rassel
• Buk: Mjuk, normala tarmljud
• Femoralispulsar palperas
www.lvn.se
Utredning på akuten
• pH: 7.46, pCO₂ 4.6, BE 1.1, Laktat 1.2
• Lab: Hb 98. LPK 13. CRP 41.
• Blodtryck 91/57mmHg
• Akut prov infl A, B samt RS
www.lvn.se
Behandling på akuten• Inhalationer av luftrörsvidgande utan effekt. Inga ronchi före
eller efter inhalation luftrörsvidgande
www.lvn.se
Morgonrapport
”Han ter sig som en obstruktiv bronchit men han har inga ronchi”
”Nyupptäckt blåsljud”
www.lvn.se
Utredning
• EKG
• Ultraljud hjärta
• Rtg pulm
• Blododling
• Infl A, B och RS neg
www.lvn.se
Hugo
www.lvn.se
www.lvn.se
www.lvn.se
”Hjärtat är tydligt förstorat. Relativ förstoring av vänster förmak. Ordinär kärlvidd i lilla kretsloppet. Inga lung- eller pleuraförändringar”
www.lvn.se
Diagnos
Akut hjärtsvikt
Grav mitralklaffdysplasi med uttalad mitralisinsufficiens
Endocardit?
www.lvn.se
Handläggning
• Diuretika första dos per os
• PVK, sedan diuretika iv
• Iv antibiotika efter blododling
• Kontakta barnhjärtcentrum för samråd
• Akut transport
• Vi övervägde högflödesgrimma eller C-PAP
www.lvn.se
Behandling i Göteborg
• Växt av Streptococcus Mitis i blododling- Endokardit
• Mitralklaffdysplasi- op mitralklaffplastik
• Fortsatt sviktbehandling med Furosemid, Spironolaktonoch ACE-hämmare
• Tilltagande mitralisinsufficiens post op
• Transesofageal ekokardiografi- ALCAPA
• Op transponering vänster coronar från pulmonalis till aortaroten
• 6v antibiotika
www.lvn.se
1 år senare
• Vänsterkammarfunktionen har återhämtat sig
• Vänster förmak är förstorat
• Läckage i mitralklaffen II/IV
• Fortsatt behandling med Spironolakton och ACE-hämmare
www.lvn.se
ALCAPA och mitralklaffdysplasi med insufficiens
• ALCAPA: Anomalus left coronary artery from pulmonary artery.
• Orsak till svikt:
• Nedsatt vänsterkammarfunktion pga ischemisk kardiomyopati
• Volymsbelastning pga mitralisinsufficiens
www.lvn.se
ALPACA
www.lvn.se
Hugo
www.lvn.se
Hugo
www.lvn.se
Sammanfattning symtom
• Succesivt avflackande viktutveckling
• Från +2sd till -2sd
• Stillsam, lite sen grovmotorisk utveckling
• Akut försämring i samband med infektion =>
• Respiratorisk distress utan ronchi är inte obstruktiv bronchit
www.lvn.se
Varför dålig viktutveckling?
• Ökat kaloribehov pga hjärtsvikt
• Kaloribehov ökar 20-50%
• Minskad ork att äta
• Ökade kräkningar
• Svårt få barnet hela matmängden
• Leverförstoring, ödem i tarmslemhinna
• Vid uttalad svikt prioriteras inte perfusion av mage-tarm
www.lvn.se
Alice
• Sectio v 34+2 (säte, prematur vattenavgång)
• Apgar 9-9-10
• Fv 2780g
• Okomplicerad vårdtid neonatalavd, ammas fullt vid utskrivning
• 6v remiss från BVC till barnmott ”Dålig viktuppgång”
• Status ua, täta viktkontroller
www.lvn.se
Alice
www.lvn.se
Alice
•7v åter från BVC pga utebliven viktökning• Status ua, amma tätt, ev tillägg, viktkontroll BVC
•7v+1dag ånyo till barnmott från BVC, amningsvägt, ätit 40g. • Inlägges för observation. Svagt systoliskt blåsljud. Uppfattas
välmående.
•7v+2 dag. På avdelning. Tachykard, tachypnoisk.
•Hjärteko visar atrioventrikulär septumdefekt=AVSD
www.lvn.se
Vad fick Alice för hjärtsviktsbehandling?
• Impugan 0,5mg/kg x3 ökas vb till 3-4mg/kg/dygn
• Enalapril 0,1mg/kg delat på 2 doser, ökas 0,1mg/kg/dygn till max 0,4mg/kg/dygn. Följ krea noga!
• Spironolakton 1mg/kg/dygn efter några dygn. Obs kalium
• Följ blodtryck
• Nasogastrisk sond- kaloriförstärkning av bröstmjölk med calogen kompletterat med Infantrini
• Halvakut op med bandning av lungartären
• Sen korrektion vid 2 års ålder
www.lvn.se
Alice
www.lvn.se
Shuntvitier
AVSD
VSD
PDA
ASD
www.lvn.se
Vad händer vid 6v. ålder?Den pulmonella resistansen sjunker
Trycket i höger kammare sjunker
Flödet från vänster till höger ökar=volymsbelastning
Lungorna blir tunga, blöta, lungödem
Hjärtsvikt
Andningspåverkan
Minskad ork att äta i kombination med ökat kaloribehov
www.lvn.se
Tyra 6mån• 2/2 barn. Grav, förlossing, neonatalperiod ua.
• 2 mån akutbesök pga beskedlig ÖLI
• 4 mån akutbesök ÖLI, hosta. Opåverkad vid besöket men varit pipig hemmaInsättes oral lösn BricanylTäta viktkontroller BVC
pga klen viktutveckling, bedöms bero på ÖLI
• 6 mån akutbesök pga andningsbesvär. Kraftigt systoliskt blåsljud. Blek, svettig, tungandad, tachypnoisk, subcostala
indragningar Kräks. Viktstagnation
• Dx?
• Hjärteko dilaterad kardiomyopati.
www.lvn.se
Handläggning
Misstanke om grav hjärtsvikt
Tas till IVA
Ekokardiografi: Strukturellt normal anatomi, dilateradkardiomyopati, knappt mätbar förkortningskvot
Iv diuretika Furosemid
Överflyttas till barnhjärtcentrum
Extensiv utredning utan säker genes DCMP.
Myokardit?
www.lvn.se
Handläggning
Planering:
1) Intensiv sviktbehandling
Furosemid
Spironolakton
ACE-hämmare
Digoxin målkonc
Propranolol
Waran
Optimera nutrition
2) Hoppas på spontan förbättring
3) Utvärdering efter 6v med ställningstande till hjärttransplantationsutredning
www.lvn.se
Tyra
www.lvn.se
Tyra
www.lvn.se
Tyra
www.lvn.se
Tyra
www.lvn.se
Vilka är ledtrådarna?Dålig viktuppgång
Andningspåverkan- respiratorisk distress med tachypne, indragningar subctostalt
Tachycardi, svettig, blek- sympaticuspåslag
Exercise intolerance- brist på fysisk uthållighet
För ett spädbarn är att äta ett arbetsprov
Hjärtsvikt måste finnas med på den mentala diff. diagnos-listan
Vid manifest hjärtsvikt patologisk lungrtg
www.lvn.se
Diagnoser som kan presentera sig med hjärtsviktSvikt pga volymsbelastning
Shuntvitier: VSD, AVSD, (PDA)
Svikt pga nedsatt vänsterkammarfunktion
ALCAPA- ischemi
Dilaterad kardiomyopati
Ihållande tachyarytmi hos små barn, tex re-entry eller PJRT
Svikt pga tryckbelastning, täta utflödesstenoser ex aortastenos, CoA
www.lvn.se
Akut behandling av hjärtsvikt
• Lugn och ro
• Ligga/sitta uppallad i sängen
• Diuretika per os eller iv= minska preload• Furosemid 0,5-1mg/kg x3-4
• Ofta relativt hög känslighet för diuretika initialt
• Ger per os om intravenös infart inte finns
• Andningsstöd med PEEP, högflödesgrimma eller C-PAP
www.lvn.se
Nathalie
www.lvn.se
Nathalie 8mån
• Remiss från BVC pga dålig tillväxt
• 3/3 barn. Grav och förlossning ua.
• Pigg som en mört. Inga oroande symtom förutom vikten
• Status ua.
• Utredning: Blodstatus, el-lyter, krea, transaminaser, celiaki, hypothyreos.
• Återbesök x flera => förnyad och fördjupad labutredning. TORCH. Metabol screening. Svettest. Dietist. Sjukgymnast-sen utveckling?
www.lvn.se
1 år 9 mån
• Byter doktor => omtag i utredningen
• Svagt blåsljud
• EKG patologiskt. Vänsterkammarpåverkan. Q-vågor-genomgången infarkt?
• Remiss hjärteko
• Diagnos: ALCAPA =anomalt avgående vänster kranskärl från lungartären
• Opereras med transposition av vänster kranskärl
www.lvn.se
www.lvn.se
Natalie
www.lvn.se
NathalieNathalie
www.lvn.se
Nathalie
www.lvn.se
Hjärtsvikt kostar kalorier
www.lvn.se
TACK
www.lvn.se
TACK